Erythrämie

Erythrämie ist eine Blutpathologie bösartiger Natur. Manifestiert durch das Vorhandensein von Myeloproliferation. Im Blut erscheinen viele rote Blutkörperchen. Ein anderer Name für die Krankheit ist Polycythemia Vera.

Oder chronische Leukämie. Eine Erhöhung der Anzahl der Blutzellen führt zu folgenden Bedingungen:

  • viskoser Blutspiegelanstieg;
  • verlangsamter Blutfluss;
  • Entwicklung der Thrombose

Die Folge dieses Prozesses ist der Sauerstoffmangel. Erythrämie ist eine separate Krankheit.

Erythrämie - Ätiologie

Ätiologie ist nicht vollständig verstanden. Es besteht ein Zusammenhang mit Stammzelltransformationsprozessen. Die Entwicklung einer Tyrosinkinase-Mutation ist wesentlich. Beobachtete Vererbung oder Veranlagung.

Häufiger ist die Krankheit von der älteren Bevölkerung betroffen. Während Jugendliche und Kinder selten krank werden. In jungen Jahren schwer krank.

Männer werden auch häufiger krank. Wenn die Krankheit bei jungen Menschen beobachtet wird, überwiegt die weibliche Bevölkerung. Krankheit des chronischen Verlaufs herrscht vor.

Symptome einer Eriträmie

Langsame Entwicklung der Krankheit. Es gibt Anzeichen von Fülle. Äußere Anzeichen betreffen Schwellungen der Halsvenen. Die Hautfarbe der Kirsche ist lokalisiert:

  • das Gesicht;
  • Bürsten

Lippen nehmen einen rot-blauen Farbton. Rötung wird in der Konjunktiva beobachtet. Ein Symptom dieser Krankheit ist das Cooperman-Syndrom. Die Farbe des Himmels ändert sich.

Hämoglobin beginnt sich zu erholen. Deutlich juckende Haut erscheint. Pruritus wird unter folgenden Bedingungen beobachtet:

  • Badeverfahren;
  • in heißem Wasser schwimmen

Die Ätiologie, die diesen Zustand verursacht hat:

  • Serotonin-Freisetzung;
  • Histamin-Freisetzung
  • brennendes Gefühl;
  • Schmerzempfindungen;
  • rote Haut;
  • cyanotische Flecken

Die Ätiologie der Verbrennung ist ein Anstieg des Blutplättchenpegels. Mikrotische Thromben bilden sich. Zeichen des wahren Typs von Eritremii:

Die Folgen dieser Krankheit:

  • ulzerative Läsionen;
  • Magengeschwür;
  • Zwölffingerdarmgeschwür Läsion;
  • Tropizität verschlechtert sich;
  • Thrombusentwicklung

Der Grund für die Entwicklung eines Blutgerinnsels:

  • erhöhte Blutviskosität;
  • vaskuläre Veränderungen;
  • Kreislaufversagen

Mögliches Vorhandensein von Blutungsherden:

Mögliche Schmerzen in den Gelenken. Die Ätiologie der Gelenkschmerzen ist ein Anstieg der Harnsäure. Begleitende Pathologie - Endarteriitis obliterans. Bei dieser Krankheit treten Schmerzen in den Beinen auf.

Symptome subjektiver Natur:

  • Schwäche;
  • Müdigkeitssyndrom;
  • Kopfschmerzen;
  • Lärm;
  • Sehbehinderung;
  • Atemstillstand;
  • erhöhter Druck

Die Folgen einer langfließenden Krankheit:

Drei Stadien der Krankheit:

  • mäßiger Krankheitsverlauf;
  • Krankheit im proliferativen Stadium;
  • Erschöpfung

Anzeichen eines mäßigen Krankheitsverlaufs:

  • Mangel an Komplikationen;
  • mäßige Vergrößerung der Milz;

Zeichen der proliferativen Phase:

Zeichen der Erschöpfungsphase:

  • vergrößerte Leber;
  • vergrößerte Milz;
  • Panzytopenie;
  • Myelofibrose
  • reduziertes Gewicht
  • Verfärbung der Gliedmaßen;
  • Hypertonie;
  • Bronchitis-Phänomene;
  • Atemwegserkrankungen

Die Diagnose umfasst eine Trepanobiopsie.

Blut Analyse

Im Laborbild erhöhte sich die Anzahl der Blutzellen. Der Spiegel der roten Blutkörperchen steigt an. Der Hämoglobinspiegel steigt an.

Das Blutvolumen steigt. Der Grund ist eine Zunahme der roten Blutkörperchen. Der Hämatokritwert ändert sich.

Eine Blutuntersuchung und ein Abstrich weisen auf folgende Vorgänge hin:

  • die Anwesenheit von Erythroblasten;
  • Erythrozyten-Polychromasie

Weiße Blutkörperchen sind ebenfalls vergrößert. Die Ursache für eine erhöhte Leukozytose ist ein signifikanter Anstieg der Neutrophilen. Die Eosinophilenfraktion wächst. Die am meisten erhöhten sind die folgenden Prozesse:

  • Plättchen;
  • Blutviskosität;
  • Harnsäure

Die Diagnosemethode umfasst:

  • Patientenbeschwerden;
  • Hämoglobinindex;
  • Erythrozytenindikator

Führen Sie auch eine Untersuchung des Knochenmarks durch. Die zellulären Strukturen des Gehirns reifen weiter. Die differenzierte Diagnose umfasst die sekundäre Erythrozytose.

Der Krankheitsverlauf ist wie folgt:

Erythrämie-Behandlung

Zur Stärkung des Körpers gehören:

  • Normalisierung des Tagesregimes;
  • Normalisierung des Arbeitsregimes;
  • Lebensstilkorrektur;
  • minimale Nutzung von Solarbädern;
  • Physiotherapie

Tragen Sie Milch und Gemüse auf. Begrenzen Sie tierische Proteine. Beschränken Sie Produkte, die folgende Elemente enthalten:

  • Ascorbinsäure;
  • Eisenebene

Der Fokus der Behandlung ist wie folgt:

  • Hämoglobin-Normalisierung;
  • Hämatokrit-Normalisierung

Folgende Prozesse werden minimiert:

  • Schmerzschwelle der Gliedmaßen;
  • kleine Menge Eisen;
  • Durchblutungsstörung

Effektiver Blutfluss. Normalerweise bis zu zweimal täglich gehalten. Es ist eine Nothilfe. Manifestation von Knochenmark.

Die Erythrozytapherese dient auch zur Stimulierung des Knochenmarks. Gleichzeitig emittieren viele rote Blutkörperchen. Verwenden Sie für dieses Verfahren ein Filtergerät.

Indikationen für den Einsatz von Zytostatika sind:

  • Juckreiz;
  • Leukozytenwachstum;
  • Blutplättchenwachstum;
  • vergrößerte Milz;
  • Pathologie der inneren Organe

Zu den Zytostatika gehören:

  • Myelosan;
  • Imiphos

Phosphor wird intern verabreicht. Empfangspause für bis zu fünf Tage. Die Verbesserung dauert bis zu drei Jahre. In diesem Fall ist der Erlass signifikant:

Bei unzureichender Behandlung werden wiederholte Therapieverläufe verwendet. Die Folgen der Verwendung dieser Mittel:

Es ist notwendig, eine Dosierungskontrolle anzuwenden, da sonst die Konsequenzen auftreten

  • Lebermetaplasie;
  • Milz-Metaplasie

Die Dosierung von Imifos beträgt bis zu sechs Milligramm. Die Dauer der Verbesserung beträgt bis zu sechs Monate. Die Nebenwirkungen sind wie folgt:

  • Erythrozyten-Hämolyse;
  • myeloischer Gewebeschaden

Dieses Tool wird mit Vorsicht verwendet. Bei einer normalen Anzahl von Blutzellen wird dieses Werkzeug nicht verwendet. Antikoagulanzien sind zusätzliche Mittel.

Kontrollieren Sie den prothrombotischen Index. Gebrauch bedeutet Fenilin. Wenden Sie Aspirin-Mittel an. Am Ende der Verwendung von Aspirinfonds mit Kochsalzlösung.

Im Ward-Modus wird Myelobromol verwendet. Mit einer Abnahme der Anzahl der Leukozyten wird der Wirkstoff jeden zweiten Tag angewendet. Bei Autoimmunanämie werden Glukokortikoide eingesetzt.

Verwenden Sie beispielsweise Prednison. In Abwesenheit von Effekt wird Splenektomie verwendet. Es zielt auf die Resektion der Milz ab. Das Behandlungsschema ist bei Leukämie anwendbar.

Eisenpräparate werden verwendet, um Anämie zu verhindern:

  • Drug Hemofer;
  • Ferrum-Agent;
  • bedeutet Sorbifer

Verwenden Sie Hemofertropfen. Reduzieren Sie vorbeugend die Dosierung. Die Therapiedauer beträgt bis zu acht Wochen. Die Klinik verbessert sich in einigen Monaten.

Die Nebenwirkungen sind wie folgt:

  • gestörter Appetit;
  • Übelkeit;
  • sich voll fühlen;
  • Stuhl halten

Das Verfahren zur Verabreichung des Arzneimittels Ferrum intramuskulär. Testen Sie vor der Behandlung. Dosierung individuell vorschreiben. Dosierung bedeutet bis zu zwei Fläschchen.

Der Verabreichungsweg ist tief. Die Behandlung zielt darauf ab, die Schmerzschwelle zu senken. Die Ampulle sollte ohne Sediment sein. Sorbifer wird oral verschrieben. Normalerweise vor den Mahlzeiten.

Kontrollieren Sie den Eisengehalt. Die Therapiedauer beträgt mehr als zwei Monate. Bei schweren Erkrankungen dauert die Therapie bis zu sechs Monate.

Bedeutet, dass ein Totem in Wasser löslich ist. Nimm auf leeren Magen. Die Behandlungsdauer beträgt bis zu sechs Monate. Gegenanzeigen für die Verwendung dieses Arzneimittels:

  • hämolytische Anämie;
  • aplastische Anämie

Diathese kann eine begleitende Pathologie sein. Alpurinol-Therapie wird verwendet. Gegenanzeigen:

Verwenden Sie nur eine lange Behandlung. Pausen sind nicht angebracht, führen zu keiner wirksamen Behandlung. Verwenden Sie Wasser in Kombination mit diesem Werkzeug.

Durch die Wasseraufnahme wird die Diurese verbessert. Antitumormedikamente sind mit diesem Arzneimittel nicht kompatibel. Wenn Sie dieses Werkzeug erhalten sollten, reduzieren Sie die Dosierung von Zytostatika.

Milurit-Mittel werden mit Antikoagulanzien verwendet, aber eine Nebenwirkung ist möglich. Eisen sammelt sich in der Leber, wenn Eisen enthaltende Mittel verwendet werden.

Wir lernen alles über Erythrämie

Erythrämie gilt als seltene Krankheit. Trotz der Tatsache, dass es als bösartig eingestuft wird, kann der Patient mit Erythrämie lange genug leben, abhängig von medizinischen Empfehlungen.

Zum ersten Mal sprachen die Wissenschaftler von Vacaque und Osler Ende des 19. Jahrhunderts über diese Krankheit. Daher ist der zweite Name für Erythrämie Wesa-Osler-Krankheit.

Prävalenz der Pathologie

Was ist Erythrämie? Erythrämie (Polycythemia vera) ist eine maligne Blutkrankheit, bei der eine pathologische Reproduktion roter Blutkörperchen auftritt.

Etwa 2/3 der Patienten mit erhöhten Leukozyten und Blutplättchen.

Die Krankheit wird selten diagnostiziert (nicht mehr als 5 Fälle pro 100 Millionen Menschen pro Jahr). Grundsätzlich unterliegen Männer ihm nach 60 Jahren.

Laut ICD 10 ist die Vaquez-Krankheit der Code D45 und gehört zur Gruppe der chronischen Leukämien.

Klassifizierung

Je nach Verlauf der Erkrankung gibt es zwei Arten von Polyzythämie:

  • akute Erythrämie (Erythroleukämie);
  • chronische Erythrämie.

Sie sollten auch zwischen zwei Formen der Krankheit unterscheiden: wahr und falsch.

Anna Ponyaeva Abschluss an der Medizinischen Akademie in Nischni Nowgorod (2007-2014) und am Lehrstuhl für klinische Labordiagnostik (2014-2016). Stellen Sie eine Frage >>

  • Echte Polycythämie zeichnet sich durch einen anhaltenden Anstieg der roten Blutkörperchen aus.
  • Falsche (relative) Erythrämie. Was ist das? Pathologie entwickelt sich aufgrund von Dehydratation. Das Volumen der Erythrozytenmasse ändert sich nicht, jedoch nimmt das Plasmavolumen ab. Dieser Zustand ist reversibel.

Nach dem Ursprung der Pathologie geschieht Folgendes:

  • Primär Sie tritt aufgrund einer gestörten Entwicklung von Myelozyten auf.
  • Sekundär Es ist das Ergebnis einiger Erkrankungen (Herzkrankheiten, Hydronephrose, schwere Bronchitis, Hypophysentumor). Erythrämie des Blutes kann auch durch Rauchen ausgelöst werden, ein starker Anstieg der Höhe, starke Verbrennungen. Bei einem Kind ist die sekundäre Erythrämie das Ergebnis eines Flüssigkeitsverlusts durch Erbrechen und Durchfall.

Was passiert im Körper?

Aufgrund von Genmutationen beginnt sich eine echte Polycythämie zu entwickeln. Das Blut enthält normale rote Blutkörperchen und deren Klone. Mutante Zellen sind für die Regulation des Blutbildungsprozesses nicht geeignet. Sie beginnen sich unkontrolliert zu vermehren, die Anzahl der roten Blutkörperchen liegt deutlich über der Norm.

Nach und nach werden gesunde Blutkörperchen durch mutierte verdrängt, so dass normale rote Blutkörperchen nicht im Blut verbleiben.

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Stadien der Krankheit

Die Krankheit Vacaise durchläuft folgende Stadien:

  • Anfangs. Es gibt keine Symptome, es kann Jahre dauern. Im Blut des Patienten wird ein mäßiger Anstieg der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins festgestellt.
  • Erythrämische Während dieser Zeit nimmt die Anzahl der aus anormalen Zellen gebildeten roten Blutkörperchen signifikant zu. Dann steigt die Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten. Die Blutviskosität steigt, Organe überfluten mit Blut. Aus den Plättchen werden Stopfen gebildet, die das Lumen der Gefäße verschließen.
  • Anämisch Im Knochenmark werden hämatopoetische Zellen durch fibröses Gewebe ersetzt. Dadurch sinkt die Anzahl der Blutplättchen, roten Blutkörperchen und weißen Blutkörperchen auf ein Minimum. Die Leber und die Milz fangen an, Blut zu produzieren. Dies kann eine kompensatorische Reaktion sein oder das Ergebnis des Eintritts pathologischer Zellen in diese Organe, wo sie sich stark zu vermehren beginnen. Das Ergebnis einer Erythrämie im anämischen Stadium ist eine anhaltende häufige Blutung, die schwer zu stoppen ist. Sie verursachen den Tod.

Gründe

Echte Erythrämie wurde von Ärzten seit mehr als anderthalb Jahrhunderten untersucht. Die genauen Ursachen der Pathologie sind jedoch noch nicht bekannt. Es wird vermutet, dass die Vacaise-Krankheit folgende Ursachen haben kann:

  • längere Bestrahlung;
  • Kontakt mit schädlichen Chemikalien (Benzol);
  • Medikamente zur Behandlung von Krebs (Zytostatika).

Erbliche Veranlagung

Es gibt eine Theorie der erblichen Veranlagung zur Erythrämie. Bestimmte Gene, die eine Zellmutation verursachen, wurden jedoch nicht etabliert.

Das Krankheitsrisiko ist bei Patienten mit genetischen Erkrankungen (Down-Syndrom, Marfan, Bloom) erhöht. Bei diesen Erkrankungen treten keine malignen Veränderungen auf. Bei Patienten besteht jedoch eine Anfälligkeit von Zellen, einschließlich Blutzellen, für verschiedene Genmutationen.

Daher sind Zellen sehr anfällig für die Auswirkungen nachteiliger Faktoren.

Risikogruppen

Erythrämie kann sekundärer Natur sein, das heißt die Folge anderer schwerer Krankheiten sein. Gefährdet sind Patienten mit folgenden Pathologien:

  • verschiedene Nierentumoren;
  • Hydronephrose;
  • Hypophysen- und Kleinhirntumore;
  • Leberkrebs;
  • Onkologie der Eierstöcke.
Erythrämie kann sich auch bei Patienten mit transplantierter Niere, Adipositas und chronischer Hypertonie entwickeln.

Symptome

Die Vacaise-Krankheit entwickelt sich langsam, lange Zeit asymptomatisch. Aufgrund äußerer Anzeichen ist eine Pathologie schwer zu vermuten, da die ersten Symptome der Vaisez-Krankheit durch altersbedingte Veränderungen erklärt werden.

Im Anfangsstadium des Patienten werden beobachtet:

  • Kopfschmerzen;
  • geschwollene Venen im Hals;
  • rote Haut des Gesichts, des Halses, der Sklera, der Schleimhäute;
  • Cooperman-Syndrom (Rötung des weichen Gaumens mit konstanter Farbe des harten Gaumens);
  • Pruritus, der auftritt, wenn er warmem Wasser ausgesetzt wird;
  • Kribbeln und Schmerzen in den Fingerspitzen.

Das erythrämische Stadium der Erkrankung äußert sich durch folgende Symptome:

  • Druckanstieg;
  • Burgunder Hautfarbe:
  • partieller Empfindlichkeitsverlust der Finger und Zehen;
  • verstärkte Schmerzen in Fingern, Ohrläppchen, Nasenspitze;
  • Zahnfleischbluten;
  • stumpfer Schmerz auf der rechten Seite durch vergrößerte Milz und Leber;
  • Gelenkschmerzen;
  • Socken- und Handschuhsyndrom, dh die Haut an Händen und Füßen unterscheidet sich deutlich in der Farbe;
  • das Auftreten von Magengeschwüren, Magenblutungen.

Schwere Manifestationen einer vaskulären Thrombose

Zu einem späteren Zeitpunkt zeichnet sich die Vacaise-Krankheit durch schwere Manifestationen einer Gefäßthrombose aus. Der Patient hat Atemnot, Schwäche, starke Schwellung. In diesem Stadium treten häufig Schlaganfälle und Herzinfarkte auf und es kommt zu Herzversagen.

Wenn die Erythrämie nicht behandelt wird, geht sie in ein anämisches (terminales) Stadium über. Der Patient entwickelt eine schwere Anämie. Dies äußert sich in Schwäche, erhöhtem Herzschlag, Atemnot und Ohnmacht.

Blutungen in verschiedenen Organen sind Komplikationen der Erythrämie.

Interne Blutungen können kaum gestoppt werden, da sich im Blut keine normalen Zellen befinden.
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Diagnose

Die folgenden Methoden werden zur Diagnose einer echten Erythrämie verwendet:

  • Blut Analyse.
  • Blutbiochemie.
  • Knochenmarkpunktion.
  • Ultraschall der inneren Organe.
  • Doppler-Sonographie.

Blut Analyse

Im Allgemeinen wurden bei der Blutanalyse bei Erythrämie Abweichungen der folgenden Indikatoren festgestellt:

  • Zunahme der Anzahl der roten Blutkörperchen, Blutplättchen, Leukozyten;
  • hoher Retikulozytengehalt;
  • sehr hohes Hämoglobin;
  • Erhöhung des Farbindex;
  • Abnahme der ESR.
Im anämischen Stadium fallen alle Indikatoren und die ESR steigt im Gegenteil an.

Blutbiochemie

Die biochemische Analyse von Blut wird durchgeführt, um den Gehalt an Substanzen wie Eisen, Bilirubin, Harnsäure, AlAT und AsAT (Substanzen, die bei ihrer Zerstörung aus der Leber freigesetzt werden) aufzudecken.

Bei Erythrämie sieht das Bild der Biochemie folgendermaßen aus:

  • Eisen reduziert;
  • Bilirubin - erhöht;
  • Harnsäure ist erhöht;
  • ALAT und ASAT - erhöht.

Knochenmarkpunktion

Dies ist die informativste Methode zur Diagnose der Vaisez-Krankheit. Eine Cerebrospinalflüssigkeit wird mit einer Nadel aufgefangen, die dann zur Mikroskopie geschickt wird. Wenn eine Erythrämie im Knochenmark festgestellt wird:

  • Erhöhung der Gesamtzahl der Zellen;
  • Krebszellen;
  • Faserherde (Ersatz normaler Zellen durch Fasergewebe).

Labormarker

Die gesamte Eisenbindungskapazität des Serums und der Erythropoietinspiegel werden untersucht. Für diese Analyse wird venöses Blut untersucht. Bei einem Erythrämie-Patienten steigt die LSS im Anfangsstadium und im erythrämischen Stadium an und im Endstadium fällt sie stark ab.

Der Erythropoietin-Spiegel wird im Anfangsstadium reduziert, im anämischen Stadium steigt er deutlich an.

Mit Hilfe eines Ultraschalls werden die Organe mit Blut überfüllt. Eine Veränderung der Größe der Milz und der Leber und das Auftreten von fibrösen Herden in ihnen wird ebenfalls festgestellt.

Dopplerographie

Die Studie ist ein Gefäßscan mit Ultraschallwellen. Bei Patienten mit Vacaque-Krankheit ist der Blutfluss in den Organen (Leber, Milz) stark reduziert.

Behandlung

Echte Polycythämie wird mit folgenden Methoden behandelt:

  • Drogentherapie.
  • Blutvergießen
  • Diät

Drogentherapie

Die Behandlung mit Medikamenten wird im erythrämischen Stadium durchgeführt, um schwere Komplikationen in Form von Thrombosen zu vermeiden.

Das Hauptziel der Therapie ist es, die Vermehrung anormaler Zellen zu unterdrücken und das Hämoglobin zu normalisieren.

Die Hauptgruppen von Drogen:

Antikoagulanzien (Verringerung der Blutviskosität)

Harnsäurestoffwechsel

Kursdauer

Die Behandlung mit Medikamenten wird unter strenger Kontrolle des Blutes durchgeführt. Die Behandlung dauert in der Regel 4-6 Wochen. Danach muss der Patient während der gesamten Remissionsperiode ständig Antikoagulanzien einnehmen.

Die Remission kann mehrere Monate bis mehrere Jahre dauern.

Bei einem Rückfall wiederholt sich der Verlauf der Intensivpflege.

Blutungen

In Fällen, in denen der Patient nur rote Blutkörperchen im Blut erhöht hat und andere Indikatoren normal bleiben, ist es ratsam, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren, um den Hämatokrit zu normalisieren. Dafür machen Blutvergießen.

Aus einer Vene werden etwa 400 ml Blut entnommen. Das Verfahren wird jeden zweiten Tag bis zur Normalisierung der Indikatoren durchgeführt.

Erythrozytapherese

Ein Patient entnimmt einer Vene 500 ml Blut und leitet sie durch ein spezielles Gerät, das rote Blutkörperchen entfernt. Gereinigtes Plasma wird erneut in den Patienten injiziert.

Als Folge davon nimmt der Erythrozyten- und Hämoglobinspiegel ab, der Hämatokrit normalisiert sich.

Symptomatische Therapie

Um den Zustand des Patienten in allen Stadien zu verbessern, wird eine symptomatische Behandlung durchgeführt. Es zielt darauf ab, die negativen Manifestationen der Krankheit zu reduzieren. Folgende Medikamente werden verschrieben:

  • Druckreduzierung
  • Linderung von Pruritus (Antihistaminika).
  • Die Arbeit des Herzens verbessern.

Behandlung von Volksheilmitteln

Volksmedizinische Mittel zur Behandlung von Eritremii gelten aufgrund ihrer Unwirksamkeit nicht. Das einzige Mittel, das in der komplexen Therapie eingesetzt werden kann, ist Tinktur aus Ziegenweidenrinde.

Diese Pflanze senkt das Hämoglobin leicht.

Diät

Für Patienten wird eine spezielle Diät empfohlen. Es schlägt eine Abnahme der Proteinnahrungsmittel vor, da Fleisch zu einer Erhöhung der Harnsäure beiträgt.

  • rotes Fleisch;
  • Sauerampfer;
  • Alkohol;
  • geräucherte Produkte;
  • gesalzener Käse;
  • Hühnereier.
  • porridges;
  • Nicht fetthaltige fermentierte Milchprodukte;
  • Gedünstetes Gemüse;
  • Hülsenfrüchte;
  • Kräutertees.

Behandlung in schweren Fällen

Im Endstadium der Krankheit ist die Behandlung palliativ. Alle Veränderungen im Körper sind bereits irreversibel. Um den Zustand des Patienten zu verbessern, werden Bluttransfusionen durchgeführt, um das Hämoglobin zu erhöhen. Eine chirurgische Entfernung der Milz ist ebenfalls möglich. Leberunterstützende Hepatoprotektoren.

Keine andere Wirkungsweise wird bringen.

Mögliche Komplikationen

Die Vaquez-Osler-Krankheit ist wegen ihrer Komplikationen vor dem Einsetzen des Endstadiums gefährlich:

  • Durch die erhöhte Blutgerinnung steigt das Thromboserisiko. Dies führt zu Schlaganfällen, Herzinfarkten und Thromboembolien.
  • Bei längerem Überlaufen der Leber mit Blut verschlechtern sich ihre Funktionen. Das Ergebnis ist eine Leberzirrhose. Nach dem gleichen Prinzip wird Nierengewebe durch Fasergewebe ersetzt. Der Patient entwickelt chronisches Nierenversagen, was zum Tod führt.
  • Krampfadern sind eine weitere gefährliche Komplikation. Gefäße verschlissen sich, dünn, erhöht die Blutungsgefahr.

Prognose

Die Prognose für das Leben eines Patienten mit Erythrämie hängt von dem Stadium ab, in dem die Krankheit entdeckt wurde. Mit der rechtzeitigen Beginn der Behandlung und der Einhaltung aller medizinischen Empfehlungen können die meisten Patienten mehr als 20 Jahre leben.

Erythrämie ist eine seltene Blutkrankheit, die im Erwachsenenalter auftritt.

Im Gegensatz zu anderen Erkrankungen der Blutbildung zeichnet es sich durch einen nicht aggressiven Verlauf aus. Es ist nicht möglich, die Krankheit vollständig zu heilen, aber mit Hilfe einer richtig ausgewählten Behandlung kann das Leben des Patienten für eine lange Zeit verlängert werden.

Was ist Erythrämie, welche Blutparameter hat sie, ist sie vererbt, welche Behandlung ist Erythrämie?

Erythrämie ist eine Tumorerkrankung des Kreislaufsystems, eine Art Leukämie. Diese Erkrankung der onkologischen Natur wird in der medizinischen Terminologie als Vaise-Osler-Krankheit und echte Polyzythämie bezeichnet und in den Menschen als überschüssiges Blut bezeichnet. Der pathologische Zustand ist ziemlich gefährlich, daher sollte jede Person ihre ersten Anzeichen kennen, um sofort einen Arzt zu konsultieren.

Erythrozyten, Bildung, Struktur, Hauptfunktionen und Merkmale der Hämolyse (Zerstörung)

Erythrozyten - rote Blutkörperchen mit der Form einer konkaven Scheibe mit zwei Seiten. Ihr Zweck ist es, einen normalen Stoffwechselprozess sicherzustellen, der durch ein spezielles Protein, das Hämoglobin, erreicht wird, das blutrote Farbe ergibt. Dieses Element wird vom Knochenmark produziert, dessen Hauptort die Beckenknochen sind.

Die Lebensdauer roter Blutkörperchen beträgt nicht mehr als 120 Tage. In dieser Zeit üben sie eine Reihe von Funktionen aus, die für das normale Funktionieren des Körpers erforderlich sind:

  • Sättigung der inneren Organe mit Sauerstoff und Entfernung von Kohlendioxid daraus;
  • Aktivierung der chemischen Prozesse, die die Vitalfunktionen des Körpers gewährleisten;
  • die Übertragung von freien Radikalen und Nährstoffen;
  • Gewährleistung des Säure-Basen-Gleichgewichts.

Gesund, zu Lebzeiten lebende Blutzellen erfüllen problemlos die ihnen von der Natur zugewiesenen Funktionen. Wenn jedoch ein pathologisches Versagen im Kreislaufsystem auftritt, ändern die roten Blutzellen ihre Größe, Form und ihr Verhalten. Ihre Lebensdauer ändert sich ebenfalls - diese Blutelemente beginnen unter dem Einfluss bestimmter negativer Faktoren unmittelbar nach ihrer Entstehung kräftig zusammenzubrechen oder verlieren umgekehrt ihre natürliche Fähigkeit, sich selbst zu zerstören und unkontrolliert stark zu teilen.

Was ist Erythrämie, wie entwickelt und fließt sie?

Eine der Blutkrankheiten, die zu Ausfällen im Prozess der Vitalaktivität von Erythrozyten führt, Erythrämie.

Diese Krankheit hat einen klonalen Tumorcharakter und zeichnet sich durch eine Reihe pathologischer Entwicklungsmerkmale aus:

  • In einer der Blasten des hämatopoetischen Gewebes, die durch Erythrozytentyp weiterentwickelt wurde, beginnt eine Genmutation unter dem Einfluss bestimmter negativer Faktoren;
  • Als Folge der pathologischen Transformation beginnt sich der zukünftige Erythrozyt, der sich in seinem embryonalen Zustand befindet, kräftig zu teilen, wobei er zahlreiche Klone mit den gleichen anomalen Störungen in der Struktur und der fehlenden Fähigkeit zur normalen Funktion bildet.
  • Ein unkontrolliertes Wachstum von Zellen, die einer Genveränderung unterliegen, führt zur Verdrängung gesunder Blutzellen und zum Auftreten von übermäßigen roten Blutkörperchen im Blutstrom.

Wissenswertes Diese Onkologie des Kreislaufsystems, die im Alltag fälschlicherweise als Blutkrebs bezeichnet wird, ist eine seltene Form der chronischen Leukämie. Am häufigsten wird eine solche Leukämie bei Männern mit einem relativ hohen Alter nach 50 Jahren diagnostiziert. Laut Statistiken aus der klinischen Praxis kommt es jedoch auch bei jungen Menschen zu Eriträmie.

Eriträmie-Einstufung

Um geeignete Therapiemaßnahmen für diese Art von onkologischem Blutschaden auswählen zu können, muss der Fachmann die Art, Pathogenese und die Form des Verlaufs kennen. Diese Indikatoren spiegeln sich in den Einstufungskriterien der Krankheit wider. Bei der Wahl einer medizinischen Taktik muss zunächst die Art des Krankheitsverlaufs berücksichtigt werden. Sie kann akut oder chronisch sein, aber diese Trennung ist bedingt, da nur die Dauer des Krankheitsverlaufs berücksichtigt wird. Die akute Erythrämie kann nicht chronisch werden, wie dies bei anderen Krankheiten der Fall ist.

Abhängig vom Mechanismus der Keimbildung unterscheiden sie einen unabhängig voneinander entstandenen Primärtyp und einen Sekundärtyp, der sich vor dem Hintergrund anderer Pathologien entwickelt.

Nach den Besonderheiten des Fortschreitens der Krankheit wird die Erythrämie in zwei Arten unterteilt:

  1. Echte Erythrämie - diese Form der Erkrankung ist durch das Vorhandensein einer großen Anzahl roter Blutkörperchen im Blut gekennzeichnet - sie übersteigen die Norm deutlich. In einigen Fällen wird ein Anstieg der Blutplättchen oder Leukozyten beobachtet.
  2. Relative Erythrämie bei falschem Gehen. Bei dieser Art von Krankheit als solchen gibt es keinen Anstieg der roten Blutkörperchen, Blutplättchen oder Leukozyten. Die Zunahme ihrer Anzahl ist die übliche Sichtbarkeit, die durch eine Abnahme des Plasmavolumens hervorgerufen wird.

Wodurch wird Erythrämie verursacht?

Niemand kann darauf antworten, was genau den Beginn einer Mutation in Blasten des hämatopoetischen Gewebes hervorruft. Es ist jedoch bekannt, dass eine Reihe von Faktoren den menschlichen Körper negativ beeinflussen, was zu einem erhöhten Risiko für Erythrämie führt.

Die folgenden Faktoren spielen die größte Rolle bei der Beschleunigung der Entwicklung von Erythrämie:

  1. Genetische Veranlagung. Die Neigung zu Genmutationen wird bei Menschen mit Down-Syndrom, Bloom, Kleinfelter und Marfan beobachtet. Diese Erbkrankheiten, deren Ursachen noch nicht bekannt sind, sind durch das Auftreten chromosomaler Veränderungen gekennzeichnet, die zum Auftreten von Malignomen im Blut führen können.
  2. Einfluss der Strahlung Alpha- und Gammastrahlen, die in der Strahlentherapie von Krebs eingesetzt werden, sowie in der Nähe von Atomkraftwerken im Übermaß vorhanden sind, werden von den Körperzellen absorbiert und bewirken eine Veränderung der DNA.
  3. Längerer Kontakt mit Giftstoffen. Toxine und Chemikalien tragen, wenn sie sich in Zellstrukturen ansammeln, auch zur Entstehung von Genmutationen bei. Besonders gefährliche Substanzen, deren Rolle bei der Einleitung einer Erythrämie nachgewiesen wurde, sind Benzol, einige Zytostatika (Cyclophosphan) und Antibiotika (Levomycetin).

Die größten Risiken bei der Entwicklung einer Erythrämie werden bei Patienten mit onkologischen Läsionen beobachtet, denen gleichzeitige Bestrahlungen und Chemotherapie verschrieben werden.

Symptome, die mit Erythrämie einhergehen

Menschen mit Erythrämie haben lange Zeit keine spezifischen Anzeichen. Die Manifestationen, die die Krankheit vor ihrem Übergang zum terminalen, unheilbaren Stadium begleiten, sind so außergewöhnlich und verschwommen, dass eine Person ihnen keine Aufmerksamkeit schenkt.

Dennoch ist es notwendig, eine Reihe von Anzeichen zu berücksichtigen, die indirekt auf die Entwicklung einer Erythrämie hindeuten:

  • das Auftreten von häufigem Schwindel, scharfen Schmerzen im Kopf und hinter dem Brustbein;
  • hartnäckig, trotz der Verwendung von Histaminmitteln, Pruritus;
  • unerwartetes Auftreten von Erythrocyanose (rote Flecken an den Beinen und Oberschenkeln);
  • allgemeine Schwäche, erhöhter Druck, Zärtlichkeit in den Knochen, Schwere im linken Hypochondrium.

Diese Anzeichen werden jedoch in der Regel nicht beachtet, daher wird die Erythrämie durch Zufall entdeckt - bei diagnostischen Tests für eine andere Krankheit oder bei einer vorbeugenden medizinischen Untersuchung.

Entwicklungsstadien der Erythrämie

Die Inszenierung dieser Blutpathologie ist ein obligatorisches Klassifizierungskriterium bei der Verschreibung eines therapeutischen Verlaufs für einen Patienten. Bei der Bestimmung des Entwicklungsstadiums der Erythrämie wird die Beteiligung der Milz an der malignen Erkrankung der roten Blutkörperchen berücksichtigt.

In der klinischen Praxis gibt es drei Stadien des pathologischen Prozesses:

  1. Anfangs. Die Krankheit steckt noch in den Kinderschuhen, daher fehlen die Anzeichen völlig. Das Hämoglobin liegt innerhalb der oberen Grenze des Normalzustandes, die Anzahl der Erythrozyten ist geringfügig erhöht, die Milz ist normal und bei Palpation nicht zu spüren. Die Dauer dieses Stadiums der Erythrämie kann mehr als fünf Jahre betragen.
  2. Erweiterte Phase. Es ist durch das Auftreten der ersten unspezifischen Anzeichen, einer vergrößerten Milz und Knochenmarkshyperplasie gekennzeichnet. Durch einen deutlichen Anstieg der roten Blutkörperchen in den Gefäßen wird der Fluss verlangsamt und die Blutviskosität führt zu thrombotischen Komplikationen. Die Dauer der erweiterten Stufe kann 15 Jahre oder mehr betragen.
  3. Terminal, letzte Etappe. In diesem Stadium endet der ruhige Verlauf der Erythrämie und der Prozess der Malignität wird äußerst aggressiv. Beim Menschen entwickelt sich eine Panzytopenie (im peripheren Blut nimmt die Anzahl normal funktionierender Blutplättchen, Leukozyten und Erythrozyten stark ab) oder schwere Anämie, die durch einen Mangel an Hämoglobin hervorgerufen wird.

Labor- und instrumentelle Diagnosetests bei Verdacht auf Erythrämie

Die Tatsache, dass eine Person Erythrämie entwickelt, kann durch einen Bluttest nachgewiesen werden, der während einer Routineuntersuchung oder wenn eine andere Krankheit entdeckt wird. Der Grund für den Verdacht auf Krebs dieser Art hämatopoetischen Gewebes ist ein signifikant erhöhtes Hämoglobin (bei Frauen ist ein alarmierender Indikator der Anstieg auf 160 g / l und bei Männern 150 g / l). Ärzte empfehlen daher nicht, dass Personen über 40 Jahren Routineuntersuchungen ignorieren.

Wenn der Arzt die Entwicklung einer gefährlichen Krankheit vermutet, wird der Patient an einen Hämatologen überwiesen. Die Diagnose und Behandlung von Blutkrankheiten wird von einem Arzt dieser Qualifikation durchgeführt.

Die Liste der erforderlichen diagnostischen Studien umfasst:

  • erneute Analyse von Blut zur Bestätigung oder Widerlegung der vermutlichen Diagnose;
  • Ultraschall, der es ermöglicht, Erythrozytose auszuschließen und den Grad der Milzvergrößerung zu bestimmen;
  • Knochenmarkpunktion, die die onkologische Natur der Krankheit bestätigt.

Merkmale der medikamentösen Behandlung der Erythrämie und zusätzlicher Behandlungsmethoden Die Erythrämie ist durch eine starke Verdickung des Blutes und einen Verlust der Fluidität gekennzeichnet, so dass die Behandlung der Erkrankung in erster Linie darauf abzielt, dieses Problem zu beseitigen.

Um die hämatopoetische Funktion zu unterdrücken oder den Abbau der roten Blutkörperchen zu bewirken, können dem Patienten die folgenden Medikamente verschrieben werden:

  • Zytostatika Hydroxyurea, Myelobromol, Mielosan, unterdrücken die unkontrollierte Teilung mutierter Zellen.
  • Heparin-, Curantil- und Aspirin-Injektionen verdünnen das Blut und verbessern die Fließfähigkeit.

Um die Hämoglobinmenge zu reduzieren, wird den Patienten eine Blutung durchgeführt (jeden zweiten Tag werden 200-400 ml Blut aus der Ulnarvene entnommen). Zusätzlich wird eine symptomatische Therapie durchgeführt, die es erlaubt, den Druck zu normalisieren und Hautjucken zu beseitigen. Gut hilft bei der Begrenzung des Blutbildungsprozesses und der Ernährung, zu der keine eisenhaltigen Lebensmittel gehören. Patienten mit Erythrämie werden nicht empfohlen, Fleisch zu essen. Die Verdünnung des Blutes wird erreicht, indem das Trinkverhalten verbessert wird und einige Proteinprodukte, die die Produktion von roten Blutkörperchen hemmen, in das Menü aufgenommen werden.

Mögliche Komplikationen und Folgen von Blutkrankheiten

Erythrämie ist eine ziemlich gefährliche Blutkrankheit, die die Gesundheit und das Leben des Patienten bedroht. Die schwerwiegendste Komplikation der Erkrankung ist das Auftreten einer Thrombose-Tendenz im menschlichen Körper. Blutgerinnsel, die sich an den Gefäßwänden ansammeln, und eine übermäßige Menge an Hämoglobin bewirken die Entwicklung gefährlicher Krankheiten beim Patienten

  • Schlaganfall oder Herzinfarkt;
  • Urolithiasis;
  • vergrößerte Milz und Leber;
  • Geschwüre des Gastrointestinaltrakts.

Eine Reihe von Komplikationen der Erythrämie kann mit schweren Blutungen des Gewebes zusammenhängen. Es führt zu starken inneren Blutungen und schwerer Anämie. Es besteht die reale Möglichkeit, Erythrämie in chronische und akute Leukämie und andere Onkopathologie des Blutes umzuwandeln.

Prognose der Erythrämie

Statistiken, die die Dauer des Lebens bei Erythrämie angeben, sind mehrdeutig.

Eine Vielzahl von Faktoren beeinflusst eine Lebensprognose:

  • Art der Krankheit;
  • Entwicklungsstand bei der Diagnose;
  • Resistenz von Blutzellen gegen Therapie;
  • das Vorhandensein und der Grad der Entwicklung thrombolytischer Komplikationen.

Bei frühzeitiger Erkennung der Erkrankung und ihrer adäquaten Behandlung ist die Prognose der Erythrämie recht günstig. Patienten leben mehr als 15 Jahre mit angemessener Lebensqualität. Wird die Krankheit zu spät erkannt, sinken die Heilungschancen dramatisch - selbst bei entsprechender Therapie stirbt die Person innerhalb von 1,5 Jahren nach der Diagnose.

Informatives Video

Autor: Ivanov Alexander Andreevich, Hausarzt (Therapeut), medizinischer Gutachter.

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Erythrämie

Erythrämie ist eine maligne Pathologie des Blutes, begleitet von einer intensiven Myeloproliferation, die dazu führt, dass eine große Anzahl roter Blutkörperchen sowie einige andere Zellen im Blutstrom auftreten. Erythrämie wird auch als Polycythemia vera bezeichnet. Mit anderen Worten, es ist chronische Leukämie.

Blutzellen, die im Übermaß gebildet werden, haben eine normale Form, Struktur. Durch die wachsende Zahl steigt die Viskosität, der Blutfluss verlangsamt sich erheblich und es bilden sich Blutgerinnsel. All dies führt zu Problemen mit der Blutversorgung, was zu einer Hypoxie führt, die mit der Zeit zunimmt. Das erste Mal von der Krankheit am Ende des 19. Jahrhunderts sprach Vaquez, und bereits in den ersten fünf Jahren des 20. Jahrhunderts berichtete Osler über den Mechanismus des Auftretens dieser Blutpathologie. Er definierte Erythrämie auch als separate Nosologie.

Erythrämie verursacht

Obwohl fast eineinhalb Jahrhunderte über Erythrämie bekannt sind, ist es immer noch wenig verstanden, die zuverlässigen Gründe für sein Auftreten sind unbekannt.

Erythrämie ICD (Internationale Klassifikation von Krankheiten) - D45. Einige Forscher kamen während des epidemiologischen Monitorings zu dem Schluss, dass Erythrämie mit Transformationsprozessen in Stammzellen zusammenhängt. Sie beobachteten eine Tyrosinkinase-Mutation (JAK2), bei der Phenylalanin Valin in der sechshundertund siebzehnten Position ersetzte. Eine solche Anomalie ist ein Satellit vieler Blutkrankheiten, tritt jedoch besonders häufig bei Erythrämie auf.

Es wird angenommen, dass es eine familiäre Veranlagung für die Krankheit gibt. Wenn also Erythrämie bei nahen Verwandten wehtut, steigt die Chance, diese Krankheit in der Zukunft zu bekommen. Es gibt einige Muster des Auftretens dieser Pathologie. Erythrämie ist vorwiegend von Menschen im Alter von sechzig bis achtzig Jahren betroffen. In Einzelfällen tritt sie jedoch bei Kindern und Jugendlichen auf. Bei jungen Patienten ist die Erythrämie sehr schwierig. Männer sind anderthalb Mal häufiger an Krankheiten erkrankt, aber bei den seltenen Fällen von Morbidität bei Jugendlichen herrscht das weibliche Geschlecht vor.

Unter allen Pathologien des Bluts, begleitet von Myeloproliferation, ist Erythrämie die häufigste chronische Erkrankung. Von den einhunderttausend Menschen leiden 29 Menschen an einer echten Polycythämie.

Erythrämie-Symptome

Die Erythrämie-Krankheit manifestiert sich langsam, seit einiger Zeit vermutet eine Person nicht einmal, dass sie krank ist. Mit der Zeit macht sich die Krankheit bemerkbar, in der Klinik dominieren das Phänomen der Fülle und die damit verbundenen Komplikationen. Auf der Haut und besonders im Nacken werden geschwollene große Venen deutlich sichtbar. Bei Polycythämie hat die Haut eine kirschfarbene Farbe, eine solche helle Färbung ist besonders in offenen Bereichen (Gesicht, Hände) ausgeprägt. Lippen und Zunge nehmen eine rot-blaue Schattierung, Hyperämie und Bindehaut (Augen wie mit Blut gefüllt).

Ein weiteres charakteristisches Merkmal der Erythrämie ist ein Symptom von Kuperman, bei dem sich der weiche Gaumen farblich unterscheidet, während der Harte gleich bleibt. Diese Farben der Haut und der Schleimhäute sind darauf zurückzuführen, dass die kleinen Gefäße, die sich an der Oberfläche befinden, von Blut überströmt werden und ihre Bewegung langsam wird. Aus diesem Grund geht fast alles Hämoglobin in reduzierter Form vor.

Das zweite wichtige Symptom ist Pruritus. Er ist fast die Hälfte der Menschen, die an Erythrämie leiden. Dieser Juckreiz wird nach dem Schwimmen in warmem und heißem Wasser besonders intensiv. Der Grund dafür ist die Freisetzung von Serotonin, Prostaglandinen und Histamin. Oft tritt Erythromelalgie auf. Es wird durch ein sehr starkes schmerzhaftes Brennen an den Fingerspitzen gekennzeichnet. Eine Art von Schmerz wird von Rötungen und der Bildung von Zyanosecken begleitet. Die Ursache der Verbrennung ist eine große Anzahl von Blutplättchen, aufgrund derer sich Mikrothromben bilden.

Eine echte Erythrämie geht oft mit einer Vergrößerung der Milz einher. Die Vergrößerung dieses Körpers kann beliebig sein. Kann leiden und Leber. Hepatomegalie wird in diesem Fall durch erhöhte Blutversorgung die direkte Beteiligung der Leber an den Prozessen der Myeloproliferation verursacht.

In einigen Fällen von Erythrämie, das Auftreten von Geschwüren des Zwölffingerdarms, des Magens. Zwölffingerdarmgeschwür bei diesen Patienten ist häufiger. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Blutgerinnsel in den Schleimgefäßen eine Verschlechterung des Trophismus nach sich ziehen, wodurch die Fähigkeit des Körpers verringert wird, das Wachstum von Helicobacter pylori zu hemmen.

Ein anderes gefährliches Symptom ist die Entwicklung von Blutgerinnseln in den Gefäßen. Zuvor waren Blutgerinnsel die Haupttodesursache bei Erythrämie. Bei Patienten mit dieser Krankheit bilden sich aufgrund zu hoher Viskosität Blutgerinnsel, Veränderungen in der Gefäßwand. Dies verursacht einen Durchblutungsdefekt in den Venen des Gehirns, der Beine und der Gefäße der Milz sowie in den Herzkranzgefäßen. Trotz der hohen Thrombose-Fähigkeit des Körpers kann die Erythrämie von Blutungen begleitet sein. Sehr oft Blutungen aus den Venen der Speiseröhre, Zahnfleisch.

Erythrämie kann auch von arthritischen Gelenkschmerzen begleitet sein. Der Grund dafür ist ein Anstieg des Harnsäurespiegels. Nach den Ergebnissen der Überwachung wird dieses Symptom von jeder fünften Person mit Erythrämie festgestellt. Eine echte Polycythämie geht häufig mit einer Ausrottung der Endarteriitis einher, so dass die Patienten über Schmerzen in den Beinen klagen. Der Schmerz wird die oben erwähnte Erythromelalgie verursachen. Hyperplasie KM zeigt Schmerzen mit Druck oder Klopfen an flachen Knochen an.

Subjektive Symptome, auf die der Patient mit Erythrämie hinweisen kann: Müdigkeit, Lärm, Tinnitus, Sehkraft, Kopfschmerzen, Sehschwäche, Schwindel, Atemnot. Aufgrund der Viskosität des Blutdrucks bei Patienten stabil erhöht. Bei einem langen Krankheitsverlauf, der Kardiosklerose, kann es zu Herzversagen kommen.

Erythrämie verläuft in 3 Stadien. Bei anfänglicher Erythrozytose moderat bei CMC - Panmielose. Vaskuläre, Organkomplikationen noch. Leicht vergrößerte Milz. Diese Phase kann fünf oder mehr Jahre dauern. In der proliferativen Phase der Plethor- und Hepatosplenomegalie sind myeloide Metaplasien zu spüren. Patienten beginnen zu erschöpfen. Im Blut sieht das Bild anders aus. Es kann sich ausschließlich um Erythrozytose oder Thrombozytose mit Erythrozytose oder Panmielose handeln. Eine Neutrophilie-Variante und eine Linksverschiebung können ebenfalls nicht ausgeschlossen werden. Im Serum ist die Harnsäure signifikant erhöht. Erythrämie in der Abbauphase (drittes Stadium) ist durch eine große Leber, Milz, gekennzeichnet, in der eine Myelodysplasie gefunden wird. Panzytopenie wächst im Blut und Myelofibrose in der CMC.

Erythrämie geht einher mit einer Gewichtsabnahme, einem Symptom von "Socken und Handschuhen" (besonders die Farbe von Beinen und Händen). Erythrämie geht auch mit hohem Blutdruck, einer erhöhten Neigung zu Bronchitis und Atemwegserkrankungen einher. Während der Trepanobiopsie wird ein hyperplastischer Prozess (produktiver Art) diagnostiziert.

Erythrämie-Bluttest

Die Labordaten für Erythrämie unterscheiden sich stark von denen einer gesunden Person. Damit ist der Indikator für die Anzahl der Erythrozyten signifikant erhöht. Bluthämoglobin wächst ebenfalls, es kann 180-220 Gramm pro Liter betragen. Der Farbindikator für diese Krankheit liegt in der Regel unter der Einheit und beträgt 0,7 - 0,8. Das Gesamtvolumen des im Körper zirkulierenden Blutes ist viel mehr als normal (eineinhalb - zweieinhalb mal). Dies ist auf einen Anstieg der roten Blutkörperchen zurückzuführen. Auch der Hämatokrit (das Verhältnis von Blutelementen zu Plasma) ändert sich aufgrund der erhöhten roten Blutkörperchen schnell. Sie kann fünfundsechzig Prozent oder mehr erreichen. Die Tatsache, dass die Regeneration der Erythrozyten während der Erythrämie beschleunigt abläuft, wird durch die hohe Anzahl von Retikulozytenzellen angezeigt. Ihr Prozentsatz kann fünfzehn bis zwanzig Prozent erreichen. Erythroblasten (einzeln) können in einem Abstrich gefunden werden, die Polychromasie der Erythrozyten wird im Blut gefunden.

Die Anzahl der Leukozyten steigt ebenfalls in der Regel um das halbe bis zweifache. In einigen Fällen kann die Leukozytose sogar noch ausgeprägter sein. Der Anstieg wird durch einen starken Anstieg der Neutrophilen begünstigt, die 78% und manchmal mehr erreichen. Manchmal ändert sich der myelozytische Charakter öfter - ein Stich. Die Eosinophilenfraktion wächst ebenfalls, manchmal mit Basophilen. Die Anzahl der Thrombozyten kann auf 400-600 * 10 9 l ansteigen. Manchmal können Thrombozyten hohe Werte erreichen. Blutviskosität stark erhöht. Die Erythrozytensedimentationsrate überschreitet nicht zwei Millimeter pro Stunde. Die Menge an Harnsäure steigt ebenfalls schnell an.

Sie sollten wissen, dass die Diagnose einer Blutuntersuchung allein nicht ausreicht. Die Diagnose "Erythrämie" wird aufgrund der Klinik (Beschwerden), hoher Hämoglobinwerte, einer großen Anzahl von roten Blutkörperchen gestellt. Zusammen mit einem Bluttest auf Erythrämie machen sie auch eine Knochenmarkuntersuchung. Es ist möglich, darin die Proliferation von KM-Elementen zu finden, in den meisten Fällen liegt dies an den Erythrozyten-Vorläuferzellen. Gleichzeitig bleibt die Reifefähigkeit in den Zellen des Knochenmarks auf gleichem Niveau. Diese Krankheit muss mit verschiedenen sekundären Erythrozytosen unterschieden werden, die aufgrund einer reaktiven Reizung der Erythropoese auftreten.

Erythrämie tritt in Form eines langen, chronischen Prozesses auf. Die Lebensgefahr reduziert sich auf ein hohes Blutungsrisiko und die Bildung von Blutgerinnseln.

Behandlung der Erythrämie

Ganz am Anfang der Entwicklung der Erythrämie-Krankheit werden Maßnahmen zur allgemeinen Stärkung gezeigt: der normale Modus, sowohl Arbeit als auch Ruhe, Spaziergänge, Minimieren des Sonnenbadens, physiotherapeutische Aktivitäten. Diät für Erythrämie - milchig-pflanzlich. Tierische Proteine ​​sollten begrenzt sein, aber nicht ausgeschlossen werden. Produkte, die viel Ascorbinsäure und Eisen enthalten, können nicht verwendet werden.

Das Hauptziel der Erythrämietherapie ist die Normalisierung des Hämoglobins (bis zu einhundertvierzig bis einhundertfünfzig) und des Hämatokrits auf fünfundvierzig bis sechsundvierzig Prozent. Es ist auch notwendig, die Komplikationen zu minimieren, die durch Veränderungen im peripheren Blut bei Erythrämie verursacht wurden: Schmerzen in den Gliedmaßen, Eisenmangel, Probleme mit der Durchblutung des Gehirns sowie Organen.

Um den Hämatokrit mit Hämoglobin zu normalisieren, werden noch Blutungen verwendet. Das Blutvolumen bei Erythrämie beträgt jeweils fünfhundert Milliliter. Das Bloodletting wird alle zwei Tage oder alle vier bis fünf Tage durchgeführt, bis sich die oben genannten Indikatoren normalisieren. Diese Methode ist im Rahmen von Sofortmaßnahmen zulässig, da sie das Knochenmark, insbesondere die Funktion der Thrombopoese, stimuliert. Mit dem gleichen Zweck kann auch die Erythrozytapherese verwendet werden. Bei dieser Manipulation wird nur die Erythrozytenmasse aus dem Blutstrom entfernt und das Plasma zurückgeführt. Dies geschieht häufig auch jeden zweiten Tag mit einem speziellen Filtergerät.

Wenn Erythrämie von starkem Juckreiz begleitet wird, dem Wachstum der Leukozytenfraktion sowie Thrombozyten, einer großen Milz, Erkrankungen der inneren Organe (GU oder Duodenum, koronare Herzkrankheit, Gefäßkomplikationen), Gefäßkomplikationen (Arterienthrombose, Venen), dann werden Zytostatika verwendet. Diese Medikamente werden verwendet, um die Vermehrung verschiedener Zellen zu unterdrücken. Dazu gehören Imifos, Mielosan sowie radioaktiver Phosphor (P32).

Phosphor gilt als der effektivste, da er sich in hohen Dosen in den Knochen ansammelt, wodurch die Knochenmarkfunktion gehemmt wird und die Erythropoese beeinträchtigt wird. P32 wird drei- bis viermal 2 mC oral verabreicht. Das Intervall zwischen der Einnahme von zwei Dosen - von fünf Tagen bis zu einer Woche. Ein Kurs von sechs bis acht mC ist erforderlich. Wenn die Behandlung erfolgreich ist, ist der Patient zwei bis drei Jahre in Remission. Diese Remission ist sowohl klinisch als auch hämatologisch. Wenn der Effekt nicht ausreichend ist, wird der Kurs nach einigen Monaten wiederholt (normalerweise drei oder vier). Das Zytopenie-Syndrom kann bei der Einnahme dieser Medikamente auftreten, die sich wahrscheinlich zu Osteomyelofibrose, chronischer myeloischer Leukämie, entwickeln. Um solche unangenehmen Folgen sowie Leber- und Milzmetaplasien zu vermeiden, muss die Gesamtdosis des Arzneimittels unter Kontrolle gehalten werden. Der Arzt muss sicherstellen, dass der Patient nicht mehr als 30 mC einnimmt.

Imiphos bei Erythrämie ausgesprochen hemmt die Reproduktion roter Blutkörperchen. Der Kurs erfordert fünfhundert oder sechshundert Milligramm Imifos. Er wird an einem Tag fünfzig Milligramm verabreicht. Die Dauer der Remission beträgt sechs Monate bis eineinhalb Jahre. Es sollte beachtet werden, dass dieses Instrument schädliche Wirkungen auf myeloides Gewebe (enthält Myelotoxine) hat, und dies führt zur Hämolyse roter Blutkörperchen. Deshalb sollte dieses Medikament zur Erythrämie mit besonderer Vorsicht angewendet werden. Wenn die Milz- und Thrombozytenfraktionen nicht an dem Prozess beteiligt sind, unterscheiden sich die Leukozyten kaum von der Norm.

Mielosan ist nicht das Mittel der Wahl bei Erythrämie, aber es wird gelegentlich verschrieben. Dieses Medikament wird nicht verwendet, wenn die Leuko-Plättchen nach den Ergebnissen der Studie im Normbereich liegen oder erniedrigt sind. Als zusätzliche Wirkstoffe werden gerinnungshemmende Medikamente eingesetzt (bei Thrombose). Eine solche Behandlung wird ausschließlich unter strikter Kontrolle des Prothrombinindex durchgeführt (sie muss mindestens 60% betragen).

Aus Antikoagulanzien der indirekten Exposition bei Patienten mit Erythrämie ergibt sich Fenilin. Es wird täglich für dreihundert Milligramm genommen. Plättchendisaggreganten werden ebenfalls verwendet (Acetylsäure beträgt täglich fünfhundert Milligramm). Nach der Einnahme von Aspirin wird Kochsalzlösung in eine Vene injiziert. Eine solche Sequenz ist notwendig, um den Plethor zu beseitigen.

Wenn Erythrämie in einer Station behandelt wird, ist es ratsam, Myelobromol zu verwenden. Jeden Tag werden 250 Milligramm vorgeschrieben. Wenn Leukozyten zu sinken beginnen, wird das Medikament an einem Tag verabreicht. Stoppen Sie vollständig, wenn die Leukozyten auf 5 * 10 2 l absinken. Chlorbutin wird acht bis zehn Milligramm oral verschrieben. Die Dauer der Behandlung mit diesem Mittel gegen Erythrämie beträgt etwa sechs Wochen. Nach einiger Zeit wird die Behandlung mit Chlorbutin wiederholt. Vor Beginn der Remission sollten die Patienten Cyclophosphamid täglich in einer Größenordnung von 100 Milligramm einnehmen.

Wenn die hämolytische Anämie der Autoimmungenese bei der Erythrämie beginnt, werden Glucocorticosteroide verwendet. Bevorzugt wird Prednisolon. Ihm werden täglich dreißig bis sechzig Milligramm verschrieben. Wenn eine solche Behandlung keine besonderen Ergebnisse erbrachte, wird eine Splenektomie (chirurgische Manipulation zur Entfernung der Milz) empfohlen. Wenn die Erythrämie in eine akute Leukämie übergegangen ist, wird sie gemäß dem entsprechenden Behandlungsschema behandelt.

Da fast alles Eisen an Hämoglobin gebunden ist, erhalten andere Organe es nicht. Damit der Patient keinen Mangel an diesem Element hat, werden bei Erythrämie Eisenpräparate in das Schema eingebracht. Dazu gehören Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - dies sind die Tropfen, die zweimal täglich fünfundfünfzig Tropfen (zwei Milliliter) vorschreiben. Wenn sich der Eisenspiegel wieder normalisiert hat, wird die Dosis um die Hälfte reduziert. Die minimale Behandlungsdauer für Erythrämie mit diesem Wirkstoff beträgt acht Wochen. Die Verbesserung des Bildes wird zwei bis drei Monate nach Therapiebeginn mit Hemofer spürbar. Das Mittel kann sich manchmal auf den Verdauungstrakt auswirken und Appetitlosigkeit, Übelkeit mit Erbrechen, Überfüllung, Epigastrium, Verstopfung oder umgekehrt Durchfall verursachen.

Ferrum Lek kann nur in einen Muskel injiziert werden, intravenös ist es unmöglich. Bevor Sie mit der Behandlung beginnen, müssen Sie eine Testdosis dieses Arzneimittels verabreichen (die Hälfte oder ein Viertel der Ampulle). Wenn für eine Viertelstunde keine Nebenwirkungen festgestellt wurden, wird die verbleibende Menge des Arzneimittels verabreicht. Die Dosis des Arzneimittels wird aufgrund der Indikatoren für Eisenmangel individuell verschrieben. Die übliche Dosis für Erythrämie beträgt eine oder zwei Ampullen pro Tag (einhundert bis zweihundert Milligramm). Der Inhalt der beiden Ampullen wird nur verabreicht, wenn das Hämoglobin zu hoch ist. Ferrum Lek muss abwechselnd tief in das linke, rechte Gesäß injiziert werden. Um die Schmerzen bei der Einführung zu reduzieren, wird das Medikament im äußeren Quadranten mit einer Nadel gestochen, deren Länge mindestens fünf Zentimeter beträgt. Nachdem die Haut mit einem Desinfektionsmittel behandelt wurde, muss sie vor dem Einführen der Nadel einige Zentimeter nach unten bewegt werden. Dies ist notwendig, um ein Rückfließen von Ferrum Leka zu verhindern, das zu Verfärbungen der Haut führen kann. Unmittelbar nach der Injektion wird die Haut gelöst und die Injektionsstelle wird mit den Fingern und Watte fest gepresst und hält sie mindestens eine Minute lang. Die Ampulle muss vor der Injektion beachtet werden: Das Medikament sollte homogen aussehen, ohne Ablagerungen. Sie sollte direkt nach dem Öffnen der Ampulle eingegeben werden.

Sorbifer wird oral eingenommen. Trinken Sie eine Tablette zweimal täglich vor dem Frühstück und Abendessen für dreißig Minuten. Wenn das Medikament Nebenwirkungen verursacht (schlechter Geschmack im Mund, Übelkeit), müssen Sie eine Einzeldosis (eine Tablette) einnehmen. Die Therapie mit Sorbifer bei Erythrämie wird unter der Kontrolle von Eisen im Kanal durchgeführt. Nachdem sich der Eisenspiegel wieder normalisiert hat, muss die Behandlung weitere zwei Monate fortgesetzt werden. Wenn der Fall schwerwiegend ist, kann die Behandlungsdauer auf vier bis sechs Monate verlängert werden.

Eine Durchstechflasche mit dem Wirkstoff Totem wird zu Wasser oder einem Getränk ohne Ethanol gegeben. Trinken Sie besser auf leeren Magen. Vergeben Sie pro Tag einhundert bis zweihundert Milligramm. Die Dauer der Erythrämietherapie beträgt drei bis sechs Monate. Totem sollte nicht eingenommen werden, wenn die Erythrämie von YABZH oder YADPK, hämolytischer Form von Anämie, aplastischer und sideroachristischer Anämie, Hämosiderose, Hämochromatose begleitet wird.

Erythrämie kann von einer Uratdiathese begleitet sein. Sie wird durch die schnelle Zerstörung der roten Blutkörperchen verursacht, die mit dem Eintritt verschiedener Stoffwechselprodukte in das Blut einhergeht. Es ist möglich, die Urate bei Erythrämie mit einem Medikament wie Allopurinol (Milurit) wieder normal zu machen. Tägliche Dosierung bedeutet variabel, abhängig von der Schwere des Flusses, der Menge an Harnsäure im Körper. Typischerweise reicht die Menge des Arzneimittels von einhundert Milligramm bis zu einem Gramm. Ein Gramm ist die in Ausnahmefällen verordnete Höchstdosis. Oft genügen einhundertzweihundert Milligramm mit der Diagnose "Erythrämie". Es ist wichtig zu wissen, dass Milurit (oder Allopurinol) nicht eingenommen werden sollte, wenn die Erythrämie mit Nierenversagen oder einer Allergie gegen einen Teil dieses Medikaments einhergeht. Die Behandlung sollte lang sein, die Intervalle zwischen der Einnahme der Mittel für mehr als zwei Tage sind inakzeptabel. Bei der Behandlung von Erythrämie mit diesem Arzneimittel sollte man viel Wasser trinken, um eine Diurese von mindestens zwei Litern pro Tag zu gewährleisten. Dieses Medikament wird nicht zur Anwendung während der Antitumor-Therapie empfohlen, da Allopurinol diese Medikamente toxischer macht. Wenn eine gleichzeitige Verabreichung nicht zu vermeiden ist, wird die Dosis von Zytostatika halbiert. Bei der Anwendung von Milurita ist die Wirkung von indirekten Antikoagulanzien verstärkt (einschließlich unerwünschter Wirkungen). Dieses Medikament muss auch nicht gleichzeitig mit Eisenpräparaten getrunken werden, da dies zur Anreicherung des Elements in der Leber beitragen kann.