Merkmale der Entwicklung und des Verlaufs der Leukämie bei Kindern

Leukämie bei Kindern macht einen signifikanten Anteil an bösartigen Tumoren aus. Am häufigsten werden in der Kindheit akute Leukämien gefunden, chronisch - sehr selten.

Bei den akuten Leukämien ist die häufigste Form die akute lymphoblastische Leukämie (85% aller akuten Leukämie). Die folgenden Formen der akuten Leukämie bei Kindern sind seltener - myeloblastische, promyelozytäre, myelomonoblastische, monoblastische und andere Formen.

Die zytologischen Varianten der Leukämie bei Kindern sowie die Entwicklung ihrer Entwicklung sind mit den entsprechenden Formen der Pathologie bei Erwachsenen identisch.

Ein charakteristisches Merkmal der entwickelten Periode der Erkrankung der akuten Leukämie bei Kindern, unabhängig von der zytologischen Variante der Leukämie, sind Knochenschmerzen. Am häufigsten sind die Röhrenknochen betroffen, insbesondere der Femur und die Tibia.

Die frühen Manifestationen der akuten Leukämie bei Kindern umfassen einen Anstieg aller Gruppen von Lymphknoten - zervikale, submandibuläre, axilläre, inguinale, usw. - Mikulichs Symptomkomplex entwickelt sich manchmal - das Auftreten einer Leukämieinfiltration im Gewebe der Speicheldrüsen- und Tränendrüsen.

Ein Merkmal der akuten Leukämie bei Kindern sind nekrotische Schädigungen der Haut und der Schleimhäute aufgrund ihrer Leukämie-Infiltration und der anschließenden Infektion. Gleichzeitig findet man Leukämie-Infiltration im Herzmuskel, in den Lungen, im Darm.

Wie kürzlich festgestellt, hat die Häufigkeit von Leukämiezellen in den Hirnhäuten, der Gehirnsubstanz und den Wurzeln peripherer Nerven bei Kindern mit akuter Leukämie signifikant zugenommen (die Häufigkeit von Neuroleukämie bei Kindern beträgt 78–83%). Eine Metastasierung des Zentralnervensystems wird bereits in den sehr frühen Stadien der Erkrankung festgestellt, insbesondere bei Kindern unter 15 Jahren.

In der Anfangsphase der Erkrankung beträgt die Anzahl der Blasten im Knochenmark 20–30%, was die Sicherheit von Erythromyoplastik- und Megakaryozytensprossen angeht. Die Anzahl der Leukozyten, Blutplättchen und Erythrozyten im peripheren Blut kann unverändert oder mäßig reduziert sein.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung erreichen die Knochenzellen im Knochenmarkpunktat vor dem Hintergrund einer signifikanten Abnahme von Erythronormoblasten, Megakaryoblasten und Granulozytenzellen 70–100%. Gleichzeitig wird im peripheren Blut ein hoher Prozentsatz von Blasten (bis zu 90–100%) nachgewiesen. Die Anzahl der Leukozyten variiert von einer niedrigen Anzahl (Leukopenie der akuten Leukämie) bis zu einer hohen Anzahl von 20 000–100 000 in 1 μl (subleukämische und leukämische Formen der akuten Leukämie).. Es gibt verschiedene Schweregrade von Anämie und Thrombozytopenie, die mit Manifestationen anämischer und hämorrhagischer Syndrome zusammenhängen.

Chronische Leukämie bei Kindern ist extrem selten. So beträgt die Inzidenz chronischer myeloischer Leukämie bei Kindern 1,5–3% aller chronischen Leukämien und tritt bei Kindern unter 3 Jahren in infantiler Form auf, und nach 5 Jahren herrscht die juvenile Form der chronischen myeloischen Leukämie vor. Die infantile Form der Leukämie ist durch Anämie, Thrombozytopenie, einen Anstieg der Myeloblasten im Blut und das Fehlen des Philadelphia-Chromosoms gekennzeichnet. Ein charakteristisches Merkmal dieser Leukämie ist ein signifikanter Anstieg des Gehalts an fötalem Hämoglobin in roten Blutkörperchen (der Gehalt an fötalem Hämoglobin kann bei einer Rate von weniger als 2% 100% erreichen).

Die Leukämieform bei Kindern verläuft in der gleichen Weise wie bei Erwachsenen und ist durch das Philadelphia-Chromosom in myeloiden Zellen gekennzeichnet.

Symptome von Leukämie bei Kindern, Diagnose und Behandlung. Ursachen und Auswirkungen von Leukämie

Leukämie entsteht durch Mutation der Blutzellen. Die Ursachen der Leukämie sind vermutlich eine schlechte Ökologie, die Auswirkungen schädlicher chemischer Verbindungen in der Luft auf das Kind und die Strahlenbelastung. Ein geschwächtes Immunsystem bei Kindern bewältigt die Auswirkungen dieser Faktoren auf den Körper nicht immer. Ohne Voraussetzungen liegt somit eine schwere Erkrankung vor. Wenn Sie das Auftreten von Leukämie-Symptomen rechtzeitig bemerken, sind laut Ärzten die Heilungschancen recht hoch.

Leukämie und ihre Folgen

Leukämie (Leukämie) ist eine Krebsart, die eine Mutation der Blutzellen verursacht. Das wichtigste Organ der Blutbildung ist das Knochenmark. Bei Leukämie beginnen Zellen mit einer gebrochenen Struktur zu wachsen, die sich dann auf die Lymphknoten ausbreiten und von dort in andere Organe eindringen. Die schnelle Entwicklung von Leukämiezellen führt zu einer Abnahme der körpereigenen Immunabwehr. Daher wird es möglich, schwere infektiöse Prozesse, Gewebenekrose, Sepsis zu entwickeln.

Die Krankheit ist tödlich. Eine komplizierte und langfristige Behandlung hilft, sie nur im Falle einer Früherkennung loszuwerden. Diese schreckliche Krankheit kann eine Person in jedem Alter, einschließlich Kindern, betreffen. Bei Jungen wird häufiger Leukämie diagnostiziert als bei Mädchen.

Arten von Leukämie

Das Blut besteht aus Zellen unterschiedlicher Art, von denen jede ihren eigenen Zweck hat. Bei Leukämie werden weiße Blutkörperchen (Leukozyten) geschädigt, die für die Zerstörung pathogener Mikroorganismen verantwortlich sind, dh für die Einführung von Immunschutz. Leukozyten wiederum werden in Neutrophile (anregende und zerstörende außerirdische Zellen), Lymphozyten (die Antikörper gegen Krankheitserreger produzieren) und einige andere Spezies unterteilt.

Verschiedene Arten von Leukozyten können malignen Läsionen ausgesetzt sein. Kinder haben in der Regel eine lymphozytäre (lymphoblastische) Leukämie.

Die Krankheit tritt in zwei Formen auf:

  1. Scharf - entwickelt sich sehr schnell. Am häufigsten bei Kindern zwischen 2 und 5 Jahren diagnostiziert.
  2. Chronisch - mit leichten Leukämie-Symptomen. Bei Kindern werden periodische Verschärfungen beobachtet.

Zusatz: Beginnt die Behandlung von Kindern mit Leukämie in einem frühen Stadium der Erkrankung, ist eine Erholung in 50-90% der Fälle möglich. In diesem Fall hängt viel davon ab, wie positiv die Eltern sind. Sie müssen an die Möglichkeit einer Heilung glauben, alles tun, um sicherzustellen, dass ein krankes Kind die meiste Ruhe und körperlichen Trost hat.

Die akute Form der Leukämie wird nicht chronisch. Sie entwickeln sich unabhängig voneinander.

Symptome von Leukämie

An den ersten Anzeichen von Leukämie bei Kindern ist schwer zu erkennen. Eltern sollten auf abrupte Änderungen in ihrem Verhalten und ihrem Zustand achten. Angenommen, das Auftreten der Krankheit kann, wenn das Kind körperlich schwach ist, über ständige Müdigkeit klagen. Im Alter von 1 Jahr kann man bei Leukämie Entwicklungsverzögerungen sagen. Ein kleines Kind ist ungezogen mehr als sonst, spielt nicht, wird träge.

Häufige Nasenblutungen, unvernünftiges Erbrechen, Übelkeit und Schwäche weisen auf Leukämie hin. Wenn Kinder den Appetit verlieren, schlafen sie nicht gut, klagen über Schmerzen in den Gelenken und Knochen, es entsteht ein unerklärliches Fieber. Sie sollten sofort einen Kinderarzt aufsuchen und Tests durchführen. Die Zusammensetzung des Blutes lässt auf Leukämie schließen. Danach wird eine eingehende Prüfung durchgeführt.

Welche Krankheiten verursachen ähnliche Symptome?

Die ersten Anzeichen einer Leukämie können bei Erkältung oder Allergien auftreten. Das Kind hat einen Hautausschlag. Wenn Leber und Milz gleichzeitig merklich ansteigen, ist dies ein Grund für die sofortige ärztliche Behandlung.

Ähnliche Erscheinungen treten bei Kindern mit Anämie, Vitaminmangel, HIV-Infektion und Behandlung anderer Pathologien mit Hormonmedikamenten auf. Die Symptome einer Leukämie können mit Anzeichen für die Entwicklung entzündlicher Prozesse in verschiedenen Organen sowie mit Manifestationen einer infektiösen Mononukleose und Tuberkulose verwechselt werden. Es gibt auch eine Krankheit namens Pseudo-Leukämie, bei der die Lymphknoten und die Milz zunehmen, es jedoch keine malignen Blutschäden gibt.

Um Leukämie von ähnlichen Krankheiten und Zuständen zu unterscheiden, ist eine sorgfältige Diagnose erforderlich.

Akute Leukämie

Metastasen führen zu Schädigungen von Gehirn, Leber, Milz, Darm, Genitalien und anderen Organen. Bei der akuten Form der Leukämie entwickeln sich folgende Symptome bei Kindern schnell:

  1. Schwäche, Müdigkeit, blasse Haut, Übelkeit, Erbrechen, Muskelschmerzen, Herzrhythmusstörungen. Sie scheinen auf den schnellen Abfall des Hämoglobinspiegels im Blut und das Auftreten eines anämischen Syndroms zurückzuführen zu sein.
  2. Subkutane Blutungen (das Auftreten zahlreicher Blutergüsse), Blutungen aus Nase, Zahnfleisch, in den inneren Organen (Lunge, Darm, Magen). Es kommt zu einem hämorrhagischen Syndrom, bei dem Kratzer zu schweren Blutungen führen können.
  3. Das Auftreten von Stomatitis, Tonsillitis, schweren infektiösen und entzündlichen Erkrankungen aufgrund einer Schädigung des Immunsystems (Immunodeficiency-Syndrom) und einer erhöhten Anfälligkeit für jegliche Art von Infektion. Oft ist die Todesursache eine Lungenentzündung oder eine Blutinfektion.
  4. Schädigungen des Gehirns, die zu einer Meningitis führen, deren Anzeichen charakteristische Verspannungen der Hals- und Wirbelsäulenmuskulatur sind, schwere Kopfschmerzen, Erbrechen, Lähmungen der Gliedmaßen.
  5. Schneller Gewichtsverlust.
  6. Geschwollene und wunde Lymphknoten.
  7. Das Auftreten von Gelbsucht, eine vergrößerte Milz und Leber.

Entwicklungsstufen

Die Entwicklung von Leukämie tritt in mehreren Stufen auf.

Stufe 1 (anfänglich). Die ersten Anzeichen von Unwohlsein treten auf (Schwäche, verminderte Aktivität, Muskel- und Knochenschmerzen, Infektions- und Entzündungskrankheiten).

Stufe 2 (bereitgestellt). Ein Hautausschlag erscheint auf der Haut. Das Kind wird schnell schwächer, wird zurückgezogen. Der Zustand kann sich schnell verschlechtern. Daher sollte die Behandlung dringend durchgeführt werden.

Stufe 3 (Terminal). Kinder verlieren ihre Haare. Metastasen breiten sich auf alle Organe aus. Irreversible Veränderungen treten im Körper auf und sind tödlich.

Chronische Leukämie

Bei chronischer Leukämie entwickeln sich die Symptome bei Kindern langsamer. Daher sind die Heilungschancen größer als bei einer akuten Form. Mit der rechtzeitigen Behandlung hat die Entwicklung der Krankheit einen anderen Charakter.

Erlass Nach der Behandlung kann die Zusammensetzung des Blutes vollständig wiederhergestellt oder wesentlich verbessert werden. In diesem Fall verschwinden die Symptome der Krankheit oder treten nicht innerhalb einer bestimmten Zeit auf. Es wird angenommen, dass sich das Kind erholt hat, wenn es 5 Jahre nach der Behandlung nicht mehr erscheint.

Rückfälle Wenn die Entwicklung maligner Zellen wieder beginnt, kehrt die Krankheit zurück und die Symptome werden schwerer und ihre Entwicklung wird beschleunigt.

Chemotherapie ist unwirksam. In diesem Fall tritt die Krankheit in das Endstadium ein, in dem die Blutbildung aufhört, der Krebs sich auf den ganzen Körper ausbreitet.

Ursachen von Leukämie bei Kindern

Zu den Ursachen der Leukämie bei Kindern gehören vor allem die Auswirkungen radioaktiver Strahlung (Aufenthalt an Orten mit erhöhter Strahlung, Röntgenstrahlen zur Diagnose von Krankheiten, Strahlentherapie). Ein Kind kann ausgesetzt sein, wenn eine schwangere Frau nachteiligen Faktoren ausgesetzt war.

Leukämie tritt bei einem Kind auf, wenn es ständig schädlichen Chemikalien ausgesetzt ist (Einatmen von verschmutzter Luft, Verzehr von Gemüse und Früchten, die mit chemischen Düngemitteln, die mit Pestiziden besprüht wurden, Vergiftung mit Haushaltschemikalien).

Leukämie entwickelt sich bei Kindern mit angeborenen Blutkrankheiten, geschwächtem Immunsystem infolge von Entzündungs- und Infektionskrankheiten und Hormontherapie. Leukämie tritt häufig bei Kindern mit Down-Syndrom und anderen genetischen Erkrankungen auf.

Eine wichtige Rolle spielt eine genetische Veranlagung für das Auftreten von Leukämie und anderen Erkrankungen des hämatopoetischen Systems.

Diagnose von Leukämie

Die Diagnose wird basierend auf den Ergebnissen der folgenden Studien gestellt:

  1. Allgemeine Blutuntersuchung Bei Leukämie gibt es einen erhöhten Gehalt an weißen Blutkörperchen (Leukozyten) aufgrund des Auftretens von außerirdischen Tumorzellen, die der Körper zu zerstören versucht. Der Gehalt an Erythrozyten und Blutplättchen sinkt. Der Hämoglobinspiegel ist deutlich reduziert.
  2. Ultraschall Damit können Sie eine Vergrößerung der Milz und der Leber feststellen, Metastasen in anderen Organen erkennen, Lymphknoten im Bauchraum vergrößern, den Zustand der Speicheldrüsen, Lymphknoten, Hodensack, Eierstöcke untersuchen.
  3. Knochenmarkbiopsie (Punktion). Die Auswahl erfolgt durch eine spezielle Nadel durch Stechen des Brustbeins oder des Beckenknochens in der Nähe der Wirbelsäule (Lokalanästhesie wird verwendet). Bei Säuglingen wird das Gehirn aus der Tibia ausgewählt. Die Probe wird unter einem Mikroskop untersucht, und es wird klar, welche Form die Krankheit annimmt und welche Behandlung sie durchführen muss.
  4. Lymphknotenbiopsie. Zum Nachweis von malignen Zellen in der Lymphe.
  5. Bestimmung der biochemischen Zusammensetzung von Blut. Es ist notwendig, den Zustand der Leber, der Nieren, der Lunge und des Herzens zu klären.
  6. Punktion des Rückenmarks. Damit können Sie das Eindringen bösartiger Zellen im Gehirn feststellen.
  7. CT oder MRI. Durchgeführt, um den Grad der Veränderung verschiedener Organe zu bestimmen, die Bildung von Metastasen.

Video: Was entscheidet über den Behandlungserfolg bei Leukämie?

Behandlung

Die Behandlung der Krankheit wird nur im Krankenhaus durchgeführt, wo das Kind eine individuelle Kammer hat, in der ein Mikroklima und die sterilsten Bedingungen geschaffen werden. Nur so kann es vor einer Infektion mit tödlichen Infektionen geschützt werden. Bei Bedarf kann ihm eine Notfall-Wiederbelebungsbehandlung im Krankenhaus zur Verfügung gestellt werden, die erforderliche Untersuchung wird durchgeführt.

Die Hauptbehandlung ist die Chemotherapie. Zytostatische (Antitumor-) Arzneimittel, die das Wachstum maligner Zellen (Blastocarb, Hexalen und andere) unterdrücken können, werden verwendet. Abhängig vom Alter der Kinder und dem Entwicklungsstadium der Leukämie werden die Arzneimittel in einer genau definierten Dosis verschrieben und nach einem speziellen Schema angewendet.

Die Behandlung erfolgt stufenweise.

Zunächst führen sie eine „Remissionsinduktion“ durch, eine Abnahme des Gehalts an weißen Blutkörperchen (Beseitigung der Leukozytose). Dies kann zu einer Verschlechterung der Symptome von Infektions- und Entzündungsprozessen führen, der Zustand des Kindes verschlechtert sich häufig. Wenn die Behandlung wirksam ist, tritt eine Remission auf, in der sich das Kind viel besser fühlen wird.

Die nächste Stufe ist "Konsolidierung". Mehrere Medikamente werden gleichzeitig verwendet, um die geringsten Manifestationen der Leukämie zu beseitigen. Der Zustand des Patienten wird mit PCR und anderen molekulargenetischen Methoden überwacht.

In der letzten Phase wird die sogenannte "Erhaltungstherapie" durchgeführt. Für mehrere Jahre sollte der Patient kleine Dosen Zytostatika einnehmen, um ein erneutes Auftreten der Krankheit zu verhindern.

In einigen Fällen werden Knochenmark- oder Stammzelltransplantationen sowie Bluttransfusionen durchgeführt.

Neben der Chemotherapie wird eine Immuntherapie mit Interferon verordnet. Kann Impfstoffe gegen Tuberkulose, Pocken verschrieben werden. Um den Zustand des Patienten zu lindern, werden hämostatische Präparate und Blutreinigung von Toxinen verwendet (Hämosorption - Durchleiten durch spezielle Filter).

Leukose Ernährung

Die Verwendung von Konserven und würzigen Lebensmitteln ist vollständig ausgeschlossen. Lebensmittel sollten fettarm und absolut steril sein, bevor sie Kinder füttern. Es wird in einer warmen halbflüssigen Form verwendet. Joghurt, Kefir, Schokolade und andere Produkte, die Probiotika enthalten, sind von der Diät ausgeschlossen.

Wichtig für die Eltern

Nach Beginn der Remission kann die vom Arzt verordnete Behandlung nicht unterbrochen werden. Leukämie kann nicht alleine passieren, die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens ist ziemlich hoch. Wenn Sie keine Erhaltungstherapie durchführen, beträgt die Überlebensrate von Kindern maximal 5 Jahre.

Es ist notwendig, den Zustand des Kindes, das sich einer Knochenmarktransplantation unterzogen hat, sorgfältig zu überwachen. Nach der Behandlung ist eine regelmäßige Untersuchung des Zustands der Leber, des Herzens und anderer Organe sowie des zentralen Nervensystems erforderlich.

Leukämie bei Kindern

GBOU VPO Tver State Medical Academy des Ministeriums für Gesundheit und soziale Entwicklung

Methodische Empfehlungen für Studenten im 5. Studienjahr

Julia S. Apenchenko - Außerordentliche Professorin der Abteilung für Pädiatrie, Ph.D.

Vom Kopf bearbeitet. Abteilung für Pädiatrie, Professor SF Gnusaeva

Elena Krivosheina - Professorin der Abteilung für Pädiatrie, FPDO PC und PPS TGMA

Der Studienführer wurde auf der CMC-Sitzung zum Unterricht pädiatrischer Fächer am 8. November 2007, Protokoll Nr. 5, genehmigt.

Auf der Sitzung der CKMS TGMA am 14. Dezember 2007, Protokoll Nr. 3, genehmigt.

Leukämie bei Kindern: Unterrichtsmethodisch. manuell / ed. S.F. Gnusaeva - Tver: Atanor, 2011. - 23 S., Il.

Die methodische Entwicklung von "Leukämie bei Kindern" ist für die Selbstvorbereitung von Studenten des 5. Lehrjahres der pädiatrischen Fakultät vorgesehen und kann auch in verschiedenen Stufen der postgradualen Ausbildung eingesetzt werden.

Empfehlungen widmen sich dem aktuellen Thema der pädiatrischen Hämatologie. Eine besondere Bedeutung des Problems wird dem Wachstum der Krebsinzidenz und der erhöhten onkologischen Wachsamkeit beigemessen. Der Erfolg der modernen Leukämietherapie bei Kindern macht eine frühzeitige Diagnose der Krankheit erforderlich.

Die methodischen Empfehlungen beschreiben die ätiopathogenetischen Aspekte der Leukämie, die Klassifizierung, die klinische und die Labordiagnostik. Die Strategie und Taktik der Behandlung, Medikamente für die Chemotherapie, die Möglichkeit einer begleitenden Therapie werden vorgestellt. Auch als akute nicht-lymphoblastische Leukämie, chronische myeloische Leukämie.

Der Anhang enthält ein modernes Schema der Blutbildung, das Protokoll zur Behandlung akuter lymphatischer Leukämie.

Akute Leukämie (OL) ist die häufigste onkologische Pathologie bei Kindern. Die Grundlage der Erkrankung ist die Bildung eines Klons von malignen Blasten, die eine gemeinsame Vorläuferzelle haben. Blasten infiltrieren hauptsächlich das Knochenmark und hemmen normale hämatopoetische Zellen, was zu einem allmählichen Ersatz führt. Die Infiltration der inneren Organe durch die Explosion ist auch für viele Arten von Leukämie charakteristisch. Menschen im jungen und jungen Alter erkranken an Leukämie.

Leukämie tritt mit einer Häufigkeit von 4–5 Fällen pro 100.000 Kinder auf. In der Kindheit werden dieselben Formen der Leukämie wie bei Erwachsenen beobachtet, mit Ausnahme der chronischen lymphatischen Leukämie. Gleichzeitig ist die akute Leukämie signifikant vorherrschend: 76-82% der Fälle sind auf die akute lymphoblastische Leukämie (ALL), die nicht-lymphoblastischen Akute (17-21%) und die chronischen Formen (chronische myeloische Leukämie) - 3% der Fälle. Die höchste Inzidenz akuter Leukämie wird im Alter von 2 bis 4 Jahren festgestellt - der sogenannte "Säuglingspeak". In dieser Zeit werden Jungen häufiger krank als Mädchen. Die Häufigkeit von Jungen und Mädchen ist zwischen 11 und 12 Jahren ungefähr gleich hoch. In den letzten Jahrzehnten wurden bedeutende Fortschritte bei der Behandlung von akuter Leukämie gemacht. Fünf Jahre Überleben bei Kindern mit ALL ist 70% oder mehr.

Ätiologie. Leukämie ist eine polietiologitscheski Krankheit, da es keine einzige Ursache gibt, die eindeutig Leukämie verursacht. Zu den Faktoren, die unter bestimmten Bedingungen das Auftreten von Leukämie beeinflussen können, gehören:

Chemikalien (Benzol, alkylierende Verbindungen, Zytostatika usw.). Kinder, deren Eltern mit chemischen Verbindungen in Verbindung gebracht werden, haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von NF. Die Inzidenz von Leukämie bei Patienten, die eine intensive Behandlung des Morbus Hodgkin erhalten haben, ist 290 Mal höher als in der Bevölkerung.

Ionisierende Strahlung - Die Häufigkeit von Leukämie ist bei Kindern und Jugendlichen höher, die die Bombardierung in Hiroshima und Nagasaki überlebt haben. bei Personen, die Rg-Strahlung ausgesetzt sind (Radiologen, Patienten nach Strahlentherapie).

Erbliche und genetische Faktoren - Leukämie ist häufiger bei genetischen Erkrankungen wie dem Down-Syndrom (AML ist 20-mal häufiger als bei gesunden), Bloom, Klinefelter, Wiskott-Aldrich und Fanconi-Anämie. Eine hohe Wahrscheinlichkeit, bei diesen Erkrankungen Leukämie zu entwickeln, hängt mit ihrer charakteristischen chromosomalen Instabilität zusammen. Die Leukämie beider Zwillinge beträgt 25%. Das empirische Risiko für die Entwicklung einer Leukämie bei Geschwistern mit ALLEN Patienten ist viermal höher als das Risiko für die Bevölkerung.

Viren - HTLV-I (vom englischen humanen T-Zell-Lymphotrop-Virus), die bei Erwachsenen T-Zell-Leukämie verursacht, HTLV-II, isoliert von Personen mit Haarzell-Leukämie und HTLV-III, wodurch AIDS verursacht wird, das wiederum mit Lymphomen verbunden ist und Leukämie. Der Rolle von Retroviren bei der Entwicklung von Leukämie wird derzeit besondere Aufmerksamkeit gewidmet. Es wird angenommen, dass es im Genom von karzinogenen Viren spezifische Gene gibt, die direkt für die Umwandlung einer normalen hämatopoetischen Zelle in eine Leukämie (Onkogene) verantwortlich sind. In normalen menschlichen Zellen gibt es Gene, die zu viralen Onkogenen homolog sind. Sie werden als Proonkogene bezeichnet, weil potenzielle Onkogene werden, nachdem ihre Interaktion mit dem Virus auftritt. Die Aktivierung von Pro-Onkogenen kann unter dem Einfluss anderer Karzinogene erfolgen.

Nach modernen Konzepten sind Leukämiezellen die Nachkommen einer mutierten hämatopoetischen Zelle (klonaler Ursprung). Der primäre leukämische Klon hat den Vorteil des Wachstums, hemmt und ersetzt allmählich den normalen. Wenn die Leukämiepopulation nach dem Gesetz der Rückkopplung eine bestimmte Masse erreicht, kommt es zu einer Hemmung der Differenzierung normaler Stammzellen und der Produktion normaler Blutzellen. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Stammzellen erst nach der Reduktion von zugesicherten (abhängigen) Zellen auf ein bestimmtes Niveau differenziert werden und die meisten Blasten die Eigenschaften zugesagter Zellen haben. Der Leukämieklon zeichnet sich durch eine hohe Anfälligkeit für wiederholte Mutationen aufgrund der Instabilität des Zellgenoms aus, so dass weitere neue Subklone auftreten, der Tumor polyklonal wird und die Merkmale eines malignen Tumors erhält.

Die Ergebnisse einer detaillierten Untersuchung des Genotyps von Blastenzellen von Patienten mit akuter Leukämie zeigen, dass diese Zellen in vielen Fällen chromosomale Umlagerungen aufweisen.

Die Gesetze der Tumorprogression werden formuliert (A. I. Vorobev, 1985), die die Entwicklungsstadien der Leukämie charakterisieren. Die wichtigsten sind:

Unterdrückung normaler Hämopoese-Sprossen

regelmäßiger Ersatz reifer differenzierter Zellen durch Blasten, die das Tumorsubstrat bilden

Verlust der Enzymspezifität (Zellen werden morphologisch und zytochemisch undifferenzierbar, indem sie zu einer bestimmten Reihe von Hämatopoese gehören)

Veränderung der Zellmorphologie (von rund zu unregelmäßig mit Zunahme der Fläche von Zellkern und Zytoplasma)

Die Fähigkeit von Leukämiezellen, außerhalb der Organe der Hämopoese (Haut, Nieren, Gehirn und Hirnhäute) zu wachsen, sind diese Proliferate verschiedene Subklone

Pflege des Tumors unter der Kontrolle der Behandlung (zuvor wirksam).

Leukämie ist in akute und chronische unterteilt. Nach dem modernen Schema der Hämatopoese (Anhang Nr. 1) haben akute Leukämien ein gemeinsames Merkmal: Das Tumorsubstrat sind Blasten. Dies sind entweder Vorläuferzellen der Klasse 2 und 3 mit einer undifferenzierten Form von Blasten oder Zellen der Klasse 4, morphologisch erkennbare Blasten, die in getrennten Reihen der Blutbildung beginnen.

Formen der akuten Leukämie: lymphoblastische, plasmablastische, myeloblastische, myelomonoblastische, Erythromyelose, Promyelozyten, undifferenzierbare Leukämie.

Klinische Stadien der akuten Leukämie:

initial (öfter nachträglich gestellt); Bestimmt durch Lethargie, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Blässe, Subfebrile

Ungefaltet - Die Symptome sind mit einer ausgeprägten Hemmung normaler Hämopoiesesprossen und eines proliferativen Syndroms verbunden

Remission - Verschwinden der klinischen Symptome als Ergebnis der Behandlung, Normalisierung der Blutanalyse, im Knochenmark weniger als 5% der Blasten, keine Blasten in der Zerebrospinalflüssigkeit

Rückfall - das Auftreten klinischer Symptome und / oder hämatologischer Veränderungen: Aleukämie (Knochenmark) - Veränderungen nur im Knochenmark (Blasten über 5%), Leukämie (Blasten und im peripheren Blut), lokal (extrazerebral) - bei normaler Blutuntersuchung und Schädigung des Knochenmarks Gehirn, Hoden, Leber, Lunge.

terminal - charakterisiert das unsichtbare Stadium des Tumorfortschritts und die therapeutischen Möglichkeiten der modernen Medizin. Die Haupttodesursachen sind in den meisten Fällen Sepsis, Gehirnblutungen und massive Blutungen.

Das klinische Bild von ALL besteht aus einer Reihe von Syndromen.

Intoxikation - Lethargie, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Schwitzen, Fieber (aufgrund der Freisetzung von Pyrogenen durch Tumorzellen). Hyperthermie mit Leukämie wird vorübergehend durch die Verwendung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten gestoppt, die mit der programmierten Behandlung von Leukämie normalisiert werden. Der empirische Einsatz von Antibiotika hat keinen Einfluss, da kein Infektionsherd

Osteoartikuläre - Ossalgie durch Ausdehnung des Blutbildungsbereichs (flache Knochen), durch Osteoporose, kortikale Zerstörung, periostale Schichten (Röhrenknochen, Wirbel).

Anämisch - infolge der Unterdrückung der normalen Hämatopoese und Blutung - Blässe, Schwäche, Müdigkeit, systolisches Murmeln an der Herzspitze; in der Analyse der blutnormochromen Anämie.

Hämorrhagisch - als Folge einer sekundären Thrombozytopenie - Petechien, Ekchymose an Haut und Schleimhäuten, Schleimhautblutungen (Mikrozirkulationsblutung).

Leukopenie - reduzierte Immunität, häufige Erkrankungen, Infektionszugang, insbesondere bei einer reichen mikrobiellen Flora - Zahnfleischentzündung, häufiger Halsschmerzen, und die nekrotische Komponente ist charakteristisch. schwerer Verlauf von Infektions- und Entzündungsprozessen.

Proliferativ - eine Zunahme der Leber, der Milz, der Lymphknoten - sie sind normalerweise dicht und schmerzlos (es kommt zu einer Umsiedlung von Blasten in den embryonalen Blutungsherden). Die Lymphknoten nehmen häufig in allen Gruppen zu, vielleicht das isolierte Auftreten von Konglomeraten, oft im Nacken. Leukämische Infiltrate können auch andere Organe (Herz, Nieren, Lunge) betreffen. Leukemiden auf der Haut mit ALL bei Kindern sind selten.

Besonders hervorzuhebende Neuroleukämie - das Vorhandensein von Leukämie-Infiltration in den Membranen des Gehirns und des Rückenmarks, in den Nervenstämmen, den Ganglien des autonomen Nervensystems. Neuroleukämie ist eine Folge der Metastasierung von Blasten im Anfangsstadium der Erkrankung. Die Metastasierung kann auf zwei Arten erfolgen: Kontakt (von den Knochen des Schädels und des Rückenmarks mit der Dura mater und den Dura-Trichtern der Hirn- und Spinalnerven) und eher diapedämisch (von den Gefäßen der weichen Hülle zur Cerebrospinalflüssigkeit und zur Substanz des Gehirns). Meningealform manifestiert sich durch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Hyperästhesie der Haut, positive meningeale Symptome. Enzephalitisch - Bewusstseinsstörung, Krämpfe, fokale Symptome von Hirnschäden. Mit Meningoenzephalitis kombinierte Symptome der beiden vorherigen Formen. Mit Zeichen diencephales Syndrom Hyperthermie, Schläfrigkeit, Bulimie, Polydipsie können auftreten. Bei Kindern treten Schädigungen des Nervensystems seltener in Form von Myelitis, Epiduritis, Plexitis, Polyradiculoneuritis auf. Daten zur lumbalen Punktion bei Neuroleukämie - erhöhter Druck der Liquor cerebrospinalis, erhöhter Proteingehalt, Pleozytose, erniedrigte Glukosespiegel, Anwesenheit von Blasten, eine positive Pandi-Reaktion. Veränderungen in der Liquor cerebrospinalis können ohne ein klinisches Bild der ZNS-Schädigung nachgewiesen werden.

Die OLL-Diagnose muss vom Labor bestätigt werden. Das Bild des peripheren Blutes ist durch das Vorhandensein von Blasten, eine Abnahme der Anzahl reifer und reifer Formen gekennzeichnet, eine Lücke zwischen den Blasten und reifen Zellen (Leukämiefenster - Hiatus Leukemicus). Manchmal dringen Blasten nicht in das periphere Blut ein (aleukämische Variante), und die Anzahl der Lymphozyten ist häufig erhöht. Die Anzahl der Leukozyten ist sehr variabel und reicht von tiefer Leukopenie bis zu ausgeprägter Hyperleukozytose. Letzteres ist bei akuter Leukämie immer mit einer hohen Blastose verbunden. Charakteristisch sind Hämoglobinopenie, Erythropenie, Thrombozytopenie, erhöhte ESR.

Myelogramm ist eine entscheidende Methode bei der Diagnose. Blastische Metaplasien des Knochenmarks werden mit der Hemmung normaler hämatopoetischer Sprossen kombiniert. Diagnostisch ist die Anzahl der Blasten im Knochenmark von mehr als 5%. Wenn ihre Zahl jedoch zwischen 5 und 30% liegt, wird empfohlen, nicht mit der Behandlung zu beginnen, sondern in 3-4 Wochen eine zweite sternale Punktion vorzunehmen. Dies liegt daran, dass es bei Kindern, insbesondere bei kleinen Kindern, schwierig ist, die Linie zu bestimmen, in der Sie mit Zuversicht über Leukämie sprechen können. Aufgrund der leichten Rückkehr zur fetalen Hämatopoese bei Kindern mit Sepsis, hämolytischer Erkrankung des Neugeborenen, einer anderen schweren Pathologie im peripheren Blut und Knochenmark, wird eine erhöhte Anzahl von Blasten bestimmt (Leukemoidreaktion vom Blasten-Typ). Die Behandlung mit Zytostatika und Glukokortikoiden kann nur verschrieben werden, wenn die Diagnose Leukämie gestellt ist.

Um die Form der Leukämie aufzuklären morphologische und zytochemische Studie Knochenmarkzellen. In ALL haben die Blasten ein hohes Kern-Zytoplasma-Verhältnis, der Zytoplasma-Rand ist schmal, basophil, ohne Korn, der Kern hat ein empfindliches Chromatin-Netzwerk, 1-2 große Nukleoli. Das zytochemische Merkmal von Blasten in ALL ist eine negative Reaktion auf Peroxidase, Phospholipide, Esterase (oder Spuren von unspezifischer Esterase) und Glykogen (eine CHIC-Reaktion) ist im Zytoplasma um den Zellkern in Halsketten (mindestens 10% der Blasten) verteilt. Bei der akuten myeloblastischen Leukämie (AML) im Zytoplasma von Blasten besteht eine sanfte azurophile Granularität, der Kern ist rund, die Kanten sind glatt, das Kern-Zytoplasma-Verhältnis ist gering. Im Kern ist eine granulare Anordnung des Chromatins von 3-5 Nucleoli feststellbar, das Cytoplasma enthält oft Auer-Körper in Form von linear orientierten röhrenförmigen Strukturen. Typisch sind positive Reaktionen auf Peroxidase, Lipide (mit schwarzem Sudan), saure Phosphatase, eine CHIC-Reaktion in Form einer schwachen diffusen Färbung des Cytoplasmas. Die Anzahl der Zellen, die positiv auf Peroxidase oder Lipide reagieren, beträgt immer mehr als 5%. Abhängig von der Art der lifoblastischen (T, B usw.) und myeloblastischen (M1-M7) Leukämie kann das Ergebnis von zytochemischen Reaktionen variieren.

Entsprechend den Ergebnissen immuntyping Blasten-Zellen sekretieren eine typische Form, T-Zellen, B-Zellen-Leukämie, "Null" -Form. Die Prognose der Erkrankung und ihre Therapie hängen von der Form der Leukämie ab. Die typische (prognostisch günstigste) Form liegt bei Kindern bei etwa 70% (dabei haben die Blasten keine T- oder B-Marker, sondern reagieren mit gegen sie gerichteten Antiseren).

Morphologisch Nach der Franco-American-British-Klassifikation (FAB) werden drei Arten von Blasten-Zellen unterschieden: L1 - kleine Zellen, homogenes Kernchromatin, normaler Kern, in dem keine Kerne sichtbar sind oder klein, die Menge an Cytoplasma ist schwach, die Basophilie ist schwach oder mäßig Die Vakuolation des Zytoplasmas ist variabel. Diese Form von ALL tritt bei mehr als der Hälfte der Kinder und nur bei 5-10% der Erwachsenen auf. L2- und L3-Formen unterscheiden sich durch große Zellgrößen, Chromatin, Kernform, Vorhandensein von Nukleolen, Basophilie und Vakuolisierung des Cytoplasmas.

Die Behandlung von ALL betrifft die Ausrottung von Tumorzellen, für die die Polychemotherapie verwendet wird. Der Grund für die starre Behandlungsstrategie, bei der sich eine Medikamentenaplasie des Knochenmarks entwickelt, ist, dass die Empfindlichkeit von Tumorzellen gegenüber Zytostatika höher ist als die von gesunden Zellen. Ihre verbleibenden "Inseln" im Knochenmark führen zu einer normalen Blutbildung. Das BFM-Programm (Berlin-Frankfurt-Münster), das seit 1990 in Russland eingesetzt wird, ist das aggressivste, ermöglicht jedoch eine Genesung bei 70% der Patienten und mehr. Das moderne MB-Programm (Moskau-Berlin) liefert ähnliche Ergebnisse. Zur Genesung nehmen die meisten Autoren innerhalb von 5 Jahren eine vollständige klinische und hämatologische Remission vor, jedoch wurden nach 5, 7 oder sogar 10 Jahren Remission isolierte Rückfälle beobachtet.

Die Entwicklung von Zytostatika-Therapieprogrammen steht im Einklang mit den Phasen des Zellzyklus. Zellen durchlaufen die mitotische Phase (M), postmitotische (G1), synthetisch (S), premitotisch (G2). Vom Standpunkt der Zellkinetik aus sind alle Chemotherapeutika in zwei Gruppen unterteilt: nicht zyklospezifisch (wirken in jeder Phase des Zellzyklus) und zyklospezifisch. Eine stärkere zytostatische Wirkung wird durch eine Kombination von Arzneimitteln mit unterschiedlicher Zyklospezifität erreicht (Abbildung 1).

Die wichtigsten Medikamente gegen Leukämie sind:

Antimetaboliten (zyklospezifisch, verletzen die Synthese von hauptsächlich Nukleinsäurevorläufern in Leukämiezellen): Methotrexat ist ein Antagonist der Folsäure, der die Synthese von Purinbasen verletzt. Bei der Einführung derselben Dosis ist die intrazelluläre Konzentration von Methotrexat bei Lymphoblasten dreimal höher als bei Myeloblasten; 6-Mercaptopurin ist ein Purin-Antagonist, der die Synthese von Purinen hemmt, Cytosar-inhibiert die DNA-Synthese und nach 24 Stunden sind 90% der Blasten in der S-Phase synchronisiert.

Alkylierende Verbindungen (nicht cyclo-spezifisch) - Unterdrückung der DNA- und RNA-Synthese: Cyclophosphamid (Azo-Typ-Gruppe) - wirkt in jeder Phase des mitotischen Zyklus zytostatisch und zytolytisch auf Zellen.

Alkaloide (Vincristin) sind nicht zyklospezifisch und betreffen alle Phasen, hauptsächlich während der Mitosephase.

Enzyme (L-Asparaginase) - zersetzt Asparagin, das keine Leukämiezelle synthetisieren kann, und blockiert den Eintritt von Zellen während der DNA-Synthese.

Antibiotika (Rubomitsin, Daunorubicin) sind nicht cyclo-spezifisch und hemmen die Synthese von Nukleinsäuren.

Hormone (Predisolon, Dexamethason) hemmen die Synthese von RNA und DNA in der Zelle, wirken nur zytolytisch auf Leukämiezellen und verursachen keine Zerstörung normaler Lymphozyten.

Das Wirkschema von Zytostatika auf die Phasen des Zellzyklus

Leukämie bei Kindern: Symptome

Betroffene Zellen können sich in verschiedenen Organen des Kindes ansammeln.

Leukämie (Leukämie), diese Art von hämatopoetischer Dysfunktion, wird häufig als "Blutkrebs" bezeichnet. Das Knochenmark beginnt in großer Zahl unreife Blutzellen zu produzieren, was die normale Funktion der blutbildenden Organe stört und die Bildung gesunder Blutzellen beeinflusst.

Leukämie bei Kindern ist hauptsächlich eine Erkrankung des weißen Bluts (Leukozyten). Es gibt ein Ungleichgewicht zwischen den Blutzellen: Wenn Leukozyten nicht reifen und ihre Funktionen nicht erfüllen können, werden die roten Blutzellen größer. Somit ist die normale Blutbildung gestört.

Formen der Manifestation der Krankheit

Die spezifischen Symptome der Leukämie bei Kindern sind auf die Fähigkeit der Tumormassen zurückzuführen, sich in verschiedenen Organen anzusammeln. Sie können in Lymphknoten, Milz, Leber und anderen Organen gefunden werden.

Leukämie kann sein:

  • akut unterscheiden sie sich durch das unkontrollierte Wachstum pathogener Blutzellen; Diese Form erfordert eine sofortige Behandlung, ist sehr schwierig (kann lymphoblastisch und myeloblastisch sein);
  • chronisch, entwickeln sich weniger schnell, oft aufgrund einer Zunahme der Anzahl pathogener Zellen im Blut, in Lymphknoten, in der Milz (kann lymphoblastisch und myeloblastisch sein);
  • Primär, mit der Entwicklung kann im ganzen Körper metastasieren;
  • Sekundär entwickeln sich Metastasen im Knochenmark.

Es gibt Arten von Leukämie:

Die akute Form der lymphoblastischen Leukämie bei Kindern ist sehr schwerwiegend. Dennoch ist die Prognose bei Kindern mit dieser Form der Erkrankung besser als bei älteren Patienten.

Die akute Form der myeloblastischen Leukämie bei Kindern zeichnet sich durch einen schnellen Fluss während der aktiven Produktion von unreifen Blutzellen in einer erhöhten Menge aus. Die Prognose der Behandlung kann bei zeitnaher, differenzierter und individuell ausgewählter Therapie günstig sein.

Ursachen von Krankheiten

Die Ursachen für Leukämie bei Kindern sind heute nicht vollständig geklärt.

Es gibt eine schnelle Teilung der betroffenen Zelle, ihre Reproduktion. Dies führt dazu, dass gesunde Zellen unterdrückt werden und sich Leukämie entwickelt. Es gibt Faktoren, deren Einfluss die Entwicklung der Krankheit auslösen kann:

Anzeichen und Symptome von Leukämie

Bei Kindern gibt es eine Reihe von Anzeichen von Leukämie, die den Ausbruch der Krankheit charakterisieren können. Zu den Symptomen einer akuten Leukämie bei Kindern gehören:

  • signifikanter Anstieg der Körpertemperatur;
  • allgemeine Schwäche;
  • Schmerzen in den Gelenken der Gliedmaßen;
  • Häufigkeit von Schwindel;
  • starke und häufige Blutungen.

Bei dieser Krankheit können auch infektiöse Komplikationen auftreten. Dazu gehören nekrotische Tonsillitis und ulzerative Stomatitis.

Bei chronischer Leukämie können folgende Symptome auftreten:

  • ständige Schwäche;
  • Müdigkeit;
  • Gewichtsreduzierung;
  • Appetitlosigkeit

2 Monate nach Ausbruch der Krankheit können bei Kindern erste Anzeichen auftreten. Es gibt eine rasche Manifestation von Anzeichen der Erkrankung mit hohem Fieber, Blutungen und allgemein schlechter Gesundheit, aber manchmal manifestiert sich die Krankheit langsamer.

Symptome bei Kindern können sich auf unterschiedliche Weise manifestieren, auf Änderungen sollte geachtet werden.

Kinder können Symptome haben, die durch andere Prozesse verursacht werden:

  • Wenn sich ein Tumor im Knochen befindet, treten Schmerzen auf und ein Rückgang des Kalziumspiegels kann zu Frakturen führen.
  • vermindertes Sehvermögen, Bewusstseinsverlust kann ein Hinweis auf Metastasen im Gehirn sein;
  • Eine Zunahme des Abdomens kann mit einer vergrößerten Leber, Milz, verbunden sein, die auch das Vorhandensein von Metastasen in diesen Organen anzeigen kann.
  • In der Regel nehmen die Lymphknoten bei Kindern zu, wie auf dem Foto zu sehen ist, da sich dort eine große Anzahl von Blasten befindet.
  • Erstickungsgefahr, Husten kann Folge einer Läsion der Thymusdrüse sein, die mit zunehmender Zunahme die Luftröhre drückt.
  • Hautausschläge, Hautflecken und andere Läsionen können aufgrund einer verringerten Immunität auf der Haut auftreten.

Wie macht man eine Diagnose?

Um die Diagnose zu ermitteln, werden den Patienten eine Reihe von Untersuchungen zugewiesen, darunter:

  • allgemeine und biochemische Blutuntersuchung;
  • Urinanalyse;
  • Ultraschall des Verdauungstraktes und der Lymphknoten;
  • Röntgenuntersuchungen von Lymphknoten und Organen der Brusthöhle;
  • Computertomographie;
  • Lymphknotenbiopsie.

Identifizieren Sie die Krankheit bei einer Blutuntersuchung

Anzeichen von Leukämie bei Kindern, wie durch Blutuntersuchungen festgestellt, können wie folgt sein:

  • Abnahme der Anzahl der Erythrozyten, Blutplättchen;
  • erhöhte ESR;
  • Basophile und Eosinophile fehlen im peripheren Blut;
  • der Hämoglobinindex nimmt ab, Anämie entwickelt sich;
  • Retikulozyten sind in der Regel reduziert, bei der akuten Form der Erythromyelose beträgt ihre Anzahl nicht mehr als 10 bis 30%.

Die biochemische Analyse ermöglicht die Bestimmung der folgenden Blutparameter, wodurch Leukämie bei Kindern festgestellt werden kann:

  • Abnahme der Fibrinogenrate;
  • niedriger Blutzucker;
  • niedrige Albuminwerte.

Erhöhte Konzentrationen von Harnstoff, AST, LDH, Bilirubin, Gammaglobulinen und Harnsäure belegen, dass im Körper eines Kindes pathogene Prozesse auftreten.

Die Definition von Tumormarkern hilft dabei, ein vollständigeres und detaillierteres Bild der Krankheit zu erhalten. Eine solche Analyse wird in der Lage sein, die Art der Erkrankung, den Grad ihrer Entwicklung, das Vorhandensein von Metastasen in den Organen zu bestimmen.

Merkmale des Verlaufs der Leukämie bei Kindern

Thema 2.3.11 Pflegeprozess bei Leukämie.

· Leukämie: Definition, Ätiologie, Pathogenese, Klinik, Diagnose, Prognose, Behandlung, Prävention.

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· Merkmale der Leukämie bei älteren Menschen.

Pflege, Pflegeprozess bei Leukämie.

· Palliativmedizin bei Leukämie

Leukämien (Leukämien) sind eigentümliche maligne Läsionen der blutbildenden Organe, darunter verschiedene Varianten (Lymphadenose, Myelose usw.), die manchmal mit dem Begriff "Hämoblastose" kombiniert werden.

Ätiologie

Die Ursachen für akute Leukämie können ionisierende Strahlung, chemische Einflüsse (Benzol, Erdöldestillate, Zytostatika und einige andere Arzneimittel), Immundefekte, erbliche Chromosomenstörungen usw. sein. Chronische lymphozytäre Leukämie ist erblich.

Pathogenese

Leukämie ist gekennzeichnet durch die Unterdrückung der normalen Blutbildung, den Ersatz der normalen Knochenmarkhämatopoese durch die Proliferation unreifer, weniger differenzierter und funktionell aktiver Zellen (bei akuter Leukämie) oder einen starken Anstieg der Anzahl reifer Lymphoidzellen im Blut, Lymphknoten, Milz, Leber (bei chronischen). Die Entwicklung beruht auf einer Verletzung der DNA-Synthese der hämatopoetischen Zellen, einer Änderung des genetischen Codes, unkontrolliertem Wachstum und der Differenzierung eines bestimmten Klons hämatopoetischer Zellen und ihrer Metastasierung in verschiedene Organe.

Formen der Leukämie.

Man unterscheidet Leukämie (mit einem starken Anstieg der Leukozytenzahl im peripheren Blut), subleukämische und aleukämische Formen von Leukämie. Gemäß zytochemischen Untersuchungen (Bestimmung von Enzymen, die für verschiedene Blastenzellen charakteristisch sind), werden lymphoblastische und myeloblastische Leukämien unterschieden.

Klinisches Bild

Die Manifestation der Krankheit hängt von der Form des Prozesses und seinem Verlauf ab - akut oder chronisch. Das Hauptsymptom ist eine starke Veränderung der Hemogrammindizes (zelluläre Zusammensetzung des Blutes), die manchmal zufällig gefunden werden, und in anderen Fällen vor dem Hintergrund von Vergiftungserscheinungen mit Läsionen verschiedener Organe und Systeme.

Vor diesem Hintergrund kommt es zu Schwäche, Müdigkeit, Anämie, Dysfunktion des Gastrointestinaltrakts (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen), einer deutlichen Temperaturerhöhung, einer Erhöhung der Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenschmerzen. Dann kommen Cachexie (Gewichtsverlust), das Phänomen der hämorrhagischen Diathese (Petechien, Ekchymose; Schleimhautblutungen - Nasenbluten, subkutane Blutungen, innere Blutungen).

Akute Leukämie ist durch plötzliches Auftreten von hohem Fieber gekennzeichnet, häufig in Kombination mit Angina pectoris, Stomatitis und Blutungen.

Bei chronischen Formen von Blutkrankheiten beträgt ihre Dauer mehrere Jahre (von 1 Jahr bis zu 5 bis 6 Jahren oder mehr) mit Perioden der vorübergehenden Besserung (Remission) für mehrere Monate und der anschließenden Wiederaufnahme der klinischen Symptome.

Diagnose

Die Diagnose maligner Blutkrankheiten basiert auf einer Studie zur Knochenmarkpunktion (in der Regel das Brustbein) im Vergleich zu allen klinischen Manifestationen.

Das Vorhandensein von Blasten im Knochenmark bestätigt die Diagnose einer akuten Leukämie. Zur Identifizierung des Leukämie-Subtyps werden histochemische, immunologische und zytogenetische Forschungsmethoden eingesetzt. Eine immunhistochemische Studie (Bestimmung des zellulären Phänotyps) ist notwendig, um die immunologische Variante der Leukämie zu klären, die das Behandlungsschema und die klinische Prognose beeinflusst.

Bei chronischer lymphatischer Leukämie ist der Nachweis der absoluten Lymphozytose, die durch reife Zellen in einem peripheren Blutausstrich dargestellt wird, ausreichend. Bestätigende Daten - Knochenmarkinfiltration mit reifen Lymphozyten, Milzvergrößerung und Lymphadenopathie (Lymphknotenvergrößerung und -empfindlichkeit).

Behandlung

Die Behandlung der akuten Leukämie wird in hämatologischen Abteilungen und Instituten durchgeführt. Verwenden Sie Chemotherapie, Strahlentherapie, Hormone und auch stärkende Mittel. Aufgrund der komplexen Behandlung ist es möglich, die Remissionszeit und die Lebensdauer dieser Patienten zu verlängern.

Die Prävention von Infektionen ist die Hauptbedingung für das Überleben von Patienten mit Neutropenie (Verringerung der Leukozytenzahl im Blut) infolge einer Chemotherapie. Daher ist eine vollständige Isolation des Patienten, ein strenges Sanitär- und Desinfektionssystem (häufige Nassreinigung, Belüftung und Quarzbehandlung der Kammern; Verwendung von Einweginstrumenten, sterile Kleidung des medizinischen Personals) erforderlich. Mit dem vorbeugenden Zweck verschreiben Antibiotika, antivirale Medikamente.

Die Knochenmarkstransplantation ist die Methode der Wahl bei akuter myeloblastischer Leukämie und beim Rezidiv aller akuten Leukämie. Vor der Operation wird die Chemotherapie in ultrahohen Dosen allein oder in Kombination mit einer Strahlentherapie verabreicht. Bei dieser Behandlungsmethode treten Kompatibilitätsprobleme auf - akute und verzögerte Reaktionen, Transplantatabstoßung usw. In Ermangelung kompatibler Spender wird die Knochenmark-Autotransplantation verwendet, die der Patient während der Remission erhält. Das maximale Alter für eine Transplantation beträgt 50 Jahre. Eine autologe Transplantation kann bei Patienten über 50 Jahren ohne Organschädigung und allgemeinem somatischem Wohlbefinden durchgeführt werden.

Bei den klinischen Manifestationen der Anämie wird das Blutungsrisiko vor der anstehenden Verabreichung von Zytostatika, der Ersatztherapie, der Transfusion von Erythrozytenmasse oder der frischen Blutplättchenmasse durchgeführt. Bei einem kompensierten Zustand des Patienten müssen die Indikationen für die Substitutionstherapie begrenzt werden, um eine Infektion mit einer Post-Transfusionshepatitis und eine unerwünschte Sensibilisierung zu vermeiden.

Bei chronischer lymphatischer Leukämie ist die Behandlung konservativ, ändert jedoch nicht die Lebenserwartung. In den frühen Stadien ist eine Chemotherapie in der Regel nicht erforderlich. In den späteren Stadien - Chemotherapie in Kombination mit Glukokortikoiden oder ohne sie; Gesamtstrahlung des Körpers in geringen Dosen.

Prognose

Die Prognose bei Kindern mit akuter lymphatischer Leukämie ist gut: 95% oder mehr haben eine vollständige Remission. Bei 70–80% der Patienten treten innerhalb von 5 Jahren keine Manifestationen der Krankheit auf, sie gelten als geheilt. Im Falle eines Rückfalls kann in den meisten Fällen eine zweite vollständige Remission erreicht werden. Patienten mit einer zweiten Remission sind Kandidaten für eine Knochenmarktransplantation mit einer Langzeitüberlebenswahrscheinlichkeit in 35–65% der Fälle.

Die Prognose bei Patienten mit akuter myeloblastischer Leukämie ist relativ ungünstig. Bei 75% der Patienten, die eine angemessene Behandlung mit modernen chemotherapeutischen Therapien erhalten, wird eine vollständige Remission erreicht, 25% der Patienten sterben (die Remissionsdauer beträgt 12 bis 18 Monate). Patienten, die jünger als 30 Jahre nach Erreichung der ersten vollständigen Remission sind, können sich einer Knochenmarktransplantation unterziehen. 50% der jungen Patienten, die sich einer Transplantation unterziehen, entwickeln eine langfristige Remission.

Die Prognose bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie ist relativ günstig. Die Lebenserwartung kann in einigen Fällen 15 bis 20 Jahre betragen.

Prävention

Da die Ursachen für akute Leukämie prädisponierend sein können, sollte ionisierende Strahlung, der Einfluss chemischer Stoffe, den Kontakt mit diesen schädlichen Faktoren möglichst vermeiden.

Personen mit Immunschwäche, erblichen Chromosomenstörungen sowie chronisch lymphatischer Leukämie in der Gattung sollten sich ihrer Neigung zur Erkrankung bewusst sein und sich bewusst auf vorbeugende Untersuchungen beziehen.

Merkmale des Verlaufs der Leukämie bei Kindern.

Klinik: In der Anfangsphase der akuten Leukämie treten Vergiftungssymptome auf - Müdigkeit, Schwäche, Unwohlsein, Appetitlosigkeit, Schlafstörungen, ein leichter Temperaturanstieg.

Die Haut und die Schleimhäute werden blass, manchmal erscheinen kleinere Blutungen.

In der Höhe werden sie durch Schmerzen in den Röhrenknochen (Femur und Tibia) und in der Wirbelsäule verbunden, die mit einer Leukämieinfiltration des Knochenmarks einhergehen. Die auffälligste Manifestation dieser Zeit sind Blutungen in der Haut, Schleimhäute, Gelenkhöhlen und das Gehirn. Hämorrhagien von Zahnfleisch, Nase, Verdauungstrakt usw. können sich anschließen. Erhöht alle Gruppen von Lymphknoten sowie Leber und Milz. Manchmal kommt es zu einer symmetrischen Zunahme der Speicheldrüsen-, Submandibular-, Parotis- und Tränendrüsendrüsen, die dem Gesicht ein spezifisch geschwollenes Aussehen verleihen. Eine der häufigen Manifestationen von Leukämie sind Ulzerationen und nekrotische Läsionen der Haut, der Schleimhäute und des Darms mit der Entwicklung einer Reihe von Krankheiten.

Häufig werden Läsionen des Atmungssystems, des Herz-Kreislauf-Systems und der Nieren entdeckt.

Wenn ein Kind am pathologischen Prozess des Nervensystems (Neuroleukämie) beteiligt ist, hat ein Kind Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe, Lähmungen und Paresen, Koma.

Die ersten Anzeichen und Behandlung von Leukämie bei Kindern

Eine der hartnäckigen Pathologien bei Kindern ist heute Leukämie. Die Krankheit ist durch eine gestörte Blutbildung in den Knochenmarkszellen und den Ersatz gesunder Zellen durch unreife Blasten (erkrankte Zellen) aus einer Reihe von Leukozytenzellen gekennzeichnet. Der Prozentsatz der Patienten mit Krebs (Leukämie, Leukämie) bei Kindern beträgt etwa 35%. Krebsblutschäden treten am häufigsten bei Kindern unter fünf Jahren und älter als zwei Jahre auf. Derzeit gibt es eine Tendenz, die Anzahl der Kinder mit Blutkrebs zu erhöhen.

Ursachen von Leukämie

Kinder haben eine schwache Immunität und sind anfälliger für negative Faktoren:

  • giftige Chemikalien wie Formaldehyd, enthalten in Möbellacken;
  • Strahlenbelastung;
  • elektromagnetische Strahlung, beispielsweise während eines längeren Aufenthalts in der Nähe von Computern oder Computergeräten;
  • häufiges Wiederauftreten von Infektionskrankheiten, die Mutationsänderungen im Körper des Kindes verursachen können;
  • genetische Störungen, einschließlich der Down-Krankheit;
  • starke Medikamente, die bei Kindern Veränderungen des Knochengewebes auslösen.

Dies sind die vermutlichen Hauptursachen für das Auftreten von Leukämie bei Kindern. Eine Mutation, die im Knochenmark auftritt, verursacht die Entwicklung und Teilung von Krebszellen, die Blasten genannt werden. Dann kann eine wiederholte Mutation der Zellen auftreten, was zu einer irreversiblen Entwicklung von Tumorzellen und malignen Tumoren führt.

Die schnelle Teilung anormaler Zellen beeinflusst den Zustand der Leukozyten, und beim Menschen ist die Immunität stark reduziert. Onkologische Zellen gelangen in alle Lymphknoten und Organe, wodurch sich die normale Gesundheit verändert.

Arten und Grade der Leukämie

Die Form der Krankheit bei einem Kind ist während des pathologischen Prozesses akut und chronisch. Der akute Prozess erschöpft die Kinder sehr schnell und der Zustand verschlechtert sich. Der chronische Verlauf der Erkrankung kann mehrere Jahre dauern, und diese Form der Erkrankung tritt bei Erwachsenen häufiger auf.

Entsprechend den Veränderungen in der Struktur der Leukozyten gibt es: lymphoblastische Leukose (Leukozyten), die direkt Leukozyten betrifft, myeloische Leukämie, gekennzeichnet durch eine Veränderung der Granulozyten (Leukozytenfraktion) und der Erythroblastik.

In seltenen Fällen liegt eine angeborene Erkrankung vor. Häufiger kranke Kinder unter 15 Jahren.

Je nach Krankheitsverlauf gibt es drei Stadien, in denen das Behandlungsschema aufgebaut ist:

Gelegentlich tritt sekundäre Leukämie bei der Verwendung potenter Medikamente, Chemotherapie oder Bestrahlung auf.

Symptomatologie

Gesunde weiße Blutkörperchen werden durch veränderte Zellen ersetzt, die Immunität nimmt ab, der Körper wird geschwächt und kann Infektionen nicht bekämpfen. Die Lebensdauer von Blasten erhöht sich und Leukozyten funktionieren praktisch nicht mehr.

Bei Kindern zeigt Leukämie Symptome unspezifischer Art:

  • Müdigkeit;
  • Schlafstörungen;
  • Appetitlosigkeit bis hin zu Mangel;
  • unvernünftige Temperaturschwankungen;
  • oft Kopfschmerzen (kleine Kinder können nicht sagen und weinen ständig);
  • selten Übelkeit und Erbrechen ohne Ursache;
  • ungleichmäßige Zunahme der Knoten des Lymphsystems;
  • übermäßiges Schwitzen des Babys in der Nacht;
  • Gelenkschwellung und schmerzende Schmerzen in ihnen.

In seltenen Fällen zeigen die ersten Leukämie-Symptome eine Vergiftung oder ein hämorrhagisches Syndrom.

Andere Anzeichen der Krankheit sind die folgenden Symptome:

  • Tonsillitis (Entzündung der Rachentonsillen);
  • Stomatitis (mehr zu Stomatitis);
  • Blässe der Haut und der Schleimhäute;
  • Gingivitis;
  • gelbliche oder gräuliche Hautfarbe;
  • Splenomegalie (Vergrößerung der Milz);
  • Hepatopathie (Leberschmerz und Zunahme der Größe);
  • Lymphadenopathie.

Ähnliche Manifestationen bei Kindern mit akuter Leukämie:

  • Blutungen (in Form von Sternen) in der Haut oder den Schleimhäuten;
  • Hämaturie (Blut im Urin);
  • Blutansammlungen können in die Gelenkhöhle eintreten;
  • Blutungen in Magen, Gebärmutter, Lunge, aus der Nase.

Diagnoseverfahren

Wenn das Kind die ersten Anzeichen einer Krankheit hat, verwechseln Eltern es oft mit Erkältungen oder machen das Baby nach dem Spielen oder Lernen für Müdigkeit verantwortlich. Solche Zustände von Kindern können nicht unbeachtet gelassen werden, Sie müssen sofort einen Kinderarzt kontaktieren.

Um die Ursache für den ungesunden Zustand des Kindes herauszufinden, wird empfohlen, sich einer vorbeugenden Untersuchung zu unterziehen:

  • Untersuchung durch einen Kinderarzt;
  • Geschichtsaufnahme (Geschichte der Entwicklung des pathologischen Zustands einer Person);
  • EKG (Elektrokardiographie);
  • Ultraschall (Ultraschall) der Bauchorgane;
  • klinische Analyse von Blut mit expandierter Leukozytenformel;
  • in schweren, schwer zu diagnostizierenden Fällen wird eine Knochenmarkpunktion verordnet;
  • Bluttest für Zucker;
  • Urinanalyse;
  • Analyse von Kot auf den Eiern von Würmern (etwa über Würmer).

Dies ist notwendig, um die Diagnose zu unterscheiden. Sehr oft ähneln die Symptome einer Leukämie dem Anämiezustand. In fortgeschrittenen Fällen werden zusätzliche Studien oder Nachsorgeuntersuchungen zugewiesen, um die Dynamik der Erkrankung zu steuern.

Um einen Behandlungskurs richtig und rechtzeitig zu ernennen, ist es sehr wichtig festzustellen, welche Ursache die Krankheit ist.

Sie können die geringsten Veränderungen in der Gesundheit des Babys nicht ignorieren. Sie sollten sofort einen Kinderarzt aufsuchen und sogar leichte Symptome feststellen. Bei dieser Pathologie ist es wichtig, so schnell wie möglich eine Diagnose zu stellen. Die Krankheit schreitet rasch voran.

Medizinische Ereignisse

Wenn Kinder erste Anzeichen einer Leukämie entwickeln, verschreiben sie zunächst eine diagnostische Untersuchung und eine symptomatische Behandlung. Nach einer genauen Diagnose wird die Behandlung in einer Kinderklinik durchgeführt.

Bei der Behandlung von: Chemotherapie, Strahlentherapiemethoden und Knochenmarktransplantation ist es äußerst selten, ein Arzneimittel mit Liquor cerebrospinalis in den Kanal zu injizieren. Die medikamentöse Behandlung wird je nach Ausmaß und Art der Schädigung des Kreislaufsystems vorgeschrieben, und die Hormontherapie wird zur Stimulierung des Immunsystems eingesetzt.

Leukämie bei Kindern mit rechtzeitiger Entdeckung kann in 85% der Fälle heilbar sein. Jedes Jahr können neue Technologien und Behandlungsmethoden eine größere Anzahl von Patienten heilen und die wiederkehrende Entwicklung der Krankheit verhindern.