Neurogene Mediastinaltumoren

Von den gutartigen Tumoren des Mediastinums werden am häufigsten neurogene Tumore beobachtet. Verschiedene Klassifikationen von neurogenen Mediastinaltumoren wurden veröffentlicht (Bradford, Endras, Schaefer usw.).

Davon verdient die Einstufung von Endras (1937) Beachtung. Godwin (Godwin, 1950) modifizierte die obige Klassifizierung von Endras nach persönlichen Beobachtungen und meldet sie, indem er die von ihm entfernten Tumoren an verschiedenen Orten des Nervengewebes an den Ort ihres Ursprungs verteilt.

Laut Schaefer kommt die überwiegende Mehrheit der neurogenen Tumore des Mediastinums aus dem Grenzsympathikus. Die gegenteilige Meinung wird von Efskind et al. (Efskind, 1950) geäußert, in der Annahme, dass meistens Tumore von den Interkostalnerven ausgehen. Scott und Palmer betrachten neurogene Tumore hinsichtlich der Differenzierung ihrer Gewebe und geben dementsprechend ihre Klassifizierung nach diesem Merkmal an. Es ist komplexer als die Klassifizierung von Endras und hilft dem Kliniker nicht, die wahre Natur des Tumors zu bestimmen und die Möglichkeit seiner Malignität festzustellen.
Die Häufigkeit von Neurinomen des Mediastinums ist nach Angaben von Chirurgen aus verschiedenen Ländern nicht identisch.

Im Durchschnitt machen neurogene Mediastinaltumoren 20,4% aller Tumoren und Zysten dieser Stelle aus. Nach der Nationalmannschaftsstatistik von Diviš (1949) traten bei 212 der in der Literatur veröffentlichten 817 mediastinalen Tumoren in 212 Fällen neurogene Tumoren auf (25%).
In unserer Praxis sind folgende neurogene Mediastinaltumoren aufgetreten.

Neurogene Tumore des Mediastinums gehören meistens zur Gruppe der Neurome (9 von 20 Fällen). An zweiter Stelle stehen Neurofibrome (5 Fälle), an dritter Stelle - Ganlioneurome (2 Fälle). Wir haben den Patienten nur einmal mit einem malignen Neuroblastom des vorderen Mediastinums beobachtet (der Patient wurde nicht operiert, die Diagnose wurde im Abschnitt bestätigt).

Diese Tumoren befinden sich hauptsächlich im hinteren Mediastinum, das auch den literarischen Daten entspricht (BK Osipov, Efskind, Sheffner und andere). Zur gleichen Zeit befanden sich die Tumore bei 9 unserer Patienten im hinteren und bei 11 (mehr als die Hälfte) im unteren Rückenmediastinum. Etwa die gleiche Verteilung ähnlicher Tumoren wird auch nach Angaben anderer Chirurgen festgestellt (B. K. Osipov, A. N. Bakulev, A. A. Vishnevsky, Endras und andere).

In sehr seltenen Fällen wurden neurogene Tumoren des vorderen Mediastinums nachgewiesen [Efskind, Bartlett und Adam (Bartlett, Adam), L. A. Gokhberg usw.].

Wie aus den aufgeführten Klassifikationen von Mediastinaltumoren hervorgeht, unterscheiden viele Autoren benigne und bösartige Tumore nicht als unabhängige Gruppe. Dies ist zum Teil durch die histologische Struktur neurogener Tumore und das klinische Bild der Erkrankung gerechtfertigt, das durch eine Tendenz zur Malignität gekennzeichnet ist.

Aufgrund des Fehlens umfangreicher Statistiken zur Gesamtzahl aller Patienten, die diese Art von Tumor hatten (die meisten Autoren geben Material zu den operierten Patienten an), ist es schwierig, ein vollständiges Bild des Malignitätsprozentsatzes in diesen Fällen zu erhalten. Einige Autoren haben jedoch über die Möglichkeit einer malignen Degeneration von im hinteren Mediastinum lokalisierten neurogenen Tumoren berichtet. So sagen Kent (1944) und andere etwa 15,3% dieser Malignität, Blades (Blades, 1946) - etwa 33%, Schäfer (Schafer, 1950) - etwa 40%, Shkorpil (Scorpil) - etwa 10% und t Neuroblasteme und Neuroepitheliome gelten in diesem Sinne als die gefährlichsten, dann Neurofibrome und Neurome. Das Ganglioneurom ist weniger anfällig für Malignome.

Neurogene Tumoren

Neurogene Tumore sind häufiger als andere Tumoren des Mediastinums (20-25%), können in jedem Alter auftreten, in den meisten Fällen gutartig, die bevorzugte Lokalisation ist das hintere Mediastinum im Rippen-Wirbelwinkel. Neurogene Tumore entwickeln sich aus Nervenzellen und deren Membranen, Ganglioneuromen und Paragangliomen (mediensteinalem Phäochromozytom) aus Ganglienzellen des sympathischen Rumpfes. In der Hälfte der Fälle sind diese Tumore bösartig. Sympathiconiome, Sympathoblastome und neurogene Sarkome sind auch maligne neurogene Tumore. Am häufigsten entwickeln sich neurogene Tumore aus den Interkostalnerven und aus dem Grenzsympathikus.

Neurogene Tumore - Neurome

Bei neurogenen Tumoren werden meistens Neurome beobachtet. Sie zeichnen sich durch langsames Wachstum und geringe klinische Symptome aus. Wenn der Tumor eine beträchtliche Größe erreicht, treten Rückenschmerzen auf. Manchmal wächst während des Wachstumsprozesses ein Teil des Tumors in das Lumen des Wirbelkanals, wodurch der Tumor die Form einer Sanduhr annimmt, und es treten Anzeichen für eine Kompression des Rückenmarks auf (Parese, Lähmung der Gliedmaßen). Das weniger häufige neurogene Fibrom im klinischen Verlauf unterscheidet sich nicht vom Neurom, ist jedoch bei einigen Patienten eine Manifestation einer diffusen Neurofibromatose (Recklinghausen-Krankheit).

Der häufigste neurogene Tumor, der von den Zellen des sympathischen Stammes ausgeht, ist das Ganglioneurom. Es hat eine gut definierte Kapsel, die sich normalerweise in der Kindheit entwickelt. Der Tumor wächst eher langsam, zeichnet sich durch einen gutartigen Verlauf aus. Andere Tumore dieses Typs (Ganglioneuroblastome, Sympathogoniome, Neuroblastome) sind bösartig, entwickeln sich häufig bei Kindern und werden zum Zeitpunkt der Diagnose groß. Ein charakteristisches klinisches Zeichen sind anhaltende Rückenschmerzen. Fast jeder dritte Patient in jungem Alter zeigt Symptome einer Rückenmarkkompression. Bei einem neurogenen Blastom bemerken die Patienten manchmal Bauchschmerzen, starke Diarrhoe, die durch die Produktion eines vasointestinalen Polypeptids durch einen Tumor verursacht wird. Maligne Neuroblastome zeichnen sich durch ein rasches Fortschreiten und ein ausgeprägtes lokales Infiltrationswachstum aus.

Paragangliom (Mediastinalphäochromozytom)

Dieser neurogene Tumor ist der seltenste, der Chromaffingewebe entwickelt. Neben der üblichen Lokalisation im hinteren Mediastinum findet sich das Paragangliom häufig im Bereich des Aortenbogens und seiner Äste, im Aorten-Lungen-Raum und im Bereich der Vorhöfe. Die Häufigkeit des Auftretens von Fernmetastasen beträgt normalerweise nicht mehr als 5%, obwohl fast die Hälfte der Patienten histologische Anzeichen von Malignität feststellt. Die meisten von ihnen sind hormonaktiv und setzen hauptsächlich Noradrenalin in das Blut frei. Klinisch manifestiert es sich durch persistierende oder paroxysmale arterielle Hypertonie. Charakteristisch sind auch Gewichtsverlust, Hyperhidrose, bedingt durch die katabolische Wirkung von Katecholaminen.

Die Hauptmethoden zur Diagnose neurogener Tumore des Mediastinums sind die Thorax-Multipositions-Radiographie und die Computertomographie. Sie erscheinen radiographisch als intensiver, abgerundeter Schatten, der sich meist in der Rippe-Wirbelrille befindet und klare Konturen aufweist (Abb. 16.2). Bei großen neurogenen Tumoren, die durch die Art der "Sanduhr" wachsen, ist es möglich, Uuzuratsiya im Foramen vertebralis zu identifizieren, durch den sich die Nervenwurzel verlässt. Eine präoperative transthorakale Punktion ist aufgrund des tiefen Auftretens des Tumors normalerweise nicht möglich. Die Computertomographie ergänzt die Ergebnisse der Röntgenuntersuchung und ermöglicht eine genauere Bestimmung der Größe des Tumors und seiner Beziehung zu den umgebenden Organen und Geweben. In der Diagnose von Paraganglion hilft die Untersuchung des Gehalts an Katecholaminen im Blut und der Vanillinsäure-Mandelsäure im Urin.

Behandlung von neurogenen Tumoren

Chirurgische Behandlung von neurogenen Tumoren. Wenn sich der Tumor im Spinalkanal ausbreitet, ist eine vollständige Entfernung der Wirbelarterien (Laminektomie) erforderlich. Bei gutartigen Tumoren ist die Prognose günstig. Bei häufigen malignen Tumoren wird zusätzlich zur operativen Behandlung eine Polychemotherapie durchgeführt.

Neurogene Tumore des Mediastinums.

Nach Meinung der meisten Autoren stehen neurogene Tumore an erster Stelle unter den Tumoren und Zysten des Mediastinums. Laut B. Ya. Lukyanchenko machen sie 15,8% der Tumor- und Zystenformationen des Mediastinums aus. G. Heuer, W. Andrus, sammelte 108 in der Literatur beschriebene Beobachtungen vor 1940 und bis 1949 P. Desaive, A. Dumont 154 Fälle. Bis zum Jahr 3.64 gab Kartashev insgesamt 121 Meldungen über Patienten an, die an neurogenen Tumoren des Mediastinums operiert wurden. In den letzten Jahren hat die Anzahl der beschriebenen Fälle signifikant zugenommen (V. I. Naumov - 12, 1958; V. R. Braytsev - 21, 1960; Podolskaya - 32, 1962 und andere). In Bulgarien werden 6 Beobachtungen beschrieben (V. Tomov, 1956). Wir haben bisher 8 solcher Patienten beobachtet. Frauen werden häufiger krank. Die Patienten werden in jedem Alter beobachtet, jedoch häufiger zwischen 40 und 50 Jahren. Einige Tumortypen sind bei Kindern und in jungen Jahren häufiger (Ganglioneurome, Neuroblastome, Sympathicoblastome).

Neurogene Tumore stammen meistens aus dem Borderline-Sympathicus-Nervenstamm (Ganglioneurome und Sympathicoblastome), seltener aus Schwannialnervenzellen (Neuromen) und auch aus Perineurium und Epineurium der Rückenmarkswurzeln (Neurofibrome). In seltenen Fällen stammt der Tumor von den Interkostal-, Wander- und anderen Mediastinalnerven. In den meisten Fällen befinden sich neurogene Tumore im extrapleuralen Osteo-Wirbelwinkel, gewöhnlich auf der Ebene der oberen Brustwirbel. In einem kleinen Prozentsatz der Fälle (6,6% nach Desaive und Dumont) befinden sie sich im vorderen Mediastinum.

Vorgeschlagen viele Klassifikationen dieser Tumoren. Einige Autoren teilen sie in Ganglioneurome und Ganglioblastome, Neurinome und Neurofibrome auf. Andrus (zitiert von Lukyanchenko) schlägt die folgende Klassifizierung vor.

Am häufigsten werden Ganglioneurome beobachtet, dann Neurofibrome, Neurinome usw.

Makroskopisch ist die Form von neurogenen Tumoren rundoval. Manchmal können sie gelappt werden. Ihre Größen variieren von 2-3 cm bis 10-15 cm Durchmesser. Sie sind normalerweise dicht, aber in einigen Fällen gibt es Bereiche mit einer weicheren, geleeartigen Konsistenz. Im Schnitt sind sie grauweiß oder weißlichgelb. Im Zentrum des Tumors befinden sich oft Erweichungen und Zystenhöhlen aufgrund von Nekrose. Tumore sind oft von einer Bindegewebekapsel umgeben und oft mit dem Pedikel, das mit der Wirbelsäule verbunden ist. Obwohl selten, können sie von innen oder in der Nähe der Wirbelsäulenöffnung ausgehen und sowohl nach innen in den Wirbelkanal als auch in Richtung Brust wachsen, es gibt Tumoren in Form einer Sanduhr. Mikroskopisch bestehen Ganglioneurome aus kleinen gerundeten oder ovalen Ganglienzellen, die im Bindegewebsstroma enthalten sind. Manchmal werden unreife Ganglioneurome gefunden, darunter eine große Anzahl von Zellen unterschiedlicher Größe, verstreut oder gruppiert. Ganglion-Tumoren umfassen seltene Sympathicoblastome mit Zellen des unreifen Typs. Sie haben ein ausgeprägtes malignes Wachstum. Neurome bestehen mikroskopisch aus spindelförmigen Zellen mit einem oft im Kreis befindlichen Kern. Neurofibrome haben die Struktur von Myomen, die Nervenenden umfassen. Neurinome des hinteren Mediastinums können mit einer generalisierten Recklinghausen-Neurofibromatose kombiniert werden. In diesen Fällen können, obwohl selten, mehrere Tumore im Mediastinum gefunden werden.

Einige Autoren glauben, dass neurogene Tumoren eine Fehlbildung des Organismus darstellen. Brytsev glaubt, dass sie als Folge der Dysontogenese entstehen.

Bei den meisten Patienten ist der Verlauf neurogener Tumore lange Zeit asymptomatisch und sie werden zufällig während einer Röntgenuntersuchung aus einem anderen Grund oder zu vorbeugenden Zwecken entdeckt. Je nach Kompressionsgrad benachbarter Organe und Gewebe treten auch starke klinische Anzeichen auf, dh sie hängen mit anderen Worten von der Größe und dem Ort des Tumors ab. Eines der häufigsten Symptome sind Schmerzen in der entsprechenden Brusthälfte oder in der Wirbelsäule. Der Schmerz ist normalerweise langweilig und langwierig, gelegentlich akut. Manchmal wird es entlang der Nerven getragen und wenn sich der Tumor im oberen Teil des Mediastinums befindet - im Nacken. Husten und Atemnot mit körperlicher Anstrengung sind seltener. Bei Kompression des Grenzsympathikus wird ein Claude-Bernard-Horner-Symptom beobachtet (Miosis, Ptosis und Enophthalmus). Patienten können Heiserkeit durch Quetschen des wiederkehrenden Nervs haben, und bei großen Tumoren kann es auch zu einem ausgeprägten mediastinalen Drucksyndrom kommen (Schwellung von Gesicht und Hals, Zyanose, erweiterte Saphenavenen der Brust und oberen Extremitäten).

Wenn ein Tumor in den Spinalkanal hineinwächst (Art der Sanduhr), gibt es Anzeichen für eine Schädigung des Rückenmarks und der Wirbelsäulenwurzeln: Schmerzen entlang der Wurzeln, Paresen und Lähmungen sowie Störungen der Empfindlichkeit und der motorischen Reflexe der unteren Extremitäten. Mit einem weiteren Anstieg kann der Tumor die Speiseröhre und die Lunge quetschen und dislozieren, eine der Bronchien verengen oder vollständig blockieren und folglich eine Selektion verursachen. Das mediastinale Neurofibrom kann von einer Pigmentierung und der Bildung vieler neurofibromatöser Knoten in der Haut und entlang der peripheren Nerven begleitet sein (Recklinghausen-Krankheit). Bei der Untersuchung findet man manchmal eine begrenzte Auswölbung des Brustbeins und in manchen Fällen sogar eine Krümmung der Wirbelsäule. Je nach Lage des Tumors kann der Schlaggeräusch verkürzt werden. Bei malignen neurogenen Tumoren (primär oder sekundär degeneriert) sind die klinischen Symptome oft stärker ausgeprägt: insbesondere Drucksyndrom, Schmerzen und Atemnot; Die Temperatur steigt an, die Sedimentationsrate der Erythrozyten steigt an. Besonders verdächtig, wenn man von der malignen Entartung des Tumors spricht, ist die rasche Verschlimmerung bereits bestehender Symptome. Kent et al. berichtet, dass neurogene Tumore in 15,3% der Fälle maligne wiedergeboren werden, eine Harrington-Untersuchung in 9,8% - Röntgenuntersuchungen sind für die Diagnose von intrathorakalen neurogenen Tumoren von entscheidender Bedeutung. In den meisten Fällen sind radiologische Anzeichen sehr charakteristisch, fast „pathognomonisch“ (Reinberg). Auf dem Röntgenbild in der direkten Projektion ist ein dichter Blackout zu sehen, der sich normalerweise in der oberen medialen Ecke des Lungenfeldes befindet. Es ist normalerweise halboval oder halbwirbeltier und liegt auf einer breiten Basis neben der Wirbelsäule. Die Umrisse der Verdunkelung sind scharf und manchmal wellig. Größen können unterschiedlich sein - von 1-2 cm bis 15-18 cm im Längsdurchmesser. In der Studie in verschiedenen Projektionen kann der Schatten des Tumors nicht von der Wirbelsäule getrennt werden. Auf der seitlichen Röntgenaufnahme zeigt sich, dass der Schatten des Tumors auf die laterale Oberfläche der Wirbel projiziert wird und über dessen hintere Kontur hinausragt (der Tumor ist im Costal-Vertebral-Winkel lokalisiert). Gelegentlich werden dichtere verkalkte Einschlüsse im Tumorschatten beobachtet. Das Vorhandensein nur eines Tumors ist fast immer radiologisch nachgewiesen, aber in seltenen Fällen werden bei Neurofibromatose zwei oder mehr tumorartige Formationen beobachtet (Lukyanchenko, E. Twinning, Desaive und Dumont usw.). Wir haben auch einen ähnlichen Fall beobachtet. Manchmal gibt es Veränderungen in den an den Tumor angrenzenden Knochen: Muster und Verformungen der Rippen, Ausdehnung der Interkostalräume, Muster der lateralen Oberfläche der Wirbelkörper und Querfortsätze. Wirbelmuster und besonders die Ausdehnung der Foramina intervertebrale werden besonders häufig bei Tumoren des Typs "Sanduhr" beobachtet. In einigen Fällen, wenn der Tumor "am Bein" wächst, wird sein Schatten durch einen hellen Streifen vom Schatten der Wirbelsäule getrennt. Es ist sehr wichtig, dass die Diagnose das Symptom einer „Exfoliation der Parietalpleura“ ist, die am besten mit der Tomographie erkannt werden kann. Aufgrund der extrapleuralen Lokalisation neurogener Tumoren während ihres Wachstums löst sich die Pleura von der Wirbelsäule. Das Vorhandensein dreieckiger Schatten zwischen dem oberen und unteren Pol des Tumorschattens und der Wirbelsäule wird radiographisch festgestellt. Manchmal zeigen sie die Verschiebung eines Organs des Mediastinums durch die Tumormasse (Luftröhre, Ösophagus usw.). Bei der dynamischen Röntgenbeobachtung wird festgestellt, dass benigne neurogene Tumore langsam wachsen, gelegentlich jedoch zu einem bestimmten Zeitpunkt in ihrer Entwicklung das Wachstum intensiver werden kann, wenn keine malignen Entartungen auftreten. Für die Bestimmung der malignen Degeneration des Tumorprozesses sind neben der Röntgenuntersuchung (schnelles Wachstum, ungleichmäßige Schattenkonturen) Daten aus klinischen und Laborstudien (starker Anstieg des Schmerz- und Kompressionssyndroms, Fieber, beschleunigte ESR) usw. wichtig.

Die Differentialdiagnose bei neurogenen Tumoren sollte mit Aortenaneurysma, Lymphogranulomatose, Lymphosarkom, benignen posterioren Mediastinaltumoren, undichten Abszessen, enterogenen Zysten usw. durchgeführt werden. Aorta-Aneurysmenpulse und in Abwesenheit von Pulsationen können Angiokardiographie nachgewiesen werden. Bei Lymphogranulomatose und Lymphosarkom sind in der Regel mehrere Lymphknoten beteiligt, meist bilateral. Mit beginnendem Abszess werden charakteristische Veränderungen in den Wirbeln und Bandscheiben festgestellt. Manchmal ist es schwierig, die Differenzialdiagnose mit Lungenkrebs in seiner apikalen Lokalisation zu bestimmen. Bei beiden Erkrankungen können Muster von Wirbeln, Rippen und Claude-Bernard-Horner-Syndrom beobachtet werden. Beim Karzinom sind die Schmerzen stärker und werden zum Schultergelenk und zur Schulter getragen. Die radiologische Schattierung ergibt weniger scharfe Konturen.

Um die Diagnose bei mediastinalen neurogenen Tumoren zu klären, ist eine eingehende klinische, Labor- und Röntgenuntersuchung erforderlich. Von besonderem Nutzen ist in einigen Fällen eine tomographische Untersuchung. Manchmal ist es notwendig, einen künstlichen Pneumothorax zu verwenden, um die extrapleurale Lage des Tumors nachzuweisen.

Die Behandlung von intrathorakalen neurogenen Tumoren ist vorwiegend chirurgisch, da gutartige Tumoren, die häufiger auftreten, als potenziell bösartig angesehen werden können. Bei dem geringsten Verdacht auf das Auftreten einer malignen Tumordegeneration muss auf einen sofortigen chirurgischen Eingriff zurückgegriffen werden. Wenn der Verdacht nach der Operation bestätigt wird, ist es erforderlich, eine ionisierende Strahlentherapie in der postoperativen Phase anzuwenden. In nicht operierbaren Fällen von bösartigen Tumoren wird nur die Strahlentherapie verwendet. Mit seiner Hilfe werden oftmals zwar vorübergehende, aber zufriedenstellende Ergebnisse erzielt. Das Tumorwachstum stoppt, der Allgemeinzustand des Patienten verbessert sich, die Druckphänomene nehmen ab. Die Prognose hängt von der guten Qualität oder der Malignität des blastomatösen Prozesses ab. Hier finden Sie viele Artikel zu medizinischen Themen: Medical Site. Hier finden Sie nicht nur interessante Artikel.

Neurogene Tumore des Mediastinums. Ganglioneurom

Die meisten Forscher stellen fest, dass neurogene Tumoren zu den häufigsten Tumoren des Mediastinums gehören und 15–30% der Gesamtzahl der Mediastinaltumoren und -zysten ausmachen.

Bei 52 (23,1%) der 225 operierten Patienten für Tumore und Zysten des Mediastinums beobachteten wir neurogene Tumore. Damit rangieren sie unter den anderen mediastinalen Tumoren an zweiter Stelle.

Meistens stammen neurogene Tumore aus dem sympathischen Rumpf und den Interkostalnerven. Laut Desaive und Dumont (1949) stammen in 93,4% der Fälle intrathorakale neurogene Tumoren aus dem thorakalen Teil des sympathischen Grenzstamms, der sich im Costal-Vertebral-Winkel befindet. Neurogene Tumore stammen extrem selten aus dem thorakalen Vagus, den wiederkehrenden N. phrenicus, den Membranen des Rückenmarks und anderen Nervenbildungen sowie nach V. R. Braytsev (1960) aus der "überschüssigen Ganglionmasse".

Laut den Publikationen von Ringertz und Lidholm (1956), Bariety und Coury (1958), sind in 88–98% der Fälle neurogene Tumore im hinteren Mediastinum und nur in 2-3% im vorderen Mediastinum lokalisiert.

Nach Santy et al. (1954) sind die meisten neurogenen Tumoren des vorderen Mediastinums bösartig. Bei 46 von 53 in unserer Klinik beobachteten Patienten befanden sich neurogene Tumore im hinteren Mediastinum, bei 7 im anterioren und bei 4 von ihnen waren sie bösartig. Etwa 80% der neurogenen Tumoren befinden sich im oberen Abschnitt des Costal-Wirbel-Winkels (B. Ya. Lukyanchenko, 1958; V. R. Braytsev, 1960 und andere). A. A. Polyantsev (1962) beobachtete jedoch häufiger eine ähnliche Pathologie in den unteren Teilen des Mediastinums. Nach unseren Angaben war bei 39 Patienten der Tumor im oberen Mediastinum lokalisiert, bei 14 - im unteren.

Nach Santy et al. (1954) befinden sich 73% der neurogenen Tumore rechts von der Wirbelsäule. Bei 30 von uns beobachteten Patienten befand sich der Tumor rechts, bei 21 - links - bei 2 waren sie von enormer Größe (Neurosarkom und Sympathoblastom) und beide Pleurahöhlen wurden durchgeführt.

Die bilaterale Platzierung von neurogenen Tumoren ist extrem selten (V. R. Braytsev, 1960; V. N. Goldberg, 1960; Cesanelli, 1948 und andere). Nach Ringertz und Zidholm (1956) breiten sich 20% der neurogenen Tumoren im Foramen intervertebrale aus. KI Penkova (1965) beschrieb 23 eigene Beobachtungen von neurogenen Tumoren der Mediastinal-Wirbel-Lokalisation. Nach unseren Angaben hatte nur 1 Patient ein Neurom in Form einer Sanduhr.

Am häufigsten treten neurogene Mediastinaltumoren bei Frauen auf: 70% nach Bariety und Coury (1958), 60% nach Ringertz und Lidholm (1956) und 55% nach unseren Angaben.

Die Hauptkomponente von neurogenen Tumoren sind Nerven- und Kollagenfasern, Schwann-Zellen, Rückstände der Myelinscheide und Nervenzellen. Diese Tumore zeichnen sich durch eine Vielzahl histologischer Bilder aus. Die mikroskopische Untersuchung ergab verschiedene Kombinationen und Übergänge von differenzierten zu undifferenzierten Zellen. Tumoren mit einer Vorherrschaft von undifferenzierten Zellen und einem geringen Anteil an Faserfasern werden normalerweise bei Kindern gefunden und sind in der Regel bösartig. Tumore, die aus differenzierten Zellen und Kollagenfasern bestehen, sind bei Erwachsenen häufiger und weniger anfällig für Malignome.

Verschiedene Klassifikationen neurogener Tumore des Mediastinums sind veröffentlicht worden (BK Osipov, 1953; V.F. Michale, 1954; E.V. Potemkina, 1958; Andrus, 1937 und andere). Eine vollkommenere Klassifizierung wurde von E. V. Golbert und G. A. Lavnikova (1965) vorgelegt. Die Autoren dieser Klassifikation unterteilen neurogene Tumore hauptsächlich in zwei große Gruppen. Die erste Gruppe besteht aus Tumoren, die aus dem eigentlichen Nervengewebe stammen - Nervenzellen und Nervenfasern: a) Sympathogoniome; b) Ganglioneurome; c) Phäochromozytom; g) Chemodektomie. Im Mediastinum entwickelt sich diese Tumorgruppe fast ausschließlich aus Elementen des sympathischen Nervensystems. Die zweite Gruppe - Tumoren, die von den Membranen der Nerven ausgehen: a) Neurome; b) Neurofibrome; c) neurogene Sarkome.

Entsprechend dem klinischen Verlauf von Patienten mit neurogenen Mediastinalbildungen kann in 4 Gruppen eingeteilt werden.

Die erste Gruppe sollte Patienten umfassen, deren neurologische Symptome (Schmerzen, Augenerkrankungen, Schwitzen und Dermographismus) oder tiefere neurologische Veränderungen begleitet sind, die von Paresen und einer beeinträchtigten Empfindlichkeit der unteren Gliedmaßen sowie einer Funktionsstörung der Beckenorgane begleitet werden.

Das konstanteste Symptom neurogener Tumore sind Schmerzen im Rücken oder in der Brust, die entlang der Interkostalnerven oder Nervenstämme des Plexus brachialis ausstrahlen. Laut Herlitzka und Gale (1958) waren Schmerzen bei 40% der Patienten mit neurogenen Mediastinaltumoren. Die Schmerzen der einen oder anderen Intensität und Lokalisation traten bei 33 Patienten auf, die wir beobachteten. Das Horner-Symptom bei Patienten dieser Gruppe wurde von Blades (1949), Ringertz und Lindholm (1956) und anderen beobachtet.Die Fälle von Kompression gutartiger neurogener Tumoren des wiederkehrenden Nervs wurden beschrieben (Harrington, 1935).

Bei Tumoren in Form von "Sanduhr" durch Kompression des Rückenmarks entwickeln sich Paresen und Lähmungen der unteren Extremitäten, Sensibilitätsstörungen, Verletzungen der Sehnenreflexe und die Funktion der Beckenorgane. Wir beobachteten ein ähnliches Krankheitsbild bei einem Patienten, jedoch wurden nach Laminektomie und Entfernung des intravertebralen Teils des Neuroms die pathologischen neurologischen Symptome beseitigt. Bei 4 Patienten gab es außerdem reichlich Schwitzen, Kopfschmerzen, Reizbarkeit und asthenische Phänomene.

In der zweiten Gruppe entwickelten sich die Symptome als Folge der Kompression des Tumors der lebenswichtigen Organe der Brusthöhle.

Bei 25 Patienten wurden Atemnot und trockener Husten im Zusammenhang mit einem komprimierten Tumor der Atemwege oder Lungenparenchym beobachtet. 7 Patienten klagten über ständige Stichschmerzen im Herzbereich, die mit der mechanischen Wirkung eines neurogenen Tumors verbunden sind. Bei einem Patienten drückte der Tumor die Speiseröhre, die von Dysphagie begleitet wurde. Kompression neurogener Tumore: Große Mediastinalvenen sind selten, wir haben sie jedoch bei 6 Patienten sowohl aufgrund klinischer Symptome als auch anhand vasographischer Daten beobachtet.

Die dritte Gruppe kombiniert Symptome, die den Allgemeinzustand des Patienten charakterisieren und entweder mit einer Tumorintoxikation (insbesondere bösartig) des Tumors oder mit Funktionsstörungen des Zentralnervensystems assoziiert sind. Bei 23 Patienten stellten wir Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Abmagerung, minderwertiges Fieber, schlechten Schlaf und Kopfschmerzen fest.

In der vierten Gruppe wurden Patienten mit asymptomatischem Verlauf überwiesen. Die Krankheit wurde zufällig entdeckt, meistens während prophylaktischer radiologischer Untersuchungen.

Bei 36 von 59 Patienten wurden asymptomatische neurogene Mediastinaltumore Ringertz und Lidholm (1956) beobachtet, Santy et al. (1954) - bei 21 von 48 Patienten nach unseren Angaben - bei 13 von 53 Patienten. Carey et al. (1960) glauben aufgrund ihrer zahlreichen Beobachtungen, dass gutartige neurogene Tumore immer asymptomatisch sind. Wirbelsäulenskoliose auf der Grundlage neurogener Tumoren wurde von V. Ya. Lukyanchenko (1958), VN Goldberg (1960) und anderen beobachtet. Wir beobachteten eine ähnliche Pathologie bei einem Patienten.

Laut Literatur entwickeln sich bei 76-86 Patienten neurogene Tumore vor dem Hintergrund der allgemeinen Neurofibromatose-Reklingauzen. Neurofibrome entwickeln sich meist im Mediastinum (Ernst, 1938). Zur gleichen Zeit beschrieben Kent (1944) und Blades (1949) eine Neurofibrosarkom-Erkrankung, Santy (1954) - mediastinales Neurino. Wir operierten an einem Patienten mit einer Vielzahl kleiner subkutaner Tumorknoten, die sich als Neurinome herausstellten, und Tumoren unterschiedlicher Größe bei den hinteren Mediastinum - Ganglioneuromen.

Neurogene Tumore des Mediastinums sind nach Angaben verschiedener Autoren (B. V. Petrovsky, 1960; Kent, 1944; Blades, 1949; Ackerman, 1951 und andere) in 10–37% anfällig für Malignität. Bei 8 (15,4%) der von uns beobachteten 53 Patienten waren neurogene Tumore bösartig (neurogene Sarkome - bei 4 Patienten, Gangioneuroblastom - bei 2, Symptoblastom bei 1 und unreife Chemodetome bei 1 Patient). Mit der Malignität des Tumors kommt es zu einer Zunahme der Schmerzen, einer Zunahme der Schwäche, einer Abmagerung, einer fortschreitenden Kompression der Mediastinalorgane und Pleuraergüssen.

Die Hauptmethode der intravitalen Erkennung von intrathorakalen neurogenen Tumoren ist das Röntgen. Das Röntgenbild neurogener Tumore des grenzsympathischen Rumpfes ist den meisten Autoren zufolge typisch (B. Ya. Lukyanchenko, 1958; Sh. Mirganiev, 1961; A.P. Kolesov et al., 1968; Lenk, 1929, Flavell, 1952 und andere).) das Vorhandensein einer paravertebral gelegenen halbovalen oder halbrunden Form eines Schattens mit klaren glatten Konturen neben der Wirbelsäule, die in einer Polypositionsstudie nicht davon getrennt sind.

Intrathorakale neurogene Tumore des Mediastinums sind in der Regel single. Im Röntgenbild verursachen sie meistens einen gleichmäßigen Schatten. In seltenen Fällen werden diese Tumoren verkalkt (BK Osipov, 1960; Bucalossi et al., 1959; Gremmel et al., 1960; unsere Beobachtungen).

Ein sehr wichtiges radiologisches Anzeichen für neurogene Tumore des Mediastinums sind Deformationen und Uzuras der lateralen Oberflächen der Wirbelkörper, Querfortsätze, Rippenbogen sowie die Ausdehnung von Zwischenwirbellöchern und Interkostalräumen. Besonders deutlich werden diese Veränderungen in den überbelichteten Röntgenaufnahmen.

Bei 24 Patienten mit neurogenen Tumoren verwendeten wir die Pneumomediastinographie, die durch Tomographie ergänzt wurde. Es ist zu beachten, dass trotz der ausreichenden Gasmenge im Mediastinum aufgrund der innigen Adhäsion des Tumors an der Pleura des Mediastinums der pathologische Schatten entlang seiner lateralen Kontur sehr selten mit Gas gesäumt wird, was den diagnostischen Wert dieser Methode für neurogene Tumore des Mediastinums stark verringert. In dieser Hinsicht ist die Röntgenuntersuchung vor dem Hintergrund eines künstlichen Pneumothorax und insbesondere vor dem Hintergrund des sogenannten großen Pneumothorax wichtiger, wenn 2–3.000 oder sogar 4000 cm3 Sauerstoff gleichzeitig in die Pleurahöhle eingeblasen werden.

Gleichzeitig bricht die Lunge vollständig zusammen (in Abwesenheit von intrapleuralen Adhäsionen), die Mediastinalorgane werden in die entgegengesetzte Richtung verschoben und der pathologische Schatten, ein dichter Tumor, der am Rippen-Wirbelwinkel fixiert ist, wird von dem zusätzlichen Lungenmuster befreit, ohne seine Form und Position zu verändern. Diese Art von Forschung bietet in der Regel die Möglichkeit, die Lokalisierung des pathologischen Prozesses genau zu beurteilen und mit einer höheren Wahrscheinlichkeit die Morphologie dieser Krankheit vorherzusagen.

Bei 22 von 24 Patienten, bei denen wir einen künstlichen Pneumothorax für diagnostische Zwecke eingesetzt haben, wurde das diagnostische Problem ziemlich klar gelöst und nur bei 2 Patienten drang das Gas nicht in die Pleurahöhle ein (während der Operation wurde ein ausgeprägter Adhäsionsprozess festgestellt). Bei 3 Patienten mit neurogenen Tumoren des vorderen Mediastinums wurde eine Pneumoperikardiographie mit Tomographie erfolgreich eingesetzt. Um die Ausbreitung des pathologischen Prozesses auf die Tracheobronchialbahnen, den Ösophagus, auszuschließen, verwendeten wir eine Bronchoskopie und eine Kontraststudie des Ösophagus. Bei 4 von 7 Patienten wurde aufgrund der applizierten oberen Phlebocavage (4) und der transversalen Azy-Hemi-Azigographie (3) die Kompression und Keimung des Tumors in der großen Vene des Mediastinums nachgewiesen.

Um die Störung der zentralen Lymphdrainage bei 2 Patienten mit links liegenden neurogenen Mediastinalformationen zu untersuchen, haben wir eine Kontraststudie des lymphatischen Ductus thoracicus verwendet. Für eine eingehendere Untersuchung sowohl der zentralen Lymphdrainage als auch des Systems der Vena cava superior haben wir bei einer Reihe von Patienten gleichzeitig eine obere Phlebokaugrafie und eine direkte Lymphographie des Thoraxkanals durchgeführt. Allein aufgrund des Röntgenbildes ist es fast unmöglich, die Art des neurogenen Mediastinaltumors zu bestimmen. Dieses Problem kann durch eine umfassende klinische, radiologische und histologische Untersuchung des pathologischen Prozesses gelöst werden.

Maligne neurogene Tumoren im frühen Entwicklungsstadium haben die gleichen radiologischen Anzeichen wie gutartige. Die rasche Zunahme des Schattens, das Auftreten von unscharfen Grenzen, die polyzyklische Natur der Konturen, die Infiltration von umgebendem Gewebe und Organen durch den Tumor sind Anzeichen für einen weit fortgeschrittenen malignen Prozess, wenn der chirurgische Eingriff bereits erfolglos ist. In dieser Hinsicht haben fast alle Autoren die Röntgenbeobachtung und das Warten aufgegeben und eine frühe Operation empfohlen. In dieser Hinsicht sollte man sich an den Standpunkt von A. Bakulev (1954) halten: „. Es ist sicherer, einen neurogenen Tumor des Mediastinums radikal zu entfernen, als ihn zu verlassen. “

Einige Typen neurogener Tumore haben ihre eigenen Merkmale, daher halten wir es für notwendig, sie kurz zu beschreiben. Tumoren, die aus dem eigentlichen Nervengewebe (Zellen und Fasern) stammen, umfassen Ganglioneurome, Sympathogoniome, Ganglioneuroblastome, Chemodetome und Phäochromozytome.

Das Ganglioneurom ist ein gutartiger reifer Tumor, der aus Elementen der Nervenganglien besteht: Ganglienzellen, Nervenfasern und Gliazellen. Diese Tumoren stammen aus dem sympathischen Grenzrumpf, den Zwischenwirbelknoten und den sympathischen Fasern der Intercostalnerven. Sie befinden sich in der Rippen-Wirbelrille unter der Pleura und sehr selten im vorderen Mediastinum.

Das Ganglioneurom des thorakalen sympathischen Rumpfes wurde erstmals von Loretz im Jahre 1870 beschrieben. 1951 fanden Ringertz und Lidholm (1956) in der Weltliteratur eine Beschreibung von 90 Beobachtungen des Mediastinums durch die Ganglioneira. Laut V. I. Maslov (1961) werden bei neurogenen Tumoren des Mediastinums Ganglioneurome in 25–40% gefunden. A. P. Kolesov et al. (1967) 52 (14,5%) neurogene Tumoren (von 357 morphologisch untersuchten mediastinalen Neoplasmen) wurden festgestellt. Unter ihnen befanden sich 18 (34,6%) Ganglionäre.

Wir haben 12 Patienten mit mediastinalen Ganglioneuromen operiert, auf die 22,6% aller neurogenen Mediastinaltumoren entfallen.

Normalerweise ist das Ganglioneurom rund, seltener länglich, von dichter, elastischer Konsistenz auf einem breiten Bein in einer Kapsel. Bei der Inzision sind diese Tumoren grau oder gelbgrau, wenig vaskularisiert. Wachsen Sie langsam und geben Sie keine Metastasen.

Nach B. V. Petrovsky (1960) haben Ganglioneurome einen Durchmesser von 1–2 bis 25–40 cm und ein Gewicht von bis zu 6 kg. Wir operierten an einem 19-jährigen Patienten mit einem Ganglioneurom des hinteren Mediastinums, der 13 Jahre lang in einem örtlichen Krankenhaus beobachtet wurde, und es trat in dieser Zeit keine merkliche Zunahme des Tumors auf.

Maligne Degeneration durch Ganglioneir wird gefunden, aber nach Santy et al. (1954) in 30% der Fälle. Manchmal sind ihre klinischen Symptome ausgeprägt und ähneln einem bösartigen Tumor.

Patient A., 32 Jahre alt, wurde am 18.11.1959 in die Klinik eingeliefert
1951 wurde mit prophylaktischer Durchleuchtung ein pathologischer Schatten im Bereich des hinteren oberen Mediastinums rechts gefunden. Seit 1954 schmerzende Schmerzen in der Brust, Atemnot während des Trainings. Seit 1956 haben die Schmerzen dramatisch zugenommen und es gab Schwellungen in den Gelenken der Arme und Beine, Schmerzen in der Wirbelsäule. Der Patient befand sich 3 Jahre in einem ernsthaften Zustand und war wegen der starken Schmerzen in den Gelenken der Arme und Beine "bettlägerig".
Klinische Röntgenuntersuchung im Labor diagnostiziert Ganglioneurom des hinteren oberen Mediastinums rechts, kompliziert durch schwere Osteoarthropathie (klinisch Schwellungen, starke Schmerzen und erhebliche Bewegungseinschränkung der Gelenke, radiologisch Osteoporose der Hände und Füße), schwere Anämie (Erythrozyten - 2 840 000, Hämogramm und Röntgenstrahl). 45%, Farbindikator - 0,75) und beschleunigte ESR - bis zu 71 mm pro Stunde. Die Körpertemperatur beträgt 37,8 - 38,4 °.
In Anbetracht des allgemeinen Zustands des Patienten mit der Prävalenz der schwersten "rheumatoiden Arthritis" und Anämie wurde ein energetisches präoperatives Präparat für 3 Monate durchgeführt: Der Patient erhielt Butadion und ACTH, transfundiertes Blut. Trotz präoperativer Therapie hat sich der Zustand nicht verbessert.
30 / VI von 1959 wurde eine Operation durchgeführt, bei der im hinteren oberen Mediastinum rechts ein Tumor mit den Maßen 16x10x6 cm neben den Wirbelkörpern, den Halshälften und den Rippenköpfen gefunden wurde. Tumor entfernt Mediastinalpleura mit gelegentlichen Nähten vernäht. Der entfernte Tumor der birnenförmigen Form, lobulär, bedeckt mit einer dünnen, starken Kapsel. Auf einem Abschnitt Stoff gelb-graue Farbe, einheitlich. Die histologische Schlussfolgerung - Ganglioneurom.
Der postoperative Verlauf ist reibungslos. Erholung.

Es ist interessant festzustellen, dass der Patient buchstäblich ab dem 2. Tag nach der Operation eine deutliche Abnahme der Schmerzen in den Gelenken feststellte. Anschließend nahm die Schwellung im Bereich der Fugen signifikant ab. Am 5. Tag begann der Patient zu laufen. Bei der Untersuchung der Langzeitergebnisse 10 Jahre nach der Operation wurde festgestellt, dass sie vollkommen gesund war und ihre Arbeitsfähigkeit vollständig wiederhergestellt war. In der Literatur fanden wir keine ähnliche Kombination eines gutartigen mediastinalen Ganglioneuroms mit schwerer Osteoarthropathie, die nach sofortiger Entfernung des Tumors zu einer vollständigen Genesung führte.

140. Neurogene Mediastinaltumoren (Klassifikation, Diagnose, Klinik, Behandlung).

Neurogene Tumore des Mediastinums nehmen im Vergleich zu anderen Tumoren des Mediastinums bei Kindern in der Häufigkeit den ersten Platz ein und liegen im Durchschnitt bei 46,8%. Die Literatur bietet eine extrem große Anzahl von Ursachen und Faktoren für die Ätiologie und Pathogenese neurogener Tumore, jedoch sind die grundlegenden Gesetze der Tumorentwicklung noch nicht festgelegt. Die meisten Autoren assoziieren das Auftreten neurogener Tumore des Mediastinums mit einer Verletzung morphogenetischer Prozesse in den frühen Stadien der Entwicklung des peripheren und autonomen Nervensystems. Ausgehend von der Genese des Nervengewebes ist es am zutreffendsten, die folgende Klassifikation neurogener Tumore einzuhalten und sie in zwei Gruppen zu unterteilen: 1) Tumore des sympathischen Nervensystems: a) Neuroblastom, Ganglioneuroblastom, b) Ganglioneurom; 2) Tumoren der Membranen der Nerven (Neurom) und des interstitiellen Gewebes (Neurofibrom). Neurogene Tumore unterscheiden sich unterschiedlich, da sie sich aus Nervenzellen unterschiedlicher Reife entwickeln. Die am wenigsten reifen Tumoren sollten Neuroblastome (Sympathogoniome, Sympathoblastome) und Ganglioneuroblastome sein, d. H. Tumore, die aus einer großen Anzahl kleiner embryonaler Zellen bestehen, die im Aussehen lymphozytären oder sarkomatösen Zellen ähneln. Im Ganglioneuroblastom sind neben den unreifen Neuroblastenzellen auch reifere Ganglienzellen zu sehen. Alle anderen oben aufgeführten Tumoren (Ganglioneurom, Neurinom, Neurofibrom) bestehen je nach Art des Tumors aus vollständig ausgereiften Ganglion- oder Schwann-Zellen oder Fibroblasten zusammen mit Schwann-Zellen. Wenn die zelluläre Zusammensetzung und das Stroma des Tumors bei Neuroblastomen dem embryonalen Entwicklungsstadium des sympathischen Knotens entsprechen, entspricht das Parenchym und das Stroma bei reifen Tumoren manchmal vollständig der typischen Struktur eines vollständig ausgebildeten Ganglions. Neurogene Tumore, die sich aus den Ganglionknoten des sympathischen Nervensystems, den Nervenwurzeln des Rückenmarks und den Interkostalnerven ergeben, befinden sich normalerweise im Winkel der Costal-Vertebralis. Die bevorzugte Lokalisation des neurogenen Tumors des sympathischen Nervensystems ist das obere Drittel des Mediastinums. Neurinome und Neurofibrome werden häufiger vom mittleren und unteren Teil des Mediastinums besetzt. Sie kommen bei Jungen und Mädchen gleich häufig vor. Symptome Das klinische Bild besteht aus Symptomen der Kompression der Organe der Brusthöhle und neurologischen Symptomen, die sich aus der Verletzung der Ganglienganglien und der Interkostalnerven ergeben. Abhängig von Position, Größe und Wachstum des Tumors erreichen diese Erkrankungen natürlich unterschiedliche Schweregrade und werden in verschiedenen Kombinationen miteinander kombiniert. Bei Tumoren vom Typ „Sanduhr“, wenn der Tumor aus zwei Teilen besteht, die sich im Mediastinum und im Spinalkanal befinden, ist eine Kompression des Rückenmarks mit der Entwicklung von Parese und Paralyse der Extremitäten möglich, und manchmal ist die Funktion der Beckenorgane gestört. Der klinische Verlauf hängt nicht nur von der Lokalisation des Tumors ab, sondern auch von seiner morphologischen Zusammensetzung und dem Alter des Kindes. Unreife neurogene Tumoren (Neuroblastom, Ganglioneuroblastom) betreffen Kinder in einem frühen Alter, die Häufigkeit solcher Tumoren nimmt mit dem Alter der Kinder allmählich ab. Von allen bei Kindern gefundenen Neuroblastomen befinden sich über 10% im Mediastinum. Aufgrund der Anwesenheit unreifer undifferenzierter Zellen, die eine hohe Energie des Embryonalwachstums aufweisen, können unreife neurogene Tumore sehr schnell an Größe und Malignität zunehmen und Leber, Knochen, Lymphknoten und andere Organe mit Metastasen versorgen. Unreife neurogene Tumoren sollten potentiell malignen Tumoren zugeschrieben werden, da sie im Gegensatz zu echten malignen Tumoren ihre eigenen klinischen und morphologischen Merkmale aufweisen. Selten, aber es kann ein Übergang von einem unreifen Tumor zu einem reifen Tumor sein. Im Krankheitsbild unreifer neurogener Tumoren werden vor allem bei Neugeborenen und Säuglingen Atemwegserkrankungen am häufigsten beobachtet. Normalerweise werden Dyspnoe, Husten, stenotisches Atmen oder Atemnot, Anfälle von Asphyxie beobachtet. Manchmal entwickeln sich diese Phänomene innerhalb weniger Tage schnell. Diese Symptome können jedoch durch Tumore relativ kleiner Größe als Folge einer Kompression des Vagus oder eines wiederkehrenden Nervs und der Verletzung ihrer Innervation ohne Schädigung des Lungengewebes und einer signifikanten Verschiebung der Mediastinalorgane verursacht werden. Diese Symptome treten häufiger auf, wenn sich Neuroblastome im oberen Drittel des Mediastinums befinden. Bei einer Kompression oder Zerstörung eines Tumors der oberen Ganglien des Thorax können verschiedene autonome Erkrankungen auftreten: Anisokorie, Horner-Symptom, Schwitzen und Dermographismus. In einigen Fällen kommt es zu einem fortschreitenden Gewichtsverlust, Temperaturanstiegen und Dyspeptika. Diese Symptome sind oft nur vorübergehend, manchmal sogar vor allen anderen Erkrankungen. Asymptomatisch für unreife neurogene Tumore tritt fast nie auf. Reife neurogene Tumoren des sympathischen Nervensystems (Ganglioneurome) im Vergleich zu Neuroblastomen treten bei älteren Kindern (nach 3 Jahren) häufiger auf. Das Wachstum ist langsam, aber in einigen Fällen können Tumore eine signifikante Größe erreichen, ohne den Zustand des Kindes stark zu beeinträchtigen. In der Regel werden sie bei der prophylaktischen Röntgenuntersuchung zufällig erkannt. Während der Nachbeobachtung solcher Kinder wird ein anhaltender asymptomatischer Verlauf beobachtet, und erst nach einigen Jahren können die eine oder andere Störung auftreten, meistens unter Verletzung der Innervation des sympathischen Nervensystems. Manchmal, wenn der Tumor eine enorme Größe erreicht, werden Symptome von Atemstillstand festgestellt. In diesen Fällen entwickelt sich die Atemnot bei den Patienten langsam, zunächst weigert sich das Kind, Spiele zu spielen, wird träge und es kommt zu einer leichten Atemnot, die mit zunehmender Anstrengung zunimmt. Aufgrund des Vorhandenseins reifer Zellen in ihrem Gewebe wird äußerst selten eine Ganglioneuroma-Degeneration in einen malignen Tumor beobachtet. Tumoren der Membranen der Nerven (Neurinome) und Tumoren des Perineuriums (Neurofibrome) sind sowohl in der Pathogenese als auch im klinischen Verlauf in vieler Hinsicht ähnlich. Neurome und Neurofibrome treten bei Kindern viel seltener auf als Tumore des sympathischen Nervensystems. Normalerweise entwickeln sie sich aus den ersten Abteilungen der Interkostalnerven, die manchmal aus den Zwerchfell-, Parasympathikus- und Sympathikusnerven stammen. Der Reifegrad dieser Tumoren ist unterschiedlich, aber meist handelt es sich um Tumore mit reifen Zellen, die nicht zur Metastasierung neigen. Sehr selten werden mediastinale Neurofibrome bei Kindern mit diffus kombiniertNeurofibromatose Recklinghausen. Das häufigste Symptom sind Schmerzen in der Brust, die manchmal entlang der Intercostalnerven ausstrahlen und häufig durch Hypo- und Hyperästhesie gekennzeichnet sind. Sobald der Tumor eine große Größe erreicht hat, ist eine Beeinträchtigung der Atemwege möglich. Bei der Diagnose neurogener Tumore des Mediastinums spielt die Röntgenuntersuchung eine entscheidende Rolle. In der Radiographie wird der Schatten neurogener Tumore im costovertebralen Winkel bestimmt, die Innenkontur verschmilzt mit dem Schatten des Mediastinums, die Außenkontur ist vor dem Hintergrund des Lungenfeldes gut nachgezeichnet. Der Schatten des Tumors kann selbst bei mehrachsiger Durchleuchtung nicht von der Wirbelsäule getrennt werden. Neurogene Tumore erzeugen einen ziemlich dichten runden Schatten, oft mit kleinen Einschlüssen, insbesondere bei Tumoren des sympathischen Nervensystems (15 bis 20%). Wenn Sie vermuten, dass ein neurogener Tumor eine andere Steifigkeit erfordert, können die vorhandenen Veränderungen der Wirbelsäule und der Rippen, die an den Tumor angrenzen, sichtbar werden. Oft durch die Anpassung, Atrophie der Rippen und die Ausdehnung der Interkostalräume bestimmt. Bei diagnostischen Schwierigkeiten müssen zusätzliche Forschungsmethoden angewendet werden, von denen die wertvollsten sind: Tomographie, Radiographie mit Pneumothorax, Pneumomediastinographie. Behandlung von neurogenen Tumoren. Alle Kinder mit neurogenen Mediastinaltumoren werden sofort nach Diagnosestellung operativ behandelt, da keine pathognomonischen Anzeichen vorliegen, die auf die Unreife des Tumors mit seiner möglichen Malignität schließen lassen. Bei Anzeichen einer Kompression der Brusthöhle sollte die Operation dringend sein. Chirurgische Eingriffe werden hauptsächlich durch den posterolateralen Zugang durchgeführt, wodurch es möglich wird, den Pedikel oder die Basis des Tumors möglichst nahe zu kommen. Die Entfernung sollte so radikal wie möglich sein, insbesondere wenn vermutet wird, dass der Tumor noch nicht ausgereift ist. Die Prognose nach Entfernung von reifen neurogenen Tumoren - Ganglioneuros, Neurinome und Neurofibrome - ist günstig. Bei unreifen neurogenen Tumoren, insbesondere Neuroblastomen, ist selbst nach radikaler Entfernung eine Metastasierung möglich, die am häufigsten bei älteren Kindern beobachtet wird. Nach modernen Daten treten bei diesen Kindern Metastasen bei 80% und bei Patienten, die bis zu zwei Jahren operiert werden, nur bei 20% auf. Bei Tumoren unreifer Natur ist nach einer Operation eine Strahlentherapie notwendig, die bei Säuglingen mit äußerster Sorgfalt eingesetzt werden sollte, da ihre Gewebe sehr empfindlich gegen Bestrahlung sind. Dauer und Dosis der Strahlentherapie sind sehr individuell und hängen vom Alter, dem Zustand des Patienten sowie der radikalen Entfernung des Tumors ab.

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Mediastinaltumoren

Mediastinaltumoren sind eine Gruppe von morphologisch heterogenen Neoplasmen, die sich im Mediastinalraum der Brusthöhle befinden. Das klinische Bild setzt sich zusammen aus Symptomen der Kompression oder Keimung eines Mediastinum-Tumors in benachbarten Organen (Schmerzen, Vena cava-Syndrom, Husten, Atemnot, Dysphagie) und allgemeinen Manifestationen (Schwäche, Fieber, Schwitzen, Gewichtsverlust). Die Diagnose von Mediastinaltumoren umfasst eine Röntgen-, tomographische, endoskopische Untersuchung, transthorakale Punktion oder Aspirationsbiopsie. Behandlung von Mediastinaltumoren - chirurgisch; mit malignen Tumoren, ergänzt durch Bestrahlung und Chemotherapie.

Mediastinaltumoren

Tumore und Zysten des Mediastinums machen in der Struktur aller Tumorvorgänge 3-7% aus. Davon werden in 60-80% der Fälle gutartige Mediastinaltumoren und in 20-40% bösartige Tumoren (Mediastinalkarzinom) nachgewiesen. Mediastinale Tumoren treten bei Männern und Frauen in der gleichen Häufigkeit auf, hauptsächlich im Alter von 20 bis 40 Jahren, dh im sozial aktivsten Teil der Bevölkerung. Tumore der Mediastinallokalisierung sind gekennzeichnet durch morphologische Diversität, die Wahrscheinlichkeit von primären Malignomen oder Malignomen, die potenzielle Gefahr einer Invasion oder Kompression lebenswichtiger Mediastinalorgane (Atemwege, große Gefäße und Nervenstämme, Speiseröhre) und technische Schwierigkeiten bei der chirurgischen Entfernung. All dies macht Mediastinaltumoren zu einem der dringlichsten und komplexesten Probleme der modernen Thoraxchirurgie und Pulmonologie.

Der anatomische Raum des vorderen Mediastinums beschränkt sich auf das Brustbein, hinter der Sternalfaszie und den Rippenknorpel; dorsal - die Oberfläche der Brustwirbelsäule, die Faszie der präpertebralen Muskulatur und der Hals der Rippen an den Seiten - Blätter der Pleura mediastinalis, unterhalb - des Zwerchfells und oben - an der Konditionsebene, die am oberen Rand des Brustbeingriffs entlangführt. Das Mediastinum hat die Thymusdrüse, die oberen Abschnitte der oberen Hohlvene, den Aortenbogen und seine Äste, den brachiozephalen Rumpf, die Arteria carotis und subclavia, den thorakalen Lymphkanal, die sympathischen Nerven und deren Plexus, die Äste des Vagusnervs, Faszien und Zellgewebe, die Lymphknoten, Perikard, Trachea-Bifurkation, Lungenarterien und -venen usw. Im Mediastinum gibt es 3 Etagen (obere, mittlere, untere) und 3 Abschnitte (vordere, mittlere, hintere). Die Lokalisation von Neoplasmen, die von den dort befindlichen Strukturen ausgehen, entspricht den Etagen und Abteilungen des Mediastinums.

Klassifikation von Mediastinaltumoren

Alle Mediastinaltumoren sind in primäre (zunächst im Mediastinalraum vorkommende) und sekundäre (Metastasen von Tumoren außerhalb des Mediastinums) unterteilt.

Primäre Mediastinaltumoren werden aus verschiedenen Geweben gebildet. In Übereinstimmung mit der Entstehung von Mediastinaltumoren emittieren:

  • neurogene Tumoren (Neurome, Neurofibrome, Ganglioneurome, maligne Neurome, Paragangliome usw.)
  • mesenchymale Tumoren (Lipome, Fibrome, Leiomyome, Hämangiome, Lymphangiome, Liposarkome, Fibrosarkome, Leiomyosarkome, Angiosarkome)
  • lymphatische Neoplasmen (Lymphogranulomatose, Retikulosarkom, Lymphosarkom)
  • disembriogenetische Neoplasmen (Teratome, intrathorakale Struma, Seminar, Chorionepitheliom)
  • Thymus-Tumoren (gutartige und maligne Thymome).

Auch im Mediastinum gibt es sogenannte Pseudo-Tumoren (vergrößerte Lymphknotenkonglomerate bei Tuberkulose und Beck-Sarkoidose, Großgefäßaneurysma usw.) und echte Zysten (coelomische Zysten des Perikards, enterogene und bronchogene Zysten, Echinococcus-Zysten).

Im oberen Mediastinum kommen am häufigsten Thymome, Lymphome und retrosternale Struma vor; im vorderen Mediastinum - mesenchymale Tumoren, Thymome, Lymphome, Teratome; im mittleren Mediastinum - bronchogene und perikardiale Zysten, Lymphome; im hinteren Mediastinum - enterogene Zysten und neurogene Tumore.

Symptome von Mediastinaltumoren

Im klinischen Verlauf von Mediastinaltumoren werden eine asymptomatische Periode und eine Periode schwerer Symptome unterschieden. Die Dauer des asymptomatischen Verlaufs wird durch die Lage und Größe der Tumore des Mediastinums, ihre Art (bösartig, gutartig), die Wachstumsrate und die Beziehung zu anderen Organen bestimmt. Asymptomatische Mediastinaltumoren werden in der Regel bei der prophylaktischen Durchleuchtung zum Befund.

Der Zeitraum der klinischen Manifestationen von Mediastinaltumoren ist durch die folgenden Syndrome gekennzeichnet: Kompression oder Invasion benachbarter Organe und Gewebe, häufige Symptome und spezifische Symptome, die für verschiedene Tumoren charakteristisch sind.

Die frühesten Manifestationen sowohl von gutartigen als auch von malignen Tumoren des Mediastinums sind Schmerzen im Brustkorb, die durch Kompression oder Wachstum des Neoplasmas im Nervenplexus oder in den Nervenstämmen verursacht werden. Die Schmerzen sind in der Regel mäßig intensiv und können auf den Hals, den Schultergürtel und die Interskapularregion ausstrahlen.

Mediastinale Tumoren mit linksseitiger Lokalisation können Schmerzen simulieren, die an Angina pectoris erinnern. Wenn ein Tumor von einem Mediastinum des sympathischen Borderline-Rumpfes befallen wird, entwickelt sich häufig Horners Symptom, einschließlich Miosis, Ptosis des Oberlids, Enophthalmus, Anhidrose und Hyperämie der betroffenen Gesichtshälfte. Bei Knochenschmerzen sollten Sie über das Vorhandensein von Metastasen nachdenken.

Kompression der venösen Stämme, die sich hauptsächlich durch das sogenannte Vena cava-Syndrom (SVPV) äußert, bei dem der Abfluss von venösem Blut aus dem Kopf und der oberen Körperhälfte gestört wird. Das ERW-Syndrom ist gekennzeichnet durch Schwere und Lärm im Kopf, Kopfschmerzen, Schmerzen in der Brust, Atemnot, Zyanose und Schwellungen im Gesicht und in der Brust, Schwellungen der Halsvenen und erhöhter zentraler Venendruck. Bei Kompression der Luftröhre und der Bronchien Husten, Atemnot, Keuchen; Rezidivierende Kehlkopfnerven - Dysphonie; Speiseröhre - Dysphagie.

Allgemeine Symptome bei Mediastinaltumoren sind Schwäche, Fieber, Arrhythmien, Brady und Tachykardie, Gewichtsverlust, Arthralgie, Pleuritis. Diese Manifestationen sind charakteristischer für maligne Tumore des Mediastinums.

Bei einigen Tumoren des Mediastinums treten spezifische Symptome auf. Bei malignen Lymphomen werden Nachtschweiß und Juckreiz bemerkt. Mediastinale Fibrosarkome können mit einer spontanen Abnahme des Blutzuckers (Hypoglykämie) einhergehen. Ganglioneurome und Neuroblastome des Mediastinums können Noradrenalin und Adrenalin produzieren, was zu Anfällen einer arteriellen Hypertonie führt. Manchmal sekretieren sie ein vasointestinales Polypeptid, das Durchfall verursacht. Beim intrathorakalen thyrotoxischen Kropf entwickeln sich Symptome einer Thyreotoxikose. Bei 50% der Patienten mit Thymom wird eine Myasthenie festgestellt.

Diagnose von Mediastinaltumoren

Die Vielzahl der klinischen Manifestationen erlaubt es Pulmonologen und Thoraxchirurgen nicht immer, Mediastinaltumoren gemäß Anamnese und objektiver Forschung zu diagnostizieren. Instrumentelle Methoden spielen daher eine führende Rolle bei der Identifizierung von Mediastinaltumoren.

Durch eine umfassende Röntgenuntersuchung können Sie in den meisten Fällen die Lokalisation, Form und Größe des Tumors des Mediastinums sowie die Prävalenz des Prozesses eindeutig bestimmen. Obligatorische Studien bei Verdacht auf Tumoren des Mediastinums sind Thorax-Durchleuchtung, Multipositions-Röntgen, Speiseröhren-Röntgen. Röntgendaten werden durch Thorax-CT, MRI oder MSCT der Lunge verfeinert.

Unter den Methoden der endoskopischen Diagnose bei Mediastinaltumoren werden Bronchoskopie, Mediastinoskopie und Video-Thorakoskopie eingesetzt. Während der Bronchoskopie werden die bronchogene Lokalisation von Tumoren und die Tumorinvasion des Mediastinums der Trachea und der großen Bronchien ausgeschlossen. Auch im Forschungsprozess ist es möglich, eine transtracheale oder transbronchiale Biopsie eines Mediastinaltumors durchzuführen.

In einigen Fällen erfolgt die Probenahme von pathologischem Gewebe durch eine transthorakale Aspiration oder Punktionsbiopsie, die unter Ultraschall oder radiologischer Kontrolle durchgeführt wird. Die bevorzugten Verfahren zur Gewinnung von Material für morphologische Untersuchungen sind die Mediastinoskopie und die diagnostische Thorakoskopie, wodurch die Biopsie unter visueller Kontrolle ermöglicht wird. In einigen Fällen ist eine parasternale Thorakotomie (Mediastinotomie) für die Revision und Biopsie des Mediastinums erforderlich.

Bei Vorhandensein von vergrößerten Lymphknoten im supraklavikulären Bereich wird eine präkalierte Biopsie durchgeführt. Im Syndrom der Vena cava superior wird die CVP gemessen. Bei Verdacht auf lymphatische Tumore des Mediastinums wird die Knochenmarkpunktion mit Myelogrammuntersuchung durchgeführt.

Behandlung von Mediastinaltumoren

Um Malignität und die Entstehung eines Kompressionssyndroms zu verhindern, sollten alle Mediastinaltumoren so schnell wie möglich entfernt werden. Zur radikalen Entfernung von Mediastinaltumoren werden thorakoskopische oder offene Verfahren eingesetzt. Bei retrosternaler und beidseitiger Lokalisation des Tumors wird die longitudinale Sternotomie hauptsächlich als chirurgischer Zugang verwendet. Zur einseitigen Lokalisation des Mediastinum-Tumors wird eine anterior-laterale oder laterale Thorakotomie verwendet.

Patienten mit schwerem somatischem Hintergrund können transthorakalen Ultraschall vom Neoplasma des Mediastinums ansaugen. Bei einem malignen Prozess im Mediastinum wird eine radikal erweiterte Entfernung des Tumors oder eine palliative Entfernung des Tumors durchgeführt, um die Mediastinalorgane zu dekomprimieren.

Die Frage der Anwendung von Bestrahlung und Chemotherapie bei malignen Tumoren des Mediastinums wird aufgrund der Natur, Prävalenz und morphologischen Merkmale des Tumorprozesses entschieden. Die strahlen- und chemotherapeutische Behandlung wird sowohl unabhängig als auch in Kombination mit einer chirurgischen Behandlung angewendet.