7.3 Atypische Karzinoide

Atypische Karzinoide sind das Bindeglied zwischen gutartigen und bösartigen neuroendokrinen Tumoren derselben Genese. Sie machen etwa 25% der karzinoiden Läsionen aus. Es gibt keine makroskopisch signifikanten Unterschiede zwischen typischen und atypischen Karzinoiden, die letzteren sind jedoch etwas größer.

Zytologische Eigenschaften. Die zytologische Diagnose eines atypischen Karzinoids der Trachea ist schwierig. Das Bild ist identisch mit der Struktur von undifferenziertem Krebs (Abb. 43 a). Polygonale oder längliche Zellen mit schlechtem Zytoplasma bilden keine Komplexe. Pathologische Mitosen werden in der Regel erkannt.

Die schwierigste Differenzialdiagnose atypischer Karzinoide mit kleinzelligem Karzinom beim Nachweis von Spindelzellkomponenten. Es sollte beachtet werden, dass Karzinoidzellen reichlich Zytoplasma, weniger ausgeprägte Veränderungen im Zellkern und weniger Mitosen aufweisen. Bemerkenswert ist das Verfahren zur Bestimmung des DNA-Gehalts in einem Tumor zum Zwecke der Differentialdiagnose von Karzinoiden (L. DeCaro et al., 1983).

Die mikroskopische Struktur atypischer Karzinoide variiert nicht nur bei verschiedenen Patienten, sondern auch innerhalb desselben Tumors. Der Tumor ähnelt typischen Karzinoiden, aber die Zellen sind größer und mehr polymorph und haben häufige Mitosen (Abb. 43 b). Es können Multicore-Tumorzellen auftreten. Manchmal sind Buchsen oder palisadenartige Strukturen, Trabekel in Form von Bändern aus länglichen Zellen definiert. Charakteristisch sind Bereiche der Nekrose. Atypische Karzinoide werden oft als großzelliger und seltener kleinzelliger undifferenzierter Krebs bezeichnet.

Ultrastruktur Die Elektronenmikroskopie zeigt in fast allen Karzinoidzellen dichte, neurosekretorische Granulate mit einem durchschnittlichen Durchmesser von 130 nm.

Neben den lichtoptischen und ultrastrukturellen Eigenschaften von Karzinoiden sollten andere biologische Merkmale berücksichtigt werden.

Das Vorhandensein lymphogener und hämatogener Metastasen, die bei typischen Karzinoiden in 5,6% der Fälle vorkommen, und atypisch - in 70% der Fälle - müssen ebenfalls berücksichtigt werden. Das Karzinoid-Syndrom tritt in 2-7% der Fälle auf und ist charakteristisch für häufige Formen von Karzinoiden mit Fernmetastasen, insbesondere in der Leber (Ricci C. et al., 1972). Häufig manifestieren sich erhöhte Serotoninspiegel und hormonelle Aktivität des Tumors nicht klinisch. N. Okike et al. (1978) schlugen einen Test für die Ausscheidung von 5-Hydroxyindolylessigsäure als Indikator für Fernmetastasen vor.

N. Isowa et al. (1994) beschrieben einen onkozytären Karzinoidbronchus bei einem 54-jährigen Patienten. Es wurde ein Anstieg der 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin beobachtet. Es wurden keine Anzeichen eines Karzinoid-Syndroms festgestellt. Eine Bronchoskopie zeigte einen dunkelroten polypösen Tumor, der das Lumen des Zwischenbronchus bedeckte. Nach der Bilobektomie mit zirkulärer Resektion des Hauptbronchus war der Ausscheidungsgrad der 5-Hydroxyindoleceticinsäure nach der Operation normalisiert. Histologisch bestand der Tumor aus großen Zellen mit mehreren Argyrophilkörnern im Zytoplasma. Argyrophile Granulate wurden jedoch in immunhistochemischen Studien während der Fontana-Masson-Färbung nicht gefunden. Die Elektronenmikroskopie zeigte mehrere Mitochondrien und dichte neurosekretorische Granula im Zytoplasma. Nach 25 Monaten nach der Operation wurde kein erneutes Auftreten festgestellt.

Andere Varianten der histologischen Struktur von Karzinoiden werden ebenfalls beschrieben: Mucin-produzierendes Karzinoid, Melanozytenkarzinoid.

Atypisches Karzinoid ist Krebs

Karzinoide machen im Allgemeinen 1-2% aller bronchopulmonalen Tumoren aus. Es kommt aus neuroendokrinen Zellen (Apudozyten) und Auskleidungszellen der Bronchien und weist in den meisten Fällen ein geringes Malignom auf. Ordnen Sie die typischen und atypischen Formen des Tumors zu.

Ein typisches bronchopulmonales Karzinoid hat eine geringe endokrine Aktivität: Etwa 50% der Fälle sind durch einen asymptomatischen Verlauf der Erkrankung gekennzeichnet, und 10% dieser Tumoren sind zufällige Befunde bei einer Operation oder während einer Autopsie. Die Symptomatologie variiert je nach Lage des Tumors: in der zentralen, mittleren oder peripheren Zone der betroffenen Lunge. Das zentrale Karzinoid, das die großen Bronchien befällt, verursacht gewöhnlich eine obstruktive Pneumonitis und Hämoptyse, während das periphere Karzinoid zufällig mit einer prophylaktischen Durchleuchtung des Brustkorbs nachgewiesen wird. Paraneoplastische Syndrome bei Bronchopulmo-Karzinoiden umfassen Karzinoid-Syndrom, Cushing-Syndrom und Akromegalie. Außerdem tritt ein solcher Tumor manchmal bei Patienten mit mehreren neuroendokrinen Tumoren auf (multiple endokrine Neoplasie-Syndrom, Typ 1).

So wird das Karzinoid-Syndrom nur bei 2-7% der Patienten mit malignen bronchopulmonalen Karzinoiden nachgewiesen und in 86% der Fälle von Lebermetastasen begleitet. Das Cushing-Syndrom tritt normalerweise als Folge der ektopen Produktion von ACTH auf, kann jedoch auch eine Folge der Produktion von ektopen adrenocorticotropen Freisetzungshormonen sein. Gelegentlich wird das paraneoplastische Syndrom mit Syndromen der Schädigung des zentralen Nervensystems wie paraneoplastische Enzephalomyelitis und subakute autonome Dystonie kombiniert.

Spindelzellkarzinom der Lunge

Atypische Karzinoide machen 11–24% aller Funde von bronchopulmonalen Karzinoiden aus. Diese Form umfasst einen Tumor, der (unter diesen Karzinoiden) den höchsten Grad an histologischer und klinischer Malignität aufweist.

Makroskopisch sind etwa 1/3 der Karzinoide vom zentralen Typ, das andere 2/3 vom peripheren Typ und das letzte Drittel von ihnen kommt im mittleren Teil der Lunge vor. Das zentrale Karzinoid hat oft das Aussehen eines endobronchialen Neoplasmas mit einem Durchmesser von 0,5 bis 10 cm, mit einer fleischigen Konsistenz, einer glatten Oberfläche und einer polypiformen Wachstumsform. Häufig kann ein solcher Tumor über die Grenzen des Knorpels hinaus in das umgebende Lungenparenchym eindringen. Die Schnittfläche der Tumorstelle kann je nach Entwicklungsgrad der Blutgefäße gelblich oder rot sein. Charakterisiert durch Nekrose, ausgedehnte Blutung und perifokale obstruktive Pneumonie. Periphere Karzinoide, die sich in der Subpleuralzone des Organs befinden, sind oft nicht anatomisch mit dem Bronchus verbunden. Es sieht aus wie ein begrenzter Knoten ohne Kapsel mit einem Durchmesser von 0,5 bis 6 cm, dessen Gewebe manchmal in das umgebende Lungenparenchym eindringt. Diese Form des Tumors ist vielfältig und manifestiert sich manchmal in zahlreichen "Mikrotumoren". Typische Karzinoide bei 5-10% der Patienten gehen mit dem Auftreten von Metastasen in regionalen Lymphknoten einher, seltener - Fernmetastasen. Aufgrund der Ergebnisse von Metastasen ist es daher unmöglich, das Vorhandensein einer atypischen Form des Tumors zu beurteilen. In einem typischen Karzinoid überleben jedoch auch Patienten mit Fernmetastasen eine lange Zeit. Im Vergleich zu dieser Form zeichnet sich atypisches Karzinoid durch ein großes Volumen und eine hohe Metastasierungshäufigkeit sowie eine wesentlich geringere Überlebensrate aus.

Unter einem Mikroskop unterscheiden sich sowohl typische als auch atypische Karzinoide im charakteristischen Wachstum eines Tumorparenchyms, das aus relativ monomorphen Zellen (Apudozyten) aufgebaut ist. Diese Zellen haben ein mäßig eosinophiles, leicht granuläres Zytoplasma und einen Zellkern, die leicht granulares Chromatin oder gröberes und mehr Glybchaty-Chromatin mit einer atypischen Form des Tumors enthalten. Im letzteren Fall sind die entwickelten Nukleoli bemerkbar. Im Zytoplasma von Tumorzellen ist der Karzinoidtyp besser und häufiger als in atypischer Form, wobei argyrophile neuroendokrine Granula nachgewiesen werden. In diesen Granula finden sich Chromogranin, Synaptophysin, Leu-7, seltener Somatostatin, Calcitonin, Serotonin, ACTH. Die atypische Form von Karzinoiden unterscheidet sich von der typischen durch folgende Parameter: erhöhte mitotische Aktivität (5–10 Mitosefiguren in 10 Sichtfeldern mit hoher Vergrößerung des Mikroskops); polymorphe und hyperchrome Kerne von Tumorapudozyten und erhöhtes Kernplasma-Verhältnis; das Vorhandensein von Nekrose. Sowohl atypische als auch typische Karzinoile können in die Lymphgefäße eindringen. Nach der Struktur des Parenchyms typischer und atypischer Karzinoide werden sie unterschieden: Trabekular-, Palisaden-, Drüsen-, Fusiformzellen-, Follikel-, Rosetten-, Papillär- und Sklerosiertumorarten. Gelegentlich nehmen Zellen des Lungenkarzinoids die Form von Onkozyten an, darunter auch achinartige Elemente, krikoidale Zellen, die Schleim produzieren, und sogar Melanozyten. Die meisten peripheren Karzinoide sind vom spindelartigen Zelltyp. In atypischen Karzinoiden werden eosinophile Hyalinkugeln gefunden, die mit der Produktion von alpha-Fetoprotein zusammenhängen. Im Stroma des Tumors kann es zu Amyloidablagerung, Ossifikation oder Verkalkung kommen.

Typische und atypische Karzinoide sollten unterschieden werden von kleinzelligen Karzinomen, Leiomyomen, Hämangioperizymen, Leiomyosarkomen, Chemodetomen, Schwannomen, Mesotheliomen, Spindelzellkrebs und metastatischen Läsionen.

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Carcinoid - Symptome und Behandlung

Chirurg, Erfahrung 3 Jahre

Veröffentlicht am 7. September 2018

Der Inhalt

Was ist ein Karzinoid? Die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmethoden werden in dem Artikel von Dr. Lednev A.N., einem Chirurgen mit dreijähriger Erfahrung, besprochen.

Definition der Krankheit Ursachen von Krankheiten

Karzinoide (Karzinoide oder neuroendokrine Tumoren) sind langsam wachsende maligne Tumoren, die aus Zellen des neuroendokrinen Systems stammen.

Das neuroendokrine System (NES) ist eine Abteilung des endokrinen Systems, dessen Zellen im ganzen Körper verstreut sind und die regulatorische Funktion von Organen und Systemen durch die Produktion hormonaktiver Substanzen übernehmen. [1]

Karzinoid-Tumoren können sich in allen Organen entwickeln, sind jedoch häufiger in den Organen des Gastrointestinaltrakts (GIT - Magen, Dünn- und Dickdarm), Lunge, Thymus, Pankreas und Nieren lokalisiert.

Aufgrund der hohen hormonellen Aktivität der HES-Zellen gelangen mit der Entwicklung des Tumorprozesses (unkontrollierte Zellteilung) eine Vielzahl hormonell wirksamer Substanzen in das Blut. In der Medizin wird diese Situation als "Karzinoid-Syndrom" bezeichnet und kann sich in folgender Form manifestieren:

  • Gezeiten;
  • anhaltender Durchfall (dh länger als 14 Tage);
  • fibröse Läsion der rechten Herzhälfte;
  • Schmerzen im Magen;
  • Bronchospasmus

Die genauen Ursachen von Karzinoid-Tumoren sind nicht bekannt. Es gibt jedoch eine Reihe von Faktoren, die auf ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung dieser Krankheit schließen lassen:

  • Geschlecht - Frauen haben eine höhere Chance, einen Karzinoid-Tumor zu entwickeln als Männer.
  • Alter - In den meisten Fällen werden Karzinoid-Tumoren im Alter von 40 bis 50 Jahren diagnostiziert.
  • Heredität - Das Vorhandensein mehrerer endokriner Neoplasien (Tumoren) des Typs I (MEN I) in der unmittelbaren Familie erhöht das Risiko, an Karzinoid-Tumoren zu erkranken. Bei Patienten mit MEN I entwickeln sich mehrere Tumore in den Drüsen des endokrinen Systems.

Symptome von Karzinoiden

Die Entwicklung eines Karzinoid-Tumors an sich hat selten klinische Manifestationen. Alle Hauptsymptome stehen im Zusammenhang mit der Freisetzung einer großen Menge hormonaktiver Substanzen in das Blut, dh mit einem Karzinoid-Syndrom.

Die Hauptmanifestationen des Karzinoid-Syndroms sind:

  • Gezeiten;
  • Durchfall;
  • Magenschmerzen;
  • Kurzatmigkeit;
  • Herzklappenschaden;
  • Hautausschlag.

Patienten, bei denen ein Karzinoid-Syndrom diagnostiziert wurde, werden häufig von einem Neurologen oder Psychiater beobachtet. Der Grund dafür ist die Art der Beschwerden, die auf Verletzungen der Arbeit des Zentralnervensystems hinweisen.

Rötung des Gesichts und des Halses ist das häufigste Symptom dieser Krankheit.

Der Beginn einer typischen Flut ist plötzlich. Es ist charakteristisch für ihn:

  • rote Verfärbung des Gesichts und des Oberkörpers;
  • Schwitzen dauert mehrere Minuten.

Tagsüber kann ein Angriff mehrmals auftreten. Manchmal kann es zu starken Rissen kommen und durch alkohol- oder nahrungsmittelhaltige Nahrungsmittel (Schokolade, Nüsse, Bananen) ausgelöst werden. Oft wird dieser Zustand als Menopause Hitzewallungen betrachtet und bleibt ohne besondere Aufmerksamkeit.

Manchmal gibt es seltene Symptome eines Karzinoid-Syndroms, die das Ergebnis von Tumoren bestimmter Arten von NES-Zellen sind, die eindeutig mit verschiedenen Organen assoziiert sind.

In der Bauchspeicheldrüse emittieren:

  • Gastrinome (Zollinger-Ellison-Syndrom);
  • Insulinome;
  • Vipoma (Werner-Morrison-Syndrom);
  • Glucagonome.

Es gibt auch eine Reihe von Tumoren, die ektopische Hormone absondern (produzieren), das heißt, zusätzlich zu dem Hauptorgan im Körper, das ein bestimmtes Hormon produziert, entwickelt sich ein Tumor im Körper, wobei gleichzeitig das gleiche Hormon freigesetzt wird.

Die häufigste ektopische Produktion von adrenocorticotropem Hormon (ACTH), die dazu führt, dass Patienten das für das Itsenko-Cushing-Syndrom charakteristische Erscheinungsbild erhalten. In der Praxis sind diese Tumoren jedoch selten und haben ein bestimmtes klinisches Bild.

Pathogenese von Karzinoiden

Das Hauptglied in der Pathogenese aller onkologischen Erkrankungen ist die unkontrollierte Zellteilung. Bei der Entwicklung eines Tumors im neuroendokrinen System besteht jedoch der Hauptunterschied darin, dass die Zellen dieses Gewebes die Fähigkeit haben, hormonaktive Substanzen herzustellen.

NES ist ein breites zelluläres Netzwerk, das im gesamten Körper verstreut ist und durch die Freisetzung hormonaktiver Substanzen an der Regulierung der Arbeit von Organen und Systemen beteiligt ist. Mit der Entwicklung eines Tumors und einer unkontrollierten Teilung beginnen diese Zellen, vermehrt hormonell wirksame Substanzen zu produzieren.

Die vasoaktive Hauptsubstanz ist Serotonin. Hitzewallungen treten jedoch häufiger als Folge der Kallikreinsekretion auf. Dies ist ein Enzym (Beschleuniger), das an der Bildung von Lysylbradykinin beteiligt ist. Außerdem wird dieses Polypeptid zu Bradykinin - einem der stärksten Vasodilatatoren.

Andere Komponenten des Karzinoid-Syndroms sind:

  • Diarrhoe (assoziiert mit einer erhöhten Serotoninproduktion, die die Peristaltik signifikant erhöht (Kontraktion der Hohlorgane), wodurch weniger Zeit für die Resorption von Flüssigkeit im Darm verbleibt);
  • fibröse Läsionen des Herzmuskels (insbesondere der rechten Teile, was zu einer Insuffizienz der Herzklappen führt);
  • Bronchospasmus

Die Pathogenese der Schädigung des Herzmuskels und des Bronchospasmus ist komplex und beinhaltet die Aktivierung von Serotonin-5-HT2B-Rezeptoren. [2]

Wenn im Gastrointestinaltrakt ein primärer Tumor gefunden wird, zerfallen Serotonin und Kallikrein in der Leber, und Manifestationen des Karzinoid-Syndroms treten erst auf, wenn Metastasen in der Leber auftreten oder der Karzinoid-Tumor nicht von Leberversagen (Zirrhose) begleitet wird.

Karzinoid-Neoplasien der bronchopulmonalen Lokalisation können die Entstehung eines Karzinoid-Syndroms und ohne Lebermetastasen auslösen. Diese Unterschiede hängen mit der Besonderheit der Blutversorgung zusammen, bei der der Blutabfluss aus den Magen-Darm-Organen durch die Leber erfolgt und in dieser gefiltert wird und der Blutabfluss aus den Brustorganen unmittelbar in den systemischen Kreislauf eintritt.

Einstufung und Stadien der Karzinoidentwicklung

Die Einstufung von Karzinoiden beruht auf der Bewertung verschiedener Faktoren.

I. Durch Lokalisierung

Abhängig von der Lokalisation des Primärtumors:

  • Karzinoid-Tumoren der Brust (Lunge, Bronchien, Thymus) machen etwa 25% der Gesamtzahl der NES-Tumoren aus;
  • Tumoren des Verdauungssystems - machen mehr als 60% der Gesamtzahl der NES-Tumoren aus. [3]

Ii. Nach Differenzierungsgrad und Malignitätspotential [7]

Klassifizierung von Karzinoid-Tumoren der Lunge

Lungenkarzinoide in der internationalen histologischen Klassifikation von Lungentumoren (WHO, 1981, 1999) werden als bösartige Tumore mit Zuordnung von Untergruppen typischer und atypischer Karzinoide klassifiziert.

Sie gehören zu den Tumoren des endokrinen Systems, die aus den zellulären Elementen des Kulchitsky-Zelltyps entstehen.

Kleinzellkrebs ist die größte Gruppe von neuroendokrinen Lungentumoren. 1991 haben W. D. Travis et al. eine vierte Untergruppe identifiziert - Großzellkarzinom des neuroendokrinen Systems.

Bei der Lichtmikroskopie werden somit vier Arten von endokrinen Tumoren unterschieden.

Tumoren des neuroendokrinen Systems von Elementen des Kulchitsky-Zelltyps:

A. Typisches Karzinoid
B. Atypisches Karzinoid
B. Kleinzellenkrebs

• kleinzelliger Krebs
• gemischtes kleinzelliges und großzelliges Karzinom
• Kombinierter kleinzelliger Krebs

G. Neuroendokriner Großzellkarzinom (LCNEC)

Endokriner Karzinomkarzinom mittels Immunhistochemie oder Elektronenmikroskopie etabliert Großzellkarzinom mit morphologischen Anzeichen eines neuroendokrinen Tumors

Es sollte betont werden, dass die Einstufung der WHO-Karzinoide für den klinischen Verlauf und die Prognose unzureichend ist. Das morphologische Bild dieser Tumoren erlaubt es, nicht zwei, sondern drei Optionen nach Kataplasie zu unterscheiden: stark differenziert (typisch), mäßig differenziert (atypisch) und niedrig differenziert (anaplastisch und kombiniert).

Eine solche Gruppierung basiert auf den zellulären und strukturellen Merkmalen des Neoplasmas und ist von großer praktischer Bedeutung, da sie den klinischen Verlauf der Erkrankung, die therapeutischen Taktiken und die Prognose bestimmt.

Hoch differenziertes (typisches) Karzinoid

Hoch differenzierte (typische) Karzinoide entsprechen mikroskopisch einem Neoplasma mit alveolaren, tubulären, trabekularen und festen Strukturen (Abb. 2.20).


Abb. 2,20. Hoch differenziertes (typisches) Karzinoid der Alveolarstruktur. Mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt. x 200.

Polygonale Tumorzellen mit granulärem eosinophilen oder leichtem Zytoplasma und regulären ovalen Kernen. Die Nucleoli sind normalerweise gut ausgebildet. Mitosen sind selten. In den meisten Fällen wird eine positive Silberfärbungsreaktion (mit der Grimslius-Reaktion) nachgewiesen.

Bei der elektronenmikroskopischen Untersuchung im Zytoplasma entsprechen Argyrophilkörnchen elektronendichten, neurosekretorischen Körnchen. Stroma-Tumoren plaudern spärlich, vaskularisiert, Nekrose wird selten beobachtet.

Mäßig differenzierte (atypische) Karzinoide


Abb. 2.21. Mäßig differenzierte (atypische) trabekuläre Karzinoidstruktur.
a - Makropräparation; b - Mikrophoto Mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt. x 200.

Es gibt Brennpunkte der Divergenz von trabekularen, röhrenförmigen, festen Strukturen. Die Stromakomponente ähnelt der eines typischen Karzinoids. Infolgedessen werden Anzeichen von zellulären und strukturellen Atypien sowie invasives Wachstum in diesen Tumoren nicht nur mikroskopisch, sondern auch makroskopisch festgestellt.

Niedrig differenziertes anaplastisches und kombiniertes Arcinoid

Niedriggradige anaplastische und kombinierte Arcinoide sind durch ausgeprägte strukturelle und zelluläre Atypien, das Vorhandensein von Nekroseherden und infiltrativen Wachstums gekennzeichnet (Abb. 2.22).


Abb. 2.22 Geringes (anaplastisches) Karzinoid. Mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt. x 400

In einer kombinierten Untervariante werden anaplastische Karzinoidstrukturen mit Krebsstrukturen kombiniert, einschließlich Plattenepithelkarzinom und Adenokarzinom. Makroskopisch anaplastisches Karzinoid ist in der Regel nicht von Krebs zu unterscheiden.

Karzinoid-Tumoren machen 1-2% aller Lungentumoren aus. Diese Optionen unterscheiden sich hinsichtlich des Malignitätspotenzials in Form des Schweregrads des Infiltrationswachstums, der Progressionsrate und der Fähigkeit zur Metastasierung. Die Prognose korreliert mit der Variante des Karzinoids, dem Stadium der Erkrankung, der Größe des Tumors, dem Zustand der intrathorakalen Lymphknoten und der Invasion von Blutgefäßen.

Nach unseren Daten wurden regionale Metastasen in hoch differenzierten Karzinoiden in 3% gefunden, in 17,5% mäßig differenziert und in 74% der Patienten schlecht differenziert. Die Rationalität der drei von uns identifizierten morphologischen Varianten von Karzinoiden wird durch die Ergebnisse einer Bewertung des Operationsumfangs und der Lebenserwartung der Patienten bestätigt.

Karzinoid: Was ist das, Lebenserwartung mit Karzinoid-Tumor

Karzinoid-Syndrom - ein Symptomkomplex, der auftritt, wenn sich neuroendokrine Tumoren im Körper befinden. Es ist durch die Freisetzung von Karzinoid-Sekretionsprodukten in das Blut-BAS gekennzeichnet, zu denen Serotonin, Prostaglandine, Bradykinin, Histamin usw. gehören. Je mehr Hormone das Karzinoid ausgibt, desto heller sind die Manifestationen des Syndroms. Die Inzidenz des Syndroms - 20% der Patienten mit Karzinoiden. Ein solcher Karzinoid-Tumor kann praktisch überall lokalisiert werden, er ist durch langsames Wachstum gekennzeichnet. Daher kann eine vollständige Heilung erfolgen, sofern ein solches Syndrom frühzeitig erkannt wird.

Essenz der Pathologie

Zum ersten Mal wurde im Dünndarm ein Tumor gefunden, der 1867 von Langans bei der Autopsie beschrieben wurde. In den 50er Jahren des 20. Jahrhunderts wurden Tumore detailliert beschrieben und das Auftreten von Karzinoid-Syndrom bei ihnen offenbart. Karzinoide gelten seit langem als gutartig, aber in den letzten 10-15 Jahren wurde ihre Malignität nachgewiesen.

Wenn wir über den Prozentsatz der Lokalisation von Karzinomen sprechen, sieht das Bild wie folgt aus:

  • 39% fallen auf den Dünndarm;
  • 26% - Vermiformverfahren;
  • 15% Rektum;
  • bis zu 5% - Colocarcinome;
  • 2-4% für Bauch und Bauchspeicheldrüse;
  • 1% bei Leberschäden;
  • 10% - Lunge.

Carcino-Lunge ist 1-2% aller Lungentumoren. Es ist typisch und atypisch in der Form.

Typische Lungenkarzinoide produzieren wenig BAS, oft ohne Symptome. 10% davon werden bei der Autopsie zufällig erkannt. Fernmetastasen sind selten.

Die Symptome des Lungenkarzinoids hängen von seiner Lokalisation ab: in der zentralen, mittleren oder peripheren Zone des Parenchyms. Periphere Lungenkarzinoide haben fast keine Symptome und können durch Fluorographie nachgewiesen werden.

Central betrifft die großen Bronchien, ihre Manifestationen - nicht vorübergehender Husten, torakalgii, Atembeschwerden und Husten von Blut.

Atypische Karzinoide machen 10% aller Lungenkarzinoide aus. Begleitet von einem Karzinoid-Syndrom bei 7% dieser Patienten. Atypikalität manifestiert sich in ihrer Aggressivität und Malignität; In 86% der Fälle metastasiert die frühe Metastasierung der Leber und der mediastinalen Lymphknoten. Häufig liegt es am Rand der Lunge. Das Karzinoid-Syndrom macht keine geschlechtsspezifischen Unterschiede, sie werden in 50 bis 60 Jahren krank.

Ätiologie des Phänomens

  • genetische Veranlagung (das Vorhandensein multipler endokriner Neoplasien);
  • männliches Geschlecht;
  • Alkohol und Rauchen;
  • Nefibromatose;
  • Magenpathologie.

Alter spielt keine Rolle.

Formen der Krankheit

Entsprechend seinen klinischen Symptomen wird das Syndrom unterteilt in:

  • latentes Karzinoid-Syndrom - es gibt zwar keine Klinik, aber Veränderungen im Urin und Blut;
  • Karzinoid-Syndrom ohne Bestimmung des primären Tumors und seiner Metastasen;
  • Syndrom + identifizierte Karzinome und Metastasen.

Die Hauptgrundlage für das Auftreten des Syndroms ist die Hormonaktivität von Karzinomgeweben; Sie selbst stammen aus Apudozyten. Es ist ein diffuses neuroendokrines System, das 60 Arten von Zellen hat und in jedem Körpergewebe vorkommt.

Die Schwere der Symptome hängt von Konzentrationsschwankungen der Karzinomsekrete ab. Serotonin ist das prominenteste. Das Syndrom ist keine wesentliche Komponente bei neuroendokrinen Tumoren. Beispielsweise tritt es bei Darmkarzinomen nach Lebermetastasen auf.

Bei Karzinomen in anderen Organen (z. B. Lungenkrebs, Eierstock, Pankreas) tritt das Syndrom bereits vor der Metastasierung früh auf. Dies liegt daran, dass das Blut von ihnen durch die Pfortader nicht passiert und nicht von der Karzinomsekretion befreit wird.

Symptome des Syndroms und ihre Abhängigkeit

Erhöhte Serotoninwerte führen zu Durchfall (in 75% der Fälle), Anfällen von Bauchschmerzen, einer gestörten Aufnahme von Nährstoffen im Dünndarm und Schädigungen des Herzmuskels. Das Endokard der rechten Herzhälfte wird wiedergeboren und durch faseriges Gewebe ersetzt.

Eine seltene Läsion der linken Hälfte tritt auf, weil Blut mit Serotonin die Lunge passiert, wo Serotonin zerstört wird. Faserige Veränderungen des Endokards führen zur Insolvenz der Trikuspidal- und Pulmonalklappen und bewirken eine Verengung von a. Pulmonalis.

All dies führt zur Entwicklung von Herzinsuffizienz und zum Phänomen der Blutstagnation im Aortenkreis. Dies äußert sich in der Entwicklung von Aszites, Ödem der Beine, hepatischem Schmerzsyndrom aufgrund von Hepatomegalie, Pulsation und Schwellung der Jugularvenen. Erhöhung der Konzentration von Histamin und Bradykinin - schuld an dem Auftreten von Hitzewallungen. Dieses Symptom tritt bei 90% der Patienten auf. Die Rolle einiger anderer BAS ist bis zum Ende unklar.

Gezeiten - etwas wie Gezeiten in den Wechseljahren. Sie äußern sich in einem plötzlichen periodischen Auftreten einer scharfen Rötung der oberen Körperhälfte.

Dies ist besonders im Gesicht ausgeprägt, begleitet von roter Sklera und ausgeprägter Tränenfluss. Hyperämie ist auch im Hinterkopf, im Nacken. Es gibt gleichzeitig ein Gefühl von Hitze, Brennen und Taubheit. HÖLLE sinkt, der Puls beschleunigt sich.

Blut fließt aus dem Gehirn, Schwindel kann auftreten. Erstens ist die Häufigkeit der Gezeiten einmal pro Woche begrenzt. Dann steigt die Anzahl täglich auf 10-20. Die Angriffsflut kann mehrere Stunden halten.

Es gibt bestimmte Provokateure dieser Faktoren: Einnahme von Alkohol, Gewürzen, würzigen und fettigen Lebensmitteln, zunehmendem psycho-physischen Stress, Behandlung von Medikamenten, die den Serotoninspiegel erhöhen. Spontane Gezeiten sind selten.

Durchfall - sein Auftreten ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Serotonin die Darmperistaltik erhöht. Durchfall wird konstant, aber unterschiedlich stark. Aufgrund der Malabsorption der Nährstoffaufnahme tritt Hypovitaminose auf.

Bauchschmerzen - Sie können durch ein wachsendes Karzinom verursacht werden, das ein mechanisches Hindernis für das Vorrücken des Nahrungsbolus darstellt.

Bei einem langen Verlauf des Karzinoid-Syndroms treten Schläfrigkeit und Abnahme des Muskeltonus auf; Müdigkeit nimmt zu, Gewicht nimmt ab, Hauttrockenheit und Durst treten auf. Beim Laufen verschlechtert sich die trophische Haut, es treten Ödeme auf, Anzeichen einer Anämie treten auf und die Knochenmineralisierung nimmt ab.

In 10% der Fälle manifestiert sich das Syndrom als Bronchospasmus, exspiratorische Dyspnoe, wenn das Ausatmen schwierig ist. Auskultation - Keuchen.

Das Karzinoid-Syndrom kann sich während einer Operation von einer sehr bedrohlichen Seite in Form einer Karzinoidkrise manifestieren.

Gleichzeitig fällt der Blutdruck stark ab, es treten Tachykardie, Bronchospasmus und Hyperglykämie auf. Ein solcher Schock kann im Tod enden.

Zusammenfassend und zusammenfassend fasst das Darmkarzinoid Symptome des Syndroms zusammen: paroxysmale Bauchschmerzen, Übelkeit, mögliches Erbrechen, Durchfall, Aszites; Anhang Karzinoid-Syndrom mit Appendektomie wieder. Magenkarzinom - kommt am häufigsten vor und es gibt 3 Arten. Der Tumor ist in Bezug auf Metastasen ziemlich aggressiv.

Typ I - Tumorgröße unter 1 cm; Meistens ist es gutartig und hat eine gute Prognose.

Typ II - Ausbildungsgröße weniger als 2 cm; Wiedergeburt selten.

Typ III - der häufigste; Die Größe des Karzinoms beträgt bis zu 3 cm, es ist bösartig, die Metastasierung ist häufig. Selbst bei Früherkennung ist die Prognose schlecht. Wenn Bildung frühzeitig erkannt wird, kann die Behandlung das Leben um 10 bis 15 Jahre verlängern, was in der Onkologie sehr wertvoll ist.

Andere Karzinomstellen führen sofort zum Karzinoid-Syndrom. Es sei darauf hingewiesen, dass die Symptome des Syndroms nicht spezifisch sind und keinen großen diagnostischen Wert haben. Dies gilt nicht nur für Gezeiten. Sie treten nur in den Wechseljahren auf oder es handelt sich um ein Karzinoid-Syndrom.

Im letzteren Fall gibt es vier Arten von Gezeiten:

  • Typ 1 - die Dauer des Angriffs einige Minuten; nur das Gesicht und der Hals sind gerötet;
  • Typ 2 - das Gesicht ist zyanotisch, seine Nase schwillt an und wird blau, dauert bis zu 10 Minuten;
  • Typ 3 - hält Stunden und Tage an, Sklera-Hyperämie, Reißen, tiefe Falten im Gesicht;
  • Typ 4 - Hyperthermie tritt auf, rote Flecken verschiedener Formen finden sich an Armen und Hals.

Diagnosemaßnahmen

Es gibt Schwierigkeiten, wenn die charakteristischsten Symptome fehlen - Hautrötung und Hitzewallungen. Die Blutbiochemie bestimmt den hohen Serotoningehalt im Blut und den Anstieg der 5-Hydroxyindolecetic-Säure (5-OIAA) im Urin.

(5-HIAK) - ein Indikator für den Serotoninstoffwechsel im Körper. Bei Karzinoiden steigt es an.

Für eine korrekte Analyse sollten Sie 3 Tage vor der Blutspende die Aufnahme von Nahrungsquellen mit Serotonin verweigern: Bananen, Nüsse, Tomaten, Schokolade, Avocados usw.; Nehmen Sie keine Drogen.

In zweifelhaften Fällen provozieren Gezeiten künstlich Alkohol, die Einführung von Ca-Gluconat. CT-Scans, MRI-Scans (am informativsten) von Bauchorganen, Szintigraphie, Röntgen, Gastro, Colon, Bronchoskopie usw. werden ebenfalls durchgeführt.

Karzinoidkrise - kann durch Operationen und Anästhesie ausgelöst werden; instrumentelle Diagnostik; Chemotherapie; Stress.

Anzeichen einer Karzinoidkrise: Sprünge im Blutdruck in alle Richtungen; Verschlechterung des Allgemeinzustandes; vermehrtes Atmen mit Schwierigkeiten; Puls fast nicht erkannt, Tachykardie; Bewusstseinsverlust Ohne Behandlung entwickelt sich Koma.

Grundsätze der Behandlung

Die Behandlung des Karzinoid-Syndroms ist vor allem die Behandlung eines Tumors, der die Hauptursache ist. Die Wahl ihrer Behandlung wird während der Diagnose festgelegt, wenn ihr Stadium, ihre Größe und ihre Lokalisation festgestellt werden. Behandlungsmethoden der Krankheit: Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie; symptomatische Behandlung.

Die Basis der Behandlung ist eine Operation. Die Exzision des Tumors ist radikal, minimalinvasiv und palliativ. Bei radikaler Exzision wird die Entfernung von Karzinomen mit den umgebenden Geweben und Lymphknoten impliziert.

Mit der Niederlage intestinum - Resektion des betroffenen Gebietes mit dem angrenzenden Mesenterium.

Mit Dickdarmkarzinoid - rechte Hemikolektomie.

Palliativoperationen werden bereits mit Krebsmetastasen durchgeführt. Große Herde werden entfernt, um die endokrine Aktivität des Karzinoms und die Schwere des Syndroms zu reduzieren.

Die Symptome können auch durch Embolisierung oder Unterbindung der Leberarterie reduziert werden - dies sind minimalinvasive Eingriffe.

Bei Metastasen wird eine Chemotherapie empfohlen. Es wird nach der Entfernung von Karzinomen bei Erkrankungen der Leber, des Herzmuskels und hohen 5-HIAA-Spiegels im Urin angewendet.

Um eine Karzinoidkrise auszuschließen, beginnt die Therapie mit kleinen Dosen.

Chemotherapie führt häufig nicht zu guten Ergebnissen. Nur ein Drittel der Patienten hat die Remission bis zu sechs Monaten verbessert und verlängert.

Die symptomatische Behandlung einer hohen Serotoninfreisetzung durch Karzinome wird von Serotoninantagonisten durchgeführt.

Mit der Aktivität von Karzinomen, die Histamin in großen Mengen produzieren - verschreiben Sie Ranitidin, AGP, Cimetidin.

Zur allgemeinen Unterdrückung der Sekretion biologisch aktiver Substanzen - Octreotid, Lanreotid (Somatostatin-Analoga), Interferone vorschreiben.

Dies unterdrückt das klinische Syndrom in mehr als 50% der Fälle. Die Gesundheit der Patienten ist viel einfacher.

Prognosen und Prävention

Alles hängt vom Stadium und der Größe der Tumoren ab. Wenn keine Metastasen vorhanden sind, wurde eine radikale Entfernung des Tumors durchgeführt - die vollständige Genesung erfolgt. Die Lebenserwartung ist bei 95% der Patienten um 15 Jahre oder mehr erhöht.

Ansonsten ist die Prognose schlecht: Nur jeder fünfte Patient überlebt mit Metastasen. Karzinoid-Tumoren entwickeln sich schrittweise über einen langen Zeitraum, wodurch der Patient noch zehn Jahre leben kann. Der Patient stirbt an einem Metastasen-Neoplasma, einer Kachexie und einer möglichen Darmobstruktion.

Spezifische vorbeugende Maßnahmen existieren nicht. Zu den allgemeinen Präventivmaßnahmen gehören gesunder Lebensstil, körperliche Aktivität, ausgewogene Ernährung, Raucherentwöhnung und Alkohol sowie die Vermeidung onkogener Substanzen.

Wie kann man die Bildung von Lungenkarzinoiden verhindern?

Tumoren der Lunge sind durch Symptome charakterisiert, die für die Pathologien des Atmungssystems charakteristisch sind. Die ersten Anzeichen, die auf eine Niederlage der Organe hindeuten, treten zudem in den späten Stadien der Entwicklung des Neoplasmas auf. In ähnlicher Weise manifestiert sich Lungenkarzinoid. Dieser Tumor gehört zu den Krebsarten, die eine komplexe Behandlung erfordern.

Der Inhalt

Konzept definition

Ein Karzinoid ist ein präkanzeröser Tumor, der aus Zellen des endokrinen und des Nervensystems besteht. Solche Tumoren betreffen häufig den Gastrointestinaltrakt. Eine solche Verbreitung von Karzinoiden erklärt sich dadurch, dass die höchste Konzentration dieser Zellen in den Organen des Gastrointestinaltrakts sowie in den Bronchien und im Urogenitalsystem beobachtet wird.

Präkanzeröse Tumore unterbrechen die Synthese einiger biologisch aktiver Verbindungen. Gleichzeitig sind Karzinoide in der Lage, unabhängig Hormone wie Serotonin, Kallikrein, Prostaglain und Kinin zu produzieren.

50% der Tumoren sind bösartig.

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Es werden zwei Formen von Karzinoiden unterschieden: typisch und atypisch. Der erste ist einer der höchst differenzierten Tumortypen und zeichnet sich durch das Fehlen von Nekrose aus. Atypische Karzinoide bestehen aus großen Zellen mit ausgeprägten Kernen.

Typische Neoplasmen werden selten zu Krebs umgewandelt. Atypische Karzinoide gelten im Hinblick auf das Fortschreiten des Tumorprozesses als gefährlicher.

Aufgrund der Tatsache, dass das Wachstum von Formationen nicht oft begleitet wird, wird häufiger (im Durchschnitt 74% der Patienten) ein kleinzelliger Lungenkrebs diagnostiziert. Letzteres wird normalerweise bei Männern festgestellt, die älter als 60 Jahre sind. Die Prognose für ein kleinzelliges Karzinom ist äußerst ungünstig. Nur 8% der Patienten mit einem solchen Tumor leben mehr als 5 Jahre.

Gründe

Die wahren Ursachen für das Auftreten von Karzinoiden sind nicht bekannt. Forscher glauben, dass Rauchen Tumorwachstum in der Lunge auslösen kann. Die Auswirkung dieses Faktors verursacht jedoch nicht immer das Auftreten präkanzeröser Tumore.

Die zweithäufigste Ursache für Karzinoide ist die genetische Veranlagung. Die Risikogruppe umfasst Patienten mit dem Syndrom der multiplen endokrinen Neoplasie des ersten Typs. Es ist auch das Auftreten solcher Tumoren bei Neurofibromatose Typ 1 möglich. Diese Krankheit ist schwerwiegend und wird durch Hautveränderungen und Funktionsstörungen des Nervensystems charakterisiert.

Das Risiko der Entwicklung von Karzinoiden wird von Geschlecht und Rasse bestimmt. Tumoren dieser Art bilden sich bei Frauen und Europäern häufiger in der Lunge. Die Gründe für diese Verteilung sind nicht festgelegt.

Symptome

Carcinoid zeichnet sich durch ein unscharfes Krankheitsbild aus. Symptome, die auftreten, wenn der Tumor wächst, durch die Pathologie der Atemwege "maskiert". Wenn Lungenläsionen auftreten:

  • Kurzatmigkeit;
  • Anzeichen einer Lungenentzündung;
  • chronischer Husten.
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Das Wachstum präkanzeröser Tumoren trägt zum Eintritt einer Sekundärinfektion bei. Dieser Umstand erschwert die Diagnose erheblich.

Symptome werden ausgeprägt, wenn der Tumor eine große Größe erreicht und metastasiert. Die Art der klinischen Ereignisse hängt von der Region der Läsion ab. Das Wachstum von Tumoren in der Lunge provoziert in seltenen Fällen ein Karzinoid-Syndrom, das sich in folgenden Symptomen äußert:

  • Hitzewallungen;
  • Anfälle von Tachykardie aufgrund von Herzklappenschäden;
  • Blanchieren der Haut;
  • Kurzatmigkeit;
  • Brochospasmus

Bei Patienten wird die obere Körperhälfte vor dem Hintergrund der Blutdrucksenkung manchmal rot. Gleichzeitig werden Übelkeit und Erbrechen beobachtet. Eine laufende Nase und vermehrtes Reißen sind ebenfalls möglich.

Die Dauer dieser Angriffe überschreitet anfangs 10 Minuten nicht. Wenn sich der Tumorprozess entwickelt, erhält die Haut einen permanenten Rotton mit bläulichen Reflexen. Auf dem Weg aktiviert es die Teilung der Zellen der Dermis und es bilden sich Pigmentflecken auf deren Oberfläche.

Mit der Niederlage der Lunge entwickelt sich eine Atelektase (Organ Deflation). Im Extremfall kommt es zu einer Karzinoidkrise, die durch Funktionsstörungen des Nervensystems, Atemstörungen und Durchblutung gekennzeichnet ist.

Diagnose

Karzinoide werden normalerweise zufällig während einer Lungenuntersuchung (geplant oder aufgrund von Pathologie) entdeckt. Es ist fast unmöglich, einen Tumor anhand von Symptomen zu diagnostizieren.

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Bei Verdacht auf Lungenveränderungen im Anfangsstadium werden Blut- und Urintests durchgeführt. Beide Tests helfen, die Konzentration von Hormonen zu bestimmen, die von Karzinoiden synthetisiert werden. Zur Beurteilung des Zustands der Problemstelle werden ernannt:

Bei Karzinoiden gilt die Somatostatinrezeptorszintigraphie als am wirksamsten. Bei dieser Methode werden spezifische Hormone in den Körper eingebracht, die sich über mehrere Stunden an den Stellen der Tumorlokalisation ansammeln.

Für Karzinoide ist eine Biopsie erforderlich, bei der problematische Gewebe zur weiteren Untersuchung gesammelt werden. Mit dieser Methode können Sie die Art des Neoplasmas bestimmen.

Behandlungsmethoden

Lungenkarzinoide werden operativ behandelt. Die konservative Therapie ist in diesem Fall unwirksam. Die Medikation wird oft mit chirurgischen Methoden kombiniert.

Selten wird bei der Behandlung von pulmonalen Tumoren Interferon alpha verwendet, was bei 15% der Patienten zu einer Verringerung der Tumorgröße führt. Eine Substanz dieser Art bewirkt eine starke Abnahme von Körpergewicht und Fieber.

In extremen Fällen, in denen die gewählte Behandlungsmethode nicht zu positiven Ergebnissen führte, wird eine unterstützende Therapie verordnet. Letzteres hilft, die Intensität allgemeiner Symptome zu reduzieren. Wartungstherapie beinhaltet die Ablehnung des Verbrauchs einer Reihe von Produkten, die Hitzewallungen auslösen. Es werden auch Vitamin-Komplexe verschrieben, die den Zustand der Haut normalisieren.

Chirurgische Eingriffe werden in Fällen eingesetzt, in denen Zugang zum Problembereich besteht. Die Art der Operation wird abhängig von Ort, Art und Größe des Tumors bestimmt. Der Chirurg bei der Wahl der Therapie-Taktik berücksichtigt das Vorhandensein von Begleiterkrankungen des Atmungssystems.

Zirkuläre Resektion

Bei der Operation werden zwei Einschnitte (oberhalb und unterhalb des Tumors) vorgenommen, gefolgt von der Entfernung der Problemgewebe. Neben dem Neoplasma wird während der Operation ein Teil des Bronchus entfernt.

Bei kleinen Karzinoiden ist eine Segmentektomie (Keilresektion) angezeigt. Diese Methode beinhaltet die teilweise Entfernung von Lungengewebe.

Lobektomie

Die Lobektomie wird verschrieben, wenn aufgrund der Lokalisation des Tumors bisherige Behandlungsmethoden nicht angewendet werden können. Während der Operation entfernt der Arzt einen ganzen Lappen der betroffenen Lunge.

Pneumonektomie

Die Pneumonektomie wird bei multiplen kleinzelligen Karzinomen verschrieben. Während der Operation entfernt der Chirurg die rechte oder linke Lunge.

Unabhängig von der Art der Operation entfernt der Arzt die lokalen Lymphknoten, um das Vorhandensein der letzten Krebszellen zu überprüfen. Im Durchschnitt beginnen zum Zeitpunkt der Operation bis zu 10% der typischen und 50% der atypischen Tumore zu metastasieren.

Die Entfernung der Lymphknoten verringert das Risiko eines erneuten Auftretens der Karzinoide.

Thoraxmethode

Thoraxoperationen werden mit einer Videokamera durchgeführt, die durch einen kleinen Schnitt in die Brusthöhle eingeführt wird. Diese Methode ist weniger invasiv. Mit der Kamera können Sie die genaue Position des Tumors bestimmen, sodass der Chirurg kleine Schnitte machen kann, um den Tumor zu entfernen.

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Die Chancen nach einer radikalen Operation hängen von der Art des Tumors und der Aktualität der Behandlung ab. Die Prognose nach der Operation ist positiv, wenn kleine Karzinoide entfernt wurden, die keine Metastasen bildeten.

Der Behandlungserfolg wird auch durch das Vorhandensein oder Fehlen von Komorbiditäten bestimmt. Nach Entfernung des Lappens oder der gesamten Lunge bei Patienten mit chronischen Organerkrankungen ist die Erholung deutlich länger spürbar. Während der Rehabilitationsphase hat die Person Schwierigkeiten beim Atmen.

Palliativbehandlungen

In einigen Fällen werden bei der Behandlung von Karzinoiden palliative Behandlungsmethoden eingesetzt. Dieser Ansatz beinhaltet die Linderung der Hauptsymptome.

Für diese Zwecke gelten:

  • Chemotherapie;
  • Strahlentherapie;
  • radioaktive Drogen.

Chemotherapie beinhaltet intravenöse oder orale Medikamente. Diese Behandlungsmethode wird bei metastatischen Tumoren angewendet.

Bei Karzinoiden zeigt die Chemotherapie nur selten positive Ergebnisse. Medikamente werden hauptsächlich nach Entfernung des Tumors eingesetzt. Den meisten Patienten werden mehrere Medikamente verschrieben. Die Dauer einer solchen Behandlung beträgt 3-4 Wochen, danach ist eine kurze Pause erforderlich.

Beim Karzinoid-Syndrom zeigt Octreotide gute Ergebnisse. Das Medikament verlangsamt das Tumorwachstum und hilft in seltenen Fällen, die Größe des Tumors zu reduzieren.

Carcinoid

Carcinoid ist ein seltenes, möglicherweise malignes Neoplasma aus der Gruppe der neuroendokrinen Tumoren. Befindet sich in den Organen des Verdauungs- und Atmungssystems. Geben Sie große Mengen biologisch aktiver Substanzen ab. Carcinoid kann lange Zeit asymptomatisch sein. Anschließend treten Fluten auf, begleitet von Rötung der oberen Körperhälfte, Tachykardie und Hypotonie. Durchfall und Bauchschmerzen sind möglich. In fortgeschrittenen Fällen können sich Blutungen, Darmverschluss oder Atelektase der Lunge entwickeln. Die Diagnose Karzinoid wird anhand von Symptomen, Ultraschall, CT, Labortests und anderen Studien gestellt. Behandlung - Operation, Chemotherapie.

Carcinoid

Carcinoid ist ein seltener, langsam wachsender, hormonell aktiver Tumor, der aus Zellen des APUD-Systems stammt. Laut klinischem Verlauf ähnelt es gutartigen Tumoren, neigt jedoch zu Fernmetastasen. Karzinoide gelten als möglicherweise bösartige Neoplasien. Betroffen sind häufig Magen und Darm, seltener in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, der Gallenblase, der Thymusdrüse oder im Urogenitaltrakt. Normalerweise wird Karzinoid im Alter von 50 bis 60 Jahren diagnostiziert, obwohl es bei jungen Patienten nachgewiesen werden kann. Sie macht 0,05-0,2% der Gesamtzahl der onkologischen Erkrankungen und 5-9% der Gesamtzahl der gastrointestinalen Neoplasien aus. Einigen Daten zufolge leiden Männer häufiger an Karzinoiden als Frauen, in anderen Fällen sind beide Geschlechter gleichermaßen betroffen. Die Behandlung wird von Spezialisten auf dem Gebiet der Onkologie, Gastroenterologie, Pulmonologie, Bauchchirurgie, Thoraxchirurgie und Endokrinologie durchgeführt.

Ätiologie und Pathologie von Karzinoiden

Neoplasmen aus endokrinen Zellen wurden 1888 beschrieben. Wenig später, im Jahre 1907, verwendete Oberndorfer den Namen "Karzinoid", um sich auf krebsähnliche Neoplasien zu beziehen, die jedoch durch einen gutartigen Verlauf gekennzeichnet waren. Trotz mehr als hundertjähriger Erforschung von Karzinoiden sind die Ursachen ihrer Entwicklung noch unbekannt. Die Forscher stellen fest, dass die erbliche Veranlagung nicht eindeutig ausgedrückt wurde.

Karzinoide befinden sich in 50 - 60% der Fälle im Bereich des Anhangs, in 30% - im Bereich des Dünndarms. Mögliche Schäden an Magen, Darm, Rektum, Pankreas, Lunge und einigen anderen Organen. Es besteht ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Lokalisation von Karzinoiden und dem Serotoninspiegel im Körper des Patienten. Die größte Menge an Serotonin sekretiert Karzinoide, die sich im Ileum, Jejunum und der rechten Hälfte des Dickdarms befinden. Tumoren der Bronchien, des Zwölffingerdarms, des Magens und der Bauchspeicheldrüse sind durch eine geringere hormonelle Aktivität gekennzeichnet.

Aufgrund des langsamen Wachstums wurden geringe Größe und langer asymptomatischer Verlauf der Karzinoide lange Zeit als gutartige Tumoren angesehen. Später stellte sich jedoch heraus, dass die Tumoren dieser Gruppe häufig metastasieren. Bei Karzinoiden des Dünndarms werden Fernmetastasen bei 30-75% der Patienten nachgewiesen, bei Läsionen des Dickdarms - bei 70%. Sekundäre onkologische Prozesse werden in der Regel in den regionalen Lymphknoten und in der Leber nachgewiesen, seltener in anderen Organen.

Mit der Niederlage der Hohlorgane sind die Karzinoide in der submukosalen Schicht lokalisiert. Tumore wachsen in Richtung Außenwand des Darms und in Richtung Organhöhle. Typischerweise überschreitet der Durchmesser des Karzinoids nicht mehr als 3 cm Das Neoplasma ist dicht, gelb oder grau-gelb im Schnitt. Es gibt drei Haupttypen der histologischen Struktur von Karzinoiden: mit der Bildung von Trabekeln und festen Nestern (Typ A), in Form schmaler Bänder (Typ B) und mit einer Pseudoeisenstruktur (Typ C). Bei der Durchführung von Argentaphin- und Chromaffinreaktionen im Zytoplasma der Zellen der untersuchten Probe werden serotoninhaltige Körner bestimmt.

Symptome von Karzinoiden

Bei karzinoiden Tumoren, die durch einen langen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet sind. Pathognomonische Anzeichen sind paroxysmale Hitzewallungen, begleitet von einem plötzlichen Flusen von Gesicht, Hals, Hals und der oberen Körperhälfte. Die Prävalenz von Hyperämie bei Karzinoiden kann variieren - von lokalen Gesichtsrötungen bis hin zu weit verbreiteter Verfärbung des gesamten Oberkörpers. Bei Hitzewallungen besteht im Bereich der Hyperämie ein Gefühl von Hitze, Taubheit oder Brennen. Konjunktivale Rötung, Zerreißen, verstärkter Speichelfluss und Schwellung des Gesichts sind möglich.

Zusammen mit den oben genannten Symptomen während der Anfallsperiode bei Patienten mit Karzinoid werden eine Erhöhung der Herzfrequenz und eine Abnahme des Blutdrucks beobachtet. Weniger häufig gehen die Gezeiten mit einem erhöhten Blutdruck einher. Die Anfälle von Karzinoiden entwickeln sich ohne ersichtlichen Grund oder treten vor dem Hintergrund körperlicher Anstrengung, emotionaler Belastung, Einnahme bestimmter Medikamente, Alkoholkonsum, Essen von würzigen und fettigen Lebensmitteln auf. Die Dauer des Angriffs beträgt normalerweise 1-2 bis 10 Minuten, seltener - mehrere Stunden oder Tage. In den Anfangsstadien des Karzinoids werden die Gezeiten 1 Mal in mehreren Wochen oder Monaten beobachtet. In der Folge steigt die Häufigkeit der Angriffe auf mehrmals am Tag.

Unter Berücksichtigung der Besonderheiten der Strömung werden in Karzinoiden vier Arten von Gezeiten identifiziert. Die Dauer der Angriffe des ersten Typs (erythematös) beträgt einige Minuten. Der Bereich der Rötung ist auf Gesicht und Hals beschränkt. Die zweite Art der Gezeiten dauert 5-10 Minuten. Das Gesicht eines Karzinoidpatienten wird zyanotisch, die Nase bekommt einen rötlich-violetten Farbton. Angriffe der dritten Art - der längsten - können mehrere Stunden bis mehrere Tage dauern. Sie äußern sich durch vermehrtes Zerreißen, konjunktivale Hyperämie, Hypotonie und Durchfall. Bei der vierten Flutart werden im Hals und in den oberen Extremitäten hellrote Flecken beobachtet.

Gezeiten sind Teil des Karzinoid-Syndroms und entwickeln sich bei 90% der Patienten mit Karzinoiden. Zusammen mit den Gezeiten tritt bei 75% der Patienten Durchfall auf, bedingt durch eine verstärkte motorische Funktion des Darms unter der Wirkung von Serotonin. Der Schweregrad der Diarrhoe in Carcinoid kann erheblich variieren, wobei bei mehreren flüssigen Stühlen Hypovolämie, Hypoproteinämie, Hypocalcämie, Hypopotassämie und Hypochlorämie auftreten können. Es ist auch möglich Bronchospasmus, begleitet von exspiratorischer Dyspnoe, summendem und pfeifendem trockenem Rales.

Im Laufe der Zeit entwickelt sich bei der Hälfte der Patienten mit Karzinoid aufgrund des Effekts der maximalen Serotoninemissionen eine Endokardfibrose. Es besteht eine vorherrschende Läsion des rechten Herzens mit der Bildung einer Trikuspidalklappeninsuffizienz. Zusammen mit den oben genannten Symptomen können Karzinoide pellagartige Hautveränderungen, fibrosierende Stenosen der Harnröhre, fibrotische Veränderungen und Verengungen der Mesenteriegefäße aufdecken. Bei Patienten mit Karzinoiden wird manchmal eine Adhäsion im Bauchraum mit der Entwicklung einer Darmobstruktion beobachtet.

Bei der Durchführung eines chirurgischen Eingriffs oder eines invasiven Verfahrens können sich Karzinoidkrisen entwickeln, die das Leben des Patienten gefährden. Die Krise äußert sich in Flut, plötzlichem Blutdruckabfall (Gefäßkollaps ist möglich), starker Anstieg der Herzfrequenz, Fieber, starkem Schwitzen und schwerem Bronchospasmus. In einigen Fällen treten Karzinoidkrisen spontan oder unter Stress auf.

Metastasen betreffen oft die Leber. Bei gemeinsamen sekundären Herden wird eine Zunahme der Leber, Gelbsucht und eine Erhöhung der Transaminaseaktivität beobachtet. Bei Karzinoidmetastasen im Peritoneum ist Aszites möglich. Einige Patienten haben Metastasen im Knochen, im Pankreas, im Gehirn, in der Haut, in den Eierstöcken oder in der Brust. Bei Skelettläsionen bei Patienten mit Karzinoiden, Schmerzen in den Knochen, bei Metastasen im Pankreas - Schmerzen im epigastrischen Bereich mit Ausstrahlung in den Rücken, bei Hirnschäden - bei neurologischen Erkrankungen, bei Metastasen im Brustraum und Husten. In einigen Fällen verlaufen kleine Metastasenherde in Karzinoiden ohne klinische Manifestationen und werden nur bei instrumentellen Studien entdeckt.

Diagnose von Karzinoiden

Aufgrund des möglichen asymptomatischen Verlaufs, des langsamen Fortschreitens und der geringen Größe des primären Fokus kann die Diagnose von Karzinoiden mit bestimmten Schwierigkeiten verbunden sein. Spezifische Labortests zur Bestätigung des Vorliegens eines neuroendokrinen Tumors sind die Bestimmung des Serotoninspiegels im Blutplasma und des 5-Hydroxyindoluceticums im Urin. Zur Bestimmung der Lokalisation primärer Neoplasien und metastatischer Herde wird die Szintigraphie mit Octreotid verwendet.

In einigen Fällen kann das Karzinoid während der endoskopischen Untersuchung nachgewiesen werden. Bei Verdacht auf eine Magenläsion wird eine Gastroskopie verordnet, Kolon-Koloskopie, Kolon-Rektoskopie, Bronchoskopie, Bronchoskopie usw. Während der Endoskopie wird eine Biopsie durchgeführt, gefolgt von einer histologischen Untersuchung einer Gewebeprobe. Neben Szintigraphie, MRI und CT der Bauchorgane, Thorax-Röntgen, selektive Angiographie, Szintigraphie des gesamten Skeletts und anderen Studien können Karzinoid- und Metastasenherde identifiziert werden.

Labormethoden können auch zur Abschätzung der Prävalenz von Karzinoiden verwendet werden, insbesondere zur Bestimmung des Chromatograin-A-Spiegels im Blut. Ein Anstieg der Konzentration von chromatographischem A über 5000 mg / ml zeigt das Vorhandensein mehrerer Karzinoidmetastasen an. Bei Anwesenheit eines Karzinoid-Syndroms kann eine Differenzialdiagnose bei anderen neuroendokrinen Tumoren, medullären Schilddrüsen-Tumoren und kleinzelligem Lungenkrebs erforderlich sein. In Abwesenheit von Hitzewallungen muss der Blinddarmkarzinoid manchmal durch chronische Appendizitis, Dickdarmläsionen mit Darmkrebs und Lebermetastasen mit anderen Lebererkrankungen, die von Gelbsucht und Hepatomegalie begleitet werden, unterschieden werden.

Karzinoidbehandlung

Die Hauptmethode der Karzinoidbehandlung ist die Operation. Bei Blinddarmoperationen wird eine Appendektomie durchgeführt, bei Jejunum- und Ileum-Tumoren wird der Bereich der Läsion in Verbindung mit der Entfernung der Mesenteriumstelle und der regionalen Lymphknoten reseziert. Bei Dickdarmkarzinoiden wird eine Hemikolektomie durchgeführt. Bei einzelnen Metastasen in der Leber ist eine segmentale Resektion des Organs möglich. Bei mehrfachen Metastasen werden manchmal Embolien der Leberarterien, Kryodestruktion oder Radiofrequenzzerstörung verwendet, aber die Wirksamkeit dieser Behandlungen sowie die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen werden aufgrund der geringen Anzahl von Beobachtungen nicht gut verstanden.

Eine Chemotherapie gegen Karzinoide ist unwirksam. Bei der Verschreibung von Fluorouracil mit Streptozocin wurde ein gewisser Anstieg der Lebenserwartung festgestellt. Die Verwendung dieser Medikamente ist jedoch aufgrund von Übelkeit, Erbrechen und negativen Auswirkungen auf die Nieren und das Blutbildungssystem begrenzt. Die medikamentöse Therapie von Karzinoiden beinhaltet gewöhnlich die Verwendung von Somatostatinanaloga (Octreotid, Lanreotid), möglicherweise in Kombination mit Interferon. Die Verwendung dieser Kombination von Medikamenten ermöglicht es Ihnen, die Manifestationen der Krankheit zu beseitigen und die Tumorwachstumsrate zu reduzieren.

Die Prognose für Karzinoide ist relativ günstig. Mit der Früherkennung eines Neoplasmas, der Abwesenheit von Fernmetastasen und einer erfolgreichen radikalen Operation ist eine Genesung möglich. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 10-15 Jahre. Die Todesursache von Patienten mit gewöhnlichen Formen von Karzinoiden ist in der Regel eine Herzinsuffizienz aufgrund von Trikuspidalklappenerkrankung, Darmverschluss während Adhäsionen im Bauchraum, Krebskachexie oder Funktionsstörungen verschiedener Organe (in der Regel Leber) aufgrund von Fernmetastasen.