Notfallmedizin

Gutartige knorpelige Tumoren. Bei Kindern machen knorpelige Tumoren zusammen mit Dysplasien die Hälfte aller Knochentumoren aus.

Chondroblastom Der klassische Ort des Chondroblastoms sind die Epiphysen der langen Röhrenknochen, aber auch in den Knochen des Beckens, der Skapula usw. Es ist relativ selten und tritt bei 1% aller Skelett-Tumoren auf.

Am häufigsten treten Chondroblastome im Alter zwischen 10 und 20 Jahren auf.

Das Röntgenchondroblastom ist eine ovale Formation, die sich im Zentrum der Epiphyse oder Metaphyse befindet. Unter den heterogenen Strukturen sind Knocheneinschlüsse sichtbar, was die Differenzialdiagnose beim Infektionsprozess erleichtert.

Behandlung Bei rechtzeitiger und korrekter Operation hat die gutartige Form dieses Tumors eine günstige Prognose. In Anbetracht der Möglichkeit eines Rückfalls nach einer Kürettage und einer malignen Erkrankung mit Chondroblasten ist es besser, eine Knochenresektion oder eine Amputation der Gliedmaßen durchzuführen.

Chondroma Der Ort des Chondroms kann in Ecchondrome und Enchondrome unterteilt werden. Das Enchondrom befindet sich im Knochen und dehnt sich mit seinem Wachstum von innen aus aus. In der Mitte des Knochens ist radiologisch gesehen ein Aufklärungszentrum mit abgerundeter Form zu sehen, das vom unveränderten Knochen scharf begrenzt ist. Vor einem einheitlichen Hintergrund können einzelne Brennpunkte der Knorpelverkalkung gefunden werden.

Ecchondrom ist ein Tumor, der vom Knochen ausgeht und in Richtung der Weichteile wächst. Röntgenographisch werden vor dem Hintergrund von verdichtetem Weichgewebe Verkalkungsstellen bestimmt. Die Grenzen des Tumors und seiner Basis sind schwer zu finden.

Klinik Am häufigsten sind die Finger- und Zehenhälften sowie die Mittelfußknochen-, Fußwurzel- und Mittelhandknochen betroffen. Betroffen sind auch die Oberschenkelknochen, die Brachialknochen usw. Chondrome sind durch expansives Wachstum gekennzeichnet.

Es entwickeln sich allmählich Schwellungen. Befindet sich der Tumor nahe am Gelenk, werden Arthralgie und manchmal auch Synovitis festgestellt.

Enchondrom neigt zu Malignitäten. Gleichzeitig steigt der Tumor rasch an, das Auftreten von Schmerzen. Röntgenologisch ist der Übergang zum Sarkom (Chondrosarkom) durch die Entwicklung einer Verkalkung gekennzeichnet.

Nur chirurgische Behandlung - Exochocleation (Ausschöpfen mit einem Knochenlöffel) eines Tumors oder Resektion des betroffenen Knochenteils. Die vermutete maligne Tumordegeneration ist ein Hinweis auf Resektion und manchmal Amputation. Bei der Operation muss darauf geachtet werden, dass keine Knorpelherde verlassen werden.

Chondromyxoid Fibrom. Seltener und langsam wachsender gutartiger Tumor. Häufiger kranke Personen im Alter von 20-30 Jahren. Die Tibia- und Fibulaknochen sind hauptsächlich betroffen, es kann jedoch ein Tumor im Femur, in der Schulter und in anderen Knochen sein.

Klinik Innerhalb weniger Monate werden Muskel- und Sehnenschmerzen festgestellt, wonach der Tumor visuell bestimmt wird.

Das Röntgenbild in den langen Knochen zeigte eine exzentrisch angeordnete ovale Aufklärung. Das Zerstörungszentrum beeinflusst die schwammige Substanz und die Kortikalis.

In der Struktur ähnelt das Tumorgewebe makroskopisch dem Knorpel.

Die Behandlung ist die Ausscheidung des Tumors mit dem anschließenden Ersatz des Knochendefekts durch ein Transplantat.

Maligne Tumoren des Knorpelgewebes.

Chondrosarkom. Meistens in den Femur- und Humerusknochen in der Nähe der Knie- und Schultergelenke, seltener im Schulterblatt, in den Rippen usw. Der Tumor tritt bei Personen im Alter von 30-60 Jahren auf.

Es gibt zwei Arten von Chondrosarkomen: zentrales und peripheres. Das zentrale Chondrosarkom, das von der intraossären Struktur ausgeht, ist auf den Metaphysen der langen Knochen lokalisiert und der Prozess geht mit der Perforation der Kortikalis vor. Das periphere Chondrosarkom entsteht aus einer knorpeligen Oberfläche oder aus knorpeligen Einschlüssen, die manchmal Knochen uzuratsiyu verursachen. Chondrosarkome metastasieren langsam in die Lunge.

Die Klinik hat instabile dumpfe Schmerzen, die mit dem Tumorwachstum zunehmen. In diesem Zeitraum wird eine deutliche Zunahme der betroffenen Fläche festgestellt. Anfangs gibt es eine leichte dichte Schwellung. Das zentrale Chondrosarkom wächst etwas langsamer als das periphere. Bei zentralem Chondrosarkom wird radiographisch bei der Perforation der Kortikalis eine gestreute Fleckenbildung festgestellt; chondromatöse Massen sind extrasosisch lokalisiert.

Das Röntgenbild eines peripheren Chondrosarkoms ähnelt einem ungewöhnlich gestreuten Farbton in Form von Blumenkohl mit einer heilenden Schichtstabilisierung. Sowohl das zentrale als auch das periphere Chondrosarkom unterscheiden sich nicht von den umgebenden Weichteilen.

Behandlung Eine radikale Methode, auch in den frühen Stadien einer Läsion, ist die Amputation oder Exartikulation der Extremität (abhängig vom Ort der Läsion).

Traumatologie und Orthopädie. Yumashev G. S., 1983

Knorpeltumore

Knorpel ist eine Art Bindegewebe von Wirbeltieren und Menschen. Ihre Funktionen sind unterschiedlich. Zwischenwirbelscheiben bestehen beispielsweise aus Knorpel. Der Knorpel bedeckt die Enden der Knochen und verringert zusammen mit der Gelenkflüssigkeit die Reibung zwischen den sich bewegenden Knochen. Der Knorpel ist Teil der Struktur des Kehlkopfes und der Ohrmuschel. Es ist auch für die Knochenbildung beispielsweise nach Knochenbrüchen notwendig. Es gibt keine Blutgefäße im Knorpelgewebe, es gibt nur wenige Zellen und sie sind umgeben von einer großen Anzahl interzellulärer Räume - der Matrix. Der Knorpel enthält 70 - 80% Wasser, 10 - 15% anorganische Substanzen.

Was sind Knorpeltumore?

Im Knorpelgewebe können sich wie in jedem anderen Gewebe des menschlichen Körpers Tumore bilden. Sie sind jedoch selten, können bösartig und gutartig sein. Gutartige Knorpeltumore sind Chondrome. Es gibt zwei Typen: Echodrome und Enhodrome. Echodrome werden aus dem Knorpelgewebe selbst gebildet, üblicherweise lokalisiert im Knorpel des Larynx, der Rippen und der Halbringe der Trachea. Enchodrome befinden sich in den Knochen, die im Körper des Embryos aus Knorpel gebildet werden. Somit sind Tumore hauptsächlich in den Knochen der Extremitäten lokalisiert, häufiger in kurzen Röhrenknochen, d.h. in den Phalangen der Finger und Zehen sowie in den Knochen des Handgelenks und des Tarsus. Maligne Tumoren des Knorpelgewebes sind Chondrosarkome. Sie werden häufig aus gutartigen Chondromen gebildet, können aber auch unabhängig auftreten. Solche spontan gebildeten Chondrosarkome sind bei jungen Menschen häufiger. Sie finden sich im Bereich des Kniegelenks oder in Bereichen der Fusion und des Knochenwachstums (im Bereich der Nähte und Wachstumszonen). Gutartige knorpelige Tumoren entarten bei Menschen über 40 Jahren in der Regel zu Sarkomen. Tumoren des Knorpelgewebes wachsen sehr langsam und dringen erst nach mehreren Jahren in das nahegelegene Gewebe ein.

Symptome von Knorpeltumoren

  • Intensive Schmerzen und Druck in Knochen und Gelenken.
  • Sichtbare Schwellung oder Wachstum.
  • Häufige Frakturen ohne ersichtlichen Grund (insbesondere für einen malignen Tumor).

Ursachen von Knorpel Tumoren

Die Ursachen dieser Erkrankung sind ebenso wie andere Tumorerkrankungen nicht völlig klar. Es wurde festgestellt, dass bei Entzündungen (z. B. bei einer Fraktur oder Rheuma) die Wahrscheinlichkeit eines Knorpelgewebetumors steigt.

Behandlung von Knorpeltumoren

Die einzige und effektivste Methode zur Behandlung von Knorpeltumoren ist die Operation, bei der der betroffene Bereich und ein erheblicher Teil des umgebenden gesunden Gewebes entfernt werden. Bei chronischen Erkrankungen müssen Sie manchmal den gesamten Knochen entfernen. Der Arzt versucht, einen Teil des betroffenen Knochens durch ein Transplantat eines Patienten aus anderen Körperteilen zu ersetzen. Nach der Entfernung des Chondrosarkoms wird in der Regel eine Strahlentherapie eingesetzt, um das Auftreten von Tumorherden zu verhindern.

Bei Schmerzen und Druck im Knochen, Schwellungen oder Wucherungen ist es dringend erforderlich, einen Arzt zu konsultieren. Der Arzt führt die erforderlichen Röntgenuntersuchungen, Gelenkatroskopie (ein chirurgisches Verfahren zur visuellen Untersuchung der Strukturen und Inhalte der Gelenkhöhle) durch und stellt die Diagnose fest.

Verlauf der Krankheit

Chondrome (verkalkte Knorpelplatten) verursachen Schmerzen und Schwellungen in einzelnen Gelenken (Knie, Ellenbogen, Femur). Manchmal kann der verkalkte Teil des Knorpels abplatzen.

Sind Knorpeltumore gefährlich?

Normalerweise sind diese Tumore nicht gefährlich. Sie können jedoch manchmal als Sarkome wiedergeboren werden. Mögliche Funktionsstörung des Gelenks. Dies verursacht Unannehmlichkeiten, stellt jedoch keine Bedrohung für das Leben dar.

Kontinuierliches Wachstum des Knorpelgewebes

Bei manchen Menschen hört das Wachstum bestimmten Knorpelgewebes nie auf. Häufig bezieht es sich auf die Ohrmuschel. Knorpelgewebe wächst sehr langsam, aber dieses Wachstum kann nicht gestoppt werden, ist aber nicht gefährlich.

Tumoren des Nasopharynx und der Nasennebenhöhlen

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Maligner Tumor aus Knorpelgewebe

Das Chondrosarkom wurde 1930 in einer unabhängigen Form (Phemister) isoliert. Laut Jaffe beträgt das primäre Chondrosarkom des Knochens 10% im Vergleich zu Patienten mit Knochentumoren unterschiedlichen Alters. Die Häufigkeit des Chondrosarkoms liegt nach unseren Angaben bei Patienten mit primären malignen Knochentumoren bei 13%.

Das primäre Chondrosarkom tritt in der Regel bei Menschen über 30 Jahren auf. In der Kindheit ist ein Chondrosarkom selten. Laut MV Volkov liegt dieser Wert bei Kindern mit Primärtumoren und Skelettdysplasie bei 0,8%. Nach Henderson und Dahlin (1963) waren von den 288 Patienten mit Chondrosarkom, die 50 Jahre in der Mayo-Klinik beobachtet wurden, nur 10 unter 18 Jahre alt (darunter 2 Kinder unter 10 Jahren).

Der klinische Verlauf des Chondrosarkoms ist im Gegensatz zum osteogenen Sarkom langsamer. In der Literatur gibt es Hinweise darauf, dass Chondrosarkome von langen Röhrenknochen durch langsames Wachstum gekennzeichnet sind. Allmählich kann der Schmerz während der Palpation und im Ruhezustand (Schwellung) die Körpertemperatur erhöhen. Manchmal kann jedoch das Wachstum des Chondrosarkoms schnell voranschreiten. Im Gegensatz zu anderen Autoren betrachtet Dargeon (1960) das Chondrosarkom als das bösartigste im Verlauf von Skelett-Tumoren. Bei der Analyse unserer Beobachtungen konnte ein ruhiger klinischer Verlauf des Chondrosarkoms (zwischen 2 und 4 Jahren) bei Personen über 55 Jahren festgestellt werden (Chondrosarkom des Schulterblatts 2, Chondrosarkom der Rippe 1, Chondrosarkom der Röhrenknochen 2 Patienten). Zwei Kinder im Alter von 10 und 13 Jahren und eine schwangere Frau von 20 Jahren mit Lokalisation des Chondrosarkoms im distalen Femur hatten keine Vorgeschichte von mehr als 4 Monaten, und 12-14 Monate nach der Amputation der Gliedmaßen hatten die Patienten Lungenmetastasen. Bei den übrigen Patienten betrug die Anamnese 10 bis 12 Monate.

Die bevorzugte Lokalisation des Chondrosarkoms in langen Röhrenknochen ist die Epimetaphyse bei Erwachsenen und die Metaphyse bei Kindern. Becken, Schulterblatt, Rippen und kleine Knochen sind weniger betroffen.

Das Röntgenbild ist vielfältig. Mit dem zentralen Ort des Tumors im Knochen wird das Zerstörungszentrum mit unebenen und unscharfen Konturen bestimmt. Bei Erwachsenen erstreckt sich der Fokus der Zerstörung auf das Gelenk, die Epiphysenplatte ist zerstört, der Tumor kann in das Gelenk hineinwachsen. Die kortikale Schicht wird dünner, bricht zusammen und ein sehr zarter Schatten des Chondrosarkoms erstreckt sich über die Knochen hinaus. Die Periostreaktion wird leicht und hauptsächlich durch die Art des Periostvisiers ausgedrückt. Bei großen Ausmaßen des Zerstörungsfokus ist ein pathologischer Bruch möglich. Dies ist ein Bild eines vorwiegend lytischen Typs des Chondrosarkoms, bei dem die betroffene Knochenregion leicht geschwollen ist.

Bei der zweiten Art des Chondrosarkoms mit vorherrschender Verkalkung, die seltener auftritt, ist der Knochen im betroffenen Bereich im Durchmesser leicht vergrößert. Die Sklerosestelle ohne klare Grenzen kann den Markraum füllen. Die innere Kontur der Kortikalisschicht verschmilzt mit diesem verkalkten Schatten. Die Zerstörungsherde sind weniger ausgeprägt. Sie sind vielfach klein, ohne klare Konturen. Die Periostreaktion ist schlecht ausgeprägt und wird in begrenzten Bereichen in Form von gefranster oder exfolierter Periostose bestimmt. Beim Keimen über die Knochen auf Radiographien in Weichteilen wird die Leistung von Knochendichtentumoren bestimmt.

Beim dritten Typ des Chondrosarkoms, gemischt, wird ein heterogener Zerstörungsfokus mit unscharfen und unebenen Konturen bestimmt, wodurch der betroffene Teil ein "Porositätsbild" erhält. Vor diesem Hintergrund werden mehrere kleine verkalkte gesprenkelte Schatten definiert. Wenn die kortikale Schicht außerhalb des Knochens zerstört wird, wird auch ein Weichteilschatten mit gesprenkelten Einschlüssen bestimmt. Periostealreaktion und in diesen Fällen wird leicht ausgedrückt.

Die Differentialdiagnose wird bei gutartigen Knorpeltumoren durchgeführt, wenn alle Anzeichen eines malignen Wachstums berücksichtigt werden müssen, und bei einem osteogenen Sarkom. Die wichtigsten Unterschiede sind in der Tabelle aufgeführt.

Maligner Tumor aus retikuloendothelialem Gewebe

Ewing-Tumor (undifferenziertes Rundzellensarkom). Der Ewing-Tumor ist relativ selten. Nach amerikanischen Autoren macht der Ewing-Tumor 11,6% der malignen Knochentumoren aus (osteogene Sarkome - 38,1%, Chondrosarkom - 8,3%). Laut MV Volkov wird der Ewing-Tumor in der Kinderklinik dreimal seltener gefunden als osteogene Sarkome. Nach unseren Angaben macht der Ewing-Tumor 16,3% der primären malignen Knochentumoren aus. Viele Patienten haben in der Vergangenheit ein Trauma.

Der Ewing-Tumor wird überwiegend bei Kindern und Jugendlichen beobachtet. Die Menschen sind jedoch krank und älter als 30-50 Jahre. Das Verhältnis von Männern und Frauen beträgt 2: 1.

Das erste Symptom der Krankheit können Schmerzen sein. Schmerzen sind intermittierend. In der Regel tritt ein Tumor auf und das Volumen des betroffenen Skelettsegments nimmt etwas zu. Im peripheren Blut mäßige Leukozytose. Der Anstieg der Körpertemperatur.

Der Ewing-Tumor ist meistens alleine. Weniger häufig ist die Lokalisation von Polyosal. Betroffen sind lange Röhrenknochen und flache Knochen. Die Niederlage der Diaphyse der langen Röhrenknochen ist charakteristisch, die Metaphyse kann betroffen sein und sehr selten die Epiphyse.

Das Röntgenbild des Ewing-Tumors ist vielfältig, besteht jedoch in den meisten Fällen aus drei Komponenten: Zerstörungszentren, Endostealreaktionen und Periostalschichten. Die Zentren der Zerstörung von unterschiedlichem Durchmesser. Die IG Lagunova identifiziert drei Varianten der Zerstörung: Kleinfokal, Lamellar, Großfokal. Makrofokale Zerstörung wird hauptsächlich in flachen Knochen beobachtet.

Die reaktive endostale Osteogenese manifestiert sich durch fleckige oder gleichmäßig ausgeprägte Verdichtung des Knochens; in einigen Fällen - sklerotischer Rand an der Grenze der Zerstörungsherde. Periostalschichten werden bei allen Arten beobachtet: exfoliierte, schichtförmig gesäumte Periostose, Nadel und seltener - in Form eines Periostalvisiers. Typischerweise überwiegend geschichtete Periostose, die bei diaphysealer Tumorlokalisierung besonders ausgeprägt ist. Bei der Niederlage der Metaphyse wird normalerweise keine Periostose mit Schichtbildung beobachtet.

Eine Reihe von Autoren unterscheidet radiologische Formen des Ewing-Tumors. Diese Trennung ist nur für die Anfangsphase des Prozesses geeignet. In den späteren Stadien werden die Unterschiede zwischen den einzelnen Ewing-Tumorformen gelöscht.

Die zentrale Form des Ewing-Tumors, der Markkanal, ist vergrößert, die runden oder ovalen Herde des Knochengewebes wechseln sich mit den Sklerose-Bereichen ab, die Periostreaktion wird zum Ausdruck gebracht.

Die periphere Form des Ewing-Tumors ist durch den Fokus der Zerstörung des regionalen Ortes und das Vorhandensein eines "Periostalvisiers" gekennzeichnet. Neben der Reaktion des Periostes durch die Art des Periostvisiers kann eine geschichtete Periostose vom Rand des Zerstörungsfokus beobachtet werden.

Die diffuse Form des Ewing-Tumors ist durch eine Schädigung des gesamten Knochenvolumens gekennzeichnet. Kleinfokale Zerstörung in Kombination mit fleckiger Verfestigung eines Knochens und Periostose herrscht vor. Beim Ewing-Tumor besteht eine starke Verdickung und Längendilatation der Kortikalis aufgrund kleiner, longitudinaler intrakortikaler Herde der Zerstörung von Knochengewebe, die bei der Differentialdiagnose berücksichtigt werden sollte. Bei einer Zerstörung der Kortikalisschicht wird in einigen Fällen die Weichteilkomponente des Tumors auf der Höhe des Zerstörungsfokus außerhalb des Knochens bestimmt.

Die Differentialdiagnose eines Ewing-Tumors mit anderen Knochenläsionen ist eine schwierige Aufgabe. Die Differentialdiagnose des Ewing-Tumors mit osteogenem Sarkom ist, wie oben diskutiert, sehr schwierig (siehe Tabelle 7). In der Kindheit kann der Ewing-Tumor mit Osteomyelitis verwechselt werden. Fälle von metaphysischem Tumor von Ewing sind besonders schwer zu erkennen. Von großer Bedeutung sind die Daten der klinischen Untersuchung des Patienten (der Tumor beginnt langsamer, geht dann aber rasch voran. Die Veränderungen im peripheren Blut - Leukozytose, ESR - sind jedoch weniger ausgeprägt). Bei der Osteomyelitis ist die Osteogenese signifikanter, ein abwechslungsreicheres Muster des Wechsels zwischen destruktiven und endostalen Prozessen. Wenn der Ewing-Tumor durch Zerstörung dominiert wird, kommt es zu einer ausgeprägten Längsspaltung der Kortikalis, die bei Osteomyelitis nicht beobachtet wird. Ein wichtiges Argument für Osteomyelitis ist eine Sequestrierung, die bei Ewing-Tumor immer fehlt.

Der Ewing-Tumor hält mehrere Jahre an. Metastasen sind am häufigsten in der Lunge, in den regionalen Lymphknoten und seltener in der Leber lokalisiert. Ewing-Tumormetastasen in anderen Knochen ergeben ein dem Primärtumor ähnliches Bild.

Retikuläres Sarkom

1939 isolierten Parker und Jachson das Retikelsarkom in unabhängiger Form. Dies ist ein solitärer Tumor, der häufiger bei Männern im Alter von 25-40 Jahren auftritt. Es ist in langen röhrenförmigen und flachen Knochen lokalisiert. Die Epimetaphyse der langen Röhrenknochen (distale Epimetaphyse des Oberschenkelknochens, proximale Epimetaphyse der Tibia- und Humerusknochen) ist häufiger betroffen. Seltener ist ein diaphyseales Retikulosarkom möglich. Klinische Manifestationen sind Schmerzen und Schwellungen im betroffenen Bereich.

Auf Röntgenbildern wird der Zerstörungsprozess bestimmt. Die Struktur der schwammigen Substanz am Ort der Tumorinfiltration scheint schwammig zu sein. Das Zentrum der Zerstörung nimmt zu, hat keine klaren Grenzen, die Kortexsubstanz wird von innen zerstört, manchmal ist es etwas geschichtet. Wenn die kortikale Schicht aufreißt, kann sich der Tumor in Form eines Weichteilschattens über den Knochen hinaus erstrecken. Gleichzeitig werden extrem extreme Herde im Tumorgewebe beobachtet. Dieses röntgenologische Merkmal unterscheidet das Retikulosarkom vom Ewing-Tumor, bei dem sich niemals Verkalkungsstellen auf dem Hintergrund eines Tumors befinden, der in der Kortikalisschicht entstanden ist.

Es ist erwähnenswert, dass bei der Differenzialdiagnose des Ewing-Tumors und des retikulären Sarkoms das Alter der Patienten (mit einem Retikulosarkom zwischen 25 und 40 Jahren) und Labordaten (mit einem ESR-wurzelnden Retikulosarkom) berücksichtigt werden sollten. Die periostale Reaktion findet in etwa der Hälfte der Fälle statt, wird jedoch nur geringfügig ausgedrückt. Die Diagnose eines Retikulosarkoms basiert auf klinischen, radiologischen und morphologischen Daten.

Das retikuläre Sarkom metastasiert in Lymphknoten, Lunge, Gehirn und Knochen (ca. 20-25%). Es sind ungefähr die gleichen Knochen betroffen, an denen sich primäre retikuläre Sarkome befinden, aber häufiger - flache Knochen.

Das retikuläre Sarkom ist strahlenempfindlich und die Behandlungsergebnisse sind günstiger als bei anderen Arten von Sarkomen.

Aufgenommen am: 2019-01-14; Ansichten: 4; BESTELLARBEIT

Knochenwachstum oder Knorpeltumor

Es stellt sich heraus, dass sich Tumore im Knorpelgewebe befinden. Zuvor wurden sie einfach als "Knochenwachstum" bezeichnet. Die moderne Medizin hat gelernt, verschiedene gutartige und bösartige Knorpelbildungen zu erkennen und zu behandeln.

Es sind nicht genug Zellen, es ist viel Platz

Knorpelgewebe ist eine Art Bindegewebe, das Unterstützungsfunktionen in unserem Körper übernimmt. Ein unentbehrliches Merkmal des Knorpels mit Ausnahme des Gelenks ist seine Scheide - Nadkhryashnitsa, die für die Ernährung und das Wachstum des Knorpels sorgt. In den Gelenken liegt der Knorpel jedoch frei und berührt direkt seine innere Umgebung - die Gelenkflüssigkeit. Es wirkt wie eine Art Schmiermittel zwischen den Reibflächen der Gelenke, die mit glattem, hyalinen (Glaskörper) Knorpel bedeckt sind. Der Knorpel der Knochen und der Wirbelsäule wird ständig beansprucht, sowohl während unserer Bewegungen als auch im stationären Zustand. Eine unterstützende Funktion haben auch die Knorpel der Nase, des Kehlkopfes, der Bronchien und die faserigen Dreiecke im Herzen.

Je nach vorherrschendem Kollagen unterscheidet man elastische Fasern oder die Hauptsubstanz Knorpel glasig, elastisch und faserig. Zum Beispiel enthält elastischer Knorpel (Kehlkopf, Nase, Ohrmuschel) viel Elastinprotein, das Knorpelfasern bildet. Zum Beispiel besteht das Ohr einer Person zu 30% daraus.

Der Gelenkknorpel enthält immer noch viel Wasser - insbesondere im Knorpel des Oberschenkelkopfes eines jungen Mannes - 75 g pro 100 g Gewebe. Aber mit dem Alter geht leider Wasser verloren, so dass der Knorpel eines älteren Menschen seine Elastizität verliert.

Die Struktur des Knorpels ermöglicht eine reversible Verformung und behält gleichzeitig die Fähigkeit zum Stoffwechsel und zur Fortpflanzung bei. Seine Hauptbestandteile sind Knorpelzellen (Chondrozyten) und extrazelluläre Matrix (der extrazelluläre Raum, bestehend aus Fasern und der Hauptsubstanz).

Ein Merkmal des Knorpels im Vergleich zu anderen Gewebearten im Körper besteht darin, dass er wenige Zellen hat, die von einer großen Menge an Matrix umgeben sind, wodurch der Hauptteil der Erholung zurückgeht. Knorpel wird nach einer Schädigung (besonders bei älteren Menschen) nur sehr schlecht wiederhergestellt, weil er nur sehr wenige Zellen hat, die sich vermehren können - der Raum der Matrix wird enger.

Chondrosarkom - eine seltene Krankheit

Chronische Entzündungen des Knorpels und Stoffwechselstörungen machen den "Löwenanteil" der Medizin eines älteren Menschen aus - wir sprechen sehr oft über alle Arten von Arthrose, Osteochondrose und Osteochondropathie. Knorpeltumore bleiben jedoch außer Sicht. Sie sind zwar seltener als Entzündungen und mit dem Stoffwechsel verbundene Erkrankungen.

Das Chondrosarkom ist die einzige Art von malignen knorpelbildenden Tumoren, die meistens die Beckenknochen, den oberen Beingürtel und die Rippe betreffen. Glücklicherweise wird es viel seltener gefunden als der häufigste gutartige Tumor des Knorpels, das Chondrom, das wir später beschreiben werden. In den meisten entwickelten Ländern sind Sarkome, einschließlich Chondrosarkom, seltene Krankheiten. Die Behandlung solcher Patienten betraf nur hoch spezialisierte Kliniken. Das Chondrosarkom wird hauptsächlich im Alter von 25 bis 65 Jahren, bei Männern doppelt so häufig, beobachtet, so dass die Inzidenz dieses Tumors bei älteren Patienten etwa 30 bis 40% der Knorpelneoplasmen beträgt, bei Patienten unter 40 Jahren - 60 bis 70%.

Etwa einer von zehn Personen, und laut einigen Onkologen, sogar drei oder vier Patienten, entwickelt sich das Chondrosarkom zum zweiten Mal aus vorangegangenen Erkrankungen, von denen die Chondroma die häufigste ist. Mit Blick auf die Zukunft sagen wir daher sofort, dass eine chirurgische Entfernung von gutartigen Chondromen unbedingt erforderlich ist. Zwar werden solche Operationen nicht dringend, sondern routinemäßig ausgeführt.

Die Hauptsymptome des primären Chondrosarkoms sind das Vorhandensein eines Tumors und Knochenschmerzen, die mit dem Wachstum dieses Tumors zunehmen. Chondrosarkome unterscheiden sich hinsichtlich ihres Verlaufs und ihrer Prognose aufgrund der Eigenheiten der sie bildenden Zellen auffallend. Bei den sogenannten gut differenzierten Tumoren, die normalerweise Patienten älter als 30 Jahre betreffen und bei denen die Zellen relativ reif und in vieler Hinsicht normalen Knorpelzellen ähnlich sind, überleben mehr als 90% der Patienten 5 Jahre. Und bei schlecht differenzierten Chondrosarkomen, die vor allem von sehr jungen Menschen betroffen sind, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate nur 5%. Die Behandlung dieser Tumoren besteht in der operativen Entfernung der betroffenen Knochen.

Was ist Enchondrom und Ecchondrom?

Es gibt vier gutartige knorpelige Tumoren. Dies sind Chondrom, Osteochondrom, Chondroblastom, Chondromyxoidfibrom. Von diesen sind die letzten drei Krankheiten so selten wie das Chondrosarkom. Daher konzentrieren wir uns heute auf das Chondrom, das normalerweise aus vollreifen und nicht metastasierenden Glasknorpelzellen entsteht. Wir wiederholen uns sofort, obwohl gutartige knorpelige Tumoren nicht metastasieren, aber sie treten häufig nach einer Operation auf, so dass solche Patienten besonderen Untersuchungen gemäß einem vom Arzt verordneten Zeitplan unterzogen werden müssen.

In der Praxis von Spezialisten für Orthopädie und Traumatologie sind Chondrome recht häufig. Sie machen etwa 10-12% der Gesamtzahl der Skelettneoplasmen aus. Die Ursachen für die Entstehung dieser Krankheit sind unbekannt, es gibt keine wissenschaftlich fundierten Präventionsmethoden. Chondrome sind in der Regel allein und entwickeln sich viel seltener als multiple Herde. Je nach Lage des Chondroms im Verhältnis zum Knochen werden zwei Arten von Tumoren unterschieden. Enchondrom bildet sich im Knochen, wo normalerweise kein Knorpelgewebe vorhanden ist. Im Verlauf des Wachstums verformt ein solcher Tumor den Knochen, als würde er von innen platzen. Ein viel häufigeres Ekchondrom bildet sich an der äußeren Oberfläche des Knochens an der Stelle der natürlichen Verteilung des Knorpels. Es wächst zu weichen Geweben.

Am häufigsten tritt Chondrom an den Knochen der Fingerglieder, an den Mittelhandknochen der Hand und an einigen Fußknochen auf. Von den langen Röhrenknochen ist der Femur am häufigsten betroffen, seltener der Humerus und die Tibiaknochen. Manchmal kann sich das Chondrom auch an flachen Knochen, in Weichteilen, Larynxknorpeln und Nasennebenhöhlen entwickeln.

Chondrom ist besonders gefährlich, wenn es sich im Bereich der Schädelbasis bildet, da es bei dieser Anordnung das Gehirn quetscht. Der Tumor wächst zwar langsam, so dass die Symptome der Kompression allmählich auftreten. Sie äußern sich in Schwindel, Kopfschmerzen, Bewegungsstörungen, Lähmungen der Gliedmaßen. Wenn der Tumor im Bereich der Nebenhöhlen lokalisiert ist, verursacht er Schwierigkeiten bei der Nasenatmung. Chondrome des Humerus und des Femur, des Brustbeins, der Skapula und des Beckens werden häufig bösartig regeneriert. Die Malignität von kurzen Röhrenknochen des Fußes und der Hand mit Chondromen ist jedoch äußerst selten.

Das Auftreten verschiedener Symptome des Chondroms hängt von seiner Lokalisation ab. In der Regel ist die Erkrankung im Anfangsstadium asymptomatisch. Das extrem langsame Wachstum dieses Neoplasmas führt dazu, dass seit dem Erscheinen der ersten Chondromazellen, die die ersten Anzeichen der Erkrankung angeben, Jahre oder Jahrzehnte vergangen sind. Ausnahmen sind jedoch möglich, wenn sich zum Beispiel im Bereich der Trachea die Nasennebenhöhlen, die Schädelbasis befinden. Immerhin beginnen solche Chondrome frühzeitig, die angrenzenden anatomischen Strukturen zu quetschen.

Mit der Lokalisation des Tumors im Bereich der kleinen Knochen der Hand und des Fußes findet der Arzt beim Fühlen eine leichte schmerzlose Verdickung. Ein näheres Auftreten tritt nur dann auf, wenn der Tumor eine beträchtliche Größe hat und beginnt, die auf den Seitenflächen der Finger befindlichen Nervenstämme zu quetschen. Mit der Bildung von Chondrom in den langen Röhrenknochen fehlen auch die Symptome im Anfangsstadium. Wenn der Tumor wächst, treten vorübergehende Gelenkschmerzen ohne Anzeichen einer Entzündung auf. Wenn das Chondrom jedoch eine große Größe erreicht, ist die Entwicklung einer Synovitis möglich, d. H. Eine Entzündung des Bindegewebes-Gelenkbeutels.

Es gibt keine Verletzungen, aber es erscheint ein Bruch

Mit der Lokalisation von Chondrom in der Brust in 90% betroffen Rippen. Normalerweise bildet sich am Übergangspunkt des Knochenteils der Rippe zum Knorpelchondrom ein Chondrom, das am häufigsten im Bereich der II-IV-Rippe zu finden ist. In den Anfangsstadien asymptomatisch. Wenn der Tumor jedoch wächst, tritt zuerst ein kosmetischer Defekt auf, und dann (wenn dieses „dann“ normalerweise mehrere Jahre dauert) tritt auch das Schmerzsyndrom auf. Und jetzt erfahren wir, dass Chondrom kein so harmloser Tumor ist. Obwohl es als gutartig angesehen wird, kann es das Periost der Rippen sprießen und die Pleura erreichen, dh in die Auskleidung der Lunge eindringen. Dann hat der Patient Schmerzen in der Brust, verschlimmert durch das Atmen.

Mit zunehmender Größe kann Chondrom einen erheblichen Teil des Durchmessers des Knochens keimen. Gleichzeitig wird starkes Knochengewebe durch einen weicheren und zarteren Knorpel ersetzt. Daher können Tumoren großer Größe unabhängig von ihrer Lokalisation zur Ursache von pathologischen Frakturen werden. Charakteristische Anzeichen für solche Frakturen sind starke Schmerzen, Knirschen und abnorme Beweglichkeit im Bereich der Schädigung, die in Abwesenheit von Verletzungen oder nach einer sehr geringen Verletzung auftritt.

Aufgrund der seltenen und unspezifischen Symptome dieser Tumorerkrankung werden Chondrome am häufigsten in Untersuchungen für andere Pathologien gefunden, und die Hauptdiagnosemethode sind zusätzliche instrumentelle Studien. Enchondrome im Bereich der Knochen des Skeletts (mit Ausnahme der Schädelbasis) werden häufig im Rahmen einer Routine-Röntgenuntersuchung gefunden. Andere Methoden werden verwendet, um die Diagnose eines Exochondroms zu stellen, da der Knorpeltumor nicht strahlenundurchlässig ist. Und es ist auf dem Hintergrund von Weichgewebe nicht sichtbar. Die Magnetresonanztomographie und die Computertomographie (MRI und CT) dienen der Detektion durch das Exochondrom. Da es unbedingt erforderlich ist, die Anzeichen einer Malignität des Chondroms jeglicher Art zu beseitigen, wird eine Biopsie durchgeführt, gefolgt von einer histologischen Untersuchung des Materials.

Wenn Chondrome die Basis des Schädels und der Nasennebenhöhlen erkennen, ist die Röntgenbildgebung auch nicht informativ, daher wird in solchen Fällen eine CT- oder MRI-Untersuchung verwendet. Vor Beginn der instrumentellen Diagnose führt der Neurologe oder Neurochirurg eine neurologische Untersuchung durch, um den Ort der Läsion zu klären. Während der CT-Untersuchung des Schädels und der MRI des Gehirns wird die genaue Lage des Chondroms, seine Form, Größe und Beziehung zu benachbarten Organen und Geweben bestimmt. Abschließend wird eine Biopsie durchgeführt, um die Diagnose zu klären, wenn dies jedoch an einem bestimmten intrazerebralen Ort des Chondroms möglich ist.

Betriebs- oder Strahlentherapie

Da keine Medikamente gegen diese Tumoren "wirken", ist die Behandlung des Chondroms hauptsächlich operativ und wird in onkologischen Abteilungen durchgeführt. Chondrome der kurzen Röhrenknochen des Fußes und des Handgelenks werden im gesunden Gewebe entfernt. Bei Bedarf wird plastisches Knochenmark mit verschiedenen Transplantaten durchgeführt. Chondrome im Bereich der langen Röhrenknochen sowie Brustbein, Schulterblatt und Becken werden radikal nach den Grundsätzen der operativen Behandlung von Patienten mit malignen Tumoren (Chondrosarkomen) entfernt, da in diesem Fall ein hohes Malignomrisiko für den Tumor besteht.

Die Behandlungstaktik des Chondroms im Bereich des Schädels richtet sich nach Lage, Größe, Beziehung zu benachbarten Geweben, assoziierten Erkrankungen, dem Allgemeinzustand des Patienten und dem Risiko von Komplikationen. Standard ist die chirurgische Behandlung. Es ist möglich, eine offene Operation (Kraniotomie) oder einen minimalinvasiven chirurgischen Eingriff mit einem durch die Nasenkanäle eingeführten Endoskop oder eine Radiochirurgie durchzuführen.

Die Strahlentherapie kann auch bei der Behandlung der Schädelbasis mit Chondromen angewendet werden. Normalerweise wird es im Stadium der Operationsvorbereitung verwendet, um die Größe des Tumors zu verringern, oder in der postoperativen Periode, um die Tumorzellen vollständig zu zerstören, die nach der Operation verbleiben könnten. In einigen Fällen wird die Bestrahlungstherapie jedoch zur Hauptmethode für die Behandlung von intrakraniellen Chondromen. Dies tritt auf, wenn es Kontraindikationen für eine Operation gibt, zum Beispiel bei schweren Erkrankungen oder einem schweren Allgemeinzustand des Patienten. So machen sie bei älteren Patienten in jedem Alter etwa 30-40% der Knorpelneoplasmen aus, bei Patienten unter 40 Jahren - 60-70%.

Knorpeltumore;

Knochentumoren gehören zu häufigen fokalen Läsionen des Skeletts. Üblicherweise werden sie in gutartig und bösartig unterteilt.

Radiologische Diagnostik von Erkrankungen des Schräggelenksystems (benigne Formation)

Abgeschlossen:

Mekishkina E.L. 361gr

Geprüft:

Assoziierter Professor, KMN N.Y. Lukyanenko

Inhalt:

  1. Einleitung
  2. Was ist ein gutartiger Tumor?
  3. Klassifizierung von gutartigen Tumoren des Osteoartikelsystems.
  4. Tumoren aus dem eigentlichen Knochengewebe.
  5. Knorpeltumore.
  6. Tumoren aus Knochen- und Knorpelgewebe.
  7. Tumoren aus verschiedenen Bindegewebsarten.
  8. Tumoren von Knochen aus vaskulärem Gewebe.
  9. Tumoren der Gelenke.
  10. Fazit
  11. Referenzliste.

1. Die Röntgendiagnostik ist eine der wichtigsten Methoden zur Früherkennung der meisten Krankheiten und Verletzungen von Knochen und Gelenken. Dank Röntgenstrahlen wurden sehr wichtige, bisher völlig unbekannte Erkrankungen der Knochen und Gelenke entdeckt. Die Röntgenuntersuchung der Knochen führte einen neuen Live-Stream in das Verständnis der bereits bekannten, aber wenig entwickelten pathologischen Prozesse der Knochen ein.

Was sind gutartige Knochentumore?

Tumor - übermäßige pathologische Proliferation von Geweben; besteht aus qualitativ veränderter, verlorener Differenzierung von Körperzellen. Ein gutartiger Tumor zeichnet sich durch langsames Wachstum aus. Es kann große Größen erreichen und dann werden die an den Tumor grenzenden Gewebe verdrängt. Der Tumor dringt jedoch nicht in andere Gewebe ein, zerstört sie nicht und metastasiert nicht. In der Regel stammen die Namen der Tumoren aus den griechischen oder lateinischen Namen der Gewebe, aus denen sie gebildet wurden, unter Zusatz eines Suffixes.

3. Gutartige Knochentumoren umfassen je nach Struktur und Gewebezusammensetzung folgende Formationen:

4. Tumoren aus dem eigentlichen Knochengewebe.

Osteom Ein relativ seltener, meist solitärer, exophytisch wachsender Tumor, bestehend aus unterschiedlich langem Knochengewebe von feinfaserig bis lamellar. In der Kindheit häufiger entdeckt, manchmal ein zufälliger Befund. Es gibt zwei Arten von Osteomen: kompakt und schwammig. Auf Röntgenbildern ist es immer ein „Plus-Schatten“, eine zusätzliche Ausbildung, die mit einem Knochen mit einer breiten Basis oder einem breiten Bein verbunden ist. Kompaktes Osteom ist in den Knochen des Schädelgewölbes lokalisiert, in den Nasennebenhöhlen, hauptsächlich im Frontalbereich, seltener in den Ober- und Nebenhöhlen des Siebbeinknochens.
Schwammiges Osteom ist am häufigsten in den kurzen und langen Röhrenknochen und Kieferknochen lokalisiert.
Der klinische Verlauf des Osteoms ist günstig, das Tumorwachstum ist langsam. Klinische Manifestationen hängen weitgehend von der Lokalisation von Osteomen ab.
Ein nach innen gewachsenes kompaktes Osteom des Schädels kann ernste Komplikationen verursachen.
Die Radiodiagnostik durch Osteome ist nicht schwierig. Ein kompaktes Osteom hat die Form einer Kugel oder Halbkugel und erzeugt einen gleichmäßigen, strukturlosen, intensiven Schatten. Das spongiöse Osteom des Röhrenknochens entfernt sich mit zunehmendem Wachstum vom Gelenk, seine Konturen sind klar, die kortikale Schicht wird die ganze Zeit verfolgt, sie wird dünner, aber nicht unterbrochen. Die Knochenstruktur des Tumors unterscheidet sich etwas von der Struktur des Hauptknochens in der zufälligen Anordnung der Knochenbalken.
Die differentielle Radiodiagnostik bei Osteoporationen sollte hauptsächlich bei ossifizierender Myositis, subperiostalem Hämatom, Osteochondrom und Knochenknorpelexostose durchgeführt werden. Bei der Verknöcherung der Myositis treten Schmerzen, mangelnde Kommunikation der Bildung mit dem Knochen selbst, unregelmäßige fleckige, faserige Struktur des ossifizierten Muskels auf. Das subperiosteale Hämatom stellt den Schatten einer spindelförmigen Form dar, deren Längslinie mit der Längsachse des Knochens verschmilzt. Außerdem unterscheidet es sich von Osteomen durch das Fehlen eines strukturellen Knochenmusters.
Bei Kindern wird der subperiostale venöse Sinus des Schädels, der Sinus pericranium, für das Osteom gehalten, eine Entwicklungsvariante.

Osteoidosteom ist ein gutartiger osteoblastischer Tumor, der sich durch geringe Größe (bis zu 1 cm), eine klare Grenze und eine ausgeprägte Zone der reaktiven Knochenbildung auszeichnet. Histologisch handelt es sich um ein zelluläres, gut durchblutetes Gewebe, das aus einem unreifen Knochen und einem Osteoid besteht. Osteoidosteom macht 10-11% aller gutartigen Knochentumoren aus. Kommt häufiger bei Männern vor. Der Hauptteil der Krankheit fällt auf die zweite Lebensdekade (50-60%). Lokalisierung der Krankheit - die langen Röhrenknochen der unteren Extremitäten, seltener - der Humerus. Betroffen sind auch die Knochen des Handgelenks, die Phalanx der Finger, die Beckenknochen und die Wirbelsäule.

Klinik Normalerweise ist das erste Symptom starke Schmerzen, die sich nachts verschlimmern. Der Schmerz kann über Monate und Jahre beobachtet werden. Vielleicht der Prozess ohne Schmerzen.

Diagnose Die Hauptmethode ist radiologisch. In der schwammigen oder kortikalen Substanz des Knochens liegt radiographisch ein runder oder ovaler Defekt mit einer Größe von 0,5 bis 1 - 2 cm mit klaren Konturen vor. Das umgebende Knochengewebe ist sklerotisch und an der Stelle verdickt, die um ein Vielfaches größer als der Tumor selbst ist. Wenn das Zentrum des Herdes von unreifem Knochengewebe dominiert wird, wird ein sequesterähnlicher Schatten radiographisch bestimmt, wenn der Osteoidschatten die Erleuchtung ist.

Das Osteoblastom (Riesenosteoidosteom) ist ein gutartiger Tumor mit einer histologischen Struktur, die der eines Osteoidosteoms ähnlich ist, jedoch durch eine große Größe (über 1 cm) und praktisch keine reaktive Knochenbildungszone gekennzeichnet ist. Das Osteoblastom ist viel seltener als das normale Osteoid. Meistens ist die Wirbelsäule betroffen, dann die Oberschenkel-, Schienbein- und Beckenknochen. Trotz des gutartigen Harackers des Osteoblastoms muss an die Möglichkeit seiner bösartigen Umwandlung erinnert werden.

Klinik Das Hauptsymptom sind starke Schmerzen, die nach der Einnahme von nichtsteroidalen Antiphlogistika bestehen. Der Prozess ist aggressiver, die klinischen Symptome nehmen schneller zu als bei Osteoma Osteoid. Unter der Bedingung der oberflächlichen Lage des Tumors sind lokale Symptome aktiver: Ödeme, Hyperämie, Atrophie.

Diagnose, Es wird eine Röntgenaufnahme des betroffenen Segments in 2 Projektionen durchgeführt. Die radiologischen Symptome bestehen aus drei Haupttypen: kortikal, medullär und periostal. Radiographische Veränderungen sind durch einen osteolytischen Fokus von mehr als 2 cm Durchmesser mit geringer perifokaler Sklerose oder ohne diese gekennzeichnet. Die Form des Tumors ist rund oder oval mit ungleichen Fuzzy-Konturen. Der Tumor ist intensiv, enthält jedoch ungleichmäßige Einschlüsse. Bei großen Größen ist ein Durchbruch der Kortikalisschicht mit einem Übergang über die Knochengrenzen hinaus in Weichgewebe möglich. In diesem Fall werden in den Röhrenknochen der Diaphyse und Epiphyse große Osteolysefelder bestimmt. Die mikroskopische Struktur eines Osteoblasten ähnelt der eines Osteoids. Während zytologischer Studien werden große mononukleäre Zellen (Osteoblasten) und einzelne Osteoklasten gefunden. Die endgültige Bestätigung der Diagnose ist die histologische Verifizierung des Tumors mittels Trepan-Biopsie.

Chondrom ist ein gutartiger Tumor, der sich aus Knorpel entwickelt und für 10-15% aller gutartigen Skelettumoren und bis zu 12% aller Tumoren des Knochensystems verantwortlich ist. Der Tumor kann ein- oder mehrfach sein. Sie tritt häufiger bei Menschen im Alter von 10 bis 30 Jahren auf. Hauptsächlich lokalisiert in den kurzen Röhrenknochen der Hand, Fuß (bis zu 80%), seltener in den Rippen, langen Röhrenknochen. In den Knochen des Beckens ist das Chondrom selten (3-5%), in der Wirbelsäule und im Brustbein sogar noch seltener (0,5%). Die meisten Chondrome befinden sich zentral im Knochenmarkskanal, dem Enchondrom. Weniger häufig befindet sich das Chondrom von der Außenseite des Knochens in direktem Kontakt mit dem angrenzenden Periost, bei dem es sich um ein Ecchondrom handelt (Periosteal oder juxtacorticales Chondrom).

Klinik Der Kurs ist oft asymptomatisch. Ein mäßig ausgeprägter nicht permanenter Schmerz und eine Verdickung eines Phalanges ist möglich. Enchondrome sind in der Regel mehrfach, häufig bilateral. Bei großen Tumoren kommt es zu einer Deformierung der Hand oder des Fußes mit eingeschränkter Gliedfunktion. Bei der Tumorlokalisation in den langen Röhrenknochen hängen Art und Schweregrad des Schmerzsyndroms von der Tiefe des Chondroms und der Beziehung zum angrenzenden Gelenk ab. Im Falle des Enchondromismus treten klinische Symptome oft erst nach der Entwicklung einer pathologischen Fraktur auf. Enchondrome sind durch schmerzende Schmerzen gekennzeichnet, die ständig zunehmen, lokalisiert werden oder auf das nächste Gelenk ausstrahlen. Später treten Klumpfüße und Fehlfunktionen des Gelenks auf.

Diagnose Der Hauptzweck ist die radiologische Diagnosemethode. Enchondrom ist radiologisch definiert als Brennpunkt der Zerstörung einer ovalen oder runden Form mit polyzyklischen, klar definierten Konturen. Knochen ist ungleichmäßig gedehnt. Die Kortikalisschicht ist ebenfalls ungleichmäßig dünn, kann jedoch stellenweise verdickt werden. Bei einer Beteiligung am Prozess des Epiphysenknorpels bei Kindern und Jugendlichen kann eine Hemmung der Knochenentwicklung in der Länge oder ihrer Deformation beobachtet werden. Echondrome sind durch geringfügige Schwellung des Knochens oder regionale Zerstörung gekennzeichnet, häufig auf breiter Basis mit einem großen Bereich an kalkischen Einschlüssen.

Obligatorisch ist Trepanbiopsie.

Es ist notwendig, mit einer solitären Zyste und einer lytischen Variante des Osteoblastoklastoms zu unterscheiden.

Das Chondroblastom ist ein gutartiger Tumor mit Knorpelgewebe. Einzelfälle seiner Malignität werden beschrieben. Häufiger sind Männer im Alter von 20 bis 30 Jahren (91%) krank. Die Lieblingslokalisierung ist die proximale Epiphyse des Humerus, seltener die Epiphyse der Femur- und Tibiaknochen in der Nähe des Kniegelenks.

Klinik Die Symptome sind nicht ausgeprägt. Der Schmerz kann sowohl periodisch als auch konstant sein, bis zu intensiv. In den späten Stadien der Krankheit vor dem Hintergrund einer moderaten Synoviitis, insbesondere wenn der Tumor den Knochen verlässt, ist es möglich, ihn in Form einer abgerundeten oder ovalen Formation oder einer ungleich vergrößerten Epiphyse des Knochens zu ertasten.

Diagnose Die Hauptdiagnosemethode ist radiologisch. Bestimmen Sie in der schwammigen Substanz der Epiphyse oder Metaphyse einen oder mehrere Zerstörungsherde einer runden oder ovalen Form, die immer exzentrisch zu der Seite der axialen Linie des Knochens angeordnet ist, die näher an der Oberfläche liegt. Die Konturen der Zerstörungsherde sind klar und umgeben von einer engen Zone der Sklerose. Manchmal kann es zu einer Resorption der Verschlussplatte und dem Austritt des Tumors in das Weichgewebe kommen. Die Aufklärungszentren aufgrund des Vorhandenseins von Kalkpunkteinschlüssen haben eine nicht einheitliche Struktur. Tumorherde in flachen Knochen haben ihre eigenen Eigenschaften: Sie haben trotz einer ziemlich klaren Trennung von gesundem Knochen keine sklerotische Kontur und enthalten keine Verkalkungsstellen. Für eine Differentialdiagnose ist eine Biopsie erforderlich.

In der klinischen Praxis ist eine Differenzierung des Chondroblastoms bei Gelenktuberkulose, Brodie-Abszess, Chondrom, Osteoblastom, Chondrosarkom erforderlich.

Das chondromyxoide Fibrom ist ein gutartiger Knorpeltumor. Es wird bei Personen jeden Alters beobachtet, aber der Höhepunkt der Erkrankung tritt im Alter von 20 Jahren auf. Am häufigsten befindet sich der Tumor in der Metaphysezone der langen Röhrenknochen der unteren Extremitäten, insbesondere im proximalen Ende der Tibia. Betroffen sind oft die Unterarmknochen, Mittelfußknochen. Fälle von Tumorlokalisierung in den Dornfortsätzen der Wirbel, Rippen werden beschrieben.

Sie ist durch lobelförmige Felder von spindelförmigen oder sternförmigen Zellen mit einer signifikanten myxoiden oder chondromyxoiden interzellulären Matrix gekennzeichnet, die durch Zellzonen unterteilt sind, in denen spindelförmige oder runde Zellen und vielkernige Riesenzellen dargestellt sind.

Klinik Im Bereich des Tumors wird durch lokale Schmerzen und Schwellungen bestimmt. Manchmal wird ein elastischer Tumor mit einer glatten und glänzenden Kugeloberfläche palpiert.

Diagnose Die Hauptdiagnosemethode ist radiologisch. Der exzentrisch lokalisierte Zerstörungsfokus in der Knochenmetaphyse wird bestimmt. Die äußeren Konturen des Tumors werden durch eine atrophisch verdünnte Kortikalis begrenzt, die geschwollen sein kann und an einigen Stellen aufgrund der Periostreaktion einen Vorsprung bildet. Bei Zerstörung der Kortikalis wird die strahlende Periostitis bestimmt. Biopsie ist erforderlich.

Die Differentialdiagnose wird mit Sarkom, Chondroblastom durchgeführt.

Chondromatose der Knochen und gutartige Knorpeltumore

Es gibt verschiedene Meinungen zu den verschiedenen Knorpelformationen, die in den Knochen beobachtet werden, die das Knorpelstadium der Entwicklung durchlaufen. Einige Autoren beschreiben getrennt Chondrom von Chondromatose der Knochen - Ollie-Marfucci-Krankheit [TP Vinogradova, 1973; Volkov MV, 1985], andere vereinigen sie, Dritte [Schajowicz F., 1981] betrachten sie in einem Abschnitt als "benigne knorpelbildende Tumore" und teilen sie zunächst nach dem Zeichen (einzeln und mehrfach) und zweitens, in Bezug auf nosologische Formen, wodurch Olelers Krankheit der Abgabe von Tumoren zugeordnet wird - multiple deformierende Knorpeldysplasie, Maffucci-Syndrom, multiple Knochen-Knorpel-Exostosen und andere Knorpeldysplasien.

D.C. Dahlin, Herzog und L. Lichtenstein betrachten die Chondromatose von Knochen als multiple Chondrome, und das ist ganz natürlich: Wie einzelne Chondrome können sie als extreme Variante der multiplen Chondromatose der Knochen angesehen werden. Alle diese Argumente scheinen vernünftig und von den Daten vieler Autoren unterstützt zu werden. Wir präsentieren auch die Daten von S.I. Lipkina (1983), der nach Untersuchung von 94 auf Chondromatose der Knochen operierten Patienten (Olya-Krankheit) drei Arten von Strukturen identifizierte.

Typ I zeichnet sich durch Multizellularität des Knorpelgewebes, reichlich Blutgefäße, Anzeichen intensiven Wachstums und Resorption des angrenzenden Knochengewebes aus. Diese Brennpunkte sind nach S.I. Lipkin, haben die größte oder vollständige Ähnlichkeit mit Chondromen.
Typ II ist in seiner Struktur dem Chondrom sehr ähnlich, von dem es schwierig ist, es zu unterscheiden. Sie haben auch ein starkes Wachstum.
Typ III hat viel mit Hyalinknorpel gemeinsam, er wächst langsam, es gibt relativ wenige Zellen sowie Gefäße. Die Zentren der Chondromatose Typ III haben keine Anzeichen eines Tumors und weisen die geringste Ähnlichkeit mit Chondromen auf. Basierend auf seiner Forschung, S.I. Lipkin kommt zu folgendem Schluss.

Die Chondromatoseherde mit intensivem Wachstum weisen histologische Anzeichen von Chondromen auf, was wiederum die Nähe von dysplastischen Prozessen zu Tumorprozessen und die Trennung von solitärem Chondrom und Chondromatose von Knochen anzeigt.

Wir teilen diesen Standpunkt uneingeschränkt, da SI das gesehen hat. Lipkin unter dem Mikroskop beobachteten wir in der Klinik, bevor wir diese Tumore in die Studie schickten.

Dysplastische Prozesse, benigne und bösartige Knorpeltumore (Klassifizierung nach ST Zatsepin)

I. Dysplastische Prozesse

1. Exostose Chondrodysplasie.

Osteochondrale Exostosen.
Knorpelverkalkung und verknöcherte Exostosen.

2. Dyschondroplasie - Ole-Maffucci-Krankheit.

Multiple Chondromatose der Knochen.

Ii. Gutartige Tumoren.

1. Chondroma
2. Periosteales Periostalchondrom (Juxta Corticalis).
3. Ossifizierende Enchondromen.
4. Chondroblastome.
5. Chondromyxoidfibrom oder Fibromyxoidchondrom.

Iii. Maligne Tumoren - Chondrosarkom.

a Primäre Chondrosarkome.

1. Zentrales Chondrosarkom.
2. Periostales Chondrosarkom.
3. Mesenchymales Chondrosarkom.
4. Differenzierte Chondrosarkome.
5. Malignes Chondroblastom.
6. Das Zellchondrosarkom löschen.

b. Sekundäre Chondrosarkome.

Malignität von dysplastischen Prozessen und primären gutartigen knorpeligen Tumoren:

1) Ollier-Krankheit;
2) Krankheit von Knochen- und Knorpelexostosen;
3) Chondromen;
4) Chondroblastome;
5) chondromyxoide Myome.

Chondromatose der Knochen, Dyschondroplasie, Ollie-Maffucci-Krankheit, multiple knorpelige Verformungsdysplasie der Knochen (Chondromatose des Knochens, Dicondondroplasie, Morbus Oilier - Maffucci, multiple Chondromas deformans displasie des Knochens). Kongenitale knorpelige Knochenkrankheit, erstmals 1881 von A. Maffucci beschrieben, der einen Patienten mit mehreren Enchondromen und Angiomen beobachtete. Anschließend wurde aus dem Enchondrom ein Chondrosarkom (das häufig als Maffucci-Syndrom bezeichnet wird) der Name L. Oilier (1900), der eine detailliertere Beschreibung dieser Erkrankung ergab und als Dyschondroplasie bezeichnet wurde. L. Oilier beobachtete einen Patienten, der auf einer Seite Knochen hatte.

Dyschondroplasie oder Ole-Maffucci-Krankheit ist eine angeborene Erkrankung, die, wie von A.V. Rusakov (1959) und andere Autoren, in den frühesten Stadien der Embryogenese, da Knochen in verschiedenen Teilen des Skeletts oder in einem Glied in Richtung "embryonaler Strahlen" verändert werden.

Im Bereich der Metaphyse bildet sich pathologisches Knorpelgewebe, das nicht zu einer normalen Wachstumsrate fähig ist, daher treten signifikante Verformungen auf, da ein Teil der Wachstumszone normales Knorpelgewebe produziert, das eine Verknöcherung erfährt und die normale Wachstumsrate des Knochens in der Länge aufweist, jedoch nur auf einer Seite. Dieser Unterschied in der Knochenwachstumsrate führt zur Verformung. Studien haben gezeigt, dass K.E. Kuettner, B.U. Pauli (1983), der Knorpel verkalkt nicht und verknöchert nicht, die für diese Prozesse notwendigen Gefäße wachsen nicht hinein, wenn er den anti-invasiven Faktor AUG absondert. Dies ist auch bei der Ollie-Maffucci-Krankheit möglich: Pathologischer Knorpel in solchen Herden unterstreicht diesen Faktor.

Eine berechtigte Frage stellt sich: Ist es möglich, durch Anwendung bestimmter Dosen des AUG-Faktors auf knorpelige Herde deren Ossifikation hervorzurufen, d. Verschwinden und deshalb heilen?

G. Herzog, Shinz-Kochi, A.A. Arenberg und viele andere Autoren unterteilen diese Dysplasie nach Anzahl der Herde und Lokalisierung in vier Formen:

• Form I - Acroform, begleitet von Schäden an den Knochen der Hände und Füße;
• Form II - monomelic, bei der die Knochen einer Extremität und der angrenzende Teil des Becken- oder Schultergürtels betroffen sind;
• Form III - einseitig oder meistens einseitig;
• Formular IV - bilateral.

In Anbetracht der Wichtigkeit einer solchen Klassifikation können wir davon ausgehen, dass die Chondromatoseherde der Knochen gleichzeitig in vielen Knochen lokalisiert werden können. Daher ist für eine vollständige Untersuchung des Patienten eine Röntgenuntersuchung erforderlich.

Die Behandlung von Patienten mit Morbus Ollier-Maffucci ist schwieriger, wenn ausgeprägte Deformitäten der langen Röhrenknochen auftreten, das Knochenwachstum in der Länge beeinträchtigt wird, was zu einer starken Verkürzung der Gliedmaßen, Hinken, schweren Deformationen und Funktionsstörungen der Finger sowie einer unvorhersehbaren Lokalisation führt (mit mehreren Brennpunkten) und Zeit die Prozesse der Malignität eines der Brennpunkte der Dysplasie und dann möglicherweise der zweite, dritte usw.

Die Operation, mit deren Hilfe der Krankheitsverlauf verändert werden könnte, könnte die Entfernung des pathologischen Bereichs der Knochenwachstumszone und dessen Ersatz durch Transplantation der Wachstumszone sein, die normale Knorpelzellen produziert, die sich einer Ossifikation aus einem anderen Teil des Körpers unterziehen, oder die betroffene Zone durch eine gewachsene Zellkultur der normalen Wachstumszone ersetzen.

Derzeit werden die Operationen der marginalen Resektion der Zone des pathologischen Knorpels und der Ersatz von Auto- oder Allotransplantatdefekten verwendet, häufig mit gleichzeitiger korrigierender Osteotomie. Nach Operationen an kleinen Kindern tritt schnell ein Rückfall auf, so dass Teenager und junge Männer normalerweise operiert werden und Kindern orthopädische Schuhe vorgeschrieben werden, da Deformierungen und Verkürzungen bei einem beträchtlichen Teil von ihnen zunächst während intensiver Wachstumsperiode stark zunehmen.

Wenn vor 30 Jahren die Knochenverlängerungstechniken komplex waren, es nicht immer möglich war, eine signifikante Gliedmaßenverlängerung zu erzielen, und sie mit der besonderen Fähigkeit des Chirurgen in Verbindung standen, wurden diese Techniken mit dem Aufkommen von externen Fixiervorrichtungen allgemein verfügbar.

G.A. Ilizarov (1966), M.V. Volkov (1971), S.S. Naumovich, L.Ya. Grigoriev (1975), G.A. Ilizarov, V.D. Makushin (1977), I.V. Voronovich et al. (1977), A.S. Hook et al. (1981) verwendeten bei Patienten mit Olya-Krankheit die Methode der gleichzeitigen Korrektur der Extremitätenverformung und der Dehnung des betroffenen Segments um den erforderlichen Betrag unter Verwendung der folgenden Methode an der Tibia: Eine Osteotomie wurde nur an der normalen Fibula durchgeführt und der pathologische Knorpelfokus wurde durch Ablenkung gebrochen. Die Distraktion wurde bei 1 mm pro Tag bis zu 8-10 cm und mehr durchgeführt. Nach M.V. Volkova (1985), ein Defekt, der im Verlauf der Distraktion auftrat, wurde mit Knochengewebe gefüllt. Leider ist es mit den erzwungenen wiederholten Operationen unmöglich. A.P. Berezhnoy, V.A. Morgun, der diese Technik in großem Umfang einsetzte, sah unter den neu gebildeten Knochengewebes von Regenerat unterschiedlicher Größe Herde von pathologischem Knorpelgewebe, was es natürlich nicht erlaubt, diese Technik weithin zu empfehlen.

V.A. Morgun (1990), der die Langzeitergebnisse der Distraktion von Dyschondroplasieherden seit 20 Jahren untersucht hat, glaubt, dass es bei Jugendlichen neben der Verlängerung der Extremitäten notwendig ist, pathologisches Gewebe zu entfernen und eine Knochentransplantation mit gespaltenen Knochentransplantaten der resultierenden Defekte zu erzeugen. Bei großen polyosmalen Brennpunkten werden solche Operationen nicht gezeigt.

A.P. Krisyuk, G.B. Luchko (1990), der im Kiewer Forschungsinstitut für Orthopädie 72 Patienten mit Dyschondroplasie beobachtete, verwendete die Methode der geschlossenen Distraktionsosteoklasie, der Distraktionsepiphysiose und der Osteotomie des betroffenen Gebietes durch eine pathologische Läsion mit Ilrazov-Distraktion, um Deformitäten zu verlängern und zu korrigieren. Bei 4 Patienten nach einer schiefen Osteotomie durch den pathologischen Fokus führte er eine plastische Operation mit einer allogenen Knochenmatrix durch; nach seinen Beobachtungen bildete sich bei diesen Patienten ein vollständigeres Knochenregenerat aus. Laut V.A. Morguna (1990), der seit 1971 die Ergebnisse der Distraktion dysplastischer Herde bei 60 Patienten mit geschlossener Distraktion und kleinen Herden der Olya-Krankheit untersucht, wandte sich jedoch nach einigen Jahren wieder um Hilfe, da die Knorpelherde im Gewebe des Regenerats verbleiben. Die Stellungnahme von V.N. Burdygin (1990), dass die Verwendung der Distraktionsosteosynthese bei der Olya-Krankheit große Sorgfalt erfordert; Es ist notwendig, dass die Autoren, die diese Methode anwenden, Langzeitdaten veröffentlichen.

Es gibt Formen, bei denen der Prozess intraossär lokalisiert ist und sowohl die Form des Knochens als auch seine Wachstumsgeschwindigkeit in der Länge nicht wesentlich stört. Andere Patienten entwickeln dramatische Verformungen von Knochen mit großen oder sogar enormen Knorpelwucherungen, die sich besonders bemerkbar machen, wenn die Finger der Hand betroffen sind oder Verformungen der Gliedmaßen, Schulterblätter und Beckenknochen auftreten. Am wichtigsten und bedrohlichsten ist jedoch die Fähigkeit solcher Chondromatosefherden, bösartig zu werden - ein Chondrosarkom mit hohem, mittlerem oder niedrigem Reifegrad. Da einige Patienten mit mehreren Herden jahrelang sicher leben, andere wiederum bösartig mehrere Herde nacheinander, besteht die Hauptaufgabe des Arztes darin, den Reifegrad der Knorpelherde, ihre Fähigkeit, aggressives Tumorwachstum zu erkennen, rechtzeitig erkennen zu können.

Mv 1985 beobachtete Volkov 136 kranke Kinder mit Dyschondroplasie - 72 männliche und 64 weibliche Patienten, und 1990 140 Patienten, die 1.923 Knochen hatten, d.h. fast alle Knochen des Skeletts.

Wie bereits erwähnt, TP. In Vinogradov können alle Knochen betroffen sein, die das Knorpelstadium der Entwicklung durchlaufen, einschließlich der Knochen der Schädelbasis.

O.YA. Suslova, E.P. Mezhenina, N.A. Naumenko (1990) beobachtete 210 Patienten mit Dyschondroplasie.

Wir haben wiederholt Patienten gesehen, die bereits von M.V. operiert wurden. Volkov, A.P. Berezhniy, V.A. Morgun, mit hervorragenden Ergebnissen bei der Korrektur und Beseitigung der Verkürzung der Femur- und Tibiaknochen, die immer noch einer Korrektur bedurfte, und erinnerte sich immer an unsere Erfahrung bei der Beobachtung erwachsener Patienten mit Oleux-Maffucci-Krankheit, die ein Malignom von 1 bis 4 verschiedenen Herden aufwiesen. Nachfolgend geben wir die Krankengeschichte des Patienten an, die in der Abteilung von M.V. Volkova hatte marginale Resektionen, entfernte Herde des Knorpelgewebes von beiden Humerusknochen (es wurde weder eine korrigierende Osteotomie noch eine Verlängerung der Knochen durchgeführt), und nach 11 und 13 Jahren entwickelte er mit der Entwicklung von Chondrosarc in beiden Humerus Malignome. Daher teilen wir nicht den Optimismus pädiatrischer Orthopäden im Zusammenhang mit der „hohen Effizienz“ regionaler Resektionsoperationen, gefolgt von dem Ersatz von Defekten durch Auto- und Allotransplantate, zumal diese Operationen nur mit einzelnen, jedoch nicht mit mehreren Foki durchgeführt werden können.

Aufgrund der Tatsache, dass der Prozess der Dysplasie äußerst kompliziert ist und wir die Grenzen des pathologischen Knorpelfokus nicht bestimmen können, sollten solche Operationen offensichtlich nur bei Chondromatose-Kombinationen mit Deformitäten und Verkürzungen durchgeführt werden, da allgemein die nicht-radikale Operation einer der Ursachen für Malignität ist. Pathologen, Morphologen, Genetiker und andere Spezialisten müssen dringend aufgefordert werden, damit sie nach der Analyse des bereits vorhandenen Materials und des neuen Materials nach Möglichkeiten suchen, um die zukünftige Malignität der Läsionen nahezulegen oder sogar vorherzusagen. Es erscheint uns akzeptabel, die Frage der vorbeugenden Operationen der Entfernung von ganzen von Chondromatose betroffenen Knochen (unruhig, langsam aber wachsend) anzusprechen, um die Entwicklung eines Chondrosarkoms zu verhindern.

Mv Volkov (1985) berichtete von etwa 30 Patienten, bei denen nach marginaler Resektion und alloplastischem Defektersatz gute Ergebnisse erzielt wurden. Die gleichen guten Ergebnisse wurden bei 32 Patienten beobachtet, bei denen Operationen in der Kürettage von Knorpelformationen (Follow-up-Perioden - 1,5 bis 20 Jahre) bestanden. Unsere Beobachtungen bestätigen diese optimistische Stimmung nicht.

Patient K., 20 Jahre alt. Die Diagnose der Dyschondroplasie (Ole-Krankheit) wurde im Alter von 6 Jahren gestellt. 1973 wurde ein Abkratzen der knorpeligen Masse vom linken Humerus mit anschließender Alloplastik durchgeführt. 1974 wurde die regionale Resektion der Läsion im mittleren und unteren Drittel des rechten Humerus durchgeführt, wobei der Defekt durch kortikale Allotransplantate ersetzt wurde. Transplantierte Knochen-Allotransplantate wurden 11 und 12 Jahre lang nicht durch normales Knochengewebe resorbiert und ersetzt. Im Jahr 1985 bemerkte der Patient das Auftreten von anhaltenden, allmählich ansteigenden Schmerzen im oberen Drittel des linken Humerus, einige seiner Verdickungen, Schmerzen während der Bewegungen. Auf Röntgenbildern und Angiogrammen wurde im oberen Drittel eine Verdickung des linken Humerus festgestellt, wobei in diesem Bereich der Knochen 9 x 3,5 cm dünner wurde, einige Veränderungen der Knochenstruktur im unteren Drittel. Klinische und radiologische Diagnose: Sekundäres Chondrosarkom des mittleren und oberen Drittels des linken Humerus. Aufgrund der totalen Läsion des Humerus im Jahr 1985 wurde eine Operation durchgeführt - Exstirpation des linken Humerus mit Ersatz des Defekts durch eine Methylcrylat-Endoprothese gemäß S.Т. Zatsepin Nach 6 Monaten war der gesamte Bewegungsspielraum in den linken Schulter- und Ellbogengelenken wiederhergestellt (Abb. 17.1).

Für einige Zeit fühlte sich der Patient gut, aber ab Januar 1987 begannen Schmerzen im Bereich des oberen Drittels des rechten Humerus, seines unteren Drittels und im Bereich des Ellenbogengelenks. Allmählich wurden die Schmerzen dauerhaft, der Schlaf wurde gestört und am 11.09.87 wurde der Patient erneut in ein Krankenhaus eingeliefert. Neben einer gewissen Verdickung des oberen und unteren Drittels des rechten Humerus wurde das vollständige Verschwinden aller kortikalen Allotransplantate in den Hohlräumen, die nach einer marginalen Resektion von Chondromatose-Foci im oberen und unteren Drittel des rechten Humerus gebildet wurden, sowie ein recht starkes Anschwellen dieser Knochenbereiche durch Röntgenaufnahmen deutlich. Klinische und radiologische Diagnose: Bildung von sekundären Chondrosarkomen anstelle von zwei Chondromatoseherden im oberen und unteren Teil des rechten Humerus. 13.10.87 Eine vollständige ablastische Entfernung des rechten Humerus wurde durchgeführt, wobei der Defekt durch eine Methylmethacrylat-Endoprothese gemäß S.Т ersetzt wurde. Zatsepin

Daten aus der Autopsiestudie: Der obere Abschnitt der Diaphyse des rechten Humerus ist "geschwollen" (der Knochendurchmesser beträgt bis zu 6 cm), "geschwollen" und die äußere Kondyle. Zum Schnitt: Die obere Metaphyse und der angrenzende Abschnitt der Diaphyse werden durch weiches Knorpelgewebe mit kleinen Knocheneinschlüssen (Brennweite 10x5x3,5 cm) ersetzt. Die äußere Kondyle wird auch durch vorwiegend knorpeliges Gewebe ersetzt, das etwas dichter ist als das oben beschriebene (Brennweite 4,5x4x3 cm). Der medulläre Kanal des mittleren Teils der Diaphyse über 5 cm wird durch dichtes, feinlappiges Gewebe ersetzt.

Mikroskopische Beschreibung des Arzneimittels: In dem von der oberen Kammer untersuchten Material wurde ein Chondrosarkom mit einem hohen Reifegrad gefunden, und von einem Chondrosarkom mit einem mittleren Reifegrad aus der unteren Kammer. Im Knochenmarkkanal des mittleren Abschnitts der Diaphyse wurde ein Bild der Chondromatose (B. C. Yagodovsky) gefunden.

Der Patient erholte sich in den Ellbogen- und Schultergelenken vollständig, er kehrte zur Arbeit zurück, aber nach 1, 5 Jahren entwickelte er einen Tumor in den Weichteilen des unteren Drittels der linken Schulter, der entfernt wurde - er erwies sich als bösartig. Nach 4 Monaten trat der Tumor wieder auf; Es wurde eine Schulterblatt-Disartikulation des linken Arms durchgeführt. Nach 6 Monaten trat eine Malignität des knorpeligen Fokus im rechten Skapula auf und in der Lunge wurden mehrere metastatische Herde gefunden. Das rechte Schulterblatt wird zusammen mit dem Tumor entfernt. Nach 1,5 Monaten starb der Patient.

Unter unserer Aufsicht gab es einen Patienten mit einem Chondrosarkom des Humerus. Nach der Resektion wird der Defekt durch die S.T.-Endoprothese ersetzt. Zatsepina (Abb. 17.2). Wie bereits erwähnt, hatten von 58 Patienten mit multipler Knorpeldysplasie 38 oder 65,5% (17 Männer und 21 Frauen) Malignome: Bei 3 von ihnen gab es zwei aufeinander folgende Läsionen, bei 5 Personen - 3 und 4 Brennpunkte. Gleichzeitig wurde der Eindruck erweckt, dass die Malignität des Tumors in jedem nachfolgenden Fokus zunahm, und bei 3 Patienten mit Malignomen des 3. Fokus wurden mehrere Metastasen nicht nur in der Lunge, sondern auch in der Schilddrüse beobachtet.

Infolge aufeinanderfolgender Malignome von 3 und 4 Chondromatose-Herden starben 3 Patienten, und 4 Patienten lebten.

So wurden zwei von ihnen zuerst mit Endoprothetik nach S.Т. Zatsepina, dann Ausrottung der Klingen. Ein Patient nach 4 Jahren A.N. Machson führte eine Exstirpation des Femurs mit Endoprothetik durch. Beide Patienten leben 18 und 15 Jahre. Dem Patienten geht es gut und mit ihm haben wir 1972 erstmals die Exstirpation der Femur- und Endoprothetik durchgeführt. Sie ist Ärztin, arbeitet. Die Patientin lebt auch mit T., es gibt keine Anzeichen für die Malignität ihrer bestehenden Chondromatose-Herde. 1971 resezierten wir das untere Gelenkende des Femurs zusammen mit dem Gelenkende der Tibia in einer einzigen Einheit und ersetzten den Defekt durch ein identisches Allotransplantat mit Arthrodese im Kniegelenk, und nach 6 Jahren (1977) machten wir eine breite Resektion des Beckenklappens.


Abb. 17.1. Chondromatose der Knochen.

a - Ollier-Krankheit, Läsion beider Humerusknochen; In der pädiatrischen Einheit wurde konsequent die Exkoherenz durchgeführt, das Knorpelgewebe wurde zuerst von rechts, dann vom linken Humerus abgeschabt, und der Defekt wurde durch kortikale Dosenimplantate ersetzt.
b, c - nach 13 Jahren wird das Tumorwachstum bei der Diaphyse des rechten Humerus beobachtet, ein sekundäres Chondrosarkom des rechten Humerus wird festgestellt; radiologisch vollständige und schnelle Resorption aller kortikalen Allografts;
d, d - das gleiche im linken Humerus: Nacheinander mit einem Zeitraum von 11 Monaten wurden Operationen zur vollständigen Entfernung des rechten Humerus und zum Ersetzen des Defekts durch die ST-Zatsepin-Endoprothese durchgeführt, dann für den linken Knochen. e - die gleiche Operation auf der linken Hand;
Nun, h - fast vollständige Funktion der Hände in Schulter- und Ellbogengelenken wurde wiederhergestellt.

Trotz der schwerwiegenden Komplikationen der multiplen Chondromatose der Knochen in Form der Entwicklung des Chondrosarkoms ermöglichen adäquate, ablastische Operationen - Entfernung ganzer Röhrenknochen und anschließende Endoprothetik - die Errettung nicht nur des Lebens, sondern auch der Leistung.

Am häufigsten wurden Malignome in den Knochen des Beckens, der Hand, des Humerus, des Femurs, der Bein-, Unter- und Fußknochen beobachtet. Malignität wurde begleitet von einer Zunahme des Tumors, der Zerstörung des Knochens, die sich klinisch durch Schmerzen manifestierte. Daher müssen die Patienten gewarnt werden, dass das Auftreten von Schmerzen in irgendeinem Bereich sie zwingen sollte, sofort einen Arzt aufzusuchen. In unseren Beobachtungen wurde eine Malignität bei 65,5% der Patienten festgestellt, aber wir glauben, dass dies nicht das wahre Bild widerspiegelt: In der Tat ist der Prozentsatz der Malignität niedriger, da wir alle Patienten mit Ozlokachestvlenie stationiert haben und einige Poliklinik-Patienten ohne Komplikationen der Erkrankung nicht eingegangen sind Statistik. Am häufigsten entwickelt sich ein Chondrosarkom im Bereich der Ozlokachestwlenija, jedoch werden Fälle von fusiformen, retikulären oder Fibrosarkomen beschrieben. Bei Patienten mit Maffucci-Syndrom können sich sowohl ein Chondrosarkom als auch ein Angiosarkom entwickeln (Abb. 17.3). Bei aufeinanderfolgenden Malignomen von 2, 3, 4 Chondromatose-Herden ändert sich der Charakter von Sarkomen normalerweise in Richtung größerer Malignität, einer Zunahme von Zellatypien usw.


Abb. 17.2. Multiple Chondromatose der Knochen beider Hände, des rechten Humerus und des Schulterblattes.

a - Schädigung der Knochen beider Hände, des Patienten vor der Behandlung;
b - Bürste vor der Behandlung;
Bürsten nach chirurgischer Behandlung;
g - Chondromatose des rechten Humerus und des Skapula;
d - Patient nach der Behandlung.

Abb. 17.3. Maffucci-Krankheit - Ollier.

und - die Niederlage eines Schienbeins;
b - Läsion der Schulter.

S.T. Zatsepin, eine gleichbleibende Malignität großer knorpeliger Herde bei Patienten mit Chondromatose von Knochen, führt zu einer logischen Schlussfolgerung: Eine Läsion hat sich maligniert - in kürzester Zeit werden andere große Herde radikal entfernt.

Die Abstände zwischen den Operationen sollten so kurz wie möglich sein. Der Grad der Malignität in jedem nachfolgenden Fokus steigt dramatisch an, und wenn eindeutige klinische Anzeichen für Malignität auftreten, können selbst ausgedehnte klinische Anzeichen einer ablastischen Resektion in scheinbar gesundem Gewebe möglicherweise nicht ausreichen und bald wird ein ausgedehntes lokales Wiederauftreten auftreten.

Es ist notwendig, dass der nächste chirurgische Eingriff dem Beginn der nächsten Malignität vorausgeht, und gleichzeitig mit der Malignität des dritten Herdes werden oft entfernte Metastasen gefunden - in der Lunge. Es gibt allen Grund zu der Annahme, dass der Körper zu der Zeit, als die Malignität des ersten Fokus auftrat, anfing, Substanzen zu produzieren, die zur Umwandlung anderer dysplastisch entwickelter Knorpelzellen in allen anderen Knorpelveränderungen in sarkomatöse maligne Zellen beitragen - der Eindruck ist klinisch, dass Malignität regelmäßig auftritt davon ausgehen, dass Malignität gleichzeitig in anderen Herden auftritt. Deshalb ist es unmöglich, die chirurgischen Eingriffe auf andere Herde rechtzeitig zu verlängern.

Insgesamt beobachteten wir 8 solcher Patienten, bei denen Malignome in 3 - 4 Foci auftraten. Unsere tiefe Überzeugung: Wenn möglich, ist es notwendig, möglichst schnell durch sichere Operationen alle Brennpunkte radikal zu entfernen. Um es vernünftig zu machen, ist es notwendig, eine Punktionsbiopsiepunktion von allen großen knorpeligen Herden während der ersten Untersuchung durchzuführen.

Bei der Olya-Krankheit sind oft die Handknochen, insbesondere die Phalangen, betroffen. Es kann zu geringfügigen Resektionen kommen, bei denen Defekte durch Autoili oder Allotransplantate ersetzt werden, oder bei der Autoplastik von Defekten mit Knochenhals der Zehe oder der Endoprothese des Patienten ganze Phalangen entfernt werden. Hierbei handelt es sich um komplexe plastische Operationen, die technisch gesehen bei korrekter Leistung der Teile durchaus zufriedenstellende kosmetische und funktionelle Ergebnisse liefern.

Die Malignität solcher Herde mit der Bildung riesiger kugelähnlicher Chondrosarco wird relativ häufig beobachtet. Solche Finger werden oft amputiert. I.R. Voronovich et al. (1986) berichteten über Beobachtungen von Patienten mit multipler Chondromatose der Knochen, von denen 3 Malignome aufwiesen. Bei einem Patienten mit einer Läsion der Bein- und Fersenbeinknochen wurde eine Amputation des Femurs durchgeführt, bei einem anderen Patienten mit einer Läsion des Skaphoids, des Lunats und des Kapitulationsknochens wurde die Amputation im unteren Drittel der Schulter aufgrund eines Rückfalls des Chondrosarkoms durchgeführt Chondrosarkom in den Phalangen des zweiten Fingers (die Größe eines Tumors, der eine sphärische Form hatte, war 7 × 8,7 × 7 und 2 × 1,5 cm) und eine Schädigung der mittleren Phalanx des dritten Fingers. Diagnose: Malignität der Chondromatose-Herde (die dann morphologisch bestätigt wurde). Es wurde eine Amputation der Finger II und III durchgeführt.

Bei der Olya-Krankheit kann der Defekt nur durch Autotransplantat erfolgreich ersetzt werden, wenn alle Fingerabschnitte vollständig verändert sind und diese vollständig entfernt werden müssen. Alle unsere Versuche, die gesamte Knochenbasis des Fingers, einschließlich der Nagelhals, verschiedener Endoprothesen aus verschiedenen Materialien zu ersetzen, führten zum Versagen. Der Weichgewebefall des Fingers - die Haut mit Unterhautgewebe, ohne Nährstoffe aus den darunter liegenden Geweben zu erhalten - die Endoprothese streckt sich allmählich am Fingerende aus, erleidet eine Dystrophie und wird dünner, was letztendlich zu deren Bruch und Freilegen der Endoprothese führt (Abb. 17.4).

Abb. 17.4. Chondromatose der Knochen.

a - Chondrosarkom des linken Humerus;
b - der Moment der Operation;
c - der Defekt wird durch die ST-Zatsepin-Endoprothese ersetzt;
d - Patient nach der Operation.

Es ist sehr wichtig, zwei weitere Punkte zu kennen: Erstens, egal wie dünn die Haut über dem Knorpelwachstum ist, es bleibt möglich, wenn der operative Schnitt streng entlang der Mittellinie des Fingerrückens gemacht wird (eine Abweichung in die eine oder andere Richtung führt zu einer Verletzung des Blutkreislaufs und zu einer Verletzung des Blutkreislaufs) Hautnekrose mit Exposition des Transplantats); Zweitens, egal wie groß ein Finger aufgrund des Wachstums von Knorpelknoten in der Größe ist, und egal wie viel Haut nach dem Entfernen vorhanden ist, ist es nicht notwendig, "überschüssige" Haut auszuschneiden. Da das Knorpelwachstum erst nach 15 bis 16 Jahren eine große Größe erreicht, tritt nur eine Dehnung des Hautfalls auf, kein paralleles Wachstum. Daher nimmt die Haut des Fingers nach Entfernung des Knorpelwachstums schnell ab und wird normal.

Wir erzielten eher bescheidene Ergebnisse, behielten aber immer noch die Funktion von Fingern und Händen. Die Ergebnisse wären viel besser, wenn von Beginn an nach der Entfernung der durch Chondrosarkom zerstörten Phalanges Autotransplantate verwendet würden.

S. T. Zatsepin
Knochenpathologie bei Erwachsenen