Was ist ein gefährliches Lungenkarzinoid?

Carcinoid ist eine nicht aggressive, möglicherweise bösartige Formation, die hormonaktive Substanzen synthetisieren kann. Es bezieht sich auf die Art der neuroendokrinen Formationen, die aus Zellen des diffusen Systems bestehen, die in allen inneren Organen vorhanden sind. Der Bronchopulmonalapparat nimmt bei der Anzahl dieser Strukturen eine führende Position ein und leitet nur das Verdauungssystem vorwärts, so dass Lungenkarzinoide eine ziemlich häufige Pathologie sind.

Ätiologie der Krankheit

Neuroendokrine Zellen, die Tumore bilden, entwickeln sich auch in der pränatalen Phase im Neuralbereich und wandern dann in die Lunge. Solche Formationen umfassen auch neurosekretorische Granula, die Synthese biogener Amine (Histamin, Adrenalin, Noradrenalin, Prostaglandine) und Hormone.

Karzinoide, die die Lunge beeinflussen, werden als proximale Krebsart bezeichnet. Bei dieser Art der Ausbildung sind die Freisetzungsraten von bioaktiven Elementen eher gering oder sie fehlen vollständig. Darüber hinaus ist zu beachten, dass die Krankheit auch kein klares und entwickeltes klinisches Bild hat. Das einzige, worüber Sie sprechen können, sind prädisponierende Faktoren. Unter ihnen:

  • genetische Veranlagung (das Vorhandensein multipler endokriner Neoplasien);
  • Alkoholmissbrauch und Rauchen;
  • Pathologien des Verdauungssystems;
  • Neurofibromatose;
  • männliches Geschlecht.

Wenn wir über Alter sprechen, hat dies keinen Einfluss auf die Entwicklung dieser Art von Bildung.

Artenklassifizierung

Je nach Zellstruktur ist diese Art von Krebs in zwei Kategorien unterteilt:

Ein typisches Lungenkarzinoid ist eine hoch differenzierte neuroendokrine Abnormalität, die von den kleinsten Zellen mit großen Kernen und Körnchen gebildet wird, um das Geheimnis zu synthetisieren. Diese Art von Tumor hat auch eine eigene Klassifizierung.

Trabekel

Sie zeichnet sich dadurch aus, dass atypische Zellen in der Regel durch bestimmte Faserschichten getrennt sind.

Eisenhaltig

Diese Art von Pathologie wird auch als Adenokarzinom bezeichnet. Oft befinden sich solche Formationen auf den Schleimhäuten, und ihre Oberfläche ist mit einer prismatischen Epithelschicht bedeckt. In seiner Struktur ist der Tumor drüsenartig.

Undifferenziert

Es zeichnet sich durch Keimbildung in der Epithelschicht, eine schnelle Verbreitung im Körper und die aktive Bildung von Metastasen aus.

Gemischt

Wie der Name schon sagt, kombiniert dieser Typ die Eigenschaften der oben genannten typischen Karzinoide.

Klinische Manifestationen

Pathologie wird bei beiden Geschlechtern diagnostiziert. In der Regel spielt das Alter in dieser Angelegenheit keine Rolle: Es gibt Hinweise darauf, dass diese Art von Pathologie bei Personen zwischen 10 und 80 Jahren entdeckt wurde. Maligne Karzinoid-Neoplasmen befinden sich häufig im zentralen Teil des Organs, in unmittelbarer Nähe zu den großen Bronchien (etwas seltener im Parenchym).

Trockener Husten ist eines der möglichen Symptome von Lungenkarzinoiden

Offensichtliche Symptome können als Wiederauftreten einer Lungenentzündung betrachtet werden. Bei kranken Menschen gibt es Anfälle von trockenem Husten, die keine Erleichterung bringen, der Auswurf ist minimal, aber mit Streifen oder sogar Blutgerinnseln. Die Anzeichen der Krankheit sind sehr ähnlich wie Verstopfung der Lunge oder Asthma bronchiale mit angeborenen Asthmaanfällen. Gleichzeitig mit dem Karzinoid wird auch der Rückgang des geschädigten Lungenlappens festgestellt. In 30% der Fälle ist die Krankheit jedoch asymptomatisch und wird nur während einer Routineuntersuchung festgestellt.

Bei anderen Patienten kann sich neben den bereits erwähnten Symptomen parallel ein ektopes Syndrom entwickeln, für das eine erhöhte Hormonausschüttung durch Krebszellen typisch ist. Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind:

  • überschüssiges Fettgewebe in Bauch, Brust, Hals und Gesicht;
  • dünne Arme und Beine aufgrund von Verlust der Muskelmasse;
  • Dehnungsstreifen in Hüfte, Gesäß und Bauch;
  • rötliches Rouge mit blauer Tönung;
  • abgerundete Merkmale;
  • Akne.

Darüber hinaus heilen die Hautläsionen sehr langsam, und bei Frauen zeigt sich ein männliches Haarwuchs. Die Sprödigkeit der Knochen nimmt ebenfalls zu, und die Blutdruckindizes nehmen mit der Zeit zu. Gelegentlich können gastrointestinale Störungen, krampfartige Bauchschmerzen oder Durchfall auftreten. Karzinoide Herzfehler können auftreten und Hitzewallungen können auftreten. Nicht ausgeschlossen und Fernmetastasen in der Leber.

Diagnose

Bei Verdacht auf die Entwicklung eines onkologischen Prozesses in der Lunge einer Person werden diese gründlich mit Labor- und Instrumententechniken untersucht. Sie beginnen mit der Diagnose, in der Regel mit einem Blut- und Urintest, und untersuchen dann sorgfältig das Atmungssystem. Am häufigsten wird der Lungenkarzinode während der Fluorographie nachgewiesen.

Zur Vervollständigung der Informationen wird dem Patienten jedoch ein CT-Scan verschrieben. Diese Diagnosemethode beschreibt sehr deutlich die pathologische Metamorphose des Lungengewebes und liefert deren Abbild in mehreren Projektionen. Darüber hinaus werden häufig auch das Lymphsystem des Körpers und der Bewegungsapparat untersucht.

CT-Scan - eine der Methoden zur Diagnose von Lungenkarzinoiden

Wenn ein Tumor entdeckt wird, wird eine Bronchoskopie durchgeführt - ein Biomaterial wird für die histologische Untersuchung gesammelt. In diesem Fall wird die erhaltene Gewebeprobe unter einem Mikroskop genau untersucht, um die Art des Tumors zu bestimmen - gutartig oder bösartig. Für eine genaue Diagnose ist es jedoch ebenso wichtig, das Vorhandensein von Hormonen und bioaktiven Elementen zu identifizieren, die von Krebszellen synthetisiert werden.

Um dies zu erreichen, wird eine kleine Menge Histamin-ähnlicher Substanzen in den Körper eines Individuums injiziert. Hat der Patient danach eine vegetative Reaktion (Hals- und Kopfrötung, Arrhythmie, Bauchkrämpfe), so deutet dies auf ein funktionierendes Karzinoid hin.

Zusätzlich zu den oben genannten Diagnosemethoden können Sie Folgendes anwenden:

  • MRI (für ein genaueres Bild des Körpers);
  • Szintigraphie (Eingabe von Radioisotopen zum Erhalten eines zweidimensionalen Bildes der Orgel);
  • Positronen-Emissions-Tomographie (Radionukliduntersuchung von Organen).

Behandlung

Grundlage der Karzinoidtherapie ist die Behandlung des Primärtumors. Es wird während der Diagnose festgestellt. Zeigen Sie auch Charakter, Bühne, Größe und Ort. Weiterhin werden Methoden zur Behandlung der Pathologie bestimmt:

  • Betrieb;
  • Strahlen- und Chemotherapie;
  • konservative medikamentöse Behandlung.

Drogentherapie

Die konservative medikamentöse Therapie basiert hauptsächlich auf Interferonen und Somatostatin (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Diese Medikamente reduzieren die Menge an Hormonen, die durch den Krebs gebildet werden, und wirken dem Wachstum der Formation und ihrer Metastasen entgegen. Darüber hinaus steht die Medizin nicht still und sie wendet jetzt aktiv neue Ansätze bei der Behandlung dieser Pathologie an. Darunter befinden sich gezielt gerichtete Wirkstoffe, insbesondere ein Angiogenese-Inhibitor, der das Wachstum von Neoplasma-Gefäßen stört.

Für die Behandlung von Lungenkarzinoiden gilt IFN

Zur Karzinoidtherapie gehört auch die Linderung der Krankheitssymptome. Um die Intensität der Beschwerden bei Hitzewallungen zu reduzieren, werden den Patienten Phenolamin und Phenothiazine verschrieben. Wenn die Gezeiten besonders stark sind, wird Prednisone ernannt. Codein oder Cyproheptadin hilft, mögliche Durchfälle zu überwinden, und blutdrucksenkende Medikamente senken den Blutdruck.

Chirurgische Intervention

Dies ist die hauptsächliche therapeutische Maßnahme für Patienten mit einer solchen Diagnose. Während der Operation wird dem Patienten eine anatomische Resektion durchgeführt - Entfernung eines Lungenabschnitts oder Lappens. In der Regel bleibt das Parenchym unberührt. Zur gleichen Zeit kann die Exzision des Tumors sein:

  • minimal invasiv;
  • radikal;
  • Palliativ
Chirurgie ist eine der Möglichkeiten, um Lungenkarzinoide zu behandeln

Der Tumor wird hauptsächlich durch eine radikale Methode mit umgebenden Geweben und Lymphknoten entfernt. In Fällen, in denen die Formation auch den Bronchus beeinflusst hat, wird der beschädigte Teil des Baumes entfernt, und es werden spezielle Nähte angebracht, um das Knorpelgewebe auszurichten. Nach solchen radikalen Eingriffen sind Rückfälle selten. Palliativoperationen werden bereits mit Tumormetastasen durchgeführt. In diesem Fall werden große Karzinoidherde eliminiert, um die endokrine Aktivität des Tumors zu reduzieren und Symptome zu beseitigen.

Chemotherapie

Neben einer schnellen und medizinischen Behandlung können Chemotherapie und Bestrahlung eingesetzt werden. Häufig wird auf diese Methoden zurückgegriffen, wenn Metastasen nach Ausschneiden von Karzinomen und in Gegenwart von Funktionsstörungen der Leber, des Herzens oder bei erhöhten Konzentrationen von 5-HIAA im Urin nachgewiesen werden. Um eine Karzinoidkrise zu vermeiden, wird die Behandlung mit geringen Dosen begonnen. In der Regel weisen solche Verfahren einen sehr geringen Wirkungsgrad auf. Nur bei 30% der Patienten wird eine Besserung beobachtet und es findet eine halbjährliche Remission statt.

Prognose

Wie bereits erwähnt, wird diese Pathologie in den meisten Fällen als nicht besonders gefährlich angesehen und die Prognose ist recht günstig. In einer typischen Form von Karzinoiden tritt also nach radikaler Exzision des Tumors und wenn keine Metastasierung beobachtet wird, eine vollständige Genesung auf. Die Lebenserwartung liegt bei fast 95% der Patienten über 15 Jahre.

Bei einer atypischen Form der Erkrankung sind die Dinge schlimmer. Nur die Hälfte der Patienten übersteigt die Fünf-Jahres-Überlebensgrenze, und nur 30% der Patienten leben seit mehr als zehn Jahren. Wenn die atypische Form von einer Metastasierung der Lymphknoten begleitet wird, wird eine Überlebensrate von fünf Jahren nur in 20% der Fälle beobachtet. Wenn ein atypisches Karzinoid entdeckt wird, ist eine Behandlung, bei der das betroffene Organ erhalten wird, daher absolut ungeeignet.

Prävention

In Bezug auf Lungenkarzinoide gibt es wie bei anderen onkologischen Erkrankungen leider keine spezifischen prophylaktischen Maßnahmen. Es gibt jedoch allgemeine Empfehlungen, die das Krebsrisiko weiter senken. Zu diesen Maßnahmen gehören in der Regel der Verzicht auf schlechte Gewohnheiten (Alkohol-, Drogen- und Nikotinmissbrauch, systematisches Überessen), ein gesunder Lebensstil, regelmäßige Bewegung und richtige Ernährung sowie die Vermeidung onkogener Substanzen. Nur in diesem Fall kann man hoffen, dass ein solches Problem nur spekulativ ist.

Carcinoid - Symptome und Behandlung

Chirurg, Erfahrung 3 Jahre

Veröffentlicht am 7. September 2018

Der Inhalt

Was ist ein Karzinoid? Die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmethoden werden in dem Artikel von Dr. Lednev A.N., einem Chirurgen mit dreijähriger Erfahrung, besprochen.

Definition der Krankheit Ursachen von Krankheiten

Karzinoide (Karzinoide oder neuroendokrine Tumoren) sind langsam wachsende maligne Tumoren, die aus Zellen des neuroendokrinen Systems stammen.

Das neuroendokrine System (NES) ist eine Abteilung des endokrinen Systems, dessen Zellen im ganzen Körper verstreut sind und die regulatorische Funktion von Organen und Systemen durch die Produktion hormonaktiver Substanzen übernehmen. [1]

Karzinoid-Tumoren können sich in allen Organen entwickeln, sind jedoch häufiger in den Organen des Gastrointestinaltrakts (GIT - Magen, Dünn- und Dickdarm), Lunge, Thymus, Pankreas und Nieren lokalisiert.

Aufgrund der hohen hormonellen Aktivität der HES-Zellen gelangen mit der Entwicklung des Tumorprozesses (unkontrollierte Zellteilung) eine Vielzahl hormonell wirksamer Substanzen in das Blut. In der Medizin wird diese Situation als "Karzinoid-Syndrom" bezeichnet und kann sich in folgender Form manifestieren:

  • Gezeiten;
  • anhaltender Durchfall (dh länger als 14 Tage);
  • fibröse Läsion der rechten Herzhälfte;
  • Schmerzen im Magen;
  • Bronchospasmus

Die genauen Ursachen von Karzinoid-Tumoren sind nicht bekannt. Es gibt jedoch eine Reihe von Faktoren, die auf ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung dieser Krankheit schließen lassen:

  • Geschlecht - Frauen haben eine höhere Chance, einen Karzinoid-Tumor zu entwickeln als Männer.
  • Alter - In den meisten Fällen werden Karzinoid-Tumoren im Alter von 40 bis 50 Jahren diagnostiziert.
  • Heredität - Das Vorhandensein mehrerer endokriner Neoplasien (Tumoren) des Typs I (MEN I) in der unmittelbaren Familie erhöht das Risiko, an Karzinoid-Tumoren zu erkranken. Bei Patienten mit MEN I entwickeln sich mehrere Tumore in den Drüsen des endokrinen Systems.

Symptome von Karzinoiden

Die Entwicklung eines Karzinoid-Tumors an sich hat selten klinische Manifestationen. Alle Hauptsymptome stehen im Zusammenhang mit der Freisetzung einer großen Menge hormonaktiver Substanzen in das Blut, dh mit einem Karzinoid-Syndrom.

Die Hauptmanifestationen des Karzinoid-Syndroms sind:

  • Gezeiten;
  • Durchfall;
  • Magenschmerzen;
  • Kurzatmigkeit;
  • Herzklappenschaden;
  • Hautausschlag.

Patienten, bei denen ein Karzinoid-Syndrom diagnostiziert wurde, werden häufig von einem Neurologen oder Psychiater beobachtet. Der Grund dafür ist die Art der Beschwerden, die auf Verletzungen der Arbeit des Zentralnervensystems hinweisen.

Rötung des Gesichts und des Halses ist das häufigste Symptom dieser Krankheit.

Der Beginn einer typischen Flut ist plötzlich. Es ist charakteristisch für ihn:

  • rote Verfärbung des Gesichts und des Oberkörpers;
  • Schwitzen dauert mehrere Minuten.

Tagsüber kann ein Angriff mehrmals auftreten. Manchmal kann es zu starken Rissen kommen und durch alkohol- oder nahrungsmittelhaltige Nahrungsmittel (Schokolade, Nüsse, Bananen) ausgelöst werden. Oft wird dieser Zustand als Menopause Hitzewallungen betrachtet und bleibt ohne besondere Aufmerksamkeit.

Manchmal gibt es seltene Symptome eines Karzinoid-Syndroms, die das Ergebnis von Tumoren bestimmter Arten von NES-Zellen sind, die eindeutig mit verschiedenen Organen assoziiert sind.

In der Bauchspeicheldrüse emittieren:

  • Gastrinome (Zollinger-Ellison-Syndrom);
  • Insulinome;
  • Vipoma (Werner-Morrison-Syndrom);
  • Glucagonome.

Es gibt auch eine Reihe von Tumoren, die ektopische Hormone absondern (produzieren), das heißt, zusätzlich zu dem Hauptorgan im Körper, das ein bestimmtes Hormon produziert, entwickelt sich ein Tumor im Körper, wobei gleichzeitig das gleiche Hormon freigesetzt wird.

Die häufigste ektopische Produktion von adrenocorticotropem Hormon (ACTH), die dazu führt, dass Patienten das für das Itsenko-Cushing-Syndrom charakteristische Erscheinungsbild erhalten. In der Praxis sind diese Tumoren jedoch selten und haben ein bestimmtes klinisches Bild.

Pathogenese von Karzinoiden

Das Hauptglied in der Pathogenese aller onkologischen Erkrankungen ist die unkontrollierte Zellteilung. Bei der Entwicklung eines Tumors im neuroendokrinen System besteht jedoch der Hauptunterschied darin, dass die Zellen dieses Gewebes die Fähigkeit haben, hormonaktive Substanzen herzustellen.

NES ist ein breites zelluläres Netzwerk, das im gesamten Körper verstreut ist und durch die Freisetzung hormonaktiver Substanzen an der Regulierung der Arbeit von Organen und Systemen beteiligt ist. Mit der Entwicklung eines Tumors und einer unkontrollierten Teilung beginnen diese Zellen, vermehrt hormonell wirksame Substanzen zu produzieren.

Die vasoaktive Hauptsubstanz ist Serotonin. Hitzewallungen treten jedoch häufiger als Folge der Kallikreinsekretion auf. Dies ist ein Enzym (Beschleuniger), das an der Bildung von Lysylbradykinin beteiligt ist. Außerdem wird dieses Polypeptid zu Bradykinin - einem der stärksten Vasodilatatoren.

Andere Komponenten des Karzinoid-Syndroms sind:

  • Diarrhoe (assoziiert mit einer erhöhten Serotoninproduktion, die die Peristaltik signifikant erhöht (Kontraktion der Hohlorgane), wodurch weniger Zeit für die Resorption von Flüssigkeit im Darm verbleibt);
  • fibröse Läsionen des Herzmuskels (insbesondere der rechten Teile, was zu einer Insuffizienz der Herzklappen führt);
  • Bronchospasmus

Die Pathogenese der Schädigung des Herzmuskels und des Bronchospasmus ist komplex und beinhaltet die Aktivierung von Serotonin-5-HT2B-Rezeptoren. [2]

Wenn im Gastrointestinaltrakt ein primärer Tumor gefunden wird, zerfallen Serotonin und Kallikrein in der Leber, und Manifestationen des Karzinoid-Syndroms treten erst auf, wenn Metastasen in der Leber auftreten oder der Karzinoid-Tumor nicht von Leberversagen (Zirrhose) begleitet wird.

Karzinoid-Neoplasien der bronchopulmonalen Lokalisation können die Entstehung eines Karzinoid-Syndroms und ohne Lebermetastasen auslösen. Diese Unterschiede hängen mit der Besonderheit der Blutversorgung zusammen, bei der der Blutabfluss aus den Magen-Darm-Organen durch die Leber erfolgt und in dieser gefiltert wird und der Blutabfluss aus den Brustorganen unmittelbar in den systemischen Kreislauf eintritt.

Einstufung und Stadien der Karzinoidentwicklung

Die Einstufung von Karzinoiden beruht auf der Bewertung verschiedener Faktoren.

I. Durch Lokalisierung

Abhängig von der Lokalisation des Primärtumors:

  • Karzinoid-Tumoren der Brust (Lunge, Bronchien, Thymus) machen etwa 25% der Gesamtzahl der NES-Tumoren aus;
  • Tumoren des Verdauungssystems - machen mehr als 60% der Gesamtzahl der NES-Tumoren aus. [3]

Ii. Nach Differenzierungsgrad und Malignitätspotential [7]

Entstehung von Lungenkarzinoiden, Entwicklung und Krankheitsbild, Prognose

Carcinoid ist ein neuroendokriner Tumor. Es wird aus Zellen des DES (diffuses neuroendokrines System) gebildet, die in allen inneren Organen verteilt sind. Das bronchopulmonale System befindet sich an der zweiten Stelle nach der Anzahl dieser Zellen nach dem Verdauungstrakt. Lungenkarzinoid ist ein nicht aggressives malignes Neoplasma, das bei rechtzeitiger Diagnose und korrektem Behandlungsansatz einen günstigen Effekt hat.

Der Mechanismus der Tumorentwicklung

Neuroendokrine Zellen, aus denen sich Krebs entwickelt, entstehen während der intrauterinen Entwicklung im Neuralgürtel und wandern dann in die Lunge. Der Tumor enthält neurosekretorische Granulate, die biogene Amine (Adrenalin, Noradrenalin, Histamin, Serotonin, Prostaglandine) und Hormone produzieren.

Die Pathologie bezieht sich auf den proximalen Typ des Neoplasmas, wenn die Sekretion von biologisch aktiven Substanzen gering ist oder fehlt, während es kein klares und detailliertes klinisches Bild der Krankheit gibt.

Krebs wird je nach Zellstruktur in zwei Typen unterteilt.

Ein typisches Karzinoid ist eine hoch differenzierte neuroendokrine Erkrankung. Der Tumor wird von kleinen Zellen mit großen Kernen und Körnern gebildet, die ein Geheimnis erzeugen. Sie sind in Unterarten unterteilt:

  • trabekulär - atypische Zellen werden durch Faserschichten getrennt;
  • glanduläres (Adnokarzinom) - der Tumor befindet sich auf der Schleimhaut, bedeckt mit einer prismatischen Epithelschicht, drüsenförmig aufgebaut;
  • undifferenzierte - Formen im Epithel, wachsen schnell und geben Metastasen;
  • gemischt

Atypische Lungenkarzinoide treten in 10-25% der Fälle auf. Dieser Tumor ist von Natur aus aggressiv, wächst schnell, hat eine hohe hormonelle Aktivität und metastasiert durch den Körper. Das Neoplasma ähnelt einem Infiltrat, dessen Struktur ungeordnet ist und aus großen pleomorphen Zellen besteht. Nekrose-Herde können in der Lunge auftreten.

Faktoren, die zur Entstehung von Krebs beitragen:

  • Vererbung;
  • schwere Formen einer Virusinfektion;
  • chronische Körpervergiftung mit Nikotin, Alkohol.

Das klinische Bild der Pathologie

Der Tumor wird im gleichen Verhältnis zwischen Männern und Frauen gefunden, die Altersspanne erstreckt sich auf Patienten von 10 bis 80 Jahren. Malignität (65%) liegt häufiger im Zentrum der Lunge (Wurzelbereich), in der Nähe der großen Bronchien, seltener (35%) im Parenchym.

Schwere klinische Symptome beginnen mit einer rezidivierenden Pneumonie. Die Patienten haben einen trockenen, nicht produktiven Husten, Auswurf von spärlichem Auswurf mit Blutstreifen oder Blutgerinnseln. Die Symptome der Krankheit ähneln Bronchialobstruktion, Asthma mit Asthmaanfällen. Gleichzeitig entwickelt sich eine Atelektase (Kollaps) des betroffenen Lappens.

Bei jedem dritten Patienten ist die Pathologie asymptomatisch. Bei einer prophylaktischen Untersuchung wird Krebs zufällig erkannt.

Zur gleichen Zeit entwickelt sich ein ektopes Syndrom, das mit einer erhöhten Sekretion von Hormonen, die von Krebszellen produziert werden, einhergeht.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms:

  • überschüssiges Fettgewebe im Nacken, Gesicht, Brust, Bauch;
  • Mondähnliche Merkmale;
  • rote Rouge auf den Wangen mit einer blauen Tönung;
  • dünne Arme und Beine aufgrund von Verlust der Muskelmasse;
  • Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen) im Bauch, Gesäß, Hüften;
  • Akne.

Die Wunden der Epidermis heilen langsam. Frauen haben übermäßiges männliches Gesichtshaar. Die Zerbrechlichkeit der Knochen nimmt zu. Die Blutdruckindikatoren steigen allmählich an.

Selten beobachtete Funktionsstörungen des Magen-Darm-Traktes in Form von krampfartigen Bauchschmerzen, Durchfall. Manifestationen von Hitzewallungen entwickeln karzinoide Herzfehler.

Fernmetastasen kommen häufiger in der Leber vor.

Diagnosemaßnahmen

Bei der Untersuchung des Patienten unter Verwendung von Labor- und Instrumentenmethoden zur Diagnose von Krebs. Führen Sie eine klinische Analyse von Blut und Urin durch. Untersuche die Organe der Brust.

Ein Lungenkarzinoid-Tumor wird zunächst auf einem Röntgenbild nachgewiesen. Um ein vollständigeres Bild der Erkrankung zu erhalten, wird ein Patient einem CT-Scan unterzogen, der die Veränderungen im Gewebe in drei Projektionen deutlich zeigt.

Untersuchen Sie auch das Knochen- und Lymphsystem.

Wenn ein Tumor entdeckt wird, wird eine Bronchoskopie durchgeführt, um ein Biomaterial für die histologische Untersuchung zu entnehmen. Aus Gewebeproben wird ein zytologischer Abstrich hergestellt und die Art des Neoplasmas wird unter einem Mikroskop bewertet.

Für die Diagnose ist es wichtig, das Vorhandensein von Hormonen und biologisch aktiven Substanzen zu bestimmen, die von Karzinoiden abgegeben werden. Histaminähnliche Medikamente werden in kleinen Mengen in den Körper injiziert. Hat ein Patient eine vegetative Reaktion - Gezeiten im Nacken und Kopf, Arrhythmie, Bauchkrämpfe - deutet dies auf ein funktionierendes Karzinoid hin.

Zusätzliche Befragungsmethoden:

  • Positronen-Emissions-Tomographie - Radionuklidstudie an inneren Organen;
  • Magnetresonanztomographie - Verwenden des Phänomens der Kernresonanz, um ein Bild eines Organs zu erhalten;
  • Szintigraphie - die Einführung radioaktiver Isotope in den Körper, um ein zweidimensionales Bild des Körpers zu erhalten.

Methoden zur Behandlung von Karzinoid-Tumoren

Die Hauptmethode zur Behandlung von Lungenkarzinoiden ist die chirurgische Entfernung der betroffenen Gewebe. Führen Sie dazu eine anatomische Resektion durch. Ausgeschnittenes Segment oder Lungenlappen, während das gesunde Parenchym übrig bleibt. Bei diesem Ansatz werden Rückfälle der Erkrankung äußerst selten erfasst. Die Behandlung ergibt positive Langzeitergebnisse.

Wenn der Tumor im Bronchus gekeimt ist, wird ein Teil des Bronchialbaums reseziert und es bildet sich eine Anastomose - Nahtmaterial resorbierbarer Nähte. Ziel ist die Ausrichtung der Knorpelringe der Bronchien.

Wenn ein atypisches Lungenkarzinoid entdeckt wird, ist eine Behandlung unter Erhalt des betroffenen Organs unpraktisch.

Wenn sich Krebs in der Lunge befindet, werden die mediastinalen Lymphknoten und das Gewebe im Mediastinum entfernt.

Parallel dazu verschriebene Chemotherapie, Radiowellenstrahlung, die Verwendung von starken Immunarzneimitteln. Drogenkorrigierter hormoneller Hintergrund des Körpers.

Lungenkarzinoid ist ein ungefährlicher Tumor. Bei einer typischen Form eines Neoplasmas beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 90-100%. Atypisch aggressiver Verlauf der Erkrankung führt zu weniger befriedigenden Ergebnissen, die 5-Jahres-Überlebensrate liegt nicht über 40-60%. Für das 10-Jahres-Überleben liegt diese Schwelle unter 30%. Selbst wenn Krebszellen nach der Tumorentfernung entlang der Schnittlinie verbleiben, gibt der Tumor äußerst selten Rückfälle. Jeder vierte Patient kann bis zu 25 Jahre alt werden. Bei Lymphknotenmetastasen beträgt das 5-Jahres-Überleben nur 20%.

Karzinoid: Was ist das, Lebenserwartung mit Karzinoid-Tumor

Karzinoid-Syndrom - ein Symptomkomplex, der auftritt, wenn sich neuroendokrine Tumoren im Körper befinden. Es ist durch die Freisetzung von Karzinoid-Sekretionsprodukten in das Blut-BAS gekennzeichnet, zu denen Serotonin, Prostaglandine, Bradykinin, Histamin usw. gehören. Je mehr Hormone das Karzinoid ausgibt, desto heller sind die Manifestationen des Syndroms. Die Inzidenz des Syndroms - 20% der Patienten mit Karzinoiden. Ein solcher Karzinoid-Tumor kann praktisch überall lokalisiert werden, er ist durch langsames Wachstum gekennzeichnet. Daher kann eine vollständige Heilung erfolgen, sofern ein solches Syndrom frühzeitig erkannt wird.

Essenz der Pathologie

Zum ersten Mal wurde im Dünndarm ein Tumor gefunden, der 1867 von Langans bei der Autopsie beschrieben wurde. In den 50er Jahren des 20. Jahrhunderts wurden Tumore detailliert beschrieben und das Auftreten von Karzinoid-Syndrom bei ihnen offenbart. Karzinoide gelten seit langem als gutartig, aber in den letzten 10-15 Jahren wurde ihre Malignität nachgewiesen.

Wenn wir über den Prozentsatz der Lokalisation von Karzinomen sprechen, sieht das Bild wie folgt aus:

  • 39% fallen auf den Dünndarm;
  • 26% - Vermiformverfahren;
  • 15% Rektum;
  • bis zu 5% - Colocarcinome;
  • 2-4% für Bauch und Bauchspeicheldrüse;
  • 1% bei Leberschäden;
  • 10% - Lunge.

Carcino-Lunge ist 1-2% aller Lungentumoren. Es ist typisch und atypisch in der Form.

Typische Lungenkarzinoide produzieren wenig BAS, oft ohne Symptome. 10% davon werden bei der Autopsie zufällig erkannt. Fernmetastasen sind selten.

Die Symptome des Lungenkarzinoids hängen von seiner Lokalisation ab: in der zentralen, mittleren oder peripheren Zone des Parenchyms. Periphere Lungenkarzinoide haben fast keine Symptome und können durch Fluorographie nachgewiesen werden.

Central betrifft die großen Bronchien, ihre Manifestationen - nicht vorübergehender Husten, torakalgii, Atembeschwerden und Husten von Blut.

Atypische Karzinoide machen 10% aller Lungenkarzinoide aus. Begleitet von einem Karzinoid-Syndrom bei 7% dieser Patienten. Atypikalität manifestiert sich in ihrer Aggressivität und Malignität; In 86% der Fälle metastasiert die frühe Metastasierung der Leber und der mediastinalen Lymphknoten. Häufig liegt es am Rand der Lunge. Das Karzinoid-Syndrom macht keine geschlechtsspezifischen Unterschiede, sie werden in 50 bis 60 Jahren krank.

Ätiologie des Phänomens

  • genetische Veranlagung (das Vorhandensein multipler endokriner Neoplasien);
  • männliches Geschlecht;
  • Alkohol und Rauchen;
  • Nefibromatose;
  • Magenpathologie.

Alter spielt keine Rolle.

Formen der Krankheit

Entsprechend seinen klinischen Symptomen wird das Syndrom unterteilt in:

  • latentes Karzinoid-Syndrom - es gibt zwar keine Klinik, aber Veränderungen im Urin und Blut;
  • Karzinoid-Syndrom ohne Bestimmung des primären Tumors und seiner Metastasen;
  • Syndrom + identifizierte Karzinome und Metastasen.

Die Hauptgrundlage für das Auftreten des Syndroms ist die Hormonaktivität von Karzinomgeweben; Sie selbst stammen aus Apudozyten. Es ist ein diffuses neuroendokrines System, das 60 Arten von Zellen hat und in jedem Körpergewebe vorkommt.

Die Schwere der Symptome hängt von Konzentrationsschwankungen der Karzinomsekrete ab. Serotonin ist das prominenteste. Das Syndrom ist keine wesentliche Komponente bei neuroendokrinen Tumoren. Beispielsweise tritt es bei Darmkarzinomen nach Lebermetastasen auf.

Bei Karzinomen in anderen Organen (z. B. Lungenkrebs, Eierstock, Pankreas) tritt das Syndrom bereits vor der Metastasierung früh auf. Dies liegt daran, dass das Blut von ihnen durch die Pfortader nicht passiert und nicht von der Karzinomsekretion befreit wird.

Symptome des Syndroms und ihre Abhängigkeit

Erhöhte Serotoninwerte führen zu Durchfall (in 75% der Fälle), Anfällen von Bauchschmerzen, einer gestörten Aufnahme von Nährstoffen im Dünndarm und Schädigungen des Herzmuskels. Das Endokard der rechten Herzhälfte wird wiedergeboren und durch faseriges Gewebe ersetzt.

Eine seltene Läsion der linken Hälfte tritt auf, weil Blut mit Serotonin die Lunge passiert, wo Serotonin zerstört wird. Faserige Veränderungen des Endokards führen zur Insolvenz der Trikuspidal- und Pulmonalklappen und bewirken eine Verengung von a. Pulmonalis.

All dies führt zur Entwicklung von Herzinsuffizienz und zum Phänomen der Blutstagnation im Aortenkreis. Dies äußert sich in der Entwicklung von Aszites, Ödem der Beine, hepatischem Schmerzsyndrom aufgrund von Hepatomegalie, Pulsation und Schwellung der Jugularvenen. Erhöhung der Konzentration von Histamin und Bradykinin - schuld an dem Auftreten von Hitzewallungen. Dieses Symptom tritt bei 90% der Patienten auf. Die Rolle einiger anderer BAS ist bis zum Ende unklar.

Gezeiten - etwas wie Gezeiten in den Wechseljahren. Sie äußern sich in einem plötzlichen periodischen Auftreten einer scharfen Rötung der oberen Körperhälfte.

Dies ist besonders im Gesicht ausgeprägt, begleitet von roter Sklera und ausgeprägter Tränenfluss. Hyperämie ist auch im Hinterkopf, im Nacken. Es gibt gleichzeitig ein Gefühl von Hitze, Brennen und Taubheit. HÖLLE sinkt, der Puls beschleunigt sich.

Blut fließt aus dem Gehirn, Schwindel kann auftreten. Erstens ist die Häufigkeit der Gezeiten einmal pro Woche begrenzt. Dann steigt die Anzahl täglich auf 10-20. Die Angriffsflut kann mehrere Stunden halten.

Es gibt bestimmte Provokateure dieser Faktoren: Einnahme von Alkohol, Gewürzen, würzigen und fettigen Lebensmitteln, zunehmendem psycho-physischen Stress, Behandlung von Medikamenten, die den Serotoninspiegel erhöhen. Spontane Gezeiten sind selten.

Durchfall - sein Auftreten ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Serotonin die Darmperistaltik erhöht. Durchfall wird konstant, aber unterschiedlich stark. Aufgrund der Malabsorption der Nährstoffaufnahme tritt Hypovitaminose auf.

Bauchschmerzen - Sie können durch ein wachsendes Karzinom verursacht werden, das ein mechanisches Hindernis für das Vorrücken des Nahrungsbolus darstellt.

Bei einem langen Verlauf des Karzinoid-Syndroms treten Schläfrigkeit und Abnahme des Muskeltonus auf; Müdigkeit nimmt zu, Gewicht nimmt ab, Hauttrockenheit und Durst treten auf. Beim Laufen verschlechtert sich die trophische Haut, es treten Ödeme auf, Anzeichen einer Anämie treten auf und die Knochenmineralisierung nimmt ab.

In 10% der Fälle manifestiert sich das Syndrom als Bronchospasmus, exspiratorische Dyspnoe, wenn das Ausatmen schwierig ist. Auskultation - Keuchen.

Das Karzinoid-Syndrom kann sich während einer Operation von einer sehr bedrohlichen Seite in Form einer Karzinoidkrise manifestieren.

Gleichzeitig fällt der Blutdruck stark ab, es treten Tachykardie, Bronchospasmus und Hyperglykämie auf. Ein solcher Schock kann im Tod enden.

Zusammenfassend und zusammenfassend fasst das Darmkarzinoid Symptome des Syndroms zusammen: paroxysmale Bauchschmerzen, Übelkeit, mögliches Erbrechen, Durchfall, Aszites; Anhang Karzinoid-Syndrom mit Appendektomie wieder. Magenkarzinom - kommt am häufigsten vor und es gibt 3 Arten. Der Tumor ist in Bezug auf Metastasen ziemlich aggressiv.

Typ I - Tumorgröße unter 1 cm; Meistens ist es gutartig und hat eine gute Prognose.

Typ II - Ausbildungsgröße weniger als 2 cm; Wiedergeburt selten.

Typ III - der häufigste; Die Größe des Karzinoms beträgt bis zu 3 cm, es ist bösartig, die Metastasierung ist häufig. Selbst bei Früherkennung ist die Prognose schlecht. Wenn Bildung frühzeitig erkannt wird, kann die Behandlung das Leben um 10 bis 15 Jahre verlängern, was in der Onkologie sehr wertvoll ist.

Andere Karzinomstellen führen sofort zum Karzinoid-Syndrom. Es sei darauf hingewiesen, dass die Symptome des Syndroms nicht spezifisch sind und keinen großen diagnostischen Wert haben. Dies gilt nicht nur für Gezeiten. Sie treten nur in den Wechseljahren auf oder es handelt sich um ein Karzinoid-Syndrom.

Im letzteren Fall gibt es vier Arten von Gezeiten:

  • Typ 1 - die Dauer des Angriffs einige Minuten; nur das Gesicht und der Hals sind gerötet;
  • Typ 2 - das Gesicht ist zyanotisch, seine Nase schwillt an und wird blau, dauert bis zu 10 Minuten;
  • Typ 3 - hält Stunden und Tage an, Sklera-Hyperämie, Reißen, tiefe Falten im Gesicht;
  • Typ 4 - Hyperthermie tritt auf, rote Flecken verschiedener Formen finden sich an Armen und Hals.

Diagnosemaßnahmen

Es gibt Schwierigkeiten, wenn die charakteristischsten Symptome fehlen - Hautrötung und Hitzewallungen. Die Blutbiochemie bestimmt den hohen Serotoningehalt im Blut und den Anstieg der 5-Hydroxyindolecetic-Säure (5-OIAA) im Urin.

(5-HIAK) - ein Indikator für den Serotoninstoffwechsel im Körper. Bei Karzinoiden steigt es an.

Für eine korrekte Analyse sollten Sie 3 Tage vor der Blutspende die Aufnahme von Nahrungsquellen mit Serotonin verweigern: Bananen, Nüsse, Tomaten, Schokolade, Avocados usw.; Nehmen Sie keine Drogen.

In zweifelhaften Fällen provozieren Gezeiten künstlich Alkohol, die Einführung von Ca-Gluconat. CT-Scans, MRI-Scans (am informativsten) von Bauchorganen, Szintigraphie, Röntgen, Gastro, Colon, Bronchoskopie usw. werden ebenfalls durchgeführt.

Karzinoidkrise - kann durch Operationen und Anästhesie ausgelöst werden; instrumentelle Diagnostik; Chemotherapie; Stress.

Anzeichen einer Karzinoidkrise: Sprünge im Blutdruck in alle Richtungen; Verschlechterung des Allgemeinzustandes; vermehrtes Atmen mit Schwierigkeiten; Puls fast nicht erkannt, Tachykardie; Bewusstseinsverlust Ohne Behandlung entwickelt sich Koma.

Grundsätze der Behandlung

Die Behandlung des Karzinoid-Syndroms ist vor allem die Behandlung eines Tumors, der die Hauptursache ist. Die Wahl ihrer Behandlung wird während der Diagnose festgelegt, wenn ihr Stadium, ihre Größe und ihre Lokalisation festgestellt werden. Behandlungsmethoden der Krankheit: Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie; symptomatische Behandlung.

Die Basis der Behandlung ist eine Operation. Die Exzision des Tumors ist radikal, minimalinvasiv und palliativ. Bei radikaler Exzision wird die Entfernung von Karzinomen mit den umgebenden Geweben und Lymphknoten impliziert.

Mit der Niederlage intestinum - Resektion des betroffenen Gebietes mit dem angrenzenden Mesenterium.

Mit Dickdarmkarzinoid - rechte Hemikolektomie.

Palliativoperationen werden bereits mit Krebsmetastasen durchgeführt. Große Herde werden entfernt, um die endokrine Aktivität des Karzinoms und die Schwere des Syndroms zu reduzieren.

Die Symptome können auch durch Embolisierung oder Unterbindung der Leberarterie reduziert werden - dies sind minimalinvasive Eingriffe.

Bei Metastasen wird eine Chemotherapie empfohlen. Es wird nach der Entfernung von Karzinomen bei Erkrankungen der Leber, des Herzmuskels und hohen 5-HIAA-Spiegels im Urin angewendet.

Um eine Karzinoidkrise auszuschließen, beginnt die Therapie mit kleinen Dosen.

Chemotherapie führt häufig nicht zu guten Ergebnissen. Nur ein Drittel der Patienten hat die Remission bis zu sechs Monaten verbessert und verlängert.

Die symptomatische Behandlung einer hohen Serotoninfreisetzung durch Karzinome wird von Serotoninantagonisten durchgeführt.

Mit der Aktivität von Karzinomen, die Histamin in großen Mengen produzieren - verschreiben Sie Ranitidin, AGP, Cimetidin.

Zur allgemeinen Unterdrückung der Sekretion biologisch aktiver Substanzen - Octreotid, Lanreotid (Somatostatin-Analoga), Interferone vorschreiben.

Dies unterdrückt das klinische Syndrom in mehr als 50% der Fälle. Die Gesundheit der Patienten ist viel einfacher.

Prognosen und Prävention

Alles hängt vom Stadium und der Größe der Tumoren ab. Wenn keine Metastasen vorhanden sind, wurde eine radikale Entfernung des Tumors durchgeführt - die vollständige Genesung erfolgt. Die Lebenserwartung ist bei 95% der Patienten um 15 Jahre oder mehr erhöht.

Ansonsten ist die Prognose schlecht: Nur jeder fünfte Patient überlebt mit Metastasen. Karzinoid-Tumoren entwickeln sich schrittweise über einen langen Zeitraum, wodurch der Patient noch zehn Jahre leben kann. Der Patient stirbt an einem Metastasen-Neoplasma, einer Kachexie und einer möglichen Darmobstruktion.

Spezifische vorbeugende Maßnahmen existieren nicht. Zu den allgemeinen Präventivmaßnahmen gehören gesunder Lebensstil, körperliche Aktivität, ausgewogene Ernährung, Raucherentwöhnung und Alkohol sowie die Vermeidung onkogener Substanzen.

Atypische karzinoide Lungenwirkungen

Chirurgie ist die Methode der Wahl zur Behandlung von Lungenkarzinoiden und hat eine hohe Heilungschance. Bei typischen Lungenkarzinoiden werden häufig organerhaltende Operationen durchgeführt, bei atypischen Karzinoiden wird jedoch eine Lobektomie empfohlen. Bei kleinen endobronchialen Karzinoiden ist eine minimalinvasive Resektion mit einem Laser oder einer Elektrokoagulation wirksam.

Somatostatin-Analoga bei der Behandlung von Lungenkarzinoiden. Der Somatostatinrezeptor wird durch fünf Subtypen repräsentiert und wird in mehr als 80% der Karzinoid-Tumoren exprimiert, insbesondere im 2. und 5. Subtyp. Octreotid hat eine hohe Affinität für diese Subtypen, die alle 6-8 Stunden subkutan verabreicht werden kann: Octreotid verbessert das Wohlbefinden bei 80% der Patienten und verringert die Ausscheidung von 5-Hydroxyindolecetic-Säure bei 72%.

131I-MIBH bei der Behandlung von Lungenkarzinoiden. Diese Behandlungsmethode umfasst höhere Isotopendosen, um die Wirkung der lokalen internen Bestrahlung auf Tumorzellen sicherzustellen, als wenn sie Patienten mit einem positiven Ergebnis des Radioisotop-Scans verabreicht werden. Laut den veröffentlichten Daten beträgt die Rücklaufquote 60%, aber die Dauer des Effekts beträgt durchschnittlich 8 Monate.

Mit radioaktiven Atomen markierte Somatostatin-Analoga bei der Behandlung von Lungenkarzinoiden. Bei Patienten mit Szintigraphie mit 111In-Pentetraotid wurden verschiedene radioaktiv markierte Analoga verwendet. Letzteres zeigte seinen Vorteil bei der Behandlung kleiner Tumoren oder Mikrometastasen: Eine Verbesserung trat bei 60% der Patienten auf. Zu den Nebenwirkungen zählen jedoch eine ausgeprägte Nephro- und Hämatotoxizität sowie schwächende Übelkeit und Erbrechen.

Interferon alpha bei der Behandlung von Lungenkarzinoiden. Die Behandlung mit Interferon-alpha führt bei etwa 40% der Patienten zu einer Abnahme des Gehalts an 5-Hydroxyindolecetic-Säure im Urin, verringert jedoch nur in 15% der Fälle die Größe des Tumors. Nebenwirkungen sind Anorexie und Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit. Interferon alpha hat daher einen niedrigen therapeutischen Index, es wird normalerweise nicht verwendet.

Systemische Chemotherapie bei der Behandlung von Lungenkarzinoiden. Die Chemotherapie wird aufgrund der geringen therapeutischen Reaktion (20–30%) normalerweise als Second-Line-Methode eingesetzt. Die verwendeten Schemata umfassen Streptozocin ® und Cyclophosphamid oder Streptozocin ® und Fluoruracil. Bei besonders aggressiven Karzinoidtumoren kann eine Chemotherapie der dritten Wahl mit einer Kombination aus Cisplatin und Etoposid verordnet werden, da dieses Schema in der Regel bei kleinzelligem Lungenkrebs und neuroendokrinen Karzinomen hilft.

Wiesentherapie bei der Behandlung von Lungenkarzinoiden. Die Strahlentherapie ist eine wirksame Methode zur Palliativbehandlung von Metastasen im Knochen und im zentralen Nervensystem.

Unterstützende Lunge im Lungenkarzinoid. Eine unterstützende Behandlung ist besonders wichtig bei agonisierenden Symptomen infolge des Karzinoid-Syndroms. Hitzewallungen können durch das Verwerfen von Lebensmitteln vermieden werden, von denen bekannt ist, dass sie Symptome auslösen. Bei Durchfall können Sie Medikamente gegen Durchfall verschreiben. Um Pellagra zu vermeiden, ist es auch wichtig, Vitamine zuzuführen.

Metastasen in der Leber von Lungenkarzinoiden. Die chirurgische Resektion von Lebermetastasen kann bei Patienten mit eingeschränkter Lebererkrankung wirksam sein. Dies gilt jedoch nur für eine Minderheit der Patienten. Alternativ kann eine Embolisierung der Leberarterie, die von einzelnen Patienten zur Verringerung der Schwere der Symptome durchgeführt wird, verwendet werden. Die durchschnittliche Wirkungsdauer beträgt 12 Monate. Wichtige Nebenwirkungen wie Nephrotoxizität und in seltenen Fällen ein Hepatorenal-Syndrom sollten in Betracht gezogen werden.
Die Rolle der Lebertransplantation beim Karzinoid-Syndrom wird noch untersucht.

Die 5-Jahres-Überlebensrate für typische Karzinoide beträgt 87-100%, die 10-Jahres-Überlebensrate 82-87%.

Die Prognose für atypische Tumoren ist niedriger: Das 5-Jahres-Überleben beträgt 56-75%, das 10-Jahres-Intervall 35-56%.

Lungenkarzinoid ist ein seltener Lungentumor, der - mit Ausnahme eines atypischen Tumors - normalerweise eine günstige Prognose hat. Die Behandlung ist in der Regel chirurgisch. Ein Tumor kann metastasieren, jedoch führt eine Metastasierung selten zur Entwicklung eines Karzinoid-Syndroms. Die Ergebnisse der Chemotherapie und anderer Behandlungen werden immer besser und neue Behandlungen werden derzeit untersucht.

Langzeitergebnisse der Behandlung von karzinoiden Lungentumoren

Die Literaturdaten zu den Langzeitergebnissen der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Lungenkarzinoiden sind nicht eindeutig.

Das Fünf-Jahres-Überleben von Patienten ohne Berücksichtigung des histologischen Typs des Tumors beträgt 80–95% (Perelman MI et al., 1981; Weissberg D., 1995).

Die besten Ergebnisse werden bei typischen Karzinoiden beobachtet: 100% der Patienten leben mehr als 5 Jahre und 69% bei atypischen Patienten (B. McCaughan et al., 1985).

Der Status von intrathorakalen Lymphknoten ist von prognostischer Bedeutung: Wenn regionale Metastasen festgestellt werden, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate der Patienten 74% und in ihrer Abwesenheit - 96%.

Analyse der Ergebnisse der chirurgischen Behandlung

Die Analyse der Langzeitergebnisse der chirurgischen Behandlung von 174 Patienten zeigt eine ausgeprägte Abhängigkeit der Lebenserwartung der Patienten vom Grad der Tumordifferenzierung, d.h. histologischer Typ von Karzinoiden (Tabelle 5.17).

Tabelle 5.17. Die Lebenserwartung von Patienten mit karzinoiden Tumoren der Lunge nach operativer Behandlung, abhängig von ihrem histologischen Typ (Daten des Moscow Hertzen Heritage Research Institute)

* Bei 2 Patienten mit einem stark differenzierten und mäßig differenzierten Karzinoid trat ein lokales Rezidiv auf. Sie werden nach 5 und 7 Jahren nach der zweiten Operation wieder in Betrieb genommen.
Hinweis In Klammern - die Anzahl der Patienten in Prozent.

Von den Patienten, die wir seit mehr als einem Jahr operierten, lebten 94,8%, 3 Jahre - 87,3% und 5 Jahre - 81%. Gute Ergebnisse werden bei typischen und atypischen Karzinoiden beobachtet.

Die Langzeitergebnisse der chirurgischen Behandlung von Patienten mit niedriggradigen Formen von Karzinoiden sind schlecht, etwa die Hälfte von ihnen stirbt in den ersten drei Jahren nach der Operation, nur 37,9% leben mehr als 5 Jahre (für kleinzelliges Lungenkarzinom - 16%).

Patienten mit Metastasen (N0) oder mit bronchopulmonalen und Wurzellymphknoten (N1) leben seit mehr als 5 Jahren sowohl in einem anaplastischen Karzinoid als auch in kleinzelligem Lungenkrebs. Bei einer größeren Verbreitung des Prozesses und einer Schädigung der mediastinalen Lymphknoten (N2) starben alle Patienten innerhalb der ersten 2 Jahre nach der Operation an der Verallgemeinerung des Tumorprozesses.

Daher ist die Prognose für niedriggradige Karzinoide ähnlich wie bei kleinzelligem Lungenkrebs und erfordert daher eine weitere Suche nach der optimalen Behandlungsoption - eine Kombination aus Operation und Chemo-Bestrahlung.

Diese Daten bestätigen auch die Ansicht, dass bei Patienten mit Karzinoiden und kleinzelligem Lungenkrebs eine deutliche Malignität bei Tumoren des APUD-Systems vorliegt.

Die Erfahrung hat gezeigt, dass der chirurgische Eingriff ungeachtet des histologischen Karzinoidtyps gemäß den Prinzipien des onkologischen Radikalismus durchgeführt werden muss, d. H. mit der Überarbeitung der regionalen Metastasierungszonen, Zellulose und Lymphknoten, ihrer morphologischen Studie.

Die Wahl eines angemessenen Interventionsvolumens bietet ein 5-Jahres-Überleben von 100% bei Patienten mit stark differenzierten und 90% bei moderat differenzierten Karzinoiden, selbst bei regionalen Metastasen (sie wurden bei 3 bzw. 17% der Patienten gefunden). Das Ausmaß des chirurgischen Eingriffs bei diesen Arten von Karzinoiden beeinflusst die Lebenserwartung der Patienten nicht.

So lebten alle Patienten selbst bei isolierter Bronchialresektion mit mono- oder polybronchialen Anastomosen (10) und wirtschaftlicher sublobulärer Resektion (8) mehr als 5 Jahre ohne Anzeichen eines Rückfalls und Fortschreitens der Erkrankung.

Vielversprechende Forschungen bei Karzinoidtumoren sollten als Verbesserung der Technik der organerhaltenden bronchoplastischen Operationen, der isolierten Bronchialresektion mit mono- oder polybronchialen Anastomosen und mit einer niedriggradigen Variante zur weiteren Suche nach optimalen Möglichkeiten für eine kombinierte und komplexe Behandlung, wie bei einem kleinzelligen Karzinom, dienen.

Medizinische Behandlungsgesellschaft
neuroendokrine Tumoren

Karzinoid-Tumoren der Thoraxlokalisation - der aktuelle Stand des Problems

Karzinoid-Tumoren der bronchopulmonalen Lokalisation sind langsam wachsende Tumore, die sich durch eine ziemlich gute Prognose auszeichnen, selbst in Gegenwart von regionalen lymphogenen Metastasen, die einer angemessenen chirurgischen Behandlung unterzogen werden.

Eine angemessene chirurgische Behandlung kann, sofern eine gute lokale Kontrolle vorliegt, die Prognose des Krankheitsverlaufs maximieren und die Remission verlängern. Gleichzeitig bestimmt die am meisten bösartige Form eines neuroendokrinen Tumors des Lungenkleinzellkarzinoms a priori die ungünstige Prognose der Erkrankung.

Karzinoid-Tumoren wurden erstmals vor über 100 Jahren beschrieben. Lubarsch [24], der im distalen Jejunum auf einem Schnittmaterial mehrere submuköse Massen fand. Der Begriff "Karzinoid" wurde erstmals 1907 von SOberndorf vorgeschlagen [29], um ähnliche Tumoren zu beschreiben, die morphologisch einem Adenokarzinom ähneln, sich jedoch durch einen torpideren Verlauf auszeichnen. Karzinoid-Tumoren können in verschiedenen Organen auftreten, sie werden jedoch am häufigsten in den Organen des Verdauungstrakts, in Lungen und in Bronchien gefunden.

Gemäß der Internationalen Histologischen Klassifikation der WHO werden Karzinoide als endokrine Zelltumoren (Amine Precursors Uptake and Decarboxilation) bezeichnet.

Karzinoid-Tumoren stammen aus Zellen des diffusen neuroendokrinen Systems, die während der Embryogenese aus Neuralkammzellen entstehen und in verschiedene Organe wandern. Zellen dieser Art von Tumoren sind durch positive Silberfärbung sowie durch Anwendung spezifischer immunhistochemischer Färbeverfahren für spezifische Marker der neuroendokrinen Differenzierung gekennzeichnet - neurospezifische Enolase [NSE], Synaptophysin, Chromogranin, Bombesin und andere. In der Studie mit Elektronenmikroskopie enthalten Karzinoid-Tumorzellen spezifische neurosekretorische Körnchen, die ein breites Spektrum an Hormonen und biogenen Aminen verschiedener Gewebe enthalten. Das häufigste und bedeutendste Hormon, das von Karzinoidzellen abgegeben wird, ist Serotonin [5-hydroxytryptamin] - ein Derivat von 5-Hydroxytryptophan durch Decarboxylierung des letzteren [21]. Anschließend wird Serotonin unter Beteiligung des Enzyms Monoaminoxidase unter Bildung von im Urin ausgeschiedener 5-Hydroxyindolecetic-Säure (definiert durch einen Marker für Serotoninkrisen) metabolisiert. Neben Serotonin synthetisieren Karzinoid-Tumore eine breite Palette von Hormonen - ACTH, Histamin, Dopamin, Substanz P, Neurotensin, Prostaglandine und Kallikrein [6].

Eines der wichtigsten pathognomonischen Anzeichen für die Entwicklung eines Karzinoid-Tumors ist die Entstehung eines umfassenden Krankheitsbildes des Karzinoid-Syndroms - ein Zustand, der durch die Freisetzung von Serotonin und anderen vasoaktiven Substanzen in den Blutstrom verursacht wird, wobei ein charakteristisches Krankheitsbild entsteht: Hitzewallungen mit einer konstanten Veränderung der Hautfarbe von rot nach violett mit Schwitzen, Bronchospasmen Asthma, Durchfall und die mögliche Entwicklung einer Herzinsuffizienz im richtigen Typ [37].

Unter Berücksichtigung des Vorschlags E D. Williams und M. Sanders [46], Karzinoid-Tumoren unterscheiden sich traditionell in dem Teil des primären Darms, von dem die Neoplasie stammt. Der proximale Tumortyp bezieht sich auf das Karzinoid der Lunge, des Bronchus, des Magens und der Bauchspeicheldrüse. Ein Merkmal dieser Art von Karzinoiden ist die Abwesenheit oder geringe sekretorische Aktivität, die nicht von einem entfalteten Bild des Karzinoid-Syndroms begleitet wird. Der mittlere intestinale Typ ist im Bereich des kleinen und proximalen Dickdarms einschließlich des Anhangs lokalisiert. Der distal-intestinale Typ ist durch die Lokalisation in den distalen Teilen des Sigmas und im Rektum gekennzeichnet. Innerhalb der Untergruppen zeichnen sich Tumore durch einen etwas anderen Verlauf aus, der mit ihrer Histogenese zusammenhängt und die Taktik der Behandlung insgesamt bestimmt.

Unter Berücksichtigung der Besonderheiten des Verlaufs von Karzinoid-Tumoren verschiedener Standorte im letzten Jahrzehnt wurde die traditionelle Klassifizierung überarbeitet [5, 20]. Ein typisches Karzinoid wird somit als hoch differenzierter neuroendokriner Tumor eingestuft. Diese Tumoren auf der ultrastrukturellen Ebene sind durch kleine Zellen mit einem ausgeprägten kernförmigen sekretorischen Granulat gekennzeichnet. Tumore dieses Typs sind in fünf Subtypen unterteilt: Insular, Trabecular, Drüsenartig, undifferenziert und gemischt. Tumore mit ausgeprägterer zellulärer Atypie, hoher mitotischer Aktivität und Nekroseherden werden entweder als atypisches Karzinoid oder als anaplastisches Karzinoid angesehen. In letzter Zeit werden diese Tumoren häufiger als neuroendokriner Krebs mit niedrigem Grad klassifiziert.

Weltweite Statistiken zeigen, dass die Häufigkeit des Auftretens von Karzinoiden in der Welt zwischen 1 und 6 Personen pro 100 Tausend Einwohner beträgt. Unter Berücksichtigung der Torpidität des Verlaufs kann davon ausgegangen werden, dass die tatsächliche Häufigkeit etwas höher ist. Aufgrund des Fehlens klinischer Manifestationen werden die Tumore jedoch nicht oder spät diagnostiziert, was angesichts der Schwierigkeiten der morphologischen Diagnose keine korrekte Diagnose zulässt.

Nach Angaben des Krebsregisters stellten die Vereinigten Staaten fest, dass unter den Karzinoid-Tumoren ein Anhang-Karzinoid vorherrscht, gefolgt von einer Abnahme der Häufigkeit in absteigender Reihenfolge: Rektum, Dünndarm, Lunge, Bronchialbaum, Magen und so weiter. Die Daten des neuesten epidemiologischen Forschungsprogramms "Screening, Epidemiology and Final Results (SEER) des National Cancer Institute" (1973-1991) zeigten, dass die Häufigkeit von Karzinoid-Tumoren der Lunge und des Magens zunimmt, während gleichzeitig die Häufigkeit der Lokalisation von Tumoren im Anhang und im Dünndarm verringert wird [tab. 1].

Auf das primäre Lungenkarzinoid entfallen etwa 2% aller primären Lungentumoren [18, 40]. Die Quelle des Tumorwachstums sind die neuroendokrinen Zellen von Kulchitsky, die in der Schleimhaut des Bronchialbaums lokalisiert sind [16, 30]. Diese Zellen haben keine Zotten, sind durch eosinophile Färbung gekennzeichnet und zeigen zytoplasmatische Auswüchse - sie gehören nach modernen Vorstellungen zum diffusen neuroendokrinen System [15]. Es gibt jedoch noch keine eindeutigen morphologischen Beweise für die Entstehung neuroendokriner Tumoren aus Kulchitsky-Zellen, was auf einen möglichen Ursprung von pluripotenten primitiven Stammzellen der Schleimhaut des Bronchialbaums schließen lässt.

Das Spektrum der neuroendokrinen Tumoren des Bronchialbaums und der Lunge ist extrem breit (Tabelle 2). Wenn dieses Spektrum nach dem Malignitätsgrad in Komponenten unterteilt wird, liegt am Anfang ein gutartiges typisches Karzinoid vor, das durch einen torpiden Verlauf mit Bildung lokaler Tumorknoten gekennzeichnet ist und weiter in ein atypisches Karzinoid (AK) übergeht - einen infiltrativen Tumor mit Anwesenheit von 1 - 2-Mitosen auf dem Sichtfeld (mit einem starken Tumor) Vergrößerung), Pleomorphismus und hyperchromischer Zustand der Kerne, Desorganisation der Architektur des Tumorgewebes mit dem Auftreten von Nekroseherden. Zum ersten Mal wurde diese Art von Lungenkarzinoid-Tumor bereits 1972 beschrieben. M. G. Arrigoni et al. [3], bei dem 4 Hauptmerkmale dieser Tumoren identifiziert wurden. Entsprechend dem Malignitätsgrad gibt es ferner einen makrocellulären neuroendokrinen Krebs - einen Tumor, der aus großen pleomorphen Zellen besteht. Die extreme Position im Malignitätsspektrum ist der kleinzellige Lungenkrebs (MKRL) [9].

Veränderungen der Erkennungshäufigkeit verschiedener Arten von Karzinoid-Tumoren in den Vereinigten Staaten im Zeitraum 1950-1991.

Arten von karzinoiden Lungentumoren

Ein weiterer Versuch, neuroendokrine Lungentumoren zu klassifizieren, ist der Satz J. R. Benfield et al. [11, 30] über die Aufteilung von Tumoren nach Malignitätsgrad bei Karzinomen aus Zellen von Kulchitsky I Grad - typisches Karzinoid (KCC 1), II Grad - atypisches Karzinoid (KSS 2) und III Grad - MKRL (KCC 3). Nach Ansicht der Autoren wird eine solche Unterteilung der Tumore deutlicher nach dem Malignitätsgrad vorgenommen und der Verlauf bestimmter Arten von Karzinoid-Tumoren vorhergesagt [39].

Karzinoid-Tumoren treten bei Patienten in einem relativ breiten Alter auf - von 10 bis 83 Jahren (Mittelwert 45-55 Jahre). Laut einer Meta-Analyse von Literaturquellen, die ein Monitoring von 1.874 Patienten umfasste, sind mehr als die Hälfte (52%) Frauen, und es besteht kein Zusammenhang zwischen der Krankheit und bekannten Faktoren bei der Entstehung von Lungenkrebs und vor allem dem Rauchen. Über 60% der Tumoren haben eine zentrale Lokalisation (verfügbar mit Bronchoskopie), während weniger als 30% im Lungenparenchym lokalisiert sind [22].

Epidemiologisch sind Patienten mit typischen Lungenkarzinoiden im 5. Lebensjahrzehnt am häufigsten [38]. In den meisten Fällen hat der Tumor eine zentrale Lokalisation, die sich in der Lungenwurzel befindet. Häufig führt dies zu der Art der Manifestation der Krankheit mit der Entwicklung einer rezidivierenden Lungenentzündung, unproduktivem Husten, Hämoptyse und Brustschmerzen. Eine weitere Manifestation eines Tumors ist der ektopische Typ eines neuroendokrinen Syndroms. Die häufigste paraneoplastische Manifestation der Erkrankung ist das Cushing-Syndrom, das etwa 1% aller Arten dieser Erkrankung ausmacht [23]. Das Karzinoid-Syndrom tritt in verschiedenen Erscheinungsformen mit einer Häufigkeit von etwa 5% auf [8, 27, 31]. Diese Art von Tumor zeichnet sich durch einen extrem torpiden Verlauf mit einer geringen Metastasierung aus, die 10-15% nicht überschreitet [34]. Mediastinale Lymphknoten, Leber, Knochen und manchmal Weichteile sind die häufigsten Lokalisationsbereiche für sekundäre Tumore. Das Vorhandensein regionaler lymphogener Metastasen in Kombination mit dem paraneoplastischen Syndrom ist ein Stigma schlechter Prognose [18]. Insgesamt liegt die 5-Jahres-Überlebensrate in der typischen Karzinoidgruppe jedoch bei etwa 90% und laut dem Russian Cancer Research Center bei 100% [1, 2, 21, 35].

Etwa ein Drittel der Karzinoidtumoren der Lunge weist eine atypische histologische Struktur auf. Daher wird sie in der englischsprachigen Literatur häufiger als gut differenzierter neuroendokriner Lungenkrebs eingestuft - ein Begriff, der 1983 eingeführt wurde. W. H. Warren und V. E. Gould [42]. Dies geschieht, um eine einzige Nomenklatur mit der Freisetzung atypischer Karzinoide, die durch einen aggressiven malignen Verlauf gekennzeichnet sind, in eine separate Gruppe zu erstellen, die sich terminologisch von typischen Karzinoiden unterscheidet. Diese Tumoren treten am häufigsten in der älteren Altersgruppe auf - nach 60 Jahren. Im Gegensatz zu typischen Karzinoiden zeichnen sich atypische Karzinoid-Tumoren durch eine große Größe aus und sind häufiger in den peripheren Teilen des Lungenfeldes lokalisiert. Diese Tumore zeichnen sich durch einen extrem aggressiven Verlauf aus, eine frühe Metastasierung der mediastinalen Lymphknoten, deren Häufigkeit zwischen 40 und 50% liegt [26]. Dieser klinische Verlauf bestimmt schlecht zufriedenstellende Ergebnisse des 5-Jahres-Überlebens - von 40 bis 60%, und sogar niedrigere Raten des 10-Jahres-Überlebens - von weniger als 40% [8, 10,21, 28]. Die Überlebensrate in dieser Gruppe liegt laut RCRC-RAMS bei 43,7% [1].

Die Krankheitssymptome treten in der Regel viele Jahre vor der Diagnose des Tumors auf, und mehr als 30% der Patienten sind asymptomatisch, und die Krankheit wird zufällig während einer vorbeugenden Untersuchung entdeckt. Mit einer zentralen Stelle der Läsion können die Symptome einem bronchoobstruktiven Syndrom und sogar einem Bronchialasthma ähneln. Häufig tritt ein trockener, nicht produktiver Husten auf, aber eine Zunahme der Bronchialobstruktion kann mit der Entwicklung einer rezidivierenden Lungenentzündung, einer Atelektase des Lappens oder der Lunge und sogar einer Hämoptyse einhergehen.

Paraneoplastische Syndrome sind ziemlich selten. Das Karzinoid-Syndrom (Hitzewallungen, abgestufte Verfärbung der Haut, Bronchospasmus, Durchfall, Krampfschmerzen, Karzinoid-Herzfehler usw.) tritt in etwa 2% der Fälle auf. Darüber hinaus kann das Auftreten dieser Symptome auf das Auftreten entfernter Tumormetastasen (am häufigsten in der Leber) hindeuten oder die Punktionsbiopsie des Tumors oder die Induktionsanästhesie vor der Operation begleiten.

Das Cushing-Syndrom tritt auch in etwa 2% der Fälle mit Lungenkarzinoid auf, und im Falle des ektopischen kryptogenen Syndroms beträgt der nachfolgende Nachweis von bronchopulmonalem Karzinoid etwa 1% [23].

Die Methode der Wahl bei der Behandlung von Lungenkarzinoid-Tumoren ist chirurgisch. Bei typischen Karzinoid-Tumoren ist die Operation der Wahl die anatomische Resektion im Volumen einer Segmentektomie oder Lobektomie unter Erhalt eines desinteressierten Lungenparenchyms [12]. Interventionen dieses Volumens gehen einher mit einer extrem geringen Häufigkeit von Lokalrezidiven in Kombination mit guten Langzeitergebnissen. Mit der zentralen Lokalisation des Tumors im Haupt- oder Lappenbronchus ist es möglich, eine Bronchusresektion (bronchoplastische Lobektomie) unter Bildung einer interbronchialen Anastomose durchzuführen. In einigen Fällen, insbesondere im Fall eines typischen Karzinoids unter der Bedingung einer zentralen Lokalisation, ist es möglich, eine Bronchotomie mit Resektion der Tumorbasis innerhalb eines gesunden Gewebes durchzuführen. Diese Taktik wird durch die geringe Häufigkeit des lokalen Wiederauftretens des Tumors bestimmt, selbst wenn Zellen entlang der Resektionslinie gelassen werden. Nach AJ.M.Schreurs et al. [34] Bei 4 Patienten mit einem mikroskopischen Resttumor entlang der Resektionslinie wurde ein langzeitiges rückfallfreies Überleben beobachtet - 1, 11, 23 und 24 Jahre.

Aufgrund der Erfahrungen der Abteilung für Thorakoabdominals des russischen Krebsforschungszentrums kann festgestellt werden, dass aufgrund des onkologischen Radikalismus die Operation der Wahl die Lobektomie mit der möglichen Durchführung einer Bronchoplastik und der Bildung einer interbronchialen Anastomose ist. Da der Tumor oft den Segment- oder Lappenbronchus mit Atelektase des Lungenlappens in der Pleurahöhle verschließt, kommt es zu einem ausgeprägten Adhäsionsprozess. In dieser Situation sollten Operationen auf akute Weise mit vorheriger vaskulärer und lymphatischer Isolierung durchgeführt werden, d. H. Die Lymphadenektomie ist ein harmonisches Element der Mobilisierung des Komplexes und keine separate Phase der Operation [1]. Daher beruht die chirurgische Behandlung von bronchopulmonalen Karzinoiden auf drei Hauptprinzipien:

- vollständige Entfernung des Tumors im gesunden Gewebe;

- maximale Erhaltung des nicht betroffenen Lungenparenchyms;

- ipsilaterale mediastinale Lymphknotendissektion durchführen.

Bei atypischen Lungenkarzinoiden halten es viele Autoren für nicht angebracht, konservative Operationen durchzuführen. Dieser Standpunkt kann jedoch angesichts der geringen Häufigkeit des lokalen Wiederauftretens der Erkrankung bei adäquatem Eingriff vor dem Hintergrund einer hohen Häufigkeit des systemischen Fortschreitens der Erkrankung in Form eines Rückfalls in mediastinalen Lymphknoten und Fernmetastasen (hauptsächlich bei Leberschäden) nicht endgültig sein [45].

Ein wesentliches Element einer radikalen Intervention in der Karzinoid-Lunge ist die Durchführung einer ipsilateralen mediastinalen Lymphadenektomie. Dies wird durch die Häufigkeit des Nachweises lymphogener Metastasen bestimmt, die selbst bei einem typischen Karzinoid im Bereich von 10 bis 15% liegen und bei atypischen Karzinoiden auf 30-50% ansteigen [35, 36]. Angesichts der geringen Empfindlichkeit des Tumors gegenüber Chemotherapie und Strahlentherapie sowie deren Kombination ist die Voraussetzung für eine Intervention die Durchführung einer radikalen Operation, ohne einen restlichen Tumor zu hinterlassen. Ein Rückfall in regionalen Lymphknoten des Mediastinums kann noch Jahre nach der Erstbehandlung diagnostiziert werden [31].

Nach dem RCRC-RAMS [1] wird auch die prognostische Bedeutung des Zustands intrathorakaler Lymphknoten erwähnt. Ohne Metastasen betrug die 5-Jahres-Überlebensrate der Patienten 54,5%, während bei Lymphknoten nur 20% der Lymphknoten auftraten. Die Ergebnisse zeigen, dass die Prinzipien des onkologischen Radikalismus bei der obligatorischen Monoblockentfernung von Mediastinalfasern mit regionalen Lymphknoten eingehalten werden müssen.

Die obigen Daten legen nahe, dass die häufigste Intervention bei Lungenkarzinoiden die Stirn oder die Bilobektomie ist. Die Pneumonektomie wird aufgrund technischer Merkmale durchgeführt - mit der zentralen Lokalisierung atypischer Karzinoide in Kombination mit invasivem Wachstum und mit dem Misserfolg bronchopulmonaler oder mediastinaler Lymphknoten. Atypische Lungenresektionen werden normalerweise mit peripherer Lokalisation eines typischen kleinen Karzinoids (bis zu 2 cm) im Mantelbereich des Lungenparenchyms durchgeführt.

Endoskopische Resektionen oder Photoablationen sollten als symptomatische Operationen betrachtet werden, die nur dazu dienen, lokale Manifestationen der Krankheit zu stoppen und nicht die Anforderungen des Radikalismus zu erfüllen. Dies wird bestimmt durch das Vorhandensein der peribronchialen Komponente des Tumors (Eisbergphänomen) und als Folge davon die extrem hohe Häufigkeit der lokoregionalen Rezidive der Erkrankung [15, 40]. Einige Autoren schlagen vor, die endoskopische Resektion der endobronchialen Komponente in der präoperativen Phase in Gegenwart einer zentralen Atelektase durchzuführen, um die Ventilation der vor einer Radikalbehandlung abgeschalteten Lungenabschnitte wiederherzustellen [34]. Daher werden endobronchiale Resektionen als unabhängige Behandlungsmethode mit palliativen und symptomatischen Zwecken bei gestörten Patienten mit kurzer Lebenserwartung oder in Gegenwart eines systemischen Disseminationsprozesses verwendet.

Bei klinisch signifikanten Vorkommen von Karzinoid-Tumoren, die im Falle einer bronchopulmonalen Lokalisation äußerst selten sind, führen sie eine Arzneimittelkorrektur mit einer guten symptomatischen Wirkung durch. Bei Durchfall Behandlung mit Loperamid, Codeinpräparaten oder Opiumextrakten. Im Falle von Bronchospasmus oder symptomatischem Bronchialasthma werden Bronchodilatatoren verwendet, vorzugsweise Inhalatoren mit p-Adrenomimetika.

Mit der Entwicklung eines umfassenden Bildes des Karzinoid-Syndroms (Serotonin-Krisen) können Antagonisten mit gewisser Wirkung eingesetzt werden - Parachlorphenylalanin, Ketanserin, Cyproheptadin, Ondansetron [17]. Das wirksamste Medikament ist jedoch ein Analogon von Somatostatin-Octreotid (Sandostatin). Dieses Medikament mit hoher Effizienz kontrolliert die Symptome in Form von Hitzewallungen, Durchfall und Asthmaanfällen sowie Karzinoid-Tumoren, die vom Cushing-Syndrom begleitet werden [17]. Octreotid kann prophylaktisch bei chirurgischen Eingriffen bei Karzinoid-Tumoren eingesetzt werden. In Kombination mit Interferon-a kann Octreotid zur Behandlung disseminierter Karzinoid-Tumoren eingesetzt werden - Stabilisierung und sogar Regression von Tumorherden während der Kombinationstherapie wurde beschrieben [41].

Die Prognose von Patienten mit typischen Lungenkarzinoiden ist recht günstig, da die Überlebensraten nach 5 und 10 Jahren laut verschiedenen Autoren 90% übersteigen und die Todesursache in der Regel interkurrente Erkrankungen ist (Tabelle 3). Das Vorhandensein lymphogener Metastasen ist, wie in der anderen Onkopathologie, ein ungünstiger prognostischer Faktor, übersteigt jedoch immer noch den atypischen Karzinoidwert mit entsprechender Prävalenz. Also nach N. Martini et al. [25] bei beobachteten Patienten mit typischen Karzinoiden und Metastasen in regionalen Lymphknoten lagen die Überlebensraten bei 5 und 10 Jahren bei 92% bzw. 76%.

Patienten mit atypischen Karzinoiden zeichnen sich, wenn möglich, zum Zeitpunkt der operativen Behandlung durch eine höhere Häufigkeit von lymphogenen Metastasen aus und die Überlebensrate ist signifikant niedriger als bei einem typischen Karzinoid. Nach einer Studie von N. Martini et al. [24], das 5- und 10-Jahres-Überleben in Gegenwart lymphogener Metastasen beträgt 60% bzw. 24%.

Bei der Durchführung einer multivariaten Analyse sind die Hauptfaktoren für eine günstige Prognose bei Patienten mit Karzinoid-Tumoren der bronchopulmonalen Lokalisation die typische Natur des Karzinoid-Tumors in Kombination mit dem Fehlen lymphogener Metastasen zum Zeitpunkt der chirurgischen Behandlung. Gleichzeitig ist eine Tumorgröße von mehr als 3 cm ein negativer Prognosefaktor [14, 18, 19].

Andere negative prognostische Faktoren umfassen das Vorhandensein einer erhöhten CEA-Konzentration zum Zeitpunkt der Behandlung [4].

Das Vorhandensein anderer Formen neuroendokriner Tumoren der Lunge - makrocellulärer neuroendokriner Krebs [KKNR] und MKRL - ist gleichbedeutend mit einer schlechten Prognose. So wurden nach verschiedenen Studien in der Gruppe der chirurgischen Behandlung der ZKR nur vereinzelte Beobachtungen des 2-Jahres-Überlebens beobachtet, was derjenigen der MCRL entspricht [12, 39]. Nach der Beobachtung von 29 Patienten mit KKNR am Institut für Pathologie der Streitkräfte betrug das versicherungsmathematische 5- und 10-Jahres-Überleben 33% bzw. 11%, und die Anzeichen einer ungünstigen Prognose der Krankheit liegen auf der Hand [9].

Thymuskarzinoid-Tumoren wurden erst 1992 aus der Thymomgruppe isoliert. T. Rosai und E. Higa [33]. Dies ist eine recht seltene Lokalisation von Karzinoid-Tumoren, und meistens kommen mehr als 90% der Fälle bei jungen Männern vor [43]. Wie im Fall von Karzinoid-Tumoren der Lunge haben sie einen neuroendokrinen Ursprung aus den proximalen Teilen des primären Darms, weshalb sie praktisch nicht von der Entwicklung eines Karzinoid-Syndroms begleitet werden, das für Tumore aus den medialen Teilen des primären Darms so charakteristisch ist.

Bei der Differentialdiagnose von Thymus carcinoid aus echten Zeitpunkten ist die Färbung für neuronenspezifische Enolase (NSE) zwingend. Es ist auch notwendig, eine Elektronenmikroskopie durchzuführen, die es ermöglicht, extrem spezifische neurosekretorische Granularität zu identifizieren. Darüber hinaus gemäß N.T. Raykhlina et al. [2] ist die Elektronenmikroskopie manchmal informativer und hat einen höheren prognostischen Wert als die Standardlichtmikroskopie, um die ultrastrukturellen Merkmale des Tumors aufzudecken.

Thymuskarzinoid-Tumoren werden am häufigsten bei prophylaktischen Untersuchungen entdeckt. Bei symptomatischem Verlauf tritt der Kliniker meistens auf unspezifische Manifestationen auf: Brustschmerzen, Atemnot und Schmerzen im Schultergürtel. Unspezifische Entzündungssymptome schließen sich häufig an: Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und starkes Schwitzen. Manchmal haben Patienten spezifische endokrinologische Symptome, hauptsächlich das Cushing-Syndrom.

Berücksichtigt man den Verlauf von Karzinoid-Tumoren der Thymusdrüse, basierend auf den allgemeinsten Erfahrungen der großen Mayo W-Klinik. R. Wick et al. [44] identifizierte drei Arten von Strömungen:

1) der Verlauf der Erkrankung mit erhöhten ACTH-Werten und die Entwicklung des Cushing-Syndroms;

2) den Verlauf der Erkrankung mit Manifestationen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ I (MEN-I - Vermere-Syndrom), kombiniert mit Hyperparathyreoidismus und Pankreastumor;

3) asymptomatischer Fluss.

Zum Zeitpunkt der Diagnose waren alle Tumore durch eine ausgeprägte lokale Prävalenz und in 73% der Fälle von lymphogenen Metastasen gekennzeichnet. In Anbetracht der Langzeitergebnisse der Behandlung zeichnet sich die erste Gruppe von Patienten mit Cushing-Syndrom durch die schlechteste Prognose der Erkrankung aus [12]. Ähnliche Daten wurden basierend auf einer 38-jährigen Nachbeobachtungszeit im Henry Ford Hospital (Detroit) veröffentlicht [13]. Thymus-Karzinoid-Tumoren können auch in der Struktur des Syndroms der multiplen endokrinen Neoplasie Typ II (MEN-II) auftreten oder mit Nicht-Zucker-Diabetes kombiniert werden.

Überlebensprognose für Patienten mit Lungenkarzinoid