Amir Gimadeev Retinoblastom Augenkrebs

In der Familie von Gimadeevs wurde bei dem 4 Monate alten erstgeborenen Amir ein Retinoblastom des rechten Auges (Augenkrebs) diagnostiziert. Vielleicht die Amputation des Auges, weil der Tumor wächst und nach links gehen kann. Die Gimadeevs wurden im Kasaner Kinderklinikum in der Helmholtz-Augenklinik in Moskau untersucht. Nach den Ergebnissen der Extrakte wurden Amir 3 Kurse der allgemeinen Therapiechemie verschrieben und anschließend zur erneuten Untersuchung angeboten. Chemotherapie ist sehr schwierig, es ist ein großer Stress für ein Kind, Appetitlosigkeit, Haarausfall, Leber- und Nierenschäden usw. Im Ausland (insbesondere in den USA) ist Chemotherapie lokal, dh direkt am Auge, und viel einfacher und die Chance, ein enormes Auge zu retten.

Amirs Eltern beschlossen, sich in der New Yorker Klinik zu bewerben. Heute haben sie einen Account im Sloan-Kettering Cancer Center der New York Clinic Memorial. Bis Mitte April muss Gimadeev Geld in Höhe von 1.60635,40 US-Dollar aufbringen.

"Für uns ist das eine riesige Menge und sehr wenig Zeit. Gute Leute, ich bitte Sie um Hilfe. Ich bitte Sie um Hilfe für Amirchik. Wir brauchen Geld." Amirs Mutter, Aigul Gumadeeva, ist verzweifelt.

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Amir Gimadeev Retinoblastom Augenkrebs

Meine lieben Freunde. DAS IST KEIN SPAM. Ich zavut Aigul Gimadeeva. In unserer familiären Trauer. Bei unserem 3 Monate alten Erstgeborenen Amirchik wurde ein Retinoblastom des rechten Auges (Augenkrebs) diagnostiziert.Das Auge kann amputiert werden, da der Tumor wächst und zum linken gehen kann. Es ist wie eine langsam wirkende Bombe. ((Die Zeit arbeitet gegen uns. Wir wurden in der DRKB von Kazan, in der Helmholtz-Augenklinik in Moskau untersucht. Nach den Ergebnissen der Extrakte wurden uns 3 Kurse der allgemeinen Therapiechemie verordnet und anschließend erneut untersucht. Chemiekurse "Wie auch immer, wenn es" ist, hilft plötzlich, wenn nicht, geben wir keine Garantie, wenn nicht, werden wir es entfernen. "In unserem Land ist es sehr schwierig, sich einer Therapie zu unterziehen, es ist ein großer Stress für das Kind, Appetitlosigkeit, Haarausfall, Leber- und Nierenschäden usw., im Ausland wird die gleiche (nämlich in den USA) Chemotherapie vor Ort durchgeführt Ai, das heißt, nicht nur direkt für das Auge, und es ist viel einfacher, transportiert zu werden, und die Chance, das Auge zu retten, ist groß. Gott sei Dank, wir hoffen, dass unser Amirchik gesund sein wird und die Welt mit beiden Augen sehen wird.
Wir haben alle Unterlagen bei der Klinik in New York eingereicht. Heute haben wir ein Konto beim New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center in Höhe von 160635,40 US-Dollar. Es muss bis Mitte April eingesammelt werden. Für uns ist das eine riesige Menge und sehr wenig Zeit. Gute Leute, ich bitte Sie um Hilfe. GEBEN SIE ÜBER HILFE ZU AMIRCHIK. Brauchen Sie Geld? Gruppe in Kontakt http://vk.com/club67639349

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Gute Menschen helfen bitte um Gottes willen. Wer kann, darf unser Amirchik diese WELT sehen, Mama und Papa sehen. Er sieht alle seine SAVERS. Vielen Dank im Voraus. Telefonnummer zur Kontaktaufnahme mit Mama 89173922250,89274514249.

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AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - AUGENKREBS.

Information

Beschreibung: Meine lieben Freunde.
In unserer familiären Trauer. Bei unserem 4 Monate alten erstgeborenen Amirchik wurde ein Retinoblastom des rechten Auges (Augenkrebs) diagnostiziert. Wir wurden im Kasaner Klinischen Krankenhaus in der Helmholtz-Augenklinik in Moskau untersucht. Vollständig erweitern... Gemäß den Ergebnissen der Extrakte wurden uns 3 Kurse der allgemeinen Therapiechemie zugewiesen und dann erneut untersucht. Chemiestudien wurden „sowieso nur, wenn plötzlich“ hilft, und plötzlich nicht, geben wir keine Garantie, wenn nicht, werden wir sie entfernen. “In unserem Land ist die Behandlung von Chemikalien sehr schwierig, es ist ein großer Stress für das Kind, Appetitlosigkeit, Haarausfall, Leberschäden und Nieren usw. im Ausland (wie in den USA), ist die Chemotherapie lokal, dh nicht direkt nur für das Auge, und es ist viel einfacher, sie zu übertragen, und die Chance, das Auge zu retten, ist enorm.
Wir haben die Hoffnung, dass unser Amirchik gesund sein wird und die Welt mit beiden Augen sehen wird. Wir haben alle Unterlagen bei der Klinik in New York eingereicht und wurden von der New Yorker Memorial Sloan-Kettering Cancer Center-Klinik in Höhe von US $ 160635,40 in Rechnung gestellt, die leider nicht rechtzeitig abgeholt werden konnte.

Amir und ihre Mutter lebten 2,5 Monate (2014) in Deutschland und erhielten eine allgemeine Chemotherapie. Seit August 2014 wurde Amir in der Schweiz von Dr. Mune untersucht. Heute wurden 4 allgemeine und 3 lokale Chemotherapie, 3 Injektionen in das Auge, multiple Thermo- und Kryotherapie erhalten.

Die Behandlung des Retinoblastoms umfasst nicht nur eine Chemotherapie, die aus mindestens 3 Kursen besteht, sondern auch laufende Untersuchungen und Diagnosen, die 5 Jahre dauern, sofern Sie zwei bis drei Jahre glücklich sind.

Wie viel Zeit und Verfahren benötigt wird, wird nur die Zeit zeigen.

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Bauen Sie unseren Kuchen gesund und glücklich auf, 5 Jahre alt, schlau und freundlich

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Kalinin Danil, 4 Jahre.
Nischnekamsk, Tatarstan, Russland
Diagnose: Neuroblastom (KREBS !!) mit Läsionen des oberen hinteren Mediastinums (paravertebrale Lokalisation auf der Ebene C7-Th3 / 4 rechts), mts im Wirbelkörper Th 9, 11, 12, L3, 4, 5, S1, ileal wings, IV INSS-Stufe, M INRGSS-Stufe, Hochrisikogruppe
Sammelgebühr: 120.000 USD Vorauszahlung, Behandlung 300.000 bis 500.000 USD
Sammelzeit: Metastasen breiten sich so schnell wie möglich aus
Dokumente: https://vk.com/album-168282130_254887691
Gruppe: https://vk.com/danil__kalinin
Details: https://vk.com/topic-168282130_39004619

Guten Tag, alle zusammen! Ich bin Mutter von Daniel, Olga. Bis Ende Mai 2018 war mein Danilka ein völlig normales Kind, wenn manchmal Schmerzen im rechten Achselbereich nicht mitgezählt wurden. Wir begannen mit der Untersuchung, der Orthopäde entdeckte einen entzündeten Lymphknoten über dem Schlüsselbein, schickte einen Ultraschall des Lymphknotens und eine Röntgenaufnahme der Brust. Der Chirurg vermittelte eine Überweisung an das Kasaner Stadtkrankenhaus zur Konsultation. Ich konnte nicht einmal darüber nachdenken, welche Art von Krankheit uns verfolgt. In der CDC wurden wir sofort zur Untersuchung von Operationen, Tests, Biopsien und Punktionen freigelassen und nach einigen Tagen erfuhr ich von der Diagnose. Es beschreibt nicht in Worten. Die Erde war unter meinen Füßen verschwunden (der Segen war eine ruhige Stunde und Danil sah meine Tränen nicht). Wir wurden in die Abteilung für Onkohematologie versetzt und die Untersuchung fortgesetzt. Vor kurzem aus Moskau zurückgekehrt. Ich war in mehreren Kliniken in Israel. Nach den Prognosen von Ärzten haben wir eine lange Behandlung, sie beträgt etwa 2 Jahre. Chemotherapie, Operation, Knochenmarktransplantation. Es ist das kleine Geld nicht wert. Deshalb appelliere ich an alle nicht gleichgültig. Hilf mir, meinen Sohn zu heilen. Ich bringe ihn alleine hoch, er ist alles was ich habe.

Die Einwohner von Tschelnytsy werden gebeten, Amira von Augenkrebs zu heilen

Ein dreimonatiger Junge kann sein Augenlicht verlieren. Unter der Bedrohung und dem Leben des Kindes. Bei Little Amir Gimadeev wurde eine schreckliche Diagnose diagnostiziert - Retinoblastom oder Augenkrebs. Russische Ärzte bieten Hilfe an - sie wollen das betroffene Auge entfernen. Aber die Eltern sind nicht bereit, aufzugeben. Sie werden den Jungen in den USA zur Behandlung nehmen. In dieselbe Klinik, wo kürzlich ein anderes Mädchen aus Chelny mit derselben Diagnose geheilt wurde.

Ein drei Monate alter Amir versucht immer zu lächeln. Er tut es am besten. Er ist der Erstgeborene in der Familie der Guimaeva. Aber die angenehmen Aufgaben des Neugeborenen endeten schnell. Die Tatsache, dass der Sohn krank ist, ahnte Mutter Aigul nicht einmal.

Dann dachte Aigul, es sei nur ein Defekt des Blitzes. Aber das Glühen wurde auf jeder Fotografie von Amir erhalten, als hätte er Katzenaugen. Meine Mutter sah das Kind aufmerksam an und sah bereits ein seltsames weißes Licht auf ihrem rechten Auge. Ich wandte mich an einen Optiker, der sie sofort nach Kasan schickte. Dort lernte Aigul und eine schreckliche Diagnose - Augenkrebs.

Das Retinoblastom gilt als eher seltene Erkrankung - ein Fall pro 20.000 Neugeborenen. Dies sind Bilder von Amirs gesundem Auge. Und das ist ein Tumor. Der Unterschied macht sich mit bloßem Auge bemerkbar. Und es wächst jeden Tag.

Aigul und Amir wurden einen Monat in einer Moskauer Klinik behandelt. Ärzte sind jederzeit bereit, das betroffene Auge zu entfernen. Angeblich wird der Körper des Kindes die Chemotherapie nicht überstehen. In unserem Land unterliegt der gesamte Körper der Chemie. In der amerikanischen Klinik ist die Chemotherapie lokal und eher gutartig. Gimadeev hat dort Dokumente geschickt. Und heute kam die Rechnung für 160 Tausend Dollar. Das sind etwa 6 Millionen Rubel. Die Summe ist riesig und alleine mit Guimaeev kann die Katastrophe nicht zurechtkommen. Das Baby hat jetzt eine Hoffnung - fürsorgliche Menschen.

- Dafür ist viel Kraft nötig. Dafür wird viel Geld benötigt. Die Zeit läuft. Ich weiß nicht, wie es schnell wächst. Ie Es ist wie eine Bombe. Sie kann... ich weiß es nicht.

Jeden Tag wachst du angst auf. Wann wird alles enden? - Amirs Mutter Aigul Gimadeeva erzählt alarmiert.

Retinoblastom: Ursachen, Anzeichen, Behandlung, Prognose

Das Retinoblastom wird oft als "Augenkrebs" bezeichnet. Dieser Tumor tritt hauptsächlich bei Kindern auf und ist im Alter von bis zu fünf Jahren zu finden. Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor, dessen Quelle jede Schicht der Netzhaut sein kann. Es ist in der Lage, das Choroidea, den Sehnerv und das Orbitalgewebe zu beeinflussen, und während des Fortschreitens gibt es Fernmetastasen.

Bei Patienten ist die Anzahl der Jungen und Mädchen gleich hoch und die Inzidenz liegt bei 2-3 Jahren. Ein Tumor ist ein typisches Beispiel für erblichen Krebs, und das Gen, für das die Mutation für die Erkrankung verantwortlich ist, ist allgemein bekannt. Von allen Tumoren im Kindesalter macht der Anteil des Retinoblastoms bis zu 5% der Fälle aus.

Das menschliche Auge beginnt sich in den frühen Stadien der fötalen Entwicklung zu bilden, wenn Retinoblastenzellen erscheinen, die sich rasch teilen können. Anschließend bilden Retinoblasten Zellen der Netzhaut, eine sehr wichtige Komponente des Auges, die uns sehen lässt. Wenn zu irgendeinem Zeitpunkt der Bildung der Gewebe des visuellen Analysators versagt, werden die Retinoblasten nicht zu reifen Zellen, sondern setzen ihre Fortpflanzung fort und verwandeln sich in einen Tumor.

Es gibt eine klare erbliche Veranlagung für diese Art von Tumor. Eltern, die an Retinoblastom im Kindesalter erkrankt waren und erfolgreich geheilt wurden, gesunde Kinder werden selten geboren. Bei mehr als der Hälfte aller Fälle handelt es sich um angeborene Neoplasien, die häufig mit anderen Missbildungen (Herzfehler, harter Gaumen usw.) kombiniert werden. Normalerweise wird in den ersten zwei oder drei Jahren eines Babys ein Neoplasma entdeckt. Darüber hinaus haben diese Kinder ein erhöhtes Risiko für andere bösartige Tumore.

Da das Retinoblastom bösartig ist, reagiert es gut auf die Behandlung, vor allem in den frühen Stadien, wenn nicht nur das Auge selbst, sondern auch das Sehvermögen erhalten werden kann. Daher spielt die Wachsamkeit der Eltern in Gegenwart von Retinoblastom bei Familien eine wichtige Rolle bei der rechtzeitigen Diagnose und Behandlung der Pathologie.

Ursachen des Retinoblastoms

Zu den Risikofaktoren für einen Tumor gehören:

  • Vererbung und genetische Mutationen (meist in Paar 13 Chromosomen);
  • Alter der Eltern;
  • Unerwünschte Umweltauswirkungen und berufliche Gefahren (insbesondere in der metallurgischen Industrie), die zukünftige Eltern oder Frauen während der Schwangerschaft erfahren.

Die Ursachen des Retinoblastoms liegen in der Regel in genetischen Anomalien, die häufig von Eltern an Kinder vererbt werden. Die erbliche Form des Retinoblastoms ist überwiegend durch bilaterale Läsion gekennzeichnet, während das Retinoblastom aus anderen Gründen meist nur ein Auge betrifft. Der erbliche Tumor wird in den ersten zwei bis drei Lebensjahren des Kindes früh erkannt. In der Regel überwachen Eltern, die eine solche Pathologie kennen oder übertragen haben, die Entwicklung der Augen von Kindern sorgfältig und besuchen rechtzeitig einen Augenarzt.

Das Retinoblastom, das nicht mit der Vererbung zusammenhängt, ist in der Regel einseitig und kann in jedem Alter nachgewiesen werden, obwohl diese Pathologie bei Erwachsenen eine außergewöhnliche Seltenheit ist. Solche Fälle sind nicht familiärer Natur, aber der Grund liegt immer noch in den spontanen Mutationen einzelner Gene.

Je älter die zukünftigen Eltern sind und je mehr äußere Einflüsse sie aus der Umwelt oder der Arbeit in gefährlichen oder gefährlichen Produktionsstätten erfahren, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit eines Retinoblastoms bei den Nachkommen.

Ein Tumor kann einen Wachstumsschwerpunkt oder mehrere auf einmal bilden (mit einer erblichen Variante des Retinoblastoms), im Auge wachsen und die Netzhaut und den Glaskörper beeinflussen oder nach außen (Exophyse), wodurch sich eine Netzhautablösung und eine Hinterfüllung des Exsudats bilden. Infiltratives Wachstum ist möglich, wenn alle Schichten des Körpers besiegt werden.

Die Zellen, aus denen sich der Tumor zusammensetzt, sind polymorph und teilen sich intensiv, wie zahlreiche pathologische Mitosen zeigen. Nekrose und die Ablagerung von Calciumsalzen sind im Gewebe des Neoplasmas nicht ungewöhnlich. Der Differenzierungsgrad von Retinoblastomzellen beinhaltet die Auswahl differenzierter und undifferenzierter Formen des Tumors, die den Krankheitsverlauf beeinflussen.

Das Retinoblastom kann allmählich ansteigen und über Netzhaut und Augengewebe hinaus in die Sehnerven- und Augenhöhlenelemente eindringen. Wie alle anderen bösartigen Tumore kann das Retinoblastom in das Gehirn, die Knochen und die Leber metastasieren.

Manifestationen und Stadien des Retinoblastoms

Retinoblastom im Auge

Die Symptome des Retinoblastoms hängen von der Größe des Tumors, der Art des Wachstums im Verhältnis zu den Geweben des Auges und der Art der Schädigung der Orbitalstrukturen ab. In der Regel werden die ersten Anzeichen der Erkrankung von Eltern wahrgenommen, die mit dem Baby zum Arzt gehen. Die Schwierigkeit, die Symptome der Krankheit aufzuklären, hängt häufig damit zusammen, dass kleine Kinder ihre Beschwerden nicht sprechen oder beschreiben können. Allerdings können die meisten Retinoblastome noch in den frühen Entwicklungsstadien identifiziert werden.

Anzeichen eines Tumors sind reduziert auf:

  1. Das Auftreten eines besonderen Scheins der Pupille;
  2. Strabismus;
  3. Verminderte Sicht oder totale Blindheit;
  4. Augenschmerzen, Rötung, erweiterte Pupille.

Normalerweise wird ein Tumor erkannt, wenn er die Augengrenzen noch nicht verlassen hat. Die ersten Symptome werden auf Leukokorie und Sehstörungen reduziert.

Leukokorie gilt als ein sehr charakteristisches Zeichen der Neoplasie, was darauf zurückzuführen ist, dass das Tumorgewebe durch die Pupille sichtbar ist und ihm ein charakteristisches weißliches Glühen verleiht. Leukocoria spricht normalerweise von einem ausreichend großen Tumorvolumen, das in der Netzhaut wächst, sich über seine Grenzen hinaus erstreckt und die Linse und den Glaskörper verdrängen kann.

Kleine Retinoblastome können sich durch den Verlust des zentralen Sehvermögens, den Verlust von Gesichtsfeldern und sogar durch vollständige Erblindung manifestieren. Bei Kindern kann der Strabismus auf Sehstörungen hinweisen, oft wird dies zu den wichtigsten frühen Anzeichen der Erkrankung, da Babys den Grad des Verlusts oder der Sehstörung nicht beurteilen oder ihre Symptome nicht beschreiben können.

Wenn das Neoplasma wächst, entwickelt sich ein Glaukom (ein Anstieg des Augeninnendrucks), der die Schmerzursache ist, das Retinoblastom selbst verursacht keine Schmerzen. Das Befüllen des Auges mit Tumorgewebe oder Netzhautablösung führt zu einer erhöhten Blutversorgung der Iris, was sich in einer übermäßigen Produktion von Augenflüssigkeit äußert, was zu einem Glaukom führt. Zu bestehenden Anzeichen von Sehstörungen oder Strabismus werden Schmerzen hinzugefügt. Wenn das Volumen des Retinoblastoms zunimmt und das Augengewebe dadurch geschädigt wird, entwickelt sich Erblindung, bei Kindern nehmen die Augen zu, der Zustand verschlechtert sich schrittweise während der Metastasierung des Tumors, Symptome allgemeiner Vergiftung, Erbrechen, Gewichtsverlust treten auf.

eine Art Haushaltszeichen für Retinoblastom - auf dem Foto mit Blitz "glüht" ein Auge

Während des Retinoblastoms emittieren: im nahrhaften Stadium, wenn der Tumor auf die Außenseite des Auges beschränkt ist, und extra Auge (extraokular). Die zweite Stufe charakterisiert das Fortschreiten des Tumors, begleitet von seinem Austritt aus dem Auge, der Beteiligung der Sehnerven und des Orbits.

Schwere Erkrankungen und die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung gefährden das Leben des Patienten. Besonders gefährlich ist das Keimen von Tumorgewebe in der Pia mater und dessen Ausbreitung auf der Oberfläche des Gehirns.

Abhängig von den klinischen Merkmalen können vier Stadien des Retinoblastoms unterschieden werden:

  • Das erste Stadium ist durch einen kleinen Tumor gekennzeichnet, der sich in Leukokorie äußert, Sehstörungen sind möglich.
  • In der zweiten Stufe verbindet sich eine sekundäre Entzündung mit der Aderhaut und der Iris, und von den Symptomen sind Reißen, Angst vor Licht und Rötung der Augen möglich. Die Erhöhung des Augeninnendrucks führt zu Schmerzen.
  • Im dritten Stadium verlässt der Tumor das Auge und erstreckt sich darüber hinaus in das Gewebe der Augenhöhle, die Nasennebenhöhlen des Schädels, die Pia mater.
  • Das vierte Stadium ist mit einer Metastasierung des Knochens, der Leber und des Zentralnervensystems verbunden und zeigt Symptome allgemeiner Vergiftung, Schwäche, Gewichtsverlust bis hin zur Kachexie. Die Läsion des Gehirns und seiner Membranen verursacht starke Kopfschmerzen und Erbrechen.

Diagnose

Das gesamte Spektrum ophthalmologischer Untersuchungen wird zur Diagnose von Retinoblastom eingesetzt. In Familien, in denen einer oder beide Elternteile an Retinoblastom litten oder bei anderen Angehörigen dieser Tumor identifiziert wurde, sollten junge Kinder rechtzeitig von einem Augenarzt kontrolliert werden. Das Auftreten von Leukokorie, Strabismus und Sehstörungen sind störende Anzeichen, die auf ein Tumorwachstum hindeuten. Daher sollten Eltern, die mindestens einen von ihnen bei einem Kind bemerken, sofort zum Arzt gehen.

Retinoblastom im rechten Auge im Diagnosebild

Die augenärztliche Untersuchung umfasst:

  1. Ophthalmoskopie;
  2. Definition der Sehschärfe;
  3. Messung des Augeninnendrucks (Tonometrie);
  4. Bestimmung des Vorhandenseins und des Exophthalmus-Ausmaßes;
  5. Die Untersuchung des vorderen Kammerwinkels des Auges (Gonioskopie).

Wenn der Tumor die Grenzen des Sehorgans überschreitet, werden Röntgenstrahlen des Orbits durchgeführt, deren Nasennebenhöhlen durch Neoplasien zerstört werden können. Bei Bedarf wird die Untersuchung durch CT oder MRI des Tumorwachstumsbereichs des Gehirns ergänzt. Bei Verdacht auf Metastasierung kann eine Lumbalpunktion verordnet werden, um eine Schädigung der Meningen zu vermeiden. Untersuchen Sie das Knochenmark mit der Wahrscheinlichkeit einer intraossären Metastasierung.

Retinoblast-Behandlung

Die Behandlung von Retinoblastom beinhaltet den Einsatz eines chirurgischen Ansatzes, einer Strahlentherapie und einer Chemotherapie. Es ist ziemlich effektiv und in 90% der Fälle ist es möglich, bei kranken Kindern ein stabiles Ergebnis zu erzielen. Die meisten Patienten schaffen es, die Sehkraft zu erhalten.

Es ist wichtig, die Behandlung so früh wie möglich zu beginnen, wenn der Tumor klein ist und sich nicht auf das Gewebe der Augenhöhle und des Sehnervs ausbreitet. In manchen Fällen können Sie ohne Operation auskommen. Bei der Wahl einer Therapiemethode wird Folgendes berücksichtigt:

  • Die Prävalenz der Läsion (ein Auge oder beides, ob das Orbitalgewebe und der Sehnerv betroffen sind);
  • Die Erhaltung des Sehvermögens oder die Möglichkeit seiner Genesung nach der Behandlung;
  • Beteiligung der Umlaufbahn, des Gehirns und seiner Membranen und Vorhandensein von Fernmetastasen.

Es besteht die Tendenz, die Konservierung des Augengewebes durch eine konservative Therapie zu maximieren, die im Falle eines erneuten Auftretens des Tumors wiederholt werden kann. In der Kindheit ist es sehr wichtig, nicht nur das Sehvermögen zu erhalten, sondern auch das Auge selbst, da das Wachstum des Gesichtsschädels nach der Operation zur Entfernung eines Sehorgans erheblich beeinträchtigt werden kann, was zu gravierenden kosmetischen Defekten führt. Eine rationelle Kombination von Methoden der konservativen Therapie ist nur im Anfangsstadium des Tumors möglich. Bei einer bilateralen Niederlage wird die Taktik für jedes Auge separat ausgewählt.

Unter sanften Methoden des Retinoblastoms werden Kryotherapie, Phototherapie und Thermotherapie eingesetzt. Wenn der Tumor die vordere Hälfte der Netzhaut befällt und 7 mm nicht überschreitet, wird eine Kryodestruktion von Retinoblastomgewebe durchgeführt. Bei einer Lokalisation der Neoplasie auf der Rückseite der Netzhaut und bei Größen von nicht mehr als 4 mm wird die Photokoagulation angezeigt. Bei der Thermotherapie wird ein Tumor aufgrund einer Kombination aus Ultraschall, Infrarotstrahlung und Mikrowelleneinwirkung hohen Temperaturen ausgesetzt. Diese Methoden liefern hervorragende Ergebnisse in kleinen Formationen, so dass Sie das Sehvermögen und die visuelle Funktion speichern können.

Bei der chirurgischen Behandlung des Retinoblastoms werden nur das Auge (Enukleation) oder das Auge mit den Geweben der Augenhöhle (Exentration) entfernt. Indikationen für die Operation sind:

  1. Massive Schädigung des Sehorgans, wenn konservative Techniken nicht mehr wirksam sind;
  2. Glaukom durch Tumorwachstum;
  3. Verlust der Sehkraft und Unfähigkeit, es wiederherzustellen.

Beim Entfernen des gesamten Auges ist es wichtig, den Sehnerv so weit wie möglich von der Wachstumsstelle des Neoplasmas abzuschneiden, um eine weitere Ausbreitung der Neoplasien auszuschließen. Nach sechs Wochen nach der Operation wird die Frage der Prothetik aufgeworfen. Natürlich bewirkt die vollständige Entfernung des betroffenen Organs die beste Wirkung bei bösartigen Geschwülsten, aber ein möglicher kosmetischer Defekt und ein anhaltender Sehverlust zwingen Sie dazu, nach einer sanfteren Behandlung zu suchen.

Eine weitere Option für die chirurgische Entfernung des Tumors ist die Augenexentration. Diese Operation ist noch traumatischer als die Enukleation, da nicht nur das Auge, sondern auch das gesamte Gewebe der Umlaufbahn einschließlich des Periostes entfernt werden muss. Mit der Niederlage der Augenlider werden sie auch entfernt. Nach einem solchen Eingriff sind Prothesen nicht möglich, und die Indikatoren dafür sind massive Formen des Tumors, die alle Gewebe der Orbita zum Keimen bringen.

Die Strahlentherapie ist beim Retinoblastom recht effektiv. Es ist in Russland weit verbreitet, aber in Europa weicht diese Methode anderen nichtinvasiven Verfahren ab. Die Strahlentherapie wird sowohl aus der Ferne als auch mit Hilfe radioaktiver Substanzen durchgeführt. Durch die lokale Anwendung kann die Strahlendosis reduziert werden, die Wirkung kann jedoch aufgrund einer ungleichmäßigen Bestrahlung des Augengewebes und eines hohen Risikos einer Strahlenschädigung der Augenmembranen schlechter sein. Diese Methode wird für kleine Retinoblastome außerhalb des Sehnervs angewendet. Bei angeborenen Formen des Retinoblastoms ist eine Fernexposition vorzuziehen, da der Tumor in der Regel um mehrere Herde wächst.

Durch die Fernbestrahlungstherapie kann bei mehr als 70% der Patienten ein positives Ergebnis erzielt werden. Besteht die Chance, das Sehvermögen zu erhalten, ist die Bestrahlung der Enukleation vorzuziehen. Die Strahlentherapie kann unabhängig oder in Kombination mit einer Operation oder anderen konservativen Methoden durchgeführt werden. Die gesamte Netzhaut, der Glaskörper und mindestens 1 cm des Sehnervs sind einer Bestrahlung ausgesetzt, die Dosis ist normalerweise hoch und erreicht 4500 Gy.

Mögliche Komplikationen bei der Bestrahlung sind Blutungen, Keratitis und Katarakte. Da es sich bei der Mehrzahl der Patienten um Kinder unter 3 Jahren handelt, sind für ihre Behandlung eine Vollnarkose und die Verwendung eines speziellen Tisches erforderlich, wodurch das Kind in der gewünschten Position fixiert werden kann.

Bei der Chemotherapie werden in der Regel mehrere Medikamente gleichzeitig eingesetzt. Das häufigste Regime ist die Kombination von Vincristin, Vepezida und Carboplatin. Die Indikationen für eine Chemotherapie sind eine massive Beteiligung des Orbitalgewebes, eine Tumorinvasion des Sehnervs und eine Metastasierung des Retinoblastoms.

In den Industrieländern ist die Zahl der Retinoblastome, die im Frühstadium diagnostiziert wurden, angestiegen. In einigen Fällen kann auf eine Operation durch Entfernung des Tumors mittels Strahlentherapie, Photokoagulation oder Kryodestruktion verzichtet werden. Die Prognose für ein Retinoblastom kann insbesondere bei kleinen Tumoren als günstig angesehen werden. Eine dauerhafte Heilung ist auch mit erheblichen Schäden an der Orbita möglich, was Augenbewegungen erfordert. Ein schwerwiegender kosmetischer Defekt verringert jedoch die Lebensqualität des Patienten erheblich.

Ein wichtiger Punkt für die Prävention von Retinoblastom ist die genetische Beratung von Familien, in denen Tumorfälle vorlagen. Kinder, die von Eltern mit einer ungünstigen Familiengeschichte oder mit einem Retinoblastom geboren wurden, sollten unter ständiger Aufsicht eines Augenarztes stehen. Durch die rechtzeitige Erkennung des Tumors können Sie auf eine Operation verzichten und die Sehfähigkeit des Kindes beibehalten.

Video: Retinoblastom im Programm "Live is great!"

Video: Vortrag über Retinoblastom

Der Autor des Artikels: Onkologe, Histologe N. N. Goldenshlyuger

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Amir Gimadiev braucht UNSERE HILFE! Lass uns der ganzen Welt helfen!

Gepostet am 16. April 2014 - 07:43 Uhr (# 1) Slivka

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AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - AUGENKREBS.
Sammlungszeitraum: 15. April (zu 37 Rubel / dol) zu erhebender Betrag: 5.943.495 Rubel Am 14. April wurden 3.681.373.28 Rubel gesammelt und gesammelt: 2.262.121,72 Rubel.
Bei einem 4 Monate alten Amirchik wurde ein Retinoblastom des rechten Auges (Augenkrebs) diagnostiziert, wobei die Amputation des Auges möglicherweise darauf zurückzuführen ist, dass der Tumor nach links wächst. Es ist wie eine langsam wirkende Bombe. ((Untersucht im Kasaner Klinischen Klinikum, in der Helmholtz-Augenklinik in Moskau. Nach den Ergebnissen der Extrakte wurden 3 Kurse der allgemeinen Chemie verordnet und anschließend erneut untersucht. In unserem Land ist die Chemie sehr schwierig Dies ist ein enormer Stress für das Kind, Appetitlosigkeit, Haarausfall, Leber- und Nierenschäden usw., während die Chemotherapie im Ausland (nämlich in den USA) lokal, dh nicht direkt am Auge, und viel einfacher ist und die Chance, ein großes Auge zu retten. Es bestand die Hoffnung, dass Amirchik Udet gesund und wird unter der Welt mit beiden Augen unterscheiden.
Die Eltern haben alle Unterlagen bei der Klinik in New York eingereicht. Heute haben sie ein Konto beim New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center in Höhe von US $ 160635,40, das Sie abholen müssen. Für Eltern ist Amir eine enorme Menge und sehr wenig Zeit. Gute Leute, lass uns der ganzen Welt helfen!

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Professor Yaakov Peer. Sein Vater wurde in Galicien geboren, Mutter eines in Rumänien geborenen Volkes. Und sie haben sich in Alma-Ata getroffen. Die einzige Sprache, in der sie sich verständigen konnten, war Russisch. Der zukünftige Professor Peer wurde in Israel geboren. Trotzdem versteht er Russisch, spricht Jiddisch.

"Mama kannte Rumänisch nicht gut", sagt Professor Peer. „In Alma-Ata ging sie durch ein Waisenhaus und besuchte die High School. Dann am Polytechnic. Alles war auf Russisch. In der Familie des Vaters wurde die hebräische Sprache bemerkenswert gut gesprochen: Als Mutter hierher kam, wusste sie überhaupt kein Hebräisch. Daher kommunizieren die Eltern vorerst auf Russisch. Zu dieser Zeit wurden in Israel geborene Kinder nicht in eine andere Sprache gebracht. Die damalige Ideologie sagte: "Nur Hebräisch!" Es war ein Fehler. Damit das Kind die Eltern nicht versteht, haben Mama und Papa auf Russisch miteinander gesprochen. Und wenn sie sagen "dass das Kind nicht versteht", fängt es an zu verstehen. Als meine Mutter nicht wollte, dass meine Freunde verstehen, worüber sie mit mir sprach, sprachen wir auf Russisch. Von meinen Nachbarn lernte ich, Jiddisch zu sprechen. Ich verstehe Jiddisch und Russisch auf demselben Niveau. “

Hilft Russisch bei Patienten aus dem Gebiet der ehemaligen UdSSR?

- Ich bin Augenarzt, aber um genauer zu sein, bin ich Facharzt für Onkologie und Augenheilkunde. Ich behandle Tumore in den Augen, um die Augen herum. Dies ist meine enge Spezialisierung. Wir versuchen ehrlich zu sein, anständig zu sein und uns keine Menschen zu nennen, denen wir nicht helfen können. Viele Patienten kommen aus Osteuropa, aus Russland, der Ukraine, Bulgarien, Ungarn und Weißrussland zu uns. Viele Patienten kommen aus Sibirien und sogar aus Sachalin. Das bedeutet nicht, dass sie nur von dort zu uns gehen. Ich weiß nur, dass dieses Interview für dieses Publikum ins Russische übersetzt wird. Manchmal kommen Patienten mit sehr großen Tumoren zu uns. Patienten kommen zu uns, nachdem sie an anderen Orten angeboten wurden, um ein Auge zu opfern, das einen bösartigen Tumor enthält. In den meisten Fällen gibt es keinen Grund, den Patienten des Auges zu berauben, und wir behandeln diese Patienten mit verschiedenen Methoden, um das Auge zu retten. Wir setzen alle vorhandenen Methoden ein und tun dies sehr erfolgreich. Wir haben 3 Prioritäten: Leben retten, Augen retten, Augenlicht retten. In allen diesen Bereichen sind wir gut, vor den Vereinigten Staaten und Europa.

Der wichtigste "Spieler", dem Sie gegenüberstehen, ist das Retinoblastom - einer der schwierigsten Fälle...

Nein. Es gibt zwei Hauptgruppen von malignen Tumoren. Bei Erwachsenen ist das Melanom die Haupterkrankung und bei Kindern das Retinoblastom. In Europa gibt es übrigens fünfmal mehr Fälle von Melanomen als Retinoblastome. Melanome treten bei Erwachsenen mit seltenen Ausnahmen bei Kindern auf, und Retinoblastome sind bei Säuglingen und Kindern häufig und treten bei Erwachsenen fast nie auf. Dies sind zwei völlig verschiedene Arten von Tumoren. Übrigens behandeln wir andere Tumore, aber das sind die wichtigsten. Fast alle Augen, die wir in anderen Ländern behandelten, wollten entfernt werden. In einem der Fälle wurde ein Junge aus der Ukraine zu uns gebracht, der ein Auge voller Tumore hatte, es gab einen ganzen Block, und in der Ukraine hielten sie diesen Fall für verloren. Wir haben eine Kombination verwendet, die, ich bin mir nicht sicher, ob dies unsere Erfindung ist, wir erfolgreich einsetzen: Brachytherapie - lokale Bestrahlung des Auges zusammen mit der Injektion einer Chemotherapie direkt in das Auge. Zuerst dauerte es Zeit, aber schließlich war das Auge vollkommen klar, es waren keine Spuren des Tumors mehr vorhanden, und der Junge sieht mit diesem Auge. Dies ist eines von vielen Beispielen. In den meisten Fällen schaffen wir es, Augen zu retten. In einigen extremen Fällen warnen wir im Voraus, dass wir leider das Auge entfernen müssen, um Augenlicht zu retten, Leben zu retten. Manchmal erhalten wir Daten oder eine Momentaufnahme, und ich sage, dass es keinen Sinn hat, ein Kind mitzubringen. Wir können Fälle "filtern". Wir möchten nicht, dass die Menschen hierher kommen, ihr Geld und ihre Zeit in Situationen ausgeben, in denen wir nicht helfen können.

Ist das Retinoblastom eine genetische Erkrankung?

Das Retinoblastom ist im Prinzip das Ergebnis einer Mutation in einem bestimmten Gen im dreizehnten Chromosom. Es ist ein Gen, das die Produktion eines Proteins reguliert, das den Körper vor der Entwicklung von Tumoren schützt. Das Retinoblastom ist immer das Ergebnis einer Mutation, aber bei 50% der Gesamtzahl der Patienten ist diese Mutation in allen Körperzellen vorhanden. In vielen Fällen entwickelt sich der Tumor in beiden Augen. Bei den restlichen 50% ist diese Erkrankung nicht genetisch bedingt, dh die Mutation tritt in einer der Augenzellen auf. Eine solche Mutation wird nicht "durch Vererbung" an die nächste Generation weitergegeben. Wir müssen eine molekulargenetische Analyse durchführen, um bei allen Kindern, die an Retinoblastom leiden, eine Mutation im Gen nachzuweisen. Es ist sehr wichtig zu wissen, welche Zukunft sie erwartet - ob sie die Chance haben, andere Tumore zu entwickeln. Für die Familie ist es sehr wichtig zu wissen, wie wahrscheinlich es ist, dass sie in der Zukunft Kinder mit Retinoblastom haben wird. Einige Analysen zeigen schließlich, dass einer der Eltern ein Träger des Gens ist. Es ist auch wichtig für die Zukunft des Kindes selbst - zu wissen, ob er Kinder mit Retinoblastom bekommen wird. In genetischen Fällen beträgt die Chance, dass ein Elternteil mit einem Retinoblastom ein Kind mit einer ähnlichen Mutation hat, 50%. Das ist also ein sehr großer Prozentsatz.

Gibst du genetische Beratung?

Wenn wir eine molekulargenetische Analyse durchführen, können wir der Familie die Möglichkeit geben, bei Bedarf eine vorgeburtliche Diagnose oder sogar eine präimplantative molekulargenetische Diagnose von Embryonen (PID) zu erhalten. Das heißt, Sie können die Geburt von Kindern mit Retinoblastom verhindern. Wir machen das hauptsächlich für israelische Kinder. Dieser Service steht aber auch Patienten aus dem Ausland zur Verfügung.

Kann Krankheit durch genetische Analyse verhindert werden?

Wenn es keine genetische Erkrankung gibt, haben wir nichts zu verhindern. In Bezug auf nicht genetische Fälle ist die Beobachtung dieser Kinder im Vergleich zu Kindern mit Vererbung, die zusätzliche Retinoblastome und andere bösartige Tumore im Körper entwickeln können, viel geringer. Deshalb ist die genetische Analyse so wichtig. Wir führen es mit der Hadassah-Abteilung für Genetik durch.

Wie häufig sind Augenkrebserkrankungen?

Sie sind nicht üblich, sogar recht selten. Praktisch können alle bösartigen Augentumoren als "Waisenkrankheiten" bezeichnet werden - Erkrankungen, deren Verbreitung fast keine Statistiken bildet. Beispielsweise tritt das Retinoblastom etwa im Verhältnis von 1: 15.000 Geburt auf. Nach Statistiken in Israel für 180.000 Geburten erwarten wir 12 Fälle von Retinoblastom. Wir haben Daten über die Palästinensische Autonomiebehörde, wo viele Kinder geboren sind, und Statistiken im Ausland. Zum Beispiel treten Fälle von Melanom je nach Qualität der Bevölkerung zwischen 4 und 8 neuen Fällen pro 1.000.000 Menschen pro Jahr auf. Dies kann auf andere Länder übertragen werden, aber ich erwarte in Israel 50 neue Melanomfälle pro Jahr, im Gegensatz zu Brustkrebs, Lungenkrebs und Darmkrebs, die viel häufiger auftreten. Augenkrebserkrankungen sind also ziemlich selten, weshalb es sehr wichtig ist, sie in einem Krankenhaus mit der meisten Erfahrung zu behandeln, wie zum Beispiel Hadassah. Häufig versuchen einige medizinische Zentren, die einmal alle paar Jahre mit einem Retinoblastom oder mit einem Melanom konfrontiert werden, diese Krankheiten zu heilen, und die Ergebnisse sind natürlich viel schlechter, da sie nicht über ausreichende Fähigkeiten verfügen.

Was ist der Unterschied zwischen der Behandlung onkologischer Augenkrankheiten in Israel und der gleichen Behandlung in Russland?

Es fällt mir schwer, dies zu sagen, denn in Russland sollten die Ärzte in der Lage sein, alles zu tun. Sie sind vielseitig und nicht von einem guten Leben. Aber aus irgendeinem unverständlichen Grund neigen sie dazu, ihre Augen leichter zu entfernen, selbst wenn sie gerettet werden können. Wenn Sie mich fragen, ob es möglich ist, dieselben Operationen in Moskau durchzuführen, werde ich antworten - vielleicht. Es gibt das Moskauer Forschungsinstitut für Augenkrankheiten. Helmholtz. Das Institut beherbergt eine große Abteilung für Onkophthalmologie, die mir bekannt ist und in der sie mich kennen. Aber oft verstehe ich ihre Überlegungen nicht. Patienten verstehen die Überlegungen manchmal auch nicht, also kommen sie zu uns.

Wie oft haben Sie in Russland etablierte Patientendiagnosen überprüft?

Ich überprüfe immer Diagnosen. In den meisten Fällen geben sie die richtigen Diagnosen ab. Da arbeiten doch keine Dummköpfe, kluge Leute. Das Problem ist, welche Behandlungsmethode anzuwenden ist. Ein weiterer Punkt, den ich entdeckte, war, dass die Verfügbarkeit einer Behandlung, zumindest in der Augenonkologie, sehr gering ist. Das heißt, wenn jemand an Melanom erkrankt ist, sagen sie: "Jetzt haben wir April, wir geben Ihnen eine Zeile für Juli." In Israel kann das einfach nicht sein. Zu einem neuen Patienten, bei dem ein Melanom oder Retinoblastom festgestellt wurde, sage ich morgen übermorgen zur nächsten Klinik. Und dort (in Russland) habe ich aus unerklärlichen Gründen vor kurzem im März darauf geachtet. Sie sagen: „Ja, Sie haben ein Melanom. Komm im Juli. " Ich verstehe nicht warum. In der Tat kann bis Juli viel passieren: Melanome können wachsen und beginnen zu metastasieren. Das Problem liegt also bei der Behandlung, nicht bei der Diagnose.

Sie forschen. Was forschen Sie gerade?

Im Laufe der Jahre habe ich zahlreiche Studien im Bereich der Augenonkologie durchgeführt. Ich habe das Melanom hauptsächlich im Labor erforscht. Jetzt fasse ich 20 Jahre Erfahrung in der Behandlung von Lymphomen zusammen. Augenlymphome. In diesem Bereich haben wir meiner Meinung nach die umfangreichste Erfahrung der Welt, sowohl in Bezug auf die Behandlung als auch in Bezug auf die Erhaltung der Augen und des Sehens. Übrigens habe ich letzte Woche an der größten internationalen Konferenz zur Onkologie des Auges in Sydney teilgenommen. Dort habe ich die Ergebnisse von 20 Jahren Arbeit vorgestellt. Jeder weiß und erkennt an, dass Hadassah auf diesem Gebiet die reichsten Erfahrungen hat. Ich persönlich bin seit 36 ​​Jahren in der Onkophthalmologie tätig. Im Labor versuchen wir, Methoden zu finden, wie zum Beispiel in einer Studie, die wir gerade durchführen, und bei der Behandlung von Augenmelanom-Metastasen, die normalerweise in die Leber gelangen. Bisher gibt es keine wirksame Behandlung - in den meisten Fällen ist der Patient zum Scheitern verurteilt. Wir entwickeln nichtkonventionelle und nichtkonventionelle Methoden, wir denken über den Rahmen hinaus. In diesem Stadium führen wir Experimente an Mäusen durch, um die notwendige Behandlung zu finden. Erzählen Sie uns von Ihrer nicht patentierten Erfindung. Es gibt viele Legenden dazu. Die wichtigste Erfindung in meiner Karriere, vielleicht die wichtigste Erkenntnis, ist ein großes Versäumnis, ein Patent, das Hunderte von Millionen kosten könnte. Ich weiß nicht, ob Sie mit „VGF, induziert durch Nervenwachstumsfaktor“, vertraut sind. Dies ist die Substanz, die Retina-Spezialisten auf der ganzen Welt mit Avastin, Lucentis und ähnlichen Medikamenten bekämpfen. Die Entdeckung der Auswirkungen dieser Substanz auf die Netzhaut gehört jedoch mir und Professor Eli Keshet von der medizinischen Fakultät. In der Familie bis heute können sie mir nicht vergeben, dass ich diese Entdeckung nicht patentiert habe. Und Genentech hat diese Entdeckung patentiert, und dieses Patent ist Milliarden wert. Dies ist die wichtigste Entdeckung.

Irgendwelche Entdeckungen, die Sie planen?

Das Melanom des Auges dringt in sehr seltenen Fällen in das zentrale Nervensystem ein. Etwas blockiert sie. Wir befinden uns in der Nähe des Zentralnervensystems und das Melanom erreicht den Sehnerv, dringt aber nicht in das System ein. Ich habe vor, dieses Phänomen zu erkunden. Ich habe vor, diese Forschung bereits seit 30 Jahren durchzuführen, aber der Grund für die Verzögerung ist der Zeitmangel, es ist auch notwendig, mit Hilfe von Zuschüssen Geld zu beschaffen. Wenn ich etwas finde, das verhindert, dass Melanome in das zentrale Nervensystem gelangen, wird die Entdeckung nicht nur bei Augentumoren, sondern auch bei Gehirntumoren und bei Hirnmetastasen eine große Wirkung haben.

Retinoblastom

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor der Netzhaut, der im Kindesalter viel häufiger auftritt. Das Retinoblastom wird aus Zellen embryonalen Ursprungs gebildet. Die maximale Inzidenz wird im Alter von zwei Jahren festgestellt, und nach fünf Jahren wird dieser Tumor äußerst selten diagnostiziert.

Ursachen des Retinoblastoms

In der Regel ist Netzhautkrebs mit genetischen Anomalien verbunden. Es gibt das Rb-Gen, dessen Mutation zur Tumorbildung führt. Manchmal wird diese Mutation nicht vererbt, und Menschen, die an dieser Krankheit erkrankt sind, können gesunde Kinder zur Welt bringen. Dies geschieht jedoch selten.

Pathogenese

Die Entwicklung eines Neoplasmas in der Netzhaut kann einseitig oder bilateral sein. Im letzteren Fall sprechen wir in den meisten Fällen von der erblichen Natur der Pathologie. Bilateraler Netzhautkrebs wird bei einem Viertel der Patienten diagnostiziert.

Einseitige Retinoblastome werden oft nicht vererbt. In diesem Fall besteht jedoch ein eindeutiger Zusammenhang mit Chromosomenaberrationen. Eine Deletion tritt normalerweise im langen Arm eines 13 Chromosomenpaares auf (das RB1-Gen ist beschädigt). Mit solchen Schäden bei Patienten besteht nicht nur ein Retinoblastom, sondern es besteht auch das Risiko einer Osteosarkombildung.

Wissenschaftler glauben, dass Retinoblastom aus retinalen Neuroektodermzellen gebildet wird. Tumorzellen können sich in unterschiedlichen Stadien der Differenzierung befinden. Bei großen Opuzoli bildeten sich Hohlraumzerfall, Nekrose sowie Verkalkungen. Das Retinoblastom selbst besteht aus undifferenzierten kleinen Zellen mit großem Kern. Denn diese Art von Tumor ist durch das Vorhandensein mehrerer Wachstumsherde auf der Netzhaut gekennzeichnet. In den meisten Fällen sterben Patienten an Metastasen des Tumors im Knochen, im zentralen Nervensystem, im Knochenmark und seinem Wachstum entlang des Sehnervs.

Histogenese

Die Bestimmung der Histogenese des Retinoblastoms ist nicht vollständig möglich. Der berühmte Virkhov glaubte, dass sich das Retinoblastom auf Glientumore bezieht, aber die meisten modernen Autoren halten sich an die Theorie des neuroektodermalen Ursprungs des Tumors. Das Retinoblastom entwickelt sich in allen Kernschichten der Netzhaut. Die Tumorzellen selbst haben einen hyperchromen Kern und ein relativ kleines Zytoplasma. Es gibt eine große Anzahl von Mitosen in den Zellen, Nekrose und Apoptose werden exprimiert. In der Zone der Zellzerstörung bilden sich Verkalkungen, die besonders für einen großen Tumor charakteristisch sind. Retinoblastomzellen können sich unterschiedlich stark unterscheiden.

Symptome eines Retinoblastoms

Abhängig von der Art des Tumorwachstums (exophytisch oder endophytisch) variiert auch das klinische Bild der Erkrankung. Bei endophytischem Wachstum wird das Retinoblastom aus Zellen gebildet, die sich auf der inneren Oberfläche der Netzhaut befinden. Bei exophytischem Wachstum ist die äußere Schicht der Netzhaut die Quelle des Tumors.

Meist ist es möglich, den Tumor zu identifizieren, bevor der Tumorprozess den Orbitalbereich verlassen hat. Die Symptome eines Retinoblastoms hängen stark von der Größe des Opusols und seiner Lokalisation ab.

Unter den anfänglichen Symptomen der Krankheit ist am häufigsten Leukokorie vorhanden, d. H. Ein weißer Pupillenreflex (Symptom eines Katzenauges). Eltern nehmen dieses Symptom als pathologische Lumineszenz von einer oder beiden Seiten wahr. Damit sich dies bemerkbar macht, muss der retinale Tumor eine ziemlich große Größe erreichen. Wenn eine tumoröse Netzhautablösung auftritt, erscheint ein Tumor hinter der Linse der Linse und der Tumor selbst wird wahrnehmbar. Vor dem Auftreten von Leukokorie können selbst kleine Tumoren, die sich in der Nähe der zentralen Zone der Netzhaut befinden, einen Verlust der zentralen Sehkraft verursachen. In einem einseitigen Prozess verliert der Patient das binokulare Sehen, was zu Strabismus führt.
Beim Retinoblastom ist der Verlust der Sehkraft ein frühes Symptom, das jedoch schwer zu identifizieren ist, da sich kleine Kinder nicht beklagen können. Strabismus, das zweithäufigste Symptom des Retinoblastoms, wird viel häufiger erkannt, da dieses Symptom für andere auffällt.

Die Entstehung von retinalem Krebs geht nicht mit dem Auftreten eines Schmerzsyndroms einher, bis sich ein sekundäres Glaukom oder ein entzündlicher Prozess anschließt. Der Retinoblastomschmerz steht an dritter Stelle aller Symptome der Krankheit.

Bei einer späten Krebsdiagnose breitet sich der Prozess über den Orbit aus und führt häufig zum Auftreten von Metastasen. Bilaterale erbliche Tumoren haben meistens auf beiden Seiten mehrere Wachstumstaschen. Bei sporadischen Mutationen tritt ein Tumor nur an einer Stelle auf.

Retinoblastom-Verlauf

Bei der intraokularen Lokalisation des Tumors der Netzhaut besteht eine Sehgefahr. Bei der Ophthalmoskopie kann der Krebs im Falle einer Erhöhung der Stelle auf 0,25 mm bestimmt werden. Äußerlich sieht ein solcher Knoten aus wie eine durchscheinende halbkugelförmige Masse, die sich im Fundus des Fundus befindet und die Gefäßmembran bedeckt.

Wenn die Tumorstelle wächst, wird sie undurchdringlich und erhält eine rosa Farbe. Manchmal ist das Wachstum des Retinoblastoms in den Glaskörper (endophytischer Tumor) gerichtet. Diese Art von Netzhautkrebs ist normalerweise locker und breitet sich auf die Glaskörpermasse und sogar auf die Strukturen der vorderen Augenkammer aus. Während des intraokularen Tumorwachstums tritt ein sekundäres Glaukom auf, das mit einer großen Tumorgröße oder einer Netzhautablösung zusammenhängt. Gleichzeitig kommt es innerhalb der Irisgrenzen zu einem erhöhten Blutgefäßwachstum, was zu einer Erhöhung des Augeninnendrucks führt. Bei einem Kind kann eine intraokulare Hypertonie zu einer Vergrößerung des Augapfels führen, wodurch die Sehkraft allmählich verloren geht. Weiterhin tritt Schmerzsyndrom, Anorexie, Erbrechen auf. Mit dem Wachstum des Tumors über die Netzhaut hinaus tritt eine exophytische Variante des Retinoblastoms auf.

Wenn sich der Prozess über den Orbit ausbreitet, besteht eine Bedrohung nicht nur für die Sicht des Patienten, sondern auch für sein Leben. Dies liegt an der unmittelbaren Nähe des Zentralnervensystems. Am häufigsten dringt der Tumor durch die Pial- oder Sehnervenfasern in die Gehirnstrukturen ein. Im Falle einer Läsion der Choroidea betrifft dies eine hämatogene Metastasierung des Retinoblastoms. Manchmal wächst ein Tumor in die Sklera. Die Lymphknoten sind ebenfalls betroffen und in späteren Stadien treten entfernte Metastasen auf.

Diagnose von Netzhautkrebs

Die Diagnose der Erkrankung wird häufig unter Verwendung der Systemanästhesie durchgeführt. Verwenden Sie dazu MRI, Ultraschall, CT. Mit einer roten Knochenmarkbiopsie kann eine Analyse der Liquorflüssigkeit durchgeführt werden. Je nach Prognose der Krankheit werden alle Patienten in fünf Gruppen eingeteilt (von der günstigen bis zur ungünstigsten).

Differentialdiagnose

Der Arzt muss das Retinoblastom von anderen Erkrankungen unterscheiden, die eine Netzhautablösung verursachen. Solche Symptome sind in der Regel bei vaskulären Anomalien, bei denen sich im Bereich der Netzhautablösung Teleangiektasien bilden, kontraktiv. Auch wenn Ultraschall keine Anzeichen eines Tumors erkennen kann. Einige Pathologien (retinale Dysplasie, zikatrische Retinopathie) können jedoch ein Ultraschallbild erzeugen, das dem Retinoblastom ähnlich ist.

Sie müssen auch den Tumor von den Granulomen im Glaskörper und Hamartom der Netzhaut unterscheiden. Sie können mit Entzündungen, einschließlich der Nematoden besiegt werden. Hamartome können mit tuberkulöser Sklerose und Neurofibromatose kombiniert werden. Bei der parasitären Augenerkrankung (Toxicara canis) können diagnostische Anzeichen dem Retinoblastom sehr ähnlich sein. Darüber hinaus muss das extraokular wachsende Retinoblastom von Weichteilsarkomen (Rhabdomyosarkom), Metastasen des Neuroblastoms, unterschieden werden. Vor dem Hintergrund von Leukämie und Lymphomen kann es zu Augen- und Augenschäden kommen.

Stadien des Retinoblastoms

Die Behandlung des Retinoblastoms wird durch die Größe des Tumors und den Ausbreitungsgrad des pathologischen Prozesses bestimmt. In dieser Hinsicht ist es sehr wichtig, ein Neoplasma richtig zu inszenieren.

Zu den Klassifikationen des Retinoblastoms gehörte am häufigsten Rees-Ellsworth, das 1969 gegründet wurde. Es umfasst jedoch nur intraokulare Tumoren. Grundlage dieser Klassifizierung ist die Lokalisierung des Retinoblastoms, der Grad der Organschädigung und seine Auswirkung auf das Risiko eines Sehverlusts. Alle Patienten mit Netzhautkrebs werden in fünf Gruppen eingeteilt, die sich in der Wahrscheinlichkeit der Wahrung der Sehfunktion unterscheiden.

Rees-Ellsworth-Klassifizierung

Gruppe 1 ist am günstigsten:

A. Solitärer Tumor am oder hinter dem Äquator. Es hat einen Durchmesser von weniger als vier Größen des Sehnervenkopfes.
B. Mehrere Knoten, deren Durchmesser 4 Scheibendurchmesser nicht überschreitet. Befindet sich in der gleichen Gegend.

Gruppe 2 hält auch günstig für:

A. Ein einzelner Tumor mit 4-10 Scheibendurchmesser, der sich am oder hinter dem Äquator befindet.
B. Mehrfachtumor gleicher Größe und gleicher Lage.

Gruppe 3 hat einen zweifelhaften Ausblick:

A. Ein Tumor jeglicher Größe, der sich vor dem Äquator des Auges befindet.
B. Ein einzelner Tumor ist größer als 10 Scheiben hinter dem Äquator.

Gruppe 4 hat eine ungünstige Prognose für das Sehen:

A. Mehrere Knoten mit mehr als 10 Scheibendurchmessern.
B. Jeder Tumor im Bereich vor der Zahnlinie.

Gruppe 5 hat die schlechteste Prognose:

A. Tumor betrifft mehr als die Hälfte der Netzhaut.
B. Es kam zu einer Impfung des Glaskörpers.

Der Durchmesser des Sehnervs (1,5 mm) wird verwendet, um die Größe der Tumorstelle zu bestimmen.

Es gibt keine einstufige Einstufung für übliche Retinoblasten. Gemäß der von Wissenschaftlern aus den Vereinigten Staaten vorgeschlagenen Klassifizierung gibt es:

  • Das erste Stadium ist durch die Lage des Retinoblastoms nur innerhalb der Netzhaut gekennzeichnet.
  • Das zweite Stadium wird von der Ausbreitung des Tumors auf andere Strukturen des Augapfels begleitet.
  • Die dritte Stufe hat eine extraokulare Tumorausbreitung.
  • Im vierten Stadium gibt es entfernte Retinoblastom-Metastasen.

Aufgrund der Tatsache, dass diese Klassifizierung nicht die wichtigen Merkmale von Netzhautkrebs enthält, ziehen es einige Ärzte vor, eine andere Klassifizierung zu verwenden, auf deren Grundlage sie die Taktik der Behandlung der Krankheit bestimmen. Es gibt verschiedene Varianten des Tumorwachstums, die einen prognostischen Wert haben:

  • Intraokulare Lokalisation des Retinoblastoms.
  • Tumorläsion der Sehnervenfasern.
  • Beteiligung am Prozess der Gewebebahn
  • Bildung von Fernmetastasen.

Retinoblastom-Behandlung

Zur Behandlung von Retinoblastomen in der modernen Onkologie werden chirurgische Entfernung, Chemotherapie und Strahlentherapie eingesetzt. Um zufriedenstellende Ergebnisse zu erzielen, wird empfohlen, einen kombinierten Ansatz zu verwenden. Bei der Wahl der Taktik sollten die folgenden Parameter des Retinoblastoms berücksichtigt werden:

  • Ist die Vision erhalten?
  • Ein Paar Niederlage;
  • Die Verbreitung des Prozesses über das Auge hinaus;
  • Beteiligung am Tumorprozess des Orbits, des zentralen Nervensystems, Bildung von Fernmetastasen.

Ärzte versuchen auf jede mögliche Weise, sich auf konservative Methoden zu beschränken. Unter ihnen sind Photokoagulation und Kryotherapie sehr populär geworden. Diese Techniken verursachen selten Komplikationen und helfen, das Sehvermögen zu erhalten. Bei einem erneuten Auftreten der Krankheit können Sie diesen minimalinvasiven Eingriff erneut durchführen. Die Kryotherapie wird angewendet, wenn sich das Retinoblastom in der Zone der vorderen Netzhaut befindet. Die Photokoagulation eignet sich eher für Tumoren der hinteren Netzhaut.

Chirurgische Methode

Beim Retinoblastom wird das Auge normalerweise operativ entfernt (Enukleation). Diese Operation wird im Falle einer massiven intraokularen Läsion, des Vorhandenseins eines schweren Glaukoms und des Fehlens einer Sehkraft gezeigt, wenn es unmöglich ist, sie wiederherzustellen. Während der Operation sollte der Sehnerv so weit wie möglich vom Auge entfernt sein.

Enukleation liefert gute Ergebnisse für das Leben des Patienten (minimale Mortalität). Der Patient muss nicht mehr häufig unter Narkose untersucht werden.

Aufgrund der Tatsache, dass die Enukleation bei Kleinkindern (unter drei Jahren) häufiger durchgeführt wird, können schwerwiegende kosmetische Mängel auftreten. Dies ist auf das Fehlen einer gebildeten Bahn und das darauffolgende aktive Wachstum einiger Strukturen zurückzuführen.

Nach Entfernung des Auges wird zur histologischen Untersuchung gesandt. Bei der Invasion von Tumorzellen in die Sehnervenfasern ist bei der Tumorinvasion in die Choroidea die Prognose ungünstig. Bei einem Wachstum des Retinoblastoms außerhalb des Auges findet eine Exenteration des Orbits statt, die noch traumatischer ist als die Enukleation.

Strahlbehandlung

Um zu versuchen, das Sehvermögen bei Patienten mit Retinoblastom zu erhalten, wird der Tumor bestrahlt. Der Zweck dieser Technik ist es, die Krankheit zu heilen und das Sehvermögen zu erhalten. In diesem Fall muss der Arzt alle Risiken sofortiger und langfristiger Ergebnisse bewerten.

Die Methoden der Bestrahlungstherapie können unterschiedlich sein, andere verwenden jedoch häufig externe Strahlung (zwei seitliche Felder). Aufgrund häufiger bilateraler Netzhautläsionen und multifokalem Tumorwachstum sollte das Lernfeld alle diese Bereiche abdecken. Neben der Netzhaut bestrahlt die Strahlentherapie den Glaskörper und 10 mm des vorderen Augenabschnittes des Sehnervs. Die Dosierungen hängen vom Stadium der Erkrankung ab (im Stadium 1-3 - 3500 Gy, im Bereich 4-5 - 4500 Gy). Zum Schutz der Linse sind spezielle Blöcke anzubringen. Dies hilft, die Bildung von Katarakten nach Bestrahlung zu verhindern. Treten nach lateraler Bestrahlung Tumorrezidive im anterioren Segment auf, wird zusätzlich eine Kryotherapie verschrieben.

Wenn kleine Kinder bestrahlt werden, werden sie in Narkose gesetzt oder sie fixieren den Kopf. Vor diesem Hintergrund werden etwa 75% der Patienten geheilt, was mit einer hohen Empfindlichkeit des Tumors gegenüber einer Strahlentherapie verbunden ist. Wenn Sie zusätzlich eine Kryotherapie durchführen, wird der Anteil der geheilten Patienten weiter erhöht.

Manchmal werden radioaktive Platten verwendet, diese Technik ist jedoch begrenzt. Dies ist auf die ungleichmäßige Verteilung der Strahlungsdosis zurückzuführen. An der Stelle mit der größten Aktivität können Gefäßschäden und Blutungen auftreten.

Die Strahlentherapie wird häufig im Tumorprozess eingesetzt und betrifft die zentralen Zonen der Netzhaut sowie feste Retinoblastome.

Chemotherapie

Nach chirurgischer Behandlung und Bestrahlungstherapie sind fast 80-90% der Patienten geheilt. Die Chemotherapie wird zu Recht bei massiven Läsionen, beim Eindringen von Tumorzellen in die Sehnervenfasern (insbesondere im Bereich der Resektion), bei regionalen Metastasen und bei Orbitschäden eingesetzt.

Für die Chemotherapie werden mehrere Zytostatika in Kombination verwendet (Vincristin, Carboplatin, Vepezid). Andere Kombinationen von Arzneimitteln werden ebenfalls verwendet (Vincristin, Dixorubicin, Cyclophosphamid). Cyclophosphamid erhöht jedoch das Risiko von Sekundärtumoren und verursacht eine Sterilisation von Patienten.

Im Zusammenhang mit der Entwicklung von Diagnosegeräten in entwickelten Ländern steigt die Zahl der Patienten mit dem frühen Stadium des Retinoblastoms. Photokoagulation, Kryotherapie und Strahlentherapie reichen daher normalerweise aus, um zu heilen.

Retinalkrebsprävention

Um ein Retinoblastom zu verhindern, sollte das genetische Material von Patienten untersucht werden, deren Angehörige zuvor wegen eines Netzhautkrebses behandelt wurden.