Morbus Waldenström: Was es ist, Symptome, Behandlung, Ursachen, Anzeichen

Ursachen der Waldenstrom-Krankheit.

Systemische lymphoproliferative Erkrankung, ausgedrückt in der Proliferation von Lymph- und Retikularzellen im Knochenmark, in der Leber und in den Lymphknoten. Pathognomonisches Zeichen ist Makroglobulinämie - das Vorhandensein pathologischer Globuline mit einem Molekulargewicht von 900.000-1.500.000 im Blut von erkrankten Patienten.

Die Pathogenese des hämorrhagischen Syndroms bei Makroglobulinämie ist kompliziert; Sowohl die Imprägnierung durch die pathologischen Proteine ​​der Gefäßwand als auch die Bindung von Protein- und ionischen (Ca) -Plasma-Gerinnungsfaktoren sowie deren Inaktivierung durch Protein-Makromoleküle ist wichtig. Nicht die letzte Rolle bei der Entstehung des hämorrhagischen Syndroms spielt die "Umhüllung" abnormaler Proteinplättchenmoleküle, wodurch ihre adhäsiven, hämostatischen Eigenschaften verloren gehen.

Was ist die Waldenstrom-Krankheit?

Waldenstroms Makroglobulinämie ist ein lymphoplasmatisches Lymphom mit geringem Grad, das sich durch IgM-Paraproteinämie manifestiert. Waldenstroms Makroglobulinämie ist eine chronische subleukämische Leukämie mit B-Zellen-Charakteristik, die durch die Produktion pathologischer Ig-Klasse M (PIgM) gekennzeichnet ist.

Symptome und Anzeichen der Waldenstrom-Krankheit

Die Patienten zeigen klassische Anzeichen einer erhöhten Blutviskosität - Nasenbluten, Blutergüsse, Verwirrtheit und Sehstörungen. Darüber hinaus können Anämie, allgemeine Symptome, Splenomegalie oder Lymphadenopathie zu den Manifestationen gehören. Bei Forschungen finden IgM-Paraprotein und die damit verbundene erhöhte Viskosität des Plasmas.

Es besteht aus den für den lymphoproliferativen Prozess charakteristischen Symptomen - geschwollene Lymphknoten, Milz, Leber - und einem besonderen hämorrhagischen Syndrom, der sogenannten makroglobulinämischen Purpura, die mit der Durchblutung anormaler Proteinmakromoleküle im Blut zusammenhängt.

Die Krankheit ist häufiger aleukämisch, das heißt ohne ausgeprägte Lymphozytose. In einigen Fällen gibt es jedoch mehr oder weniger ausgeprägte Lymphämie bei der Art der leukämischen lymphozytischen Leukämie. Anämie kann entweder infolge starker Blutungen oder aufgrund retikulolymphoider Metaplasien des Knochenmarks auftreten. Der Grad der Infiltration des Knochenmarks mit pathologischen lymphoiden Elementen variiert und kann in einigen Fällen die gesamte Metaplasie erreichen. Neben der lymphoiden Retikularproliferation wird eine mehr oder weniger ausgeprägte Plasmazellproliferation festgestellt.

Blutende Schleimhäute, neurologische Störungen, Schwitzen, Pruritus. Im Blut entwickelt sich allmählich eine Anämie.

Verlauf der Krankheit

Der Krankheitsverlauf ist lang, im Durchschnitt 6–10 Jahre, in einigen Fällen bis zu 15–20 Jahre. Sie wird durch das Auftreten eines "erhöhten Viskositätssyndroms" (Retinopathie, Cerebropathie - vaskuläre Stauung im Gehirn, makroglobulinämisches Koma) und anderen Komplikationen - infektiös-septisches Syndrom ("immunologisches Hilflessigkeitssyndrom"), hämorrhagisches, immunoagressives Syndrom (Thrombozyste) verstärkt Organ (pathoprotemische Nephropathie mit Outcome bei Glomerulosklerose mit Nierenversagen) und systemische Paraamyloidose.

Diagnose

Die Diagnose wird auf der Grundlage charakteristischer klinischer und hämatologischer Symptome, insbesondere der höchsten Beschleunigung der ESR, und Daten aus speziellen Studien - Elektro- und Immunelektrophorese, die pathologische Immunglobuline aufzeigen, und einer qualitativen Probe von Sia mit destilliertem Wasser, die Makroglobuline nachweisen - gestellt. Eine genauere quantitative Charakterisierung der Makroglobulinämie ist durch Ultrazentrifugation von Molkeproteinen möglich, die die Konzentration der Makroglobuline und deren Molekulargewicht (entsprechend der Sedimentationskonstante) bestimmen. Charakteristische Veränderungen im Augenhintergrund sind von besonderer diagnostischer Bedeutung - ungewöhnlich geweitet und in Form von Blutegeln venöse Gefäße, Blutungen - der sogenannte Fundus pathoproteinaemicus.

Die Differentialdiagnose erfolgt mit einem multiplen Myelom (siehe) und der chronischen lymphozytischen Leukämie, die meist ohne Paraproteinämie verläuft.

Behandlung der Waldenström-Krankheit

Nach Angaben - Antianämika (Erythrozyten-Massentransfusionen, Vitamine des Komplexes B), Hämostatika (Epsilon-Aminocapronsäure, Protaminsulfat), Gefäßverstärkungsmittel (Rutin, Ascorbinsäure), Gammaglobulin, Antibiotika. Die pathogenetische Behandlung des Syndroms erhöhter Blutviskosität ist die Plasmapherese, die durch Blutung erfolgt, gefolgt von der Einführung eigener oder Spendererythrozyten. Wiederholte Plasmapherese erzielte eine signifikante subjektive und objektive Verbesserung (Verminderung der Blutviskosität, Verbesserung der Gehirnzirkulation und des Fundusbildes). Die Plasmapherese wird systematisch als Erhaltungstherapie empfohlen. Versuche: Die Verwendung von Penicillaminkomplexonen (Dimethylcystein) ergab keine greifbaren Ergebnisse.

Ein starker Anstieg der Blutviskosität und Blutarmut kann Plasmapherese erfordern, um IgM zu entfernen und Bedingungen für die Bluttransfusion zu schaffen. Die Behandlung mit oralen Medikamenten wie Chlorambucil ist wirksam, jedoch eher langsam, bei dieser Krankheit aktiver, Fludarabin.

Die Krankheit erfordert keine sofortige Behandlung. Die Zunahme der klinischen Symptome der Krankheit ist ein Hinweis auf eine Polychemotherapie.

VALDENSTREMA-KRANKHEIT

WALDEN STUDIO, Knoten, Milz sowie in anderen Organen und Geweben und begleitet von einer Hyperproduktion von Immunglobulinklasse IgM (Makroglobulin).

Die Krankheit entwickelt sich im Alter von 40 bis 70 Jahren, hauptsächlich bei Männern. Ihre Häufigkeit unter der Bevölkerung ist nicht angegeben.

Der Inhalt

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie und Pathogenese von B. b. werden im allgemeinen Aspekt der Ätiologie und Pathogenese von Leukämie betrachtet (siehe Leukämie). Neuere Berichte über familiäre Anfälligkeit für Dysproteinämie (einschließlich B. sind ebenfalls beschrieben.) Beweisen eine Verletzung der genetischen Regulation der Immunglobulinsynthese und das Vorhandensein von Mutationen im immunkompetenten Zellsystem. Karyologische Studien zeigen keine spezifischen genomischen Störungen auf, obwohl einige Autoren [Bottura (S. Bottura)] ein großes Extrachromosom (Mg-Chromosom) in den Knochenmarkzellen von Patienten finden; Letzteres wird als Makroglobulin-Sekretionszellklonmarker betrachtet.

Pathologische Anatomie

Kennzeichnend für die weit verbreitete Zellproliferation, am stärksten ausgeprägt im Bereich der Extremitäten, der Knoten, des Knochenmarks, der Milz, der Leber, des Magens, des Darms sowie im Unterhaut- und Fettgewebe, im Stoff und in den Membranen des Gehirns und anderer Organe.

Bei der Autopsie wird ein mäßiger Anstieg der Limf festgestellt, Knoten, meist tiefe, deren Größe selten 20 mm übersteigt; manchmal ihre universelle Zunahme. Im Mediastinum, im Mesenterium gibt es knotige Wucherungen. Hepatosplenomegalie, multiple Blutungen im Gehirn, Schleimhäute und seröse Integumente, Lungen und andere Organe werden häufig festgestellt. Die mikroskopische Untersuchung in Lymphknoten zeigt eine Musterlöschung aufgrund massiver Proliferation von Lymphzellen, die Anzahl der Follikel ist drastisch reduziert; Bei Rückblickflecken sind die Follikel nicht vollständig unterscheidbar. Kapselast, Knoten und umgebendes Fettgewebe infiltrierten auch mit Lymphzellen. Bei einer Imprägnierung mit Silber nach Papa, Gomory oder Fut zeigt sich ein relativ erhaltenes Stroma, dargestellt durch verdickte Retikulinfasern mit ausgeprägter Argentophilie, insbesondere entlang der Peripherie der Lymphknoten. In Infiltrationsstellen werden Lymphozyten unterschiedlicher Reife, lympho-retikulärer (nach Rohrs Klassifikation) und Plasmazellen nachgewiesen. Histiozyten, Mastzellen, Makrophagen werden ebenfalls nachgewiesen (Farbe Abb. 5), das Zytoplasma der letzteren enthält häufig sphärische Koagulate, die mit Hämatoxylin-Eosin und in der CHIC-Reaktion in rosa und manchmal grünlich gefärbt sind. Charakteristisch sind die blockigen und amorphen CHIC-positiven Einschlüsse in den Kernen und im Zytoplasma von Lymphozyten, Plasma- und Retikelzellen. Die Zellproliferation im Knochenmark und in der Milz ist fokal oder diffus.

Im Gegensatz zum Myelom ist die massive Zerstörung des Knochengewebes in B. b. selten beobachtet Die Zellproliferation im Nierenstroma wird mit einer Verdickung der glomerulären Membranen, der Anwesenheit von amorphen Proteinmassen, manchmal einem Kapillarverschlusslumen, kombiniert. In solchen Fällen wird durch Fluoreszenzmikroskopie mit spezifischen Seren im Bereich der Gefäßschleifen der Glomeruli Lumineszenz nachgewiesen. In den Lücken der Tubuli - Proteinzylinder; in Epithelzellen - ausgeprägte dystrophische Veränderungen. In den Gefäßen verschiedener Organe sind Proteinpräzipitate bei der Imprägnierung der Gefäßwand und des umgebenden Gewebes mit Protein sichtbar.

Klinisches Bild

Das Krankheitsbild der Krankheit besteht aus Anzeichen einer systemischen Hyperplasie von Lymphgewebe und Symptomen, die mit dem Blutkreislauf im Blutkreislauf von einem Überschuss an Protein mit hohem Molekulargewicht - IgM - einhergehen. Die Patienten bemerken häufig Blutungen aus Nase, Zahnfleisch, Blutungen in der Haut, Sehschwäche, Schweregefühl im Kopf. In einigen Fällen sind Beschwerden auf einen Hinweis auf allgemeine Schwäche und Unwohlsein beschränkt. Es wird ein mäßiger Anstieg der subkutanen Gliedmaßen, Knoten, einer vergrößerten Milz und Leber festgestellt. Knochenveränderungen sind selten.

Röntgenographisch werden kleine Zerstörungsherde in flachen und röhrenförmigen Knochen vor dem Hintergrund der allgemeinen Porosität entdeckt. Selten ähnelt ein destruktiver Prozess dem multiplen Myelom. Das Bild des Blutes ist nicht typisch: Normochrome, normozytäre Anämie, unscharfe Leukozytose mit Lymphozytose und moderate Monozytose werden häufig beobachtet. In einigen Fällen ist die Leukozytenformel normal. Der stark beschleunigte ROE ist charakteristisch: 50–70 mm / Stunde.

Im Knochenmarkpunktat - bis zu 40-70% der Zellen der Lymphoidreihe, die sich unter dem Lichtmikroskop auf den ersten Blick nicht von normalen Lymphozyten unterscheiden lassen. Viele von ihnen sind jedoch durch einen exzentrisch gelegenen Kern (Abb. 1) mit einem weichblättrigen Chromatin-Netzwerk gekennzeichnet. Das Zytoplasma der Zellen ist scharf basophil und besitzt eine Zone der Aufklärung; Kleine Vakuolen sind oft sichtbar, manchmal leichte Einschlüsse. Wenn letztere fast das gesamte Zytoplasma einnehmen und den Zellkern an die Peripherie drängen, nimmt die Zelle die Form einer Traubenzelle an. Die Kombination morphologischer Zeichen einer retikulären, Plasmazelle und Lymphozyten in einer einzelnen Zelle gab einigen Autoren Anlass, sie als lympho-retikuläre Zelle, Lymphoplasmozyten, Histophymplasmozyten, Protein-Lymphozyten zu bezeichnen. Bei der Untersuchung dieser lymphoiden Elemente unter einem Elektronenmikroskop werden entwickelte Strukturen des endoplasmatischen Retikulums (Abb. 2) gefunden, bei dem Polyribosomen auf den Membranen sitzen, was auf die aktive proteinbildende Funktion dieser Zellen hinweist. Die Reife der Kerne (je nach Verteilung des Chromatins und der Anwesenheit von Nukleolen) variiert in verschiedenen Zellen. Charakteristisch ist ein Anstieg des Gesamtproteins im Serum (bis zu 9-12 g%), der jedoch nicht die Hyperproteinämie im Myelom erreicht.

Die Zirkulation einer großen Menge (bis zu 4–5 g%) grob dispergierten Proteins im Blutstrom verursacht eine erhöhte Blutviskosität, was zu einer langsameren Blutströmungsgeschwindigkeit und zur Entwicklung einer Stauung in kleinen Gefäßen mit nachfolgender Thrombusbildung und Ruptur der Gefäßwand führt. Letztere manifestiert sich klinisch durch das Auftreten von Retinopathie, Zerebropathie, Blutungen usw. Bei der Ophthalmoskopie des Augenhintergrundes können Sie vergrößerte gefaltete Windungen mit Verengung, Mikroaneurysmen und Mehrfachblutungen entlang ihres Verlaufs sehen (Fundus paraproteinämicus). Eine ähnliche Stase in den Gefäßen des Gehirns kann zu so genannten führen. makroglobulinämisches paraproteinämisches Koma - die Entwicklung eines soporösen Zustands ohne fokale neurologische Symptome. In diesem Zustand werden normalerweise die Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms verstärkt. Blutungen können sowohl durch die funktionelle Minderwertigkeit von Blutplättchen, die von einer "Proteinkupplung" umhüllt sind, als auch durch die Hemmung der Aktivität einzelner Faktoren des Gerinnungssystems durch überschüssiges Makroglobulin hervorgerufen werden.

Entsprechend dem Krankheitsverlauf unterscheidet McCallister (V.D. McCallister et al.) Drei Formen von B. v.: B: progressiv, langsam progressiv und asymptomatisch. Bei den ersten beiden Formen sind alle oben genannten Symptome charakteristisch, sie unterscheiden sich nur in der Zeit ihres Auftretens. Die Krankheitsdauer beträgt durchschnittlich 3-5 Jahre (McKallister et al.). Nach individuellen Beobachtungen - bis zu 10 Jahre oder mehr. Eine asymptomatische Form wird in der Regel bei Personen über 60 Jahren beobachtet und ist durch das Fehlen klinischer Anzeichen der Krankheit und einen relativ geringen Gehalt an IgM-Makroglobulin gekennzeichnet. Akute beschleunigte ESR, manchmal wird mäßige Anämie im Blut festgestellt. Im Knochenmark - ein leichter Anstieg der Anzahl der Lymphozyten und Plasmazellen. Der lange gutartige Kurs ermöglicht es den Autoren, diese Form B. von. benannte essentielle benigne Makroglobulinämie. Manchmal entwickelt sich jedoch nach mehr als 10 Jahren asymptomatischem Verlauf ein typisches Muster von B., was Anlass gibt, diese Form als präklinisches Stadium der Erkrankung zu betrachten. Einige Autoren unterscheiden die maligne Form von B., deren Dauer 2,5 Jahre nicht überschreitet.

Komplikationen treten im Hintergrund und im Zusammenhang mit der spezifischen Infiltration von Organen mit Leukämiezellen (Lymphzellen), einer gestörten Blutmikrozirkulation in Blutgefäßen und einem Mangel an normalen Immunglobulinen auf. Letzteres bestimmt das so genannte. Antikörper-Mangel-Syndrom (Immunodeficiency-Syndrom, "Immunparese" nach Penny).

Die Niederlage der Nächte drückt sich in einer Verletzung der glomerulären Filtration und der Röhrenresorption aus. Selten beobachtetes Nierenversagen bei urämischer Vergiftung.

Die Verletzung der Atmungsorgane ist mit lymphoider Infiltration, pulmonaler Dysproteinose und Verbindungsinfektionen verbunden. Bollinelli (R. Bollinelli) unterscheidet zwischen spezifischen infiltrativen, infektiösen und gemischten Pneumopathien.

Betroffen ist häufig die Leber (Hepatomegalie, Ikterus), was wahrscheinlich auf die Agglomeration von Makroglobulinen in den Gefäßen der Leber in Kombination mit einer lymphatischen interstitiellen Infiltration zurückzuführen ist. Oft wird eine Verallgemeinerung des Infektionsprozesses mit der Entwicklung einer allgemeinen Sepsis festgestellt.

Die Diagnose

Bei klinischen Symptomen und einer Erhöhung der Gesamtmenge an Serumprotein ist die Identifizierung des M-Gradienten auf dem Elektrophoregramm von Molkeproteinen für die Diagnose von entscheidender Bedeutung.

Morbus Waldenström: Symptome und Behandlungsmethoden

Morbus Waldenström: Symptome und Behandlungsmethoden

Die Erkrankung entwickelt sich in einem reiferen Alter einer Person, nämlich in 40 bis 70 Jahren, sie tritt häufiger bei Männern auf. Die Krankheit kann 6 bis 10 Jahre dauern, es gibt Fälle von 15 bis 20 Jahren. Bezieht sich auf eine Gruppe von selten manifesten Pathologien. Es gibt nicht viele verlässliche Ursachen, Krankheitsstatistiken, aber sie basieren auf einem erblichen Faktor. Diese Krankheit ist durch eine seltene Prävalenz gekennzeichnet, nämlich dass eine Million Menschen nur drei Fälle von Morbidität haben.

Achtung! Die Krankheit äußert sich in der Proliferation von lymphoiden und retikulären Zellen im Knochenmark der Leber und Lymphknoten. Patienten mit pathologischem Globulin erscheinen im Blut, dessen Molekulargewicht 900.000 bis 1.500.000 beträgt.

Waldenstrom-Makroglobulinämie

Symptome und Anzeichen

Die klassischen Anzeichen der Krankheit sind:

  1. Die Überproduktion von Makroglobulin kann bei Patienten zu einer raschen Entwicklung des Hyperviskositätssyndroms führen, was zu vermehrten Blutungen aus der Nase führt.
  2. Quetschungen
  3. Das Sehvermögen ist beeinträchtigt.
  4. Verwirrung im Bewusstsein, Verlust der Wahrnehmung von Informationen.
  5. Mögliches Auftreten von Anämie, allgemeine Symptome.
  6. Geschwollene Lymphknoten.
  7. Eine Zunahme der Größe der Leber und der Milz.
  8. Atypisches Schwitzen erhöht.
  9. Jucken der Haut.

Waldenstrom-Makroglobulinämie-Klinik

Achtung! Wenn die oben genannten Symptome vorhanden sind, sollten Sie sich unverzüglich an den Therapeuten wenden und anschließend eine Diagnose durchführen, um die Wahrscheinlichkeit einer Pathologie auszuschließen.

Verletzung der Mikrozirkulation bei der Waldenstrom-Krankheit

Ursachen von Krankheiten

Trotz zahlreicher Studien und Studien auf dem Gebiet dieser Pathologie, der Auswahl von Medikamenten und Medikamenten, um eine Person von der Krankheit zu heilen, haben sie bisher die Ursachen für die Manifestation der Krankheit nicht genau bestimmt.
Zu den Hauptursachen der Krankheit gehören folgende:

  1. Das Eindringen von Viren in den menschlichen Körper. Durch das allmähliche Eindringen in das Blut tragen Viren zu einer Schwächung des Immunsystems bei, was zu einer Anfälligkeit des Organismus führt.
  2. Vererbung spielt eine wichtige Rolle. Wenn die Waldenström-Krankheit in der Familie beobachtet wurde, besteht die Möglichkeit, dass Angehörige anderer Generationen krank werden. Mit der Zeit nimmt die Wahrscheinlichkeit ab.
  3. Bestrahlung Röntgenstrahlen wirken sich nachteilig auf den menschlichen Körper aus und auf dieser Grundlage sollten die Besuche im Radiologieraum einmal im Jahr reduziert werden. Im umgekehrten Fall wird der Körper starker Strahlung ausgesetzt.
  4. Strahlung trägt auch zur Entwicklung der Krankheit bei. Im Alltag ist es extrem selten, radioaktive Wellen zu finden. In größerem Umfang wird auf dem Gebiet der Kernkraftwerke eine hohe Strahlung beobachtet.
  5. Stress kann nicht nur das menschliche Immunsystem reduzieren, sondern auch seine physischen und moralischen Komponenten beeinflussen, was zur Entwicklung schwerer Krankheiten beitragen kann.
  6. Chemikalien, deren Exposition zur Entwicklung einer Blutkrankheit führen kann. Wenn Substanzen durch die Luft in die Atemwege eindringen, können sie sich schnell auf der Lunge festsetzen und die Arbeit der Bronchien verschlechtern.
  7. Chirurgische Behandlung.
  8. Darminfektionen.
  9. Tuberkulose-Läsionen.
Die Manifestation des Hyperviscose-Syndroms im Fundus bei der Waldenström-Krankheit

Diagnose der Waldenstrom-Krankheit

Die Diagnose basiert auf dem Gesamtblutbild des Patienten. Zusätzlich zum Nachweis der Krankheit wird eine Immunelektrophorese vorgeschlagen, die dazu beiträgt, übermßige Mengen an M-Immunglobulinen im Blut zu erkennen. Auch Untersuchungen von MRI, EKG, Ultraschall durchgeführt.
Die Differenzialdiagnose wird meistens mit dem Vorhandensein eines multiplen Myeloms durchgeführt, das durch einen Anstieg der quantitativen Indikatoren für Plasmazellen gekennzeichnet ist. Es ist wichtig, zwischen Manifestationssymptomen, die bei Krebs auftreten können, verschiedenen Formen von Kollagenose, Leberzirrhose usw. zu unterscheiden. Die Diagnose dieses Typs beruht nicht auf dem Verhältnis ähnlicher Symptome, sondern auf der Identifizierung von Symptomen, die für die zugrunde liegende Erkrankung charakteristisch sind.

Labordiagnostik der Waldenstrom-Makroglobulinämie

Komplikationen

Aufgrund der Verschlechterung des Blutflusses, seines Abfalls, kommt es zu einer Entwicklung verschiedener Läsionen der Augennetzhaut, zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Der Körper wird anfällig für Infektionen, Mikroben, die den allgemeinen Verlauf und das klinische Bild der Waldenström-Krankheit erheblich erschweren können. Darüber hinaus kann der Patient die folgenden Komplikationen erfahren:

  • Infektion der Atmungsorgane und Nieren;
  • die Entwicklung von Anämie unterschiedlicher Komplexität;
  • der Blutungsgrad steigt an;
  • Es ist nicht ausgeschlossen, dass der Patient paraproteinämisches Koma hat. Dieser Zustand impliziert einen Bewusstseinsverlust, gefolgt von einer fehlenden Reaktion auf äußere Reize. Dies geschieht als Folge des Schließens des Lumenproteins im Gehirn im Gehirn.
Lebenserwartung von Patienten mit Vandelstrem-Erkrankungen

Die rechtzeitige Diagnose der Pathologie garantiert das Fehlen schwerwiegender Konsequenzen und Komplikationen bei einem Patienten, aber die Möglichkeit, die Lebenserwartung signifikant zu erhöhen, ist nicht möglich.

Vorsicht! Die Krankheit ist eine extrem gefährliche Pathologie, daher ist die Selbstmedikation absolut kontraindiziert. Die Liste der Medikamente wird auf der Grundlage der Testergebnisse individuell ausgewählt. Die folgenden Medikamente sind ein ungefährer Behandlungsplan, der nicht ohne ärztliche Aufsicht angewendet werden kann.

Krankheitsbehandlung

Behandlung der Makroglobulinämie Waldenstrom
  1. Die Therapie beinhaltet eine medikamentöse Behandlung, die bösartige Zellen mit Antitumorwirkung zerstören kann.
  2. Eine andere Behandlungsmethode ist die Knochenmarktransplantation. Diese Technik gilt als die einzige ihrer Art, die zur vollständigen Heilung des Patienten führen kann.
  3. Erythrozyten-Transfusion. Ein solches Verfahren wird bei niedrigen Hämoglobinwerten von weniger als 70 g / l als wirksam angesehen.
  4. Blutreinigung, extrakorporale Therapie. Verfahren mit Plasmapherese, Hämodialyse, Hämosorption sind vorgeschrieben. Die Plasmapherese mit starken Blutungen wird zwei- bis dreimal pro Woche gezeigt, der Kurs umfasst mindestens 10 Eingriffe.

Achtung! Antibiotika und Gamma-Globulin werden ebenfalls verschrieben. Es ist zu beachten, dass die Behandlung im Anfangsstadium durch direkte Beobachtung des Tumorprozesses, seiner Entwicklung und seines Wachstums erfolgt.

Über die Waldenström-Krankheit

Prophylaxe der Lebenserwartung des Patienten

Basierend auf statistischen Daten beträgt die Lebenserwartung einer Person, die an dieser Krankheit leidet, im Durchschnitt 6 bis 9 Jahre, vorausgesetzt, der Patient wird medizinisch behandelt, fristgerechter medizinischer Rat, moderne medizinische therapeutische Versorgung.

Die Prognose wird weitgehend durch die Art des Verlaufs bestimmt, auch basierend auf den Komplikationen der infektiösen Spezies. Es sollte beachtet werden, dass Patienten mit dieser Pathologie ohne Blutungen und septische Komplikationen lange Zeit nur begrenzt arbeitsfähig sind.

Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße - allgemeine Informationen in News4Health.ru

Kardiologie - das Gebiet der Medizin, das das lebenswichtige System des menschlichen Körpers untersucht - das Herz-Kreislauf-System: Merkmale der Struktur und Funktion des Herzens und der Blutgefäße, Ursachen und Mechanismen des Auftretens von Pathologie; entwickelt und verbessert Methoden zur Diagnose, Prävention und Behandlung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen. In der Kardiologie wird der Rehabilitation von Patienten mit kardiovaskulärer Pathologie große Aufmerksamkeit gewidmet. Leider neigen Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße dazu, junge Menschen zu infizieren, und stellen eines der wichtigsten Probleme der modernen Gesundheitsfürsorge dar.

Die praktische Kardiologie entwickelt sich in zwei Richtungen: therapeutische Kardiologie und Herzchirurgie. Die Therapeutische Kardiologie verwendet die konservativen Methoden (Medikamente, Sanatoriumsbehandlung) zur Behandlung von Herzkrankheiten, um Herzkrankheiten zu behandeln. Dazu dienen die Therapien zur Behandlung von Herzkranzgefäßen, Herzrhythmusstörungen, Extrasystolen, vegetativer vaskulärer Dystonie, vaskulärer Arteriosklerose, arterieller Hypertonie, Angina pectoris, Herzkrankheiten, Herzerkrankungen, Herzerkrankungen, Herzerkrankungen, Herzkrankheiten, Herzerkrankungen, Herzkrankheiten, Herzerkrankungen, Herzerkrankungen, Herzkrankheiten, Herzerkrankungen, Herzkrankheiten, Herzkrankheiten, Herzerkrankungen, Herzkrankheiten, Herzkrankheiten, Herzkrankheiten und Herzerkrankungen Myokarditis, Perikarditis, Endokarditis.

Die chirurgische Kardiologie beseitigt operativ angeborene und erworbene Herzfehler und andere Läsionen des Herzens und der Blutgefäße, führt Herzklappen und Blutgefäße aus.

Herz-Kreislauf-Erkrankungen gelten derzeit als die häufigste Ursache für Behinderung und frühe Sterblichkeit in wirtschaftlich prosperierenden westlichen Ländern. Laut Statistik beträgt der Prozentsatz der Sterblichkeit bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen jährlich 40-60% der Gesamtzahl der Todesfälle.

Die Hauptsymptome, die die Entstehung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen vermuten lassen, sind Schmerzen hinter dem Brustbein, die auf die linke Schulter oder Schulter wirken, Atemnot, anhaltend erhöhter Blutdruck (Blutdruck über 140/90 mm Hg), Tachykardie (Herzfrequenz) mehr als 100 Schläge pro Minute.) oder Bradykardie (Puls weniger als 50 Schläge pro Minute), Unterbrechungen des Herzrhythmus, Ödem. Wenn erste Anzeichen von Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße auftreten, um anhaltende Störungen und Komplikationen zu vermeiden, muss sofort ein Kardiologe konsultiert werden. In der Anfangsphase der Entwicklung der Erkrankung wird die Wiederherstellung der Funktionen leichter und mit geringeren Dosen von Arzneimitteln erreicht.

Gegenwärtig hat die Kardiologie ein neues Niveau erreicht, indem sie mit modernster Ausrüstung für eine schnelle und frühzeitige Diagnose und eine rechtzeitige Behandlung der kardiovaskulären Pathologie ausgestattet wird. Die wichtigsten diagnostischen Verfahren in der Kardiologie sind: Phonokardiographie, Elektrokardiographie (EKG), Echokardiographie (Ultraschall des Herzens), tägliche EKG-Überwachung. Sie ermöglichen die Beurteilung der Kontraktionsfunktion und des Zustands des Herzmuskels, der Hohlräume, der Klappen und der Herzgefäße. In den letzten Jahrzehnten wurden aktiv neue Methoden zur Untersuchung von Patienten mit Kardiopathologie entwickelt: Untersuchung der Herzhöhlen und Angiokardiographie, die die Diagnose und Planung von Operationen an Herz und Koronargefäßen ermöglichen.

Moderne Technologien und Methoden zur Behandlung der Herzpathologie können mit Herzerkrankungen fertig werden, die gestern als unheilbar galten. Mit einer Herztransplantation rettet die Kardiologie heute das Leben vieler verzweifelter Patienten.

Der Schwerpunkt des Komplexes präventiver Maßnahmen zur Vorbeugung von Herzkrankheiten liegt in der optimalen körperlichen Anstrengung, der Ablehnung schlechter Gewohnheiten, dem Ausschluss von nervösen Überlastungen und Stress, einer gesunden Ernährung und der richtigen Erholung.

Morbus Waldenström (Makroglobulinämie) - was ist das und wie ist es zu behandeln?

Waldenstroms Makroglobulinämie ist ein Knochenmarkstumor, der aus Lymphozyten gebildet wird, die einen einzigartigen Typ von weißen Blutkörperchen darstellen, dh weißen Blutkörperchen, oder es kann sich auch um Plasmazellen handeln - reife Zellen, die die Fähigkeit besitzen, Immunglobuline zu bilden, nämlich bestimmte Proteine, die an den Schutzreaktionen des Menschen teilnehmen Organismus.

Waldenstroms Makroglobulinämie wurde 1948 entdeckt.

Beschreibung der Krankheit

Zellen, die dem Tumor ausgesetzt sind, beginnen mit der Produktion einer signifikanten Anzahl des gleichen Immunglobulins. Ganz am Anfang einer solchen Erkrankung unterscheidet sich der Prozess praktisch nicht von der permanenten lymphozytischen Leukämie - einem Tumor reifer Lymphozyten.

  • Der grundlegende Unterschied liegt in der erhöhten Proteinproduktion gegen Waldenstrom-Makroglobulinämie.
  • Eine solche Substanz kann die Blutviskosität erhöhen und löst die Bildung von Thrombosen aus, wodurch die Lücke zwischen Blutgefäßen und Blutfluss geschlossen wird.

Symptome der Pathologie

Der komplette Satz von Symptomen der Makroglobulinämie umfasst gleichzeitig eine Reihe verschiedener Syndrome und ist ein permanenter Satz von Manifestationen der Krankheit, die durch einen einzigen Entwicklungsprozess vereint werden.

Die häufigsten Symptome der Makroglobulinämie Waldenström sind übermäßiges Schwitzen, Gelenkschmerzen, Schwäche, Müdigkeit, erhöhte Körpertemperatur innerhalb von 37 bis 37,5 Grad sowie Gewichtsabnahme.

Das hyperplastische Syndrom wird unterschieden - dies bedeutet eine Zunahme der Organe im Körper, in deren Bereich Tumorzellen auftreten. Dieses Syndrom tritt bei fast der Hälfte der Patienten auf.

In diesem Fall kann man am häufigsten auf solche Manifestationen wie schwere Schwere im rechten Hypochondrium stoßen, die aufgrund von Veränderungen der Lebergröße, einer Zunahme der Lymphknoten und eines Traktionsgefühls im linken Hypochondrium aufgrund des Prozesses der Milzpathologie auftritt.

Die Symptome von Waldenstroms Makroglobulinämie sind eher unangenehm. Betrachten Sie den Verlauf der Krankheit genauer.

Makroglobulinämie und ihre Merkmale

Der Begriff "Makroglobulinämie" kombiniert klinische Bedingungen mit der Anwesenheit von monoklonalem Makroglobulin, das von B-lymphoiden Elementen gebildet wird, die normalerweise für die Synthese von M-Globulin verantwortlich sind.

Waldenstroms Makroglobulinämie tritt zehnmal seltener auf als das multiple Myelom, häufiger bei Männern. Das Alter der Patienten liegt zwischen 30 und 90 Jahren, das Durchschnittsalter liegt bei 60 Jahren.

Was löst Waldenstroms Makroglobulinämie aus?

Wie das Myelom ist es bei Männern etwas häufiger, und die Inzidenz steigt mit dem Alter (die Hälfte der Patienten über 64). Bei einigen Patienten interagiert IgM mit dem Myelin-assoziierten Glykoprotein.

Dieses Glykoprotein geht bei demyelinisierenden Erkrankungen des peripheren Nervensystems verloren, wie dem gut untersuchten Myelinprotein (bei Belastung mit der zweiten Silbe) bei Patienten mit Multipler Sklerose (es ist möglich, dass der Verlust des mit Myelin assoziierten Glykoproteins früher beginnt und stärker ist als der Verlust des Kerns (Belastung der zweiten Silbe) ) Protein).

In einigen Fällen geht der Entwicklung der Makroglobulinämie Waldenstrom eine Neuropathie voraus.

Es wird vermutet, dass die Krankheit mit einer Virusinfektion beginnt, die zur Bildung von Antikörpern führt, die mit Komponenten des gesunden Gewebes kreuzreagieren. Wie beim Myelom ist das Knochenmark betroffen, es gibt jedoch keine Osteolyse oder Hyperkalzämie.

Der Paraproteinspiegel im Serum übersteigt ebenfalls 30 g / l, dringt jedoch aufgrund der großen Größe der IgM-Moleküle nicht durch die Glomeruli vor und nur bei 20% der Patienten werden leichte Ketten mit dem Urin ausgeschieden. Daher leiden die Nieren mit Waldenstrom-Makroglobulinämie selten.

Bei 80% der Patienten haben leichte Ketten einen Kappa-Isotyp.

Genetische Anfälligkeit für Makroglobulinämie Waldenstrom wird durch familiäre Makroglobulinämie und Immunoglobulinanomalien bei einigen Angehörigen von Patienten mit Makroglobulinämie bestätigt. Die Rolle von Entzündungsprozessen und Neoplasien bei der Entwicklung von Makroglobulinämie wird diskutiert.

Pathogenese (Was passiert?) Während der Makroglobulinämie von Waldenstrom:

Waldenstroms Makroglobulinämie tritt isoliert und in Kombination mit malignen Lymphomen, neoplastischen Prozessen, einigen infektiösen und entzündlichen Erkrankungen sowie als stabile serologische Anomalie in Abwesenheit von Anzeichen einer malignen oder anderen Erkrankung (der sogenannten benignen monoklonalen Gammopathie) auf.

Symptome der Waldenstrom-Makroglobulinämie:

Lange vor dem Auftreten ausgeprägter klinischer Symptome bemerken die Patienten Unwohlsein, Schwäche und Gewichtsverlust. Oft haben sie eine erhöhte ESR. Mit der Entwicklung der Krankheit, der Hepato- und Splenomegalie entwickeln sich die Lymphknoten.

Die Lunge, die Nieren, das zentrale Nervensystem, die Darmwand sind an dem pathologischen Prozess beteiligt; Knochenschmerzen sind nicht das dominierende Symptom, diffuse Osteoporose spiegelt häufig das Alter der Patienten wider. Harnsäure-Nephropathie und Verschluß glomerulärer Kapillaren können sich entwickeln.

  • Amyloidose wird zunächst in Leber und Milz gefunden, Amyloidarthropathie wird beschrieben.
  • Das Immunodeficiency-Syndrom manifestiert sich klinisch durch eine erhöhte Neigung der Patienten zu Infektionskrankheiten.
  • Das bei 1/3 der Patienten beobachtete Syndrom aufgrund erhöhter Serumviskosität ist durch Zerebropathie, Retinopathie und Blutungen gekennzeichnet.

Das hämorrhagische Syndrom in Form von Nasen-, Zahnfleisch-, Darmblutungen und Petechien auf der Haut ist eine Folge einer erhöhten Konzentration von Makroglobulin, die die Oberfläche der Blutplättchen bedeckt, die Aktivität des 3. Faktors der Blutplättchen sowie die Bildung von Komplexen zwischen Makroglobulin und dem VIII-Koagulationsfaktor verändert.

Im Stadium der Krankheitsprogression entwickelt sich eine Anämie, einige Patienten haben Neutropenie, Panzytopenie. Bei einigen Patienten steigt im Blutbild der Prozentsatz der Lymphozyten an.

Eine Thrombozytopenie wird in 50% der Fälle festgestellt. Hyperurikämie kann auftreten. Bei 90% der Patienten wird eine Lymphozytose in Knochenmarkpunktionen beobachtet.

Das zelluläre Hauptsubstrat der Erkrankung besteht aus kleinen Lymphozyten, die eine schmale Zone des Zytoplasmas aufweisen, die oft basophil ist.

Das histologische Bild des Knochenmarks und der Lymphknoten ist durch diffuse oder noduläre Proliferation von Lymphzellen und das Vorhandensein von Protein, PAS-positiven Flockungsmitteln im Zytoplasma von Zellen, interzellulären Räumen, der Imprägnierung von Stromal- und Gefäßwänden mit Protein gekennzeichnet.

Eines der ersten Anzeichen von Proteinstörungen im Labor ist eine Erhöhung der Sedimentationsrate der Erythrozyten und die Bildung von "Münzsäulen".

Die Elektrophorese von Serumproteinen zeigt einen homogenen Peak (M-Gradient) mit elektrophoretischer Mobilität in der Beta- oder Gammazone.

Die Diagnose wird durch Immunelektrophorese bestätigt, die die IgM-Natur von Paraprotein belegt. Makroglobulin enthält n- oder lambda-leichte Ketten.

Die Ultrazentrifugation detektiert homogenes IgM mit einer Sedimentationskonstante von 19S. IgM macht 20 bis 70% des gesamten Plasmaproteins aus.

Monoklonales IgM wird durch Immunfluoreszenzmethoden im Zytoplasma der produzierenden Zellen und auf der Oberfläche der meisten lymphoiden Elemente nachgewiesen. Bens-Jones-Harnprotein wird bei 1/3 der Patienten nachgewiesen und als leichte Ketten mit M-Komponenten identifiziert.

Diagnose der Waldenstrom-Makroglobulinämie:

Makroglobulinämie wird auf der Grundlage charakteristischer Serumprotein-Abnormalitäten und typischer Veränderungen im Blut und Knochenmark diagnostiziert.

Wenn die Lymphknoten, die Leber und die Milz nicht vergrößert sind oder kein charakteristisches Bild des Knochenmarks vorhanden ist und die Konzentration des Makroglobulins im Blut mit dem Alter nicht steigt, kann man sich eine gutartige monoklonale Gammopathie vorstellen. Da die symptomatische Makroglobulinämie gelegentlich bei verschiedenen Tumoren und entzündlichen Erkrankungen auftritt, ist eine sorgfältige diagnostische Suche erforderlich, um sie auszuschließen.

Behandlung der Waldenstrom-Makroglobulinämie:

In den frühen Stadien der Waldenström-Makroglobulinämie, bei denen keine Anzeichen für ein Fortschreiten der Erkrankung erkennbar sind, benötigen die Patienten nur eine Nachbeobachtung durch einen Hämatologen. Mit einem Anstieg der Lymphknoten, der Entwicklung des Syndroms der erhöhten Blutviskosität wird die Zytostatikatherapie verordnet.

Tragen Sie Chlorbutin (Analogon von Leukeran), Melphalan, Cyclophosphamid auf. Als Ergebnis der Behandlung haben die meisten Patienten eine Abnahme der Größe der Lymphknoten, der Leber und der Milz, eine Abnahme des Spiegels der M-Komponente, den Gehalt an Makroglobulin und die Viskosität des Serums, eine Verbesserung der Hämoglobinwerte.

Chlorbutin 6-8 mg wird täglich für 2 bis 4 Wochen angewendet, wobei höhere Dosen (10 bis 12 mg pro Tag) eine irreversible Knochenmarkaplasie entwickeln können. Erhaltungsdosen des Arzneimittels (2-6 mg) werden täglich oder jeden zweiten Tag verabreicht.

Die Behandlung wird unter systematischer Überwachung der Blutparameter durchgeführt und wird auf unbestimmte Zeit fortgesetzt, da nach Absetzen des Arzneimittels schnell ein Rückfall entsteht, der mit der Arzneimitteltherapie schwer zu kontrollieren ist.

Bei einigen Patienten hält Chlorbutin viele Jahre lang einen Ausgleichszustand.

Cyclophosphamid in täglichen Dosen von 50-200 mg (täglich) hat eine Antitumorwirkung bei der Makroglobulinämie Waldenstrom. Das Medikament wird hauptsächlich Patienten verschrieben, deren Lymphknoten, Leber, Milz und die Bildung von Tumoren im Knochenbereich signifikant zunehmen: Cyclophosphat Cyclophosphamid kann mit einer lokalen Bestrahlung kombiniert werden.

Bei der Makroglobulinämie von Waldenström kann das Tumorwachstum im Lymphgewebe (mit intra- und extranodaler Lokalisation) und außerhalb der lymphoiden Organe (in Haut, Unterhautgewebe, Knochen, Lunge usw.) eine der klinischen Manifestationen des Tumorwachstums sein.

In diesen Fällen wird die Polychemotherapie oder Strahlentherapie nach den Grundsätzen der Behandlung mit Lymphosarkom verschrieben.

Mit der Entwicklung von Zytopenie und / oder Blutungen wird die Zytostatika-Therapie mit periodischen Gukocorticoidhormonen in Dosen kombiniert, die 40 bis 60 mg Prednisolon entsprechen und deren Abnahme allmählich abnehmen.

Eine wichtige Rolle im Behandlungssystem des Syndroms einer erhöhten Blutviskosität gehört zur intensiven Plasmapherese, die 2-3 Mal pro Woche durchgeführt wird, wobei ein bis zwei bis mehr als 1200 ml Plasma in einem Verfahren entfernt werden (mindestens 10 Verfahren werden durchgeführt).

Bei der optimalen Vorgehensweise wird das entnommene Plasmavolumen durch ein gleiches Volumen an Transfusionsmedien (Albumin, frisches gefrorenes Plasma, Reopolyglukin) ersetzt. Vor dem Hintergrund des Syndroms einer erhöhten Viskosität des Blutflusses mit schweren Blutungen kann eine tiefe Anämie auftreten, die eine Transfusion der roten Blutkörperchenmasse erfordert.

Die zytostatische und Glukokortikoidtherapie während der Plasmapherese wird fortgesetzt. Indikationen für die Anwendung von Plasmamapherese können auch bei Kryoglobulinämie auftreten.

Biologie und Medizin

Waldenstroms Makroglobulinämie ist eine Erkrankung aus der Gruppe der paraproteinämischen Hämoblastose: eine maligne Proliferation von Plasmazellen, die Makroglobuline produzieren.

Im Jahr 1948 beschrieb Waldenstrom einen malignen Tumor aus lymphoplasmazytoiden Zellen, die IgM ausscheiden. Im klinischen Bild dominierte das Syndrom der erhöhten Blutviskosität; Im Gegensatz zum Myelom kam es zu einem Anstieg der Lymphknoten, einer vergrößerten Leber und einer vergrößerten Milz.

  • Waldenstroms Makroglobulinämie ähnelt der damit verbundenen chronischen lymphatischen Leukämie, dem kleinen Lymphozytenlymphom und dem Myelom. Beim IgM-Myelom gibt es, anders als bei der Waldenström-Makroglobulinämie, osteolytische Herde, die durch pathologische Frakturen kompliziert werden können.
  • Lymphoplasmazytische Zellen sekretieren monoklonales IgM, d.h. Makroglobulin Waldenstrem. Bei einigen Patienten interagiert IgM mit dem Myelin-assoziierten Glykoprotein.
  • Dieses Glykoprotein geht bei demyelinisierenden Erkrankungen des peripheren Nervensystems verloren, wie bei dem gut untersuchten Myelin-Basisprotein bei Patienten mit Multipler Sklerose (es kann sein, dass der Verlust von Myelin-assoziiertem Glykoprotein früher beginnt und signifikanter ist als der Verlust des Hauptproteins).

Ätiologie der Makroglobulinämie Waldenstrom. Wie das Myelom ist es bei Männern etwas häufiger, und die Inzidenz steigt mit dem Alter (die Hälfte der Patienten über 64). Bei einigen Patienten interagiert IgM mit dem Myelin-assoziierten Glykoprotein.

Dieses Glykoprotein geht bei demyelinisierenden Erkrankungen des peripheren Nervensystems verloren, wie dem gut untersuchten Myelinprotein (bei Belastung mit der zweiten Silbe) bei Patienten mit Multipler Sklerose (es ist möglich, dass der Verlust des mit Myelin assoziierten Glykoproteins früher beginnt und stärker ist als der Verlust des Kerns (Belastung der zweiten Silbe) ) Protein).

In einigen Fällen geht der Entwicklung der Makroglobulinämie Waldenstrom eine Neuropathie voraus.

Es wird vermutet, dass die Krankheit mit einer Virusinfektion beginnt, die zur Bildung von Antikörpern führt, die mit Komponenten des gesunden Gewebes kreuzreagieren. Wie beim Myelom ist das Knochenmark betroffen, es gibt jedoch keine Osteolyse oder Hyperkalzämie.

Der Paraproteinspiegel im Serum übersteigt ebenfalls 30 g / l, dringt jedoch aufgrund der großen Größe der IgM-Moleküle nicht durch die Glomeruli vor und nur bei 20% der Patienten werden leichte Ketten mit dem Urin ausgeschieden. Daher leiden die Nieren mit Waldenstrom-Makroglobulinämie selten.

Bei 80% der Patienten haben leichte Ketten einen Kappa-Isotyp.

Die Krankheit beginnt mit Schwäche, Müdigkeit und häufigen Infektionen, aber Nasenbluten, Sehstörungen und neurologische Symptome (Neuropathie, Übelkeit, Kopfschmerzen, vorübergehende Parese) mit Waldenstrom-Makroglobulinämie sind viel häufiger als beim Myelom.

Die körperliche Untersuchung ergab einen Anstieg der Lymphknoten und der Hepatosplenomegalie; Die Ophthalmoskopie zeigt erweiterte Venen mit Verengung, die für ein erhöhtes Blutviskositätssyndrom ("Wurstvenen") charakteristisch sind.

Anämie ist normalerweise normozytär normochromisch; "Münzsäulen" und ein positiver Coombs-Test sind viel häufiger als beim multiplen Myelom. Atypische Lymphozyten werden häufig im Blut gefunden.

In etwa 10% der Fälle hat Paraprotein Kryoglobulineigenschaften.

Im Gegensatz zu rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunkrankheiten, bei denen häufiger gemischte Kryoglobulinämie beobachtet wird, ist Waldenström-Makroglobulinämie charakteristischer für monoklonale Kryoglobulinämie: Kryoglobuline sind monoklonales IgM und keine Immunkomplexe von IgG oder dessen Antikörper (von IgM oder IAP oder IgM).

Diese Krankheit resultiert aus der unkontrollierten Proliferation von intermediären Zellen, sogenannten Lymphoplasmazytischen Zellen, die monoklonales IgM ausscheiden, d.h. Makroglobulin Waldenstrem.

Es ist bemerkenswert, dass viele monoklonale Proteine ​​dieses Typs eine Aktivität von Autoantikörpern besitzen - zum Beispiel sind sie auf DNA, IgG (Rheumafaktoren) und so weiter gerichtet. Es wurde vermutet, dass Zellen, die diese Proteine ​​sezernieren, einen gemeinsamen Ursprung mit Zellen chronisch lymphatischer Leukämie haben.

Da IgM in großen Mengen ausgeschieden wird und im Blutkreislauf konzentriert ist, steigt die Blutviskosität deutlich an. Damit ist es möglich, die Plasmapherese in einem großen Volumen für einige Zeit zu bewältigen.

Im Allgemeinen ist die Krankheit ziemlich gutartig und die Prognose ist recht günstig, während Lympho-Plasmazellen des Tumors nicht im Blut erscheinen, was ein bedrohliches Anzeichen für eine Progression darstellt.

Normalerweise tritt die Krankheit im Alter von 50 bis 70 Jahren auf, etwas häufiger bei Männern als bei Frauen.

Viele Patienten haben Schwäche, Müdigkeit, Blutungsneigung (die sowohl durch Dysfunktion der Blutplättchen als auch durch Gerinnungsstörungen verursacht werden kann), ein Anstieg der Lymphknoten, der Milz und der Leber und die Plasmaviskosität können ansteigen.

Knochen sind normalerweise nicht betroffen. Bei einigen Patienten erscheinen Kryoglobuline im Blut, in solchen Fällen werden das Raynaud-Syndrom und die kalte Urtikaria zu den Hauptmanifestationen der Krankheit.

Diagnose:

  • - Die meisten Patienten haben Anämie.
  • - Der direkte Coombs-Test ist meistens negativ.
  • - Die Elektrophorese zeigt einen Anteil an Makroglobulinen (normalerweise mehr als 3 g%).
  • - Der Spiegel an normalen Immunglobulinen ist manchmal reduziert. Bei einigen Patienten bilden Makroglobuline wie kalte Agglutinine und Rheumafaktor Komplexe mit IgG, die bei niedriger Temperatur ausfallen.
  • - Im Knochenmark sind mehr als 30% der Zellen Plasma.
  • - Im Gegensatz zum Myelom weist die Waldenstrom-Makroglobulinämie in der Regel einen Anstieg der Lymphknoten und der Hepatosplenomegalie auf. Knochenschäden und Hyperkalzämie sind selten.

Behandlung Die Krankheit ist anders. Es geht normalerweise langsam voran. Mit zunehmender Plasmaviskosität wird Plasmapherese eingesetzt. Verwendet werden Chlorambucil und Prednison oder Cyclophosphamid, Vincristin und Prednison.

Dr. Razumova über die Krankheit und ihre Symptome

Die paraproteinämische Hämoblastose (Immunglobulin-sezernierende Lymphome) ist eine Gruppe von B-Zell-Lymphomen, bei denen sich die Proliferation von B-Lymphozyten, die zur Ausscheidung von Immunglobulin (Ig) oder deren Fragmenten befähigt sind, entwickelt und von einer übermäßigen Produktion sogenannter Paraproteine ​​- Ig, begleitet, die sich von normalen Whey-Proteinen unterscheiden physikalische und chemische Eigenschaften.

Von allen Krankheiten in dieser Gruppe sind die häufigsten (10–15% aller hämatologischen Tumoren beim Menschen) das multiple Myelom als Folge einer malignen Tumorproliferation von Plasmazellen im Knochenmark, begleitet von einer Überproduktion von abnormalem Paraprotein (dies sind in der Regel IgG, manchmal IgA und leichte Ketten Immunglobuline, in seltenen Fällen - IgD, IgM oder Ig anderer Gruppen).

Die Makrokrobulinämie von Waldenstrom ist viel weniger häufig (10 Mal) des multiplen Myeloms und ist das Ergebnis der Tumorproliferation in Geweben (Knochenmark, Milz, Lymphknoten usw.) von Lymphozyten und Lymphozyten (Lymphozyten-Lymphom mit plasmazytischer Differenzierung) und wird durch die Hypersekretion von monocalalem Monocal-Monocal zusammengeführt

Neben multiplem Myelom und Waldenström-Makroglobulinämie gehören auch solitäre Plasmazytome, monoklonale Ig-Sekretionslymphome, schwere Ig-Kettenkrankheiten und schwer klasse Ig-sekretierende Tumoren zur Gruppe der Immuntherapymymphome.

Das klinische Merkmal aller Formen der paraproteinämischen Hämoblastose ist das Proteinpathologie-Syndrom (Nephropathie, Amyloidose, Polyneuropathie, Hyperviskosität, beeinträchtigte Hämostase, humorale Immunschwäche), das die Prognose der Erkrankung bestimmen kann.

Jede Gruppe von Globulin-sekretierenden Lymphomen hat ihren eigenen klinischen Verlauf.

Klinische Beobachtung

Der 53-jährige Patient B., ein Ingenieur, wurde in die therapeutische Abteilung eingeliefert. Er klagte über Schwäche, Schwindel, Schwitzen, Atemnot bei Anstrengung, Schwindel, wiederkehrende Nasenbluten und verschwommenes Sehen.

Aus der Anamnese ist bekannt, dass 3 Monate vor der Aufnahme in die Klinik Husten, Schnupfen und minderwertiges Fieber auftraten. Er wurde unabhängig mit Hausmitteln behandelt, ging nicht zum Arzt. Dann begannen die allgemeine Schwäche, Schwindel, Nasenbluten allmählich zu wachsen, das Sehvermögen verschlechterte sich. Hat in den letzten 3 Monaten 10? Kg verloren. Nachdem er zum Arzt gegangen war, wurde er ins Krankenhaus eingeliefert.

Eine Geschichte seltener Erkältungen. Vererbung ist nicht belastet.

Schlechte Gewohnheiten leugnen. Allergikergeschichte ohne Merkmale.

Bei der Untersuchung: Der Zustand des Patienten ist moderat, das Bewusstsein ist klar, die Position ist aktiv, Haut und Bindehaut sind blass und sauber. Die Haut ist trocken. Es gibt kein Ödem. Periphere Lymphknoten werden nicht vergrößert. Erhöhte Ernährung.

Die Brust ist die richtige Form, sie wirkt gleichmäßig atmend mit schmerzloser Palpation. Vesikelatmung, die in allen Teilen der Lunge gehalten wird. Kein Keuchen Atemfrequenz - 17 min.

Der Bereich des Herzens wird nicht verändert. Grenzen des Herzens im normalen Bereich. Während der Auskultation des Herzens bleibt der erste Ton erhalten, das systolische Murmeln am Scheitelpunkt ist zu hören, ohne in andere Bereiche zu leiten. Blutdruck - 140/80 mm Hg. Art., Herzfrequenz - 80 Schläge pro Minute.

Zunge feucht, frei schluckend, der Unterleib vergrößert sich durch das Unterhautfett. Symptome einer Peritonealreizung Nr. Die Leber ragt 2 cm vom Rand des Rippenbogens hervor, der Milzpol ist palpiert.

In der klinischen Analyse von Blut wird Anämie festgestellt (Hämoglobin 54 g / l), Abnahme der Anzahl der Erythrozyten auf 1,43 · 1012 / l, Hyperchromie (Farbindikator - 1,13), Blutplättchen werden auf 73 - 109 / l reduziert.

Die Anzahl der Leukozyten stieg auf 13,4 × 109 / l: Myelozyten machen 1%, Metamyelozyten 2%, Stabneutrophile 8%, segmentierte Neutrophile 23%, Lymphozyten 58% (absolute und relative Lymphozytose), Monozyten 3%, Plasmazellen 5%, Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) wird drastisch beschleunigt (80 mm pro Stunde).

Urinanalyse: Der Urin ist hellgelb transparent, die Urindichte beträgt 1025, pH 5,0, Proteinspuren, Leukozyten 1-2 im Sichtfeld. Bens-Jones-Protein fehlt.

Prävention von Krankheiten

Waldenstroms Makroglobulinämie ist einer der Vertreter von malignen monoklonalen Gammopathien.

Diese chronische, träge und lymphoproliferative Erkrankung ist gekennzeichnet durch hohe Makroglobulinspiegel (Immunglobulin M [IgM]), erhöhte Serumviskosität und das Vorhandensein von Lymphoplasmazyten im Knochenmark.

Makroglobulinämie Waldenstrom. Epidemiologie

Waldenstroms Makroglobulinämie ist eine relativ seltene Erkrankung, die etwa 2% aller hämatologischen Malignome ausmacht. Bei den meisten Patienten wird diese Störung im Alter von 70 bis 80 Jahren diagnostiziert (mit einer leichten Vorherrschaft von Männern).

Makroglobulinämie Waldenstrom. Gründe

Die Ursachen für die Entstehung einer Waldenstrom-Makroglobulinämie sind noch unbekannt. Umwelt-, familiäre, genetische und virale Faktoren wurden nicht bestätigt.

In einer Studie hatten etwa 20% von 180 Patienten einen Verwandten ersten Grades mit derselben Erkrankung oder mit anderen B-Zell-Lymphoproliferationsstörungen, was die Forscher zu der Annahme veranlasste, dass einige genetische Faktoren eine Rolle bei der Entstehung dieser Störung spielen könnten.

Hepatitis C, Hepatitis G und das Herpesvirus 8 waren ebenfalls an der Entwicklung der Waldenström-Makroglobulinämie beteiligt, die Forscher hatten jedoch noch keine signifikanten Daten, um die kausale Beziehung zwischen diesen Viren und der Waldenstrom-Makroglobulinämie zu stützen.

Makroglobulinämie Waldenstrom. Symptome und Manifestationen

Der Beginn der Krankheit ist heimtückisch und die ersten klinischen Merkmale sind oft unspezifisch. Viele Patienten fühlen keine Symptome und werden nach Blutuntersuchungen aus anderen Gründen zufällig diagnostiziert. Im Allgemeinen zeichnet sich Waldenstroms Makroglobulinämie durch folgende Merkmale aus:

  • Schwäche - 66%
  • Magersucht - 25%
  • Periphere Neuropathie - 24%
  • Gewichtsverlust - 17%
  • Fieber - 15%
  • Raynaud-Phänomen - 11%. Das Raynaud-Phänomen steht im Zusammenhang mit Kryoglobulinämie und kann der Entwicklung anderer schwerwiegender Komplikationen vorausgehen.

Es können auch Veränderungen des psychischen Status auftreten, einschließlich Lethargie, Stupor oder sogar Koma. Die Infiltration von Tumorzellen im zentralen Nervensystem kann Verwirrung, Gedächtnisverlust, Desorientierung, Motilitätsstörungen und andere neurologische Komplikationen verursachen. Zu den Symptomen eines hochviskosen Syndroms, die lebensbedrohlich sein können, gehören:

  • Blutungen
  • Schwindel
  • Kopfschmerzen
  • Verschwommene Sicht
  • Hör- oder Sehstörungen

Patienten kommen häufig mit anomalen Blutungen in die Klinik. Bei Personen mit gastrointestinalen Störungen werden häufig Auffälligkeiten bei der Resorption, Blutungen und Durchfall beobachtet. Hautmanifestationen dieser Störung umfassen:

  • Purpura
  • Bullöse Hautkrankheit
  • Papeln an den Extremitäten
  • Hautplaques und Knötchen
  • Chronische Urtikaria (Schnitzler-Syndrom)
  • Raynaud-Phänomen
  • Mesh live
  • Akrocyanose

Herzinsuffizienz ist eine ungewöhnliche Manifestation, die häufig von einer prallen Jugularvene, einem verschobenen apikalen Impuls und ungewöhnlichen Geräuschen in der Lunge begleitet wird.

Bei einigen Patienten wurden auch periorbitale Massen beschrieben, die aus der Infiltration maligner Zellen in Retroorbitalstrukturen und Tränendrüsen resultieren können. Dies kann zu Exophthalmus und Lähmung des Sehnervs führen. Knochenläsionen und Amyloidose sind selten.

Makroglobulinämie Waldenstrom. Diagnose

Manifestationen der Waldenstrom-Makroglobulinämie sind variabel.

Patienten, die bei ungeklärter Müdigkeit und Schwäche, neurologischen Symptomen, unerklärlichen Blutungen, Augenerkrankungen und Neuropathien Hilfe suchen, sollten unter dem Verdacht der Waldenström-Makroglobulinämie stehen, insbesondere weil Symptome einer erhöhten Viskosität lebensbedrohlich sein können. Die Proteinelektrophorese, die quantitative Messung von Immunglobulin und Hyperviskosität sind für die Diagnose von entscheidender Bedeutung.

Die Labordiagnostik der Waldenstrom-Makroglobulinämie hängt von der Fixierung eines signifikanten Anstiegs an monoklonalem IgM und dem Nachweis maligner Zellen (in der Regel in Knochenmarksproben) ab.

Normochrome Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie treten häufig auch bei Patienten auf.

Anämie ist der häufigste Befund, er tritt bei 80% der Patienten mit symptomatischer Waldenström-Makroglobulinämie auf.

Makroglobulinämie Waldenstrom. Behandlung

Patienten, die die Kriterien für eine Waldenstrom-Makroglobulinämie erfüllen, jedoch keine Zielorganschäden aufweisen, gelten als Patienten, die eine träge Krankheit haben.

Bei asymptomatischen Patienten ist eine Behandlung in der Regel nicht indiziert, sie sollte jedoch regelmäßig und gründlich untersucht werden.

Hyperviskosität bei neurologischen oder ophthalmologischen Erkrankungen, periphere Neuropathie, Amyloidose, symptomatische Kryoglobulinämie, Zytopenie und progressive Anämie sind Indikatoren für den Beginn der Behandlung. Gegenwärtige Behandlungen für diese Krankheit umfassen:

  • Plasmapherese (für Patienten mit symptomatischer Hyperviskosität)
  • Ibrutinib
  • Rituximab (Anti-CD20-Antikörper)
  • Analoga von Purinnucleosiden
  • Alkylierungsmittel
  • Thalidomid
  • Bortezomib
  • Everolimus
  • Alemtuzumab
  • Interferon alfa
  • Kombinationstherapie
  • Hohe Dosen von Chemotherapeutika.
  • Knochenmarktransplantation

Personen mit erhöhter Viskosität benötigen eine Notfallversorgung, die meisten anderen Patienten können ambulant behandelt werden. Regelmäßige medizinische Untersuchungen (Identifizierung von Anzeichen einer Organomegalie, routinemäßige biochemische Analysen, Bestimmung der Serumparaproteinspiegel, Serumviskosität und Gerinnungsanalysen) sollten regelmäßig durchgeführt werden.

Makroglobulinämie Waldenstrom. Prognose

Die Forscher fanden heraus, dass die Prognose bei Patienten mit Waldenstrom-Makroglobulinämie trotz der Entwicklung bei der Behandlung dieser Erkrankung nicht signifikant verbessert wurde. Zu den negativen prognostischen Faktoren gehören:

  • Alter über 65
  • Hämoglobin weniger als 10 g / l
  • Albumingehalt weniger als 4,0 g / dl
  • Beta 2-Mikroglobulin erhöht

Die wichtigsten Todesursachen:

  • Der Fortschritt des proliferativen Prozesses
  • Infektionen
  • Herzversagen
  • Nierenversagen
  • Schlaganfälle
  • Blutungen im Verdauungstrakt

Der Übergang zu einer aggressiveren immunoblastischen Variante ist seltener (6% der Fälle).

Medikamentöse Behandlung

Waldenstroms Makroglobulinämie ist ein Knochenmarkstumor, der aus Lymphozyten gebildet wird, die einen einzigartigen Typ von weißen Blutkörperchen darstellen, dh weißen Blutkörperchen, oder es kann sich auch um Plasmazellen handeln - reife Zellen, die die Fähigkeit besitzen, Immunglobuline zu bilden, nämlich bestimmte Proteine, die an den Schutzreaktionen des Menschen teilnehmen Organismus. Waldenstroms Makroglobulinämie wurde 1948 entdeckt.

Beschreibung der Krankheit

Zellen, die dem Tumor ausgesetzt sind, beginnen mit der Produktion einer signifikanten Anzahl des gleichen Immunglobulins. Ganz am Anfang einer solchen Erkrankung unterscheidet sich der Prozess praktisch nicht von der permanenten lymphozytischen Leukämie - einem Tumor reifer Lymphozyten.

Der grundlegende Unterschied liegt in der erhöhten Proteinproduktion gegen Waldenstrom-Makroglobulinämie.

Eine solche Substanz kann die Blutviskosität erhöhen und löst die Bildung von Thrombosen aus, wodurch die Lücke zwischen Blutgefäßen und Blutfluss geschlossen wird.

Symptome der Pathologie

Der komplette Satz von Symptomen der Makroglobulinämie umfasst gleichzeitig eine Reihe verschiedener Syndrome und ist ein permanenter Satz von Manifestationen der Krankheit, die durch einen einzigen Entwicklungsprozess vereint werden.

Die häufigsten Symptome der Makroglobulinämie Waldenström sind übermäßiges Schwitzen, Gelenkschmerzen, Schwäche, Müdigkeit, erhöhte Körpertemperatur innerhalb von 37 bis 37,5 Grad sowie Gewichtsabnahme.

Das hyperplastische Syndrom wird unterschieden - dies bedeutet eine Zunahme der Organe im Körper, in deren Bereich Tumorzellen auftreten. Dieses Syndrom tritt bei fast der Hälfte der Patienten auf.

In diesem Fall kann man am häufigsten auf solche Manifestationen wie schwere Schwere im rechten Hypochondrium stoßen, die aufgrund von Veränderungen der Lebergröße, einer Zunahme der Lymphknoten und eines Traktionsgefühls im linken Hypochondrium aufgrund des Prozesses der Milzpathologie auftritt.

Die Symptome von Waldenstroms Makroglobulinämie sind eher unangenehm. Betrachten Sie den Verlauf der Krankheit genauer.

Krankheit aus der Gruppe der paraproteinämischen Hämoblastose

Die Waldenstrom-Krankheit (Waldenstrom morbus) ist eine Krankheit aus der Gruppe der paraproteinämischen Hämoblastose, die durch Hyperplasie von B-lymphoiden Elementen des Knochenmarks sekretierenden monoklonalen IgM gekennzeichnet ist.

Die Krankheit wird 1948 von Waldenstrom als bösartiger Tumor beschrieben, der aus lymphoplasmatischen Zellen besteht. Der zweite Name ist Waldenstroms Makroglobulinämie. Sein klinisches Bild ähnelt chronischer lymphatischer Leukämie, Myelom und kleinen Lymphozyten-Lymphomen.

  • Waldenstroms Makroglobulinämie tritt hauptsächlich bei Männern über 60 Jahren auf. Die Krankheit entwickelt sich langsam, sie ist gekennzeichnet durch allgemeine Schwäche, Müdigkeit, häufige Infektionen, Gewichtsverlust, Begeisterung für die Blutsenkungsgeschwindigkeit der Erythrozyten.
  • Nasenbluten, Kopfschmerzen, Übelkeit, Sehstörungen sind möglich. In der Folge kommt es zu einer Zunahme der Lymphknoten, der Milz und der Leber, zu Schädigungen der Lunge, des Nervensystems und der Nieren.
  • Ein charakteristisches Merkmal ist eine erhöhte Blutviskosität, die sich durch eine hohe Menge an Mikroglobulin erklärt, und auch durch den Wunsch, dass rote Blutkörperchen in "Münzsäulen" zusammenkleben.

Thrombozytopenie, normochrome Anämie, Leukozytose mit absoluter Lymphozytose, Leukopenie mit Granulozytopenie und relative Lymphozytose werden im peripheren Blut gefunden. Im Knochenmark wird eine lymphoide Proliferation kleiner Lymphozyten mit Basophilie des Zytoplasmas beobachtet.

Die folgenden Punkte sind wichtig für die Diagnose der Waldenström-Krankheit:

  • - Negativität des direkten Coombs-Tests;
  • - Während der Elektrophorese wird die Makroglobulinfraktion nachgewiesen.
  • - manchmal bilden Makroglobuline mit IgG Komplexe, die bei niedriger Temperatur ausfallen;
  • - im Knochenmark enthält mehr als 30% der Plasmazellen;
  • - vergrößerte Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, Mangel an Knochenschäden.

Die Diagnose wird anhand klinischer Symptome und Labortests gestellt.

Seltene Erbkrankheit

Waldenstroms Makroglobulinämie (Morbus Waldenström) ist eine seltene erbliche hämatologische (dh hämatopoetische Funktion zugeordnete) Erkrankung oder genauer ein Syndrom. Sein charakteristisches Merkmal ist das Auftreten des pathogenen hochmolekularen Proteins Makroglobulin im Blut.

Gesunde B-Lymphozyten (Zellen des Immunsystems) produzieren Antikörper, bei denen es sich um Proteinmoleküle handelt, einschließlich M-Globulin. Bei einer Funktionsstörung einiger blutbildender Organe, meistens des Knochenmarks, werden anstelle von gutartigen B-Lymphozyten deren maligne Klone produziert, die Makroglobulin produzieren.

Es sammelt sich im Blut an, erhöht seine Viskosität und hemmt die Aktivität der für die Blutgerinnung verantwortlichen Zellen. Infolgedessen verlangsamt sich der Blutfluss und die Blutung nimmt zu.

Der Mechanismus zum Starten dieses pathologischen Prozesses ist nicht genau festgelegt. Am wahrscheinlichsten ist derzeit eine virengenetische Theorie der Krankheit.

  • Einige Viren (etwa 15 Arten) können bei einem Ausfall des Immunsystems in unreife Knochenmarkzellen eindringen und deren abnormale Teilung auslösen.
  • Es gibt Hinweise auf eine genetische Veranlagung für Makroglobulinämie: Die Krankheit wird häufig bei Verwandten sowie bei Menschen mit chromosomalen Anomalien gefunden.

Neben der inneren, genetischen Veranlagung gibt es eine Reihe von äußeren Faktoren, die zur Entstehung der Waldenström-Krankheit beitragen:

  • Strahlenbelastung, Strahlung;
  • Kontakt mit bestimmten Chemikalien (hauptsächlich Farben und Lacke);
  • Einnahme einer Reihe von Antibiotika und Arzneimitteln, die Goldsalze enthalten;
  • Niederlage durch pathogene Mikroorganismen: Viren, Bakterien, die Tuberkulose und Darminfektionen verursachen;
  • Operationen

Die Krankheit kann als stabile serologische Anomalie (Produktion pathogener Antikörper) ohne Fortschreiten, Komplikationen und Anzeichen von Malignität auftreten. Makroglobulinämie wird jedoch häufig mit onkologischen Prozessen, malignen Lymphomen, infektiösen und entzündlichen Erkrankungen verschiedener Organe kombiniert.

Symptome der Waldenstrom-Makroglobulinämie

Trennen Sie häufige Symptome der Makroglobulinämie und eine Reihe spezifischer Krankheitsbilder.

Unspezifische Zeichen sind:

  • Schwäche und Müdigkeit;
  • minderwertiges Fieber;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • unvernünftiger Gewichtsverlust;
  • Gelenkschmerzen

Spezifische Anzeichen einer Waldenstrom-Makroglobulinämie:

  • hyperplastisches Syndrom, manifestiert sich durch eine Zunahme von Organen aufgrund von Tumorprozessen, betrifft meistens die Lymphknoten, die Milz, die Leber. Eine Zunahme dieser inneren Organe verursacht ein Schweregefühl im rechten bzw. linken Hypochondrium;
  • Hämorrhagisches Syndrom - erhöhte Zahnfleischblutung, häufige Nasenbluten, Auftreten von subkutanen Punktblutungen;
  • erhöhtes Viskositätssyndrom (mit langsamerem Blutfluss assoziierte Phänomene) - Einschränkung der Beweglichkeit der Gliedmaßen, vorübergehende Taubheit, nach der das Gehör wiederhergestellt wird, Lethargie und Lethargie;
  • Immunodeficiency-Syndrom - erhöhte Anfälligkeit für Infektionskrankheiten.

Mit fortschreitender Makroglobulinämie entwickelt sich Paraamyloidose, das heißt die Beeinträchtigung der Funktionen verschiedener Organe, in denen das pathogene Protein abgelegt wird. Mögliche Manifestationen:

  • Herzrhythmusstörungen;
  • Schwellung und eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge;
  • Gelenksteifigkeit;
  • Nervenschaden und Taubheitsgefühl oder Schmerzen in verschiedenen Körperbereichen.

Diagnose der Waldenstrom-Makroglobulinämie

Ein Patient mit Makroglobulinämie Waldenstrom wendet sich möglicherweise mit Beschwerden über allgemeine Symptome an den Therapeuten. Wenn er jedoch im Verdacht steht, diese Krankheit zu haben, muss er von einem Hämatologen untersucht werden. Die Ergebnisse der Prüfung sollten durch eine Reihe von Analysen und Studien unterstützt werden.

Die Diagnose beginnt mit der Befragung des Patienten, der Analyse seiner Beschwerden und der Untersuchung der Lebensgeschichte (chronische, erbliche, onkologische Erkrankungen, schädliche Gewohnheiten und berufliche Gefahren). Anschließend wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt, bei der der Hautfarbe, der Größe der Lymphknoten, den Grenzen von Leber und Milz sowie dem Puls und Druck besondere Aufmerksamkeit gewidmet wird.

Weisen Sie Labor- und Instrumentenuntersuchungen zu, vor allem Blutuntersuchungen:

  • zeigt allgemein eine Abnahme der Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobinspiegels, eine Zunahme der ESR und die Adhäsion von Erythrozyten in den Säulen, der Blutplättchenpegel nimmt normalerweise ab und die Leukozyten nehmen ab oder bleiben normal;
  • biochemisch - Erhöhung des Gehalts an Kreatin und Kalzium;
  • Untersuchung der Proteinzusammensetzung durch Elektrophorese - eine Erhöhung des Proteingehalts im Blut und das Vorhandensein von Makroglobulin. Dies ist das wichtigste diagnostische Kriterium für die Waldenstrom-Makroglobulinämie.
  • Urinanalyse;
  • Knochenmarkpunktion und Untersuchung ihrer hämatopoetischen Funktion;
  • Untersuchung des Knochenmarks in Kombination mit Knochen und Periost (Trepanobiopsie);
  • Biopsie von Geweben, von denen vermutet wird, dass sie vom Tumor betroffen sind;
  • Ultraschall der inneren Organe, hauptsächlich der Leber und der Milz;
  • Radiographie von Knochen (die Verwendung von Kontrastmitteln ist absolut inakzeptabel);
  • MRI, SCT;
  • EKG, um die Auswirkungen der Krankheit auf die Arbeit des Herzens zu erkennen.

Behandlung der Makroglobulinämie Waldenstrom

Die Behandlung wird von einem Hämatologen verordnet und hängt vom Stadium der Erkrankung und vom Zustand des Patienten ab. Obligatorische Registrierung auf dem Apothekenkonto und ständige Überwachung. Im Anfangsstadium und bei asymptomatischem Verlauf werden Wartetaktiken angewendet und die Behandlung wird nur dann eingeleitet, wenn das Tumorwachstum bemerkt wird. Die Intensität der Therapie hängt vom Fortschreiten der Erkrankung ab.

  • Chemotherapie mit Krebsmedikamenten (Zytostatika) nach einem individuell für jeden Patienten entwickelten Schema, kann mit Glukokortikoiden ergänzt werden;
  • extrakorporale Blutreinigung - Hämodialyse, Hämosorbtion, Plasmapherese;
  • unter lebensbedrohlichen Bedingungen (schwere Anämie, anämisches Koma) - Transfusion von roten Blutkörperchen des Spenders;
  • mit infektiösen Komplikationen - große Dosen von Breitbandantibiotika;
  • Die Knochenmarkstransplantation ist die effektivste, aber selten assoziierte Methode mit einem hohen Risiko für Komplikationen.

Rehabilitation

Eine vollständige Heilung ist nur bei einer Knochenmarktransplantation möglich. Um die Lebensqualität zu erhalten, wird den Patienten die größtmögliche körperliche Belastung in ihrem Zustand sowie das therapeutische körperliche Training nach individuell entworfenen Komplexen gezeigt. Unterstützte Erhaltungsdosen von Zytostatika auf Lebenszeit.

Folgen

Die Waldenstrom-Makroglobulinämie bezieht sich auf Erkrankungen mit tödlichem Ausgang, einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 4 bis 5 Jahren und einem günstigen Verlauf und der Wirksamkeit der ausgewählten Therapie - 10 bis 12 Jahre.

Die Entwicklung einer Reihe von Komplikationen beeinflusst die Lebensqualität und verkürzt deren Dauer. Die meisten Erkrankungen dieser Krankheit sind mit einer unzureichenden Durchblutung verschiedener Organe sowie mit Änderungen der Zusammensetzung des Blutes verbunden.

Komplikationen der Waldenström-Krankheit sind:

  • verminderte Immunität, aufgrund derer opportunistische Mikroorganismen, die für einen gesunden Menschen sicher sind, die Nieren, das Atmungssystem und andere Organe infektiös schädigen können (opportunistische Infektion);
  • erhöhte Blutungen und das Risiko eines erheblichen Blutverlustes;
  • Anämie und Panzytopenie (Abnahme aller Blutelemente) aufgrund einer hämatopoetischen Depression;
  • Netzhautschädigung (Retinopathie), Sehstörungen;
  • Nierenfunktionsstörung (Nephropathie), Entwicklung von Urolithiasis;
  • die Niederlage der Gefäße der inneren Organe, die pathogenes Protein ansammeln, was zu Störungen der Herzarbeit, Insuffizienz der Leber und der Milz führt;
  • Die schwerwiegendste Komplikation ist die Überlappung der zerebralen Blutgefäße durch dieses Protein, wodurch ein paraprotemisches Koma entsteht, das zum Tod führen kann.

Prävention

Prävention des Auftretens von Makroglobulinämie Waldenstrom wurde nicht entwickelt, da die Krankheit genetisch bedingt ist. Eine frühzeitige Diagnose, klinische Untersuchung und frühzeitige Behandlung können das Risiko von Komplikationen reduzieren. Herkömmliche präventive Maßnahmen umfassen:

  • Prävention und Behandlung von Infektionskrankheiten, die die Entwicklung der Waldenström-Krankheit auslösen können;
  • einen gesunden Lebensstil, eine Anpassung der Ernährung und die Ablehnung schlechter Gewohnheiten;
  • Verwendung von persönlicher Schutzausrüstung bei der Arbeit mit giftigen Farbstoffen.

Risikogruppe

Die Erkrankung tritt ausschließlich bei Erwachsenen auf, das Auftreten im Alter von 30 bis 90 Jahren und das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 60 Jahren. Höhere Inzidenz bei Männern. Zur Risikogruppe gehören Personen, deren Angehörige an Waldenstroms Makroglobulinämie litten, sowie Personen mit einer beeinträchtigten Chromosomenstruktur.