172. Behandlung von aggressiver Fibromatose (Desmoidtumor)

Das Behandlungsprogramm für primäre und rezidivierende desmoidale Tumore basiert auf der lokalen Verteilung und Lokalisierung des Prozesses.

172.1. Das chirurgische Verfahren als unabhängige Behandlungsmethode wird verwendet, sofern ein radikaler chirurgischer Eingriff (R0) möglich ist.

Die postoperative Strahlentherapie (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) wird in Gegenwart eines restlichen Tumors (R1, R2) sowie bei Patienten mit hohem Rezidivrisiko nach Entfernung großer Desmoidtumoren durchgeführt. Wenn dies bei R1, R2 nicht zu einer ausgeprägten Funktionsstörung führt, wird eine erneute Behandlung vorgeschlagen.

Bei Vorhandensein eines intraabdominalen restlichen desmoidalen Tumors wird die Möglichkeit einer Strahlentherapie bei Versagen einer systemischen Behandlung einzeln betrachtet.

172.2. Die Strahlentherapie (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) wird als unabhängige Behandlungsmethode für nicht resezierbare außerabdominale und abdominale Desmoide oder die Unfähigkeit zur Durchführung einer Operation aufgrund des hohen Operationsrisikos verwendet. Bei unzureichender Strahlentherapie wird eine systemische Behandlung durchgeführt. Wenn der Tumor resektabel geworden ist und seine Entfernung nicht mit einem hohen Risiko für das Leben des Patienten verbunden ist, wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt.

Das therapeutische Ansprechen auf systemische Behandlung und Strahlentherapie kann sich von einigen Monaten bis zu Jahren entwickeln. Die Stabilisierung des Wachstums eines desmoidalen Tumors kann als positiver therapeutischer Effekt angesehen werden. In einigen Fällen ist es in der Zukunft möglich, die partielle und vollständige Rückbildung des Tumors langsam (2-3 Jahre) zu verlangsamen.

172.3. Die systemische Behandlung umfasst eine Chemotherapie mit niedrigen Dosen von Zytostatika, eine Hormontherapie, eine Chemotherapie, ähnlich einer Chemotherapie des Weichteilsarkoms (Doxorubicin und Doxorubicin-enthaltende Schemata). In der ersten Stufe der Systembehandlung werden die am wenigsten toxischen Schemata verwendet.

Methotrexat 30 mg / m2 intravenös am ersten Tag

(maximale Einzeldosis bis zu 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m2 intravenös am Tag 1

(maximale Einzeldosis bis 10 mg / m2)

Das Intervall zwischen den Kursen beträgt 7-14 Tage. Die übliche Behandlungsdauer beträgt 1 Jahr oder bis sich der Prozess stabilisiert.

Methotrexat 30 mg / m2 intravenös am ersten Tag (maximale Einzeldosis bis 50 mg / m2);

Vinorelbin 20 mg / m2 am Tag 1 intravenös

Das Intervall zwischen den Kursen beträgt 7-14 Tage. Die übliche Behandlungsdauer beträgt 1 Jahr oder bis sich der Prozess stabilisiert.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg oral täglich bis zur Regression oder Stabilisierung des Prozesses (bei Abwesenheit von Überempfindlichkeit gegen Tamoxifen, Endometriumhyperplasie, Augenerkrankungen (einschließlich Katarakten), Hyperlipidämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Hyperkalzämie, Thrombophlebitis, thromboembolische Erkrankung (in t. Stunden in der Geschichte)).

Materialien für Kongresse und Konferenzen

IX. RUSSISCHER ONKOLOGISCHER KONGRESS

DIE ROLLE DER HORMONOTHERAPIE BEI ​​DER BEHANDLUNG VON DEMMOIDFASERN

S.L. Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI ihnen. P.A. Herzen, Moskau

Desmoidale Fibrome (Synonym für aggressive Fibromatose) sind mesenchymale Weichteiltumoren. Historisch gesehen ist die Trennung von Desmoidmyomen (DF) in echte (wachsend innerhalb des Musculus rectus abdominis) und extraabdominale, obwohl die histologische Struktur dieser Tumoren absolut identisch ist. Unter Pathologen wurde lange Zeit vermutet, dass DF das Ergebnis eines reaktiven Prozesses in Geweben ist, aber genetische Studien haben es erlaubt, die wahre Tumorart der Pathologie zu bestätigen. DF sind wie andere Tumoren monoklonal, das heißt, sie stammen aus einer einzelnen Zelle. Makroskopisch stellen DFs einen oder mehrere dichte Knoten oder Infiltrate ohne klare Grenzen dar, und unter einem Mikroskop ist die für Tumore typische Zellularität nicht sichtbar - dies sind Felder des fibrösen Bindegewebes mit durchsetzten Fibroblasten und Fibroblasten. Mit einer solchen scheinbar harmlosen mikroskopischen Essenz zeigen klinisch DFs eine ausgeprägte Aggressivität in Form eines schnellen Wachstums, deren Geschwindigkeit die von einigen Weichteilsarkomen, die Beteiligung benachbarter anatomischer Strukturen und manchmal die Usuration des darunter liegenden Knochens übersteigt. Bei zu erwartenden Taktiken oder unzureichender Behandlung kann DF große Volumina und Gewichte von 20 bis 30 kg erreichen. Mit einer solchen lokal zerstörerischen Aktivität produziert DF keine regionalen oder fernen Metastasen. Bei Patienten mit großen Desmoiden gibt es keine für maligne Tumore charakteristische Krebskachexie. Die direkte Todesursache bei DF kann die Kompression lebenswichtiger Organe oder Blutgefäße durch den Tumor sein, Blutungen aufgrund von Ulzerationen großer Knoten.

DF sind recht seltene Pathologien - 2 bis 4 Fälle pro 1 Million Menschen pro Jahr und nur 0,03 bis 0,1% bei menschlichen Weichteiltumoren. Niedrige Häufigkeit macht es schwierig, diese Pathologie zu studieren und die gesammelten Erfahrungen zu systematisieren, da jede einzelne Klinik nur eine geringe Anzahl von Beobachtungen hat. So ist in den Veröffentlichungen der Jahre 2000-2004 mehr als ein Drittel der Artikel nur eine Beschreibung eines klinischen Falls, und in den wichtigsten Arbeiten gibt es Daten zu 18, 72, 83 Patienten in 25-27 Jahren Follow-up. In Moskau in ihnen. P.A. Herzen beschäftigt sich seit über 50 Jahren mit dem Problem der DF. Heute verfügt das Institut über eine einzigartige Erfahrung bei der Behandlung von 376 Patienten, die an aggressiver Fibromatose leiden. Da viele Patienten neben der Erstbehandlung wiederholt verschiedene Therapieformen für Rückfälle erhielten, konnten wir die Wirksamkeit dieser Effekte in 781 Fällen analysieren. Die Ansichten über die Ätiologie, die Pathogenese und die Behandlung von DF haben seit so langer Zeit eine bedeutende Entwicklung durchgemacht.

Die Ätiologie von DF ist heute unklar. Als Gründe für ihre Entwicklung werden genetische Störungen, endokrine Faktoren sowie möglicherweise frühere Traumata diskutiert. Bei 15% der Patienten konnten somatische Mutationen des APC-Gens (Colon-adenomatöse Polyposis-Gen) identifiziert werden, deren Funktion darin besteht, den zellulären Inhalt des β-Catenin-Proteins zu regulieren. Die Erhöhung des Gehalts dieses Proteins führt zu einer erhöhten proliferativen Aktivität von Fibroblasten. Mutationen des ARS-Gens können zur Bildung des Gardner-Syndroms führen - familiäre adenomatöse Polyposis des Dickdarms, die ein obligatorischer Vorläufer ist. Bei diesem Syndrom tritt DF 1000-mal häufiger auf als in der Bevölkerung, und in 80% der Fälle handelt es sich bei dem operativen Eingriff um einen provozierenden Faktor - die Hemikolektomie. Es wird angenommen, dass desmoidale Fibrome als extraintestinale Manifestationen des Gardner-Syndroms betrachtet werden sollten. Daten zu anderen genetischen Defekten in DF wurden erhalten, nämlich erhöhte Expression der anti-apoptotischen Proteine ​​Bcl-2, Bcl-XL, die überleben, NF-kB, reduzierte Expression des pro-apoptotischen Proteins Bax. Diese Studien zeichnen sich jedoch durch eine äußerst geringe Anzahl von Beobachtungen aus, und ihre Ergebnisse müssen verfeinert, entwickelt, analysiert und systematisiert werden. Die Tatsache, dass DF häufig mit einer anderen Bindegewebspathologie (Neurofibromatose, Anomalien der Knochenentwicklung) kombiniert wird, zeugt von genetischen Störungen in der Ätiologie von DF.

Das Postulat zur ursächlichen Rolle hormoneller Störungen bei der Entwicklung von Desmoidmyomen wurde von Geschickter und Lewis (1935) vorangetrieben, die feststellten, dass Desmoide aktiv Hormone des Hypophysenvorderlappens ansammeln. Im Jahr 1944 erhielten Lipschutz und Girsmali im Tierversuch durch Einführen von Östrogen in die Brustwand in 100% der Fälle Tumore, die in ihrer Struktur den Desmoiden ähnelten, die nach Beendigung dieser Injektionen resorbiert wurden. In weiteren Untersuchungen haben Lipschutz et al. (1956) stellten die Hemmung des Wachstums induzierter Tumore durch Verabreichung von Testosteron, Progesteron und Desoxycorticosteron fest. Im Jahr 1980 erhielten Loch und Baer in einem Experiment auch Desmoidtumoren, wenn den Tieren große Mengen Östrogen verabreicht wurden. Experimentelle Daten zur Beteiligung von Östrogenen an der Pathogenese von Desmoidmyomen wurden auch durch klinische Beobachtungen bestätigt. Havry (1982) stellte fest, dass die Wachstumsrate von Desmoiden bei Männern in jedem Alter ungefähr gleich und niedrig ist. Bei Frauen verändert sich die Wachstumsrate eines Tumors während eines Lebens signifikant - bei Mädchen ist er niedrig, im reproduktiven Alter verdoppelt er sich und verdreifacht sich, bei prämenopausalen Frauen erreicht er ein Maximum. Nach den Wechseljahren nimmt die Wachstumsrate von Desmoiden fast bis auf das Original ab und nähert sich dem von Männern. Viele Forscher haben die Beschleunigung der Wachstumsrate von Tumoren bei Frauen während der Schwangerschaft festgestellt. Es wird ein Fall der Entwicklung eines riesigen Desmoid von Weichteilen des Oberschenkels bei einem Mann vor dem Hintergrund einer langfristigen Östrogenbehandlung bei disseminiertem Prostatakrebs beschrieben. Nach der Aufhebung der Hormone wurde der Tumor langsam resorbiert.

Die Tatsache, dass die Mehrheit der Patienten mit sorgfältiger Befragung daran erinnert, dass der Formationsbildung eine Weichteilkontusion oder ein Bruch einer Extremität vorausgegangen ist, spricht für die Verletzung in der Ätiologie von DF. Einige Patienten waren professionell im Sport tätig. In einigen Fällen trat DF nach einem Biss einer Wespe an der intramuskulären Stelle auf. Gegner dieser Theorie argumentieren, dass die hohe Häufigkeit von Weichteilverletzungen nicht der extrem geringen Häufigkeit von DF entspricht.

In Krankenhäusern der allgemeinen Chirurgie oder der Onkologie wird DF aufgrund von Unkenntnis dieser Pathologie in der Regel entfernt. Danach wird ein anhaltendes Tumorwachstum bereits in der unmittelbaren postoperativen Phase beobachtet. Der Patient beginnt eine Reise vom Chirurgen zum Chirurgen, erhöht die Anzahl der chirurgischen Vorteile, aber das unvermeidliche Ergebnis ist eine schwere Behinderung aufgrund von Verstümmelung und dem fortschreitenden Wachstum von Desmoids. Nach unseren Daten beträgt die Häufigkeit von Rückfällen nach chirurgischer Behandlung 94%, nach Angaben ausländischer Autoren - 24-87%. Nach langjähriger Untersuchung dieser besonderen Neoplasmen glauben wir, dass das Scheitern einer chirurgischen Behandlung, insbesondere bei extraabdominaler Lokalisierung, durch die morphologischen Merkmale von DF verursacht wird: das Appositions-Wachstumsmuster, das Fehlen einer Kapsel und das Vorhandensein von Auswuchs - Spikeln, die sich in Form dünner Filamente vom Hauptbereich aus erstrecken können Array von Tumor.

Die unbefriedigenden Ergebnisse der operativen Behandlung waren die Voraussetzung für eine zusätzliche Antitumor-Behandlung: Strahlentherapie und Chemotherapie.

In den 40er Jahren im Moskauer Forschungsinstitut für sie. P.A. Herzen begann die Strahlentherapie zum ersten Mal als unabhängige Behandlungsmethode bei Patienten, die keiner Operation unterzogen wurden oder die Amputation oder Exartikulation ablehnten. Trotz der Tatsache, dass es sich um sehr große Läsionen handelte, übertrafen die Ergebnisse alle Erwartungen: Bei einer 15- bis 20-jährigen Beobachtung überschritt die Rezidivrate nicht mehr als 15%, und selbst dann waren dies geringfügige Rückfälle oder Wachstum durch Fortsetzung, was berücksichtigt wurde infolge unzureichender Exposition. Es gibt keine radiobiologische Erklärung für die hohe Wirksamkeit der Strahlentherapie bei diesen Tumoren, die hauptsächlich aus fibrösem Bindegewebe mit durchsetzten Einzelfibroblasten und Fibroblasten bestehen. Die Wissenschaft kennt jedoch andere Beispiele, wenn Fakten ihrer Interpretation voraus sind. Aufgrund dieser Erfahrungen haben wir vorgeschlagen, die Bestrahlungstherapie als Bestandteil der kombinierten Behandlung resektabler Desmoide einzusetzen. Die präoperative und postoperative Bestrahlung mit extraabdominalem DF reduzierte die Rezidivrate von 94% auf 27,5% bzw. 53,6%. Diese Indikatoren veranlassten uns, die chirurgische Behandlung selbst resektierbarer Tumore abzubrechen und eine unabhängige Strahlentherapie zu bevorzugen. Trotz der relativ hohen Wirksamkeit der Strahlentherapie ist es jedoch häufig nicht möglich, eine Radikaldosis auf zu große Gewebevolumina zu bringen, wobei trophische Veränderungen der Epithelgewebe infolge mehrfacher Operationen und vorheriger Bestrahlung auftreten. Daher suchten wir weiter nach anderen Behandlungsmöglichkeiten für Desmoidmyome.

In den Mauern des Moskauer Forschungsinstituts für sie. P.A. Herzen zum ersten Mal in unserem Land in der Behandlung von Desmoidmyomen begannen, die Chemotherapie zu testen. Zusammenfassend lässt sich heute sagen, dass bei DF 2 Medikamente gegen Tumor wirken: Vinblastin und Methotrexat, was ihre Einbeziehung in die komplexe Behandlung rechtfertigt.

Durch die Chemotherapie können Sie eine große Anzahl von Patienten heilen. Gleichzeitig dürfen die negativen Aspekte des Einflusses dieser Einflüsse auf den Organismus-Tumor-Träger insbesondere in der Kindheit und im gebärfähigen Alter nicht unberücksichtigt bleiben. Eine Analyse unserer eigenen langjährigen Erfahrung im Umgang mit DF-Patienten zeigte überzeugende Anzeichen für die Hormonabhängigkeit dieser Tumoren. So überwiegen bei erwachsenen Patienten junge Frauen (80%). Oft ist das Auftreten eines Tumors oder die Entwicklung eines Rückfalls mit einer Schwangerschaft verbunden (bei 24,3% der Patienten). Es gibt Fälle von spontaner Regression von Desmoidmyomen bei Frauen mit Beginn der Menopause. Patienten haben in der Regel eine begleitende gynäkologische Pathologie - Endometriose, Uterusmyome, verschiedene Menstruationsstörungen. Bei Männern kommt es beim weiblichen Typ zu einer Ablagerung von Fettgewebe (76%), zu Gynäkomastie (75%), niemals zu echten Desmoiden. Die Verteilung der Patienten nach Alter des Auftretens von DF zeigt auch die Beteiligung von Sexualhormonen an der Pathogenese dieser Krankheit an. Überzeugende Beweise für die Hormonabhängigkeit von DF waren die Grundlage für die Einbeziehung der Hormontherapie in die komplexe Behandlung von DF.

Die Studie begann in den 70er Jahren des 20. Jahrhunderts. Da nach klinischen Beobachtungen Östrogene eine führende Rolle in der Pathogenese von DF spielten, begannen wir, Tamoxifen-Antiöstrogen zu verwenden und bekamen eine gute Wirkung - wenn Hormontherapie mit Chemotherapie oder Strahlentherapie kombiniert wurde, wurde die Rate der Tumorresorption signifikant beschleunigt, was in einigen Fällen die Behandlungsdauer verkürzte. Die Ergebnisse der hormonellen Untersuchung der Patienten im Laufe der Zeit haben gezeigt, dass ein Anstieg des Östradiolspiegels ein ungünstiger prognostischer Faktor in Bezug auf das Auftreten eines Rückfalls oder eine Zunahme der Tumorwachstumsraten ist.

Bis heute haben wir Erfahrung in der Hormonbehandlung von 82 Patienten mit Desmoidfibromen. In den frühen Stadien wurde die Hormontherapie zusätzlich zur Strahlentherapie und / oder Chemotherapie parallel oder nacheinander angewendet (67 Personen). Die Hinzufügung der Hormontherapie erlaubte nicht nur, die Rate der Tumorresorption signifikant zu beschleunigen, sondern auch die Rezidivrate während des Follow-up auf 7,2% von 1 Jahr auf 13 Jahre zu reduzieren. Die unabhängige Hormontherapie begann bei 15 Patienten (7 Männer und 8 Frauen) im Alter von 2,5 bis 68 Jahren (im Durchschnitt - 32,3 Jahre). Das durchschnittliche Nachweisalter von Desmoidmyomen betrug 25,4 Jahre (von 0 bis 64 Jahren). In 10 Fällen wurde eine extraabdominale Tumorlokalisation festgestellt, bei 3 Patienten - abdominalen, bei 2 - einer Kombination von abdominalen und extraabdominalen Lokalisationen. Für den Primärtumor erhielten 4 Personen eine Behandlung, bei einem Rückfall an der Stelle des vorbestehenden Tumors 8 Personen; in Verbindung mit dem Auftreten von DF in einer anderen anatomischen Region - 2 Patienten (Bauch + Brustwand; Bauch + Schultergürtel). Patienten mit Rückfällen hatten eine Vorgeschichte von 1 bis 5 Operationen, in 4 Fällen in Kombination mit einer Strahlentherapie und in 1 mit Chemotherapie, dh die Möglichkeiten herkömmlicher Behandlungsmethoden waren stark eingeschränkt. Die anfänglichen Größen von Desmoids und ihre Dynamik während der Behandlung wurden anhand der Ergebnisse von Ultraschall und Computertomographie bewertet. Während des Beobachtungszeitraums wurden alle Frauen zusätzlich einem Beckenultraschall unterzogen, um den Zustand der Fortpflanzungsorgane zu bestimmen und die Auswirkungen der Hormontherapie zu bewerten. Es sollte beachtet werden, dass alle Patienten im gebärfähigen Alter eine begleitende hormonabhängige Pathologie der Genitalorgane (Myome, Adenomyose) hatten. Die Selbsthormon-Therapie wurde mit Antiöstrogen-Tamoxifen durchgeführt. Erstens betrug die Dosis zur Behandlung von Brustkrebs bei Frauen nach der Menopause 20 bis 40 mg pro Tag. Unter Berücksichtigung des jungen Alters und folglich der hohen hormonellen Aktivität der Sexualdrüsen sowie aufgrund der Analyse der Auslandserfahrungen wurde die Tamoxifen-Dosis später auf 1 mg / kg erhöht (die Tagesdosis betrug 50-80 mg). In Fällen, in denen während der Behandlung mit Tamoxifen ein Anstieg der Blutspiegel von Estradiol oder das Auftreten von follikulären Zysten in den Eierstöcken der Frauen beobachtet wurde, wurden die Patienten auf Gonadotropin-Releasing-Hormonagonisten übertragen. Die Dauer der Hormontherapie betrug zum Zeitpunkt der Analyse der Ergebnisse durchschnittlich 11,9 Monate. (von 4 bis 28 Monate). Der positive Effekt der Behandlung in Form einer vollständigen oder teilweisen Resorption von Knoten oder einer Stabilisierung ihrer Größe wurde bei 14 von 15 Patienten (92,9%) festgestellt. Die unabhängige Hormontherapie war nur 6 Jahre lang bei einem Patienten unwirksam, bei dem die Größe der Knoten während der Behandlung immer weiter anstieg. Aufgrund ihres jungen Alters erhielt die Patientin eine niedrige Tamoxifen-Dosis - zunächst 5 mg / Tag. mit einem positiven Trend für 8 Monate. Bei der nächsten Umfrage wurde jedoch das Wachstum der Knotenpunkte festgestellt und die Dosis auf 10 mg erhöht, was wiederum einen positiven Trend auslöste. Nach weiteren 6 Monaten setzte das Wachstum der Knoten jedoch wieder ein und der Patient wurde in eine Chemotherapie überführt (Vinblastin 5 mg / m² + Methotrexat 20 mg / m²). Die spezifizierte Behandlung für 2 Jahre (mit Unterbrechungen) ermöglichte eine Stabilisierung des Prozesses. In den letzten 1,5 Jahren wurde der Patient ohne Behandlung und ohne Anzeichen eines anhaltenden Wachstums des Tumors der Schulter und des Unterarms beobachtet. Die Stabilisierung des Prozesses wurde bei 4 Personen (2 Frauen und 2 Männern) erreicht. Alle setzen ihre Hormonbehandlung fort, um ein weiteres Wachstum und eine theoretisch mögliche Knötchenresorption zu verhindern. Die bisherigen Erfahrungen haben gezeigt, dass die Stabilisierung mit DF als positiver Effekt betrachtet werden kann. Normalerweise folgt eine langsame Resorption (innerhalb von 2–3 Jahren) oder Narbenreste. Die Wiederaufnahme des Wachstums nach der Stabilisierung ist äußerst selten. Bei 6 Patienten (3 Männer und 3 Frauen) wurde eine partielle Resorption von Knoten beobachtet. Bei 4 Patienten wurde eine vollständige Tumorresorption vor dem Hintergrund einer unabhängigen Hormontherapie registriert. Zwei Frauen wurden nach 6 und 14 Monaten von Bauchmuskelentzündungen geheilt. Hormontherapie unter Aufsicht ohne Rückfälle - 1,8 und 2,6 g Ein 26-jähriger Patient kam nach fünf Operationen und Bestrahlung mit einer Dosis von 35 Gy zum Regionalen Forschungszentrum in Moskau. Am Oberschenkel und Unterschenkel wurde durch die Knotenkette DF ein Durchmesser von 2 bis 5 cm bestimmt. Nach 2 Jahren Hormontherapie (Tamoxifen 20-60 mg, Zoladex) wurde vollständige Tumorresorption beobachtet, 5 Jahre ohne Rückfall. Der dritte Patient beantragte nach zwei Operationen einen Rückfall in der Ohrmuschel. Nach 10-monatiger Tamoxifen-Einnahme (60 mg / Tag) wurde die vollständige Resorption der Schulung registriert. Der Patient wurde zur Hormonbehandlung zurückgelassen, um einen Rückfall zu verhindern.

Trotz der offensichtlichen klinischen Wirksamkeit von Tamoxifen sind der Wirkungsmechanismus bei DF und die Gründe für die mangelnde Wirkung bei einer Reihe von Patienten noch nicht klar. Es wird angenommen, dass der Hauptwirkungsmechanismus von Tamoxifen die kompetitive Bindung an Östrogenrezeptoren (ER) ist, wodurch Östrogene daran gehindert werden, diese Rezeptoren zu verbinden und die Proteinsynthese auszulösen. Dieser Mechanismus erklärt die hohe Wirksamkeit von Tamoxifen bei der Behandlung von ER-positivem Brustkrebs. Langzeitstudien haben jedoch gezeigt, dass ein bestimmter Prozentsatz der Patienten mit ER-negativem Brustkrebs auch auf Tamoxifen anspricht. Dieses Phänomen wird durch die ER-unabhängigen Mechanismen der antiproliferativen Wirkung von Tamoxifen erklärt: Hemmung der Proteinkinase-C-Aktivität, Bindung an Calmodulin und Hemmung der cAMP-Phosphodiesterase, Wirkung auf Wachstumsfaktoren (TGF-β, IGF-I, IGF-II). Die Arbeit an der Definition der ER im Gewebe von Desmoidfibromen zeichnet sich durch eine extrem kleine Anzahl untersuchter Patienten aus. In den meisten Fällen handelt es sich bei Desmoids um ER-negative Tumore. In dieser Hinsicht müssen die Wirkungsmechanismen von Tamoxifen auf Desmoidmyome geklärt werden.

Nach heutigem Wissen scheint DF daher eine schwere Pathologie des Bindegewebes zu sein, die durch eine starke Tendenz zum Fortschreiten und Wiederauftreten unter Verwendung herkömmlicher Behandlungsmethoden gekennzeichnet ist. Erfolgreiche Versuche der Hormontherapie, die vollständig mit dem Konzept des DF als systemische hormonabhängige Erkrankung übereinstimmen, sowie eine geringe Häufigkeit von Nebenwirkungen im Vergleich zu Chemotherapie und Bestrahlung lassen vermuten, dass die Entwicklung dieses Bereichs bei der Behandlung von Patienten mit aggressiver Fibromatose vielversprechend ist. In Moskau in ihnen. P.A. Herzen setzt seine Forschung in Bezug auf die Verwendung verschiedener Optionen für die Hormontherapie fort. Die bisherige positive Erfahrung ermöglicht jedoch die Empfehlung einer unabhängigen Antiöstrogentherapie als Primärbehandlung bei Patienten, die sowohl einen neu diagnostizierten DF als auch Rückfälle nach einer Operation, Bestrahlung oder medikamentösen Therapie beantragt haben. Behandlung.

Aggressive Fibromatose und ihre Behandlungsmethoden - Antworten und Tipps für Ihre Fragen

Die Struktur und Ursachen von Desmoid. Bis zum Anfang

Der Fibrozyt, eine Bindegewebszelle, wird im Desmoid zur Tumorquelle. Wenn eine übermäßige Menge an Beta-Catenin darin gebildet wird, wird es in eine desmoidale Zelle umgewandelt. Dieses Protein ist ein Regulator der normalen Aktivität des Fibrozyten, und wenn es erhöht wird, beginnt eine übermäßige Aktivität, die zu einem beschleunigten Wachstum und dem Auftreten eines Tumors führt.

WICHTIG: Bei erwachsenen Patienten führt die Behandlung mit der Desmoid-Strahlentherapie zu guten Ergebnissen, und sogar die Regression des Neoplasmas kann sich stabilisieren.

Es gibt mehrere Gründe für die Steigerung der Beta- Catenin-Produktion. Eine davon ist eine Mutation im APC-Gen, die für die intrazelluläre Regulation der B-Cateninmenge verantwortlich ist. Ein weiterer Grund ist die Überproduktion von PDGF, Thrombozyten-Wachstumsfaktor, der den B-Cateningehalt erneut erhöht. Desmonid tritt häufig während der Schwangerschaft sowie an Stellen auf, an denen Östrogen in die Muskeln injiziert werden. Manchmal kann sich Desmoid an Stellen operativer Operationen, Traumata und einfachen intramuskulären Injektionen entwickeln.

Krankheitsstatistik Am Anfang

Desmoid ist eine sehr seltene Pathologie. Die Ärzte korrigieren etwa 2-4 Fälle pro Million Menschen pro Jahr, und der Desmoidanteil bei anderen Tumoren des Weichgewebes beträgt nur 0,03-0,1%. Aufgrund der geringen Häufigkeit der Pathologie ist es sehr schwierig, die gesammelten Erfahrungen zu studieren und zu systematisieren. Zum Beispiel beschreibt in den Veröffentlichungen von 2000 bis 2004 etwa ein Drittel der Artikel nur einen klinischen Fall, und der signifikanteste von ihnen liefert nur Daten zu 18, 72 und 83 Patienten in einem Vierteljahrhundert Beobachtungen.

Symptome desmoid. Bis zum Anfang

Desmoid kann in allen Bereichen des Körpers beobachtet werden, in denen Bindegewebe vorhanden ist. Ist der Tumor in den Extremitäten lokalisiert, so tritt er nur an den Beugeflächen auf, dh im Gesäßbereich, an den Oberschenkeln, an der Rückseite des Unterschenkels, an den Vorderflächen des Unterarms und des Oberarms. Die Quelle des Tumorwachstums ist immer tiefes Gewebe, was es ermöglicht, es von anderen Tumoren zu unterscheiden.

Aussehen desmoid

Ein Tumor wächst normalerweise sehr langsam, und nach einem Rückfall wächst der Desmoid schnell zu der Größe eines kürzlich entfernten Tumors und übertrifft ihn manchmal sogar. Häufig gibt es mehrere Tumoren, die in einer anatomischen Region häufig sind.

Äußerlich sieht der Desmoid wie ein dichter, praktisch nicht entfernbarer Tumor aus, der sich tief in den Muskeln befindet oder irgendwie mit der Muskelmasse verbunden ist. Der Patient kann auch Schmerzen empfinden.

WICHTIG: Die meisten Patienten haben ein männliches Geschlecht. Desmoids können zwischen dem Säuglingsalter und dem extremen Alter auftreten.

Diagnose desmoid. Bis zum Anfang

Die Diagnose des Tumors ist notwendig, um seinen hormonellen Hintergrund zu bestimmen, den Status des Tumors und das Auftreten der rationellsten Behandlungsmethode zu beurteilen. Die Diagnose bestimmt auch die Grenzen des Tumors, seine Nähe zu den Gefäßen, was für die Planung einer Operation sehr wichtig ist. In der Regel wird die Desmoiddiagnostik mittels MRI diagnostiziert, da die Tumorgrenzen mit hoher Genauigkeit bestimmt werden können. Möglicherweise benötigen Sie einen Bluttest für verschiedene Komponenten, Ultraschall und viele andere Verfahren. Je mehr Diagnoseverfahren durchgeführt werden, desto genauer ist es möglich, die Art des Tumors, seine Größe und den Verlauf der Erkrankung zu bestimmen.

Klassifizierung Bis zum Anfang

In der Medizin gibt es eine Klassifizierung von Desmoidmyomen. Es gibt vier Gruppen:

Gruppe A - ein Tumor bis zu 5 cm.

Gruppe B - ein Tumor von 5 bis 10 cm.

Gruppe B - ein Tumor von 11 bis 20 cm.

Gruppe G - ein Tumor mehr als 20 cm.

Behandlung desmoid Bis zum Anfang

Die chirurgische Behandlung von Desmoid führt nicht zu den gewünschten Ergebnissen - etwa 70% der Patienten, die sich einer Operation unterziehen, hatten lokale Rezidive. Das Rückfallrisiko hängt nicht vom Geschlecht und vom Ort des operierten Tumors ab und hängt in erster Linie mit der Aggressivität des Desmoid selbst zusammen. In der modernen Medizin wird die Verwendung nur einer chirurgischen Behandlung als fehlerhaft angesehen.

Bei erwachsenen Patienten führt die Behandlung mit Desmoid durch Bestrahlungstherapie zu guten Ergebnissen und sogar die Regression des Neoplasmas kann stabilisiert werden. Die Chemotherapie bei Kindern wird nicht angewendet, da sich in den bestrahlten Bereichen die Knochenwachstumszonen schließen können, was zu schweren Skelettverformungen führen kann.

Gegenwärtig wird Desmoid bei Kindern mit einer Operation und einer Langzeitbehandlung (bis zu zwei Jahren oder mehr) mit Antiöstrogen-Medikamenten und Zytostatika in niedrigen Dosen behandelt. Die medikamentöse Behandlung wird sowohl vor als auch nach der Operation durchgeführt.

Drogentherapie bei Kindern

Das Ziel einer präoperativen Behandlung ist es, den Tumor aus den umgebenden Geweben zu begrenzen, zu verdicken, zu stabilisieren und zu verkleinern. Die postoperative Therapie wird angewendet, um Rückfälle von mikroskopisch kleinen Tumorrückständen zu verhindern.

Wenn bei einem Patienten ein Rezidiv diagnostiziert wird, beginnt eine neue Behandlung mit einer chemohormonalen Therapie.

Die Hauptanforderung für die chirurgische Behandlung dieses Tumors ist die radikale Natur der Operation. Wenn Desmoid an den Weichteilen der Extremitäten lokalisiert ist, kann das Wiederauftreten durch Amputation vollständig beseitigt werden. Ein solcher Organ-Saugvorgang wird nur durchgeführt, wenn der Tumor in das Gelenk eingewachsen, in die großen Gefäße gewachsen ist oder gigantische Ausmaße hat.

Um den Körper zu erhalten, müssen alle Knoten des Tumors sorgfältig herausgeschnitten werden. Wenn das Desmoid in der Gesäßregion oder den Weichteilen des Oberschenkels lokalisiert ist, kann der Ischiasnerv an dem Desmoid beteiligt sein, was ein radikales Eingreifen unmöglich macht. Dasselbe passiert, wenn sich ein Tumor in den Nervenstämmen der oberen Extremitäten befindet.

Aufgrund der großen Größe der Tumorknoten, des Vorhandenseins großer postoperativer Narben und des Fehlens von Gewebe nach Operationen ist das Hauptproblem die Plastizität von Defekten, die durch Operationen bei der Entfernung des Tumors verursacht werden. Dieses Problem ist besonders relevant, wenn Desmoid im Bauch oder in der Brust lokalisiert ist. In diesem Fall wird ein Polypropylennetz oder andere synthetische Kunststoffmaterialien empfohlen, um die auftretenden Mängel zu schließen.

Desmoidaler Tumor

Ein Desmoidtumor (Desmoid, Desmoidfibrom, muskuläre aponeurotische Fibromatose) ist ein seltener Bindegewebstumor, der sich aus Faszien, Muskeln, Sehnen und Aponeurosen entwickelt. Mikroskopisch ohne Anzeichen von Malignität und verursacht niemals Fernmetastasen, neigt jedoch zu lokalem aggressivem Wachstum und häufigem Wiederauftreten (häufig wiederholt). Daher betrachten Onkologen Desmoid als bedingt gutartigen Tumor. Es ist 0,03-0,16% der Gesamtzahl der Tumoren. In 64-84% der Fälle sind Frauen betroffen.

Beim schwächeren Geschlecht tritt ein Desmoid-Tumor normalerweise im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt auf, in 94% der Fälle wird er bei geborenen Patienten und in 6% der Fälle - bei nicht geborenen - entdeckt. Bei männlichen Patienten wird Desmoid häufiger im Kindesalter oder im Jugendalter diagnostiziert. In der postpubertären Periode nimmt die Zahl der Erkrankungsfälle bei Männern stark ab. Ein langsames Fortschreiten wird normalerweise beobachtet. Diagnostik und Behandlung von Desmoidtumoren werden von Spezialisten in den Bereichen Onkologie, Dermatologie, Chirurgie, Traumatologie und Orthopädie durchgeführt.

Ursachen und Pathologie des desmoidalen Tumors

Die Ursachen für die Entwicklung des Desmoidtumors sind noch unklar. Als eine der wahrscheinlichsten Faktoren betrachten Fachleute traumatische Verletzungen der Muskeln, Bänder und Aponeurosen (auch bei der Geburt von Frauen). Darüber hinaus weisen die Forscher auf die mögliche Verbindung des Desmoidtumors mit dem Geschlechtshormonspiegel und einigen genetischen Störungen hin. Laut Statistik wird bei 20% der Patienten, die an familiärer Adenomatose leiden, einer Erbkrankheit, die durch eine genetische Mutation verursacht wird, Desmoid diagnostiziert.

Ein Desmoidtumor ist ein dichter, in der Regel einzelner Knoten, der eine Faserstruktur aufweist. Die Farbe des Tumors auf dem Schnitt ist grau-gelb. Die mikroskopische Untersuchung eines Desmoidtumors zeigt Bündel von Kollagenfasern, die sich in verschiedenen Richtungen befinden und ineinander greifen. Reife Fibroblasten und Fibroblasten werden nachgewiesen. Mitosen treten sehr selten auf. Bei der Untersuchung von visuell unverändertem umgebendem Gewebe, zusammen mit dem Tumor herausgeschnitten, können mikroskopische Elemente des Tumors nachgewiesen werden.

Symptome eines Desmoidtumors

Ein Desmoidal-Tumor kann sich in jedem Körperteil entwickeln, meistens befindet er sich jedoch an der vorderen Oberfläche der Bauchwand. Zu den recht häufigen Lokalisationen gehören auch die Rücken- und Schulterregion. Desmoidale Tumoren treten selten auf der Brust, den oberen und unteren Extremitäten auf, jedoch sind solche Tumoren von besonderer Bedeutung, da sie sich häufig in der Nähe der Knochen und Gelenke befinden, eng an nahegelegene Gebilde gelötet werden oder diese zum Keimen bringen, was die Beweglichkeit der Gelenke, die Stärke und Stärke der Knochen beeinträchtigt.

Desmoidale Tumore an Armen und Beinen sind immer auf der Beugeseite der Extremität lokalisiert. Abhängig von den Merkmalen des Gewebeschadens werden vier klinische Typen von extraabdominalen Desmoidtumoren unterschieden: Ein einzelner Knoten mit einer Verletzung der umgebenden Faszie, ein einzelner Knoten mit einer Verletzung der Faszienmantel, mehrere Knoten in verschiedenen Körperteilen und eine maligne Degeneration der Desmoidie - die Umwandlung eines Neoplasmas in eine Desmoidarakka.

Neben extraabdominalen, intraabdominalen und extraabdominalen Desmoidtumoren können sich im Mesenterium des Dünndarms, im retroperitonealen Raum, im Hodensack und im Blasenbereich befinden. Solche Neoplasmen werden seltener als periphere Desmoide und Desmoide der vorderen Bauchwand entdeckt. Desmoidale Tumoren im Bereich des Mesenteriums werden häufig mit familiärer Adenomatose kombiniert. Die Symptome der Erkrankung hängen von Ort und Größe des Neoplasmas, dem Vorhandensein oder Fehlen von Keimen in der Nähe von Organen und Geweben ab.

Für desmoidalen Tumor, der durch langsames Wachstum und oligosymptomatischen Verlauf gekennzeichnet ist. Bei großen desmoidalen Tumoren können Schmerzen auftreten. Beim Sprießen von Gelenken sind Kontrakturen möglich, beim Sprießen von Knochen - pathologischen Frakturen, beim Sprießen innerer Organe - Funktionsstörungen dieser Organe. Bei der äußeren Untersuchung wird ein dichtes, sitzendes Neoplasma mit runder oder ovaler Form und glatter Oberfläche gefunden, das sich in der Muskeldicke befindet oder mit Muskeln und Bändern in Verbindung steht.

Was ist das und wie sieht es aus?

Das Hautfibrom ist ein gutartiger Tumor, der aus Bindegewebe, Nervenzellen und Fett besteht. Die meisten Tumore haben eine abgerundete Form und sehen aus wie eine Erbse.

In der Regel überschreitet die Größe des Myoms nicht mehr als 3 cm, mit der Zeit wächst die Versiegelung, aber sie geschieht sehr langsam. Mit dem Wachstum des Fibroms ändert sich auch seine Farbe. Sie kann von rosa und rot bis bläulich, braun, grau und sogar schwarz variieren.

Arten von Myomen und ihre Lokalisierung

Fibrome können überall am Körper auftreten. Der Ort der Lokalisation hängt von der Art des Tumors ab.
Es gibt zwei Hauptarten von Hautmyomen: weich und hart.

Ein kurzes Video zeigt die Arten der Hautfasern und ihre Eigenschaften. Darüber hinaus enthält das Video Empfehlungen zur Diagnose und Entfernung von Myomen.

Weiches Fibrom ist eine eher seltene Form. Meistens befindet es sich an Reibungspunkten: hinter den Ohren, unter dem Knie, an den Augenlidern, den Händen, im Nacken, der Brust, der Leiste oder unter den Achseln. Ein weicher Tumor besteht aus Fettgewebe und ähnelt einem faltigen Beutel. Ältere Frauen oder fettleibige Menschen mit loser Haut unterliegen in der Regel ihrer Ausbildung. Mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl der weichen Myome zu.

Ein kurzes Video informiert über die weichen Myome der Haut, die Gründe für ihr Aussehen und wie sie entfernt werden können.

Am häufigsten ist ein festes Fibrom (Dermatofibrom). Es befindet sich normalerweise auf Gesicht, Gliedmaßen, Fingern, Schleimhäuten, Rücken und Schultern. Und auf der Haut und darunter kann sich ein Siegel in Form einer Erbse befinden. Manchmal befindet sich dieses Fibrom am Bein und ähnelt einer Warze (eine seltene Form). Ein solides Fibrom wird sowohl bei Männern als auch bei Frauen beobachtet.

Symptome, Anzeichen

Häufig werden Fibrome mit anderen Formationen auf der Haut verwechselt: zum Beispiel mit einem Maulwurf, einem Wen, Papillom, Polypen, senilem Keratom und sogar Manifestationen eines ansteckenden Mollusks. Damit Sie sich nicht irren, müssen Sie die Hauptsymptome der Krankheit kennen. Dazu gehören:

  • kleine Größe (bis zu 3 cm);
  • klare Grenzen
  • Mobilität;
  • die Farbe entspricht der Haut und bei Zunahme der Größen - violett-bläulich;
  • langsames Wachstum, begleitet von einer leichten Farbänderung;
  • Blutung bei Beschädigung.

Es ist wichtig! Die Grenzen der Myome sind immer klar definiert.

Darüber hinaus hat jeder Myomtyp seine eigenen, zusätzlichen Funktionen.

Aggressive Fibromatosebehandlung

(maximale Einzeldosis bis zu 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m 2 intravenös am Tag 1

(maximale Einzeldosis bis 10 mg / m 2)

Das Intervall zwischen den Kursen beträgt 7-14 Tage. Die übliche Behandlungsdauer beträgt 1 Jahr oder bis sich der Prozess stabilisiert.

Methotrexat 30 mg / m 2 intravenös am Tag 1 (maximale Einzeldosis bis 50 mg / m 2);

Vinorelbin 20 mg / m 2 am Tag 1 intravenös

Das Intervall zwischen den Kursen beträgt 7-14 Tage. Die übliche Behandlungsdauer beträgt 1 Jahr oder bis sich der Prozess stabilisiert.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg oral täglich bis zur Regression oder Stabilisierung des Prozesses (bei Abwesenheit von Überempfindlichkeit gegen Tamoxifen, Endometriumhyperplasie, Augenerkrankungen (einschließlich Katarakten), Hyperlipidämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Hyperkalzämie, Thrombophlebitis, thromboembolische Erkrankung (in t. Stunden in der Geschichte)).

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Aggressive Fibromatose und Behandlungsmethoden

wohin mit aggressiver Fibromatose gehen

Desmoidale Fibrome (Synonym für aggressive Fibromatose) sind mesenchymale Weichteiltumoren. Diese Gruppe von Tumoren ist in ihrer histologischen Struktur am zahlreichsten und vielfältigsten.

Derzeit gibt es 115 verschiedene Formen von Tumoren und tumorähnlichen Prozessen. Bei der Diagnose und Klassifizierung von nicht-epithelialen Tumoren treten erhebliche Schwierigkeiten auf, die mit der morphologischen Ähnlichkeit von Tumoren verschiedener Herkunft in der Gruppe der benignen und malignen Formen zusammenhängen.

Desmoid (Desmoidfibrom) ist eine Bindegewebsformation, die einem Fibrom im histologischen Muster ähnelt. Unterscheidet sich im infiltrativen Wachstum. Gewebe und Zellatypismus sind mild. Sie tritt vorwiegend bei Frauen nach der Geburt auf, in seltenen Fällen bei Männern und Kindern.

Makroskopisch stellen DFs einen oder mehrere dichte Knoten oder Infiltrate ohne klare Grenzen dar, und unter einem Mikroskop ist die für Tumore typische Zellularität nicht sichtbar - dies sind Felder des fibrösen Bindegewebes mit durchsetzten Fibroblasten und Fibroblasten. Mit einer solchen scheinbar harmlosen mikroskopischen Essenz zeigen klinisch DFs eine ausgeprägte Aggressivität in Form eines schnellen Wachstums, deren Geschwindigkeit die von einigen Weichteilsarkomen, die Beteiligung benachbarter anatomischer Strukturen und manchmal die Usuration des darunter liegenden Knochens übersteigt. Bei zu erwartenden Taktiken oder unzureichender Behandlung kann DF große Volumina und Gewichte von 20 bis 30 kg erreichen. Mit einer solchen lokal zerstörerischen Aktivität produziert DF keine regionalen oder fernen Metastasen. Bei Patienten mit großen Desmoiden gibt es keine für maligne Tumore charakteristische Krebskachexie. Die direkte Todesursache bei DF kann die Kompression lebenswichtiger Organe oder Blutgefäße durch den Tumor sein, Blutungen aufgrund von Ulzerationen großer Knoten.

Je nach Lage gibt es einen Bauch (mit Lokalisierung in der Dicke der vorderen Bauchwand) und einen extraabdominalen Desmoid. Extrabdominales Desmoid oder aggressive Fibromatose wird häufig in jungen Jahren bei Männern und Frauen beobachtet. Lokalisiert in der Zone der Aponeurose und der Faszien an den Gliedmaßen, am Schultergürtel und am Gesäß. Unterscheidet sich schnell durch aggressives infiltratives Wachstum, tritt häufig wieder auf, oft bösartig. Die Bauchmuskulatur verläuft relativ gutartig und neigt nicht zur Bösartigkeit.

DF sind recht seltene Pathologien - 2 bis 4 Fälle pro 1 Million Menschen pro Jahr und nur 0,03 bis 0,1% bei menschlichen Weichteiltumoren. Niedrige Häufigkeit macht es schwierig, diese Pathologie zu studieren und die gesammelten Erfahrungen zu systematisieren, da jede einzelne Klinik nur eine geringe Anzahl von Beobachtungen hat.

Trotzdem in den Wänden des Moskauer Forschungsinstituts für sie. P.A. Herzen behandelt diese Krankheit. Zum ersten Mal in unserem Land begannen sie mit der Behandlung von Desmoidmyomen mit der Chemotherapie.

Durch die Chemotherapie können Sie eine große Anzahl von Patienten heilen. Gleichzeitig dürfen die negativen Aspekte des Einflusses dieser Einflüsse auf den Organismus - den Tumorträger, insbesondere in der Kindheit und im Kindesalter - nicht unberücksichtigt bleiben. Eine Analyse unserer eigenen langjährigen Erfahrung im Umgang mit DF-Patienten zeigte überzeugende Anzeichen für die Hormonabhängigkeit dieser Tumoren. So überwiegen bei erwachsenen Patienten junge Frauen (80%). Oft ist das Auftreten eines Tumors oder die Entwicklung eines Rückfalls mit einer Schwangerschaft verbunden (bei 24,3% der Patienten). Es gibt Fälle von spontaner Regression von Desmoidmyomen bei Frauen mit Beginn der Menopause. Patienten haben in der Regel eine begleitende gynäkologische Pathologie - Endometriose, Uterusmyome, verschiedene Menstruationsstörungen. Bei Männern kommt es beim weiblichen Typ zu einer Ablagerung von Fettgewebe (76%), zu Gynäkomastie (75%), niemals zu echten Desmoiden. Die Verteilung der Patienten nach Alter des Auftretens von DF zeigt auch die Beteiligung von Sexualhormonen an der Pathogenese dieser Krankheit an. Überzeugende Beweise für die Hormonabhängigkeit von DF waren die Grundlage für die Einbeziehung der Hormontherapie in die komplexe Behandlung von DF.

Außerdem stellte sich heraus, dass auf keinen Fall desmoidale Fibrome operativ entfernt werden können. Desmoid hat lange Stacheln, die sich vom sichtbaren Teil des Tumors auf mehrere zehn Zentimeter ausbreiten und nach deren Entfernung unvermeidlich ein Rückfall auftritt. Die optimalsten Methoden sind: Tamoxifen (ein Tumor ist hormonell aktiv), Monotherapie mit Vinblastin. Konsolidierte Strahlentherapie.

Wie oben erwähnt, sollten Sie sich daher zu diesem Thema am besten mit dem Moskauer Forschungsinstitut in Verbindung setzen. Herzen

Folgende Internetquellen wurden beim Schreiben des Artikels verwendet:

Desmoidaler Tumor

Der Desmoidtumor ist ein Tumor, der sich aus muskulären aponeurotischen Strukturen entwickelt und eine Zwischenstellung zwischen gutartigen und malignen Tumoren einnimmt. Neigt zu Keimung des umgebenden Gewebes, gibt jedoch keine Fernmetastasen. Kann überall am Körper auftreten, häufig lokalisiert in der vorderen Bauchwand, im Rücken und im Schultergürtel. Es ist eine dichte Tumorbildung, die sich in der Dicke der Muskeln befindet oder mit den Muskeln assoziiert ist. Mit dem Fortschreiten der können Gefäße, Knochen, Gelenke und innere Organe wachsen. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Inspektionen und Daten aus zusätzlichen Studien gestellt. Behandlung - Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie.

Desmoidaler Tumor

Ein Desmoidtumor (Desmoid, Desmoidfibrom, muskuläre aponeurotische Fibromatose) ist ein seltener Bindegewebstumor, der sich aus Faszien, Muskeln, Sehnen und Aponeurosen entwickelt. Mikroskopisch ohne Anzeichen von Malignität und verursacht niemals Fernmetastasen, neigt jedoch zu lokalem aggressivem Wachstum und häufigem Wiederauftreten (häufig wiederholt). Daher betrachten Onkologen Desmoid als bedingt gutartigen Tumor. Es ist 0,03-0,16% der Gesamtzahl der Tumoren. In 64-84% der Fälle sind Frauen betroffen.

Beim schwächeren Geschlecht tritt ein Desmoid-Tumor normalerweise im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt auf, in 94% der Fälle wird er bei geborenen Patienten und in 6% der Fälle - bei nicht geborenen - entdeckt. Bei männlichen Patienten wird Desmoid häufiger im Kindesalter oder im Jugendalter diagnostiziert. In der postpubertären Periode nimmt die Zahl der Erkrankungsfälle bei Männern stark ab. Ein langsames Fortschreiten wird normalerweise beobachtet. Diagnostik und Behandlung von Desmoidtumoren werden von Spezialisten in den Bereichen Onkologie, Dermatologie, Chirurgie, Traumatologie und Orthopädie durchgeführt.

Ursachen und Pathologie des desmoidalen Tumors

Die Ursachen für die Entwicklung des Desmoidtumors sind noch unklar. Als eine der wahrscheinlichsten Faktoren betrachten Fachleute traumatische Verletzungen der Muskeln, Bänder und Aponeurosen (auch bei der Geburt von Frauen). Darüber hinaus weisen die Forscher auf die mögliche Verbindung des Desmoidtumors mit dem Geschlechtshormonspiegel und einigen genetischen Störungen hin. Laut Statistik wird bei 20% der Patienten, die an familiärer Adenomatose leiden, einer Erbkrankheit, die durch eine genetische Mutation verursacht wird, Desmoid diagnostiziert.

Ein Desmoidtumor ist ein dichter, in der Regel einzelner Knoten, der eine Faserstruktur aufweist. Die Farbe des Tumors auf dem Schnitt ist grau-gelb. Die mikroskopische Untersuchung eines Desmoidtumors zeigt Bündel von Kollagenfasern, die sich in verschiedenen Richtungen befinden und ineinander greifen. Reife Fibroblasten und Fibroblasten werden nachgewiesen. Mitosen treten sehr selten auf. Bei der Untersuchung von visuell unverändertem umgebendem Gewebe, zusammen mit dem Tumor herausgeschnitten, können mikroskopische Elemente des Tumors nachgewiesen werden.

Symptome eines Desmoidtumors

Ein Desmoidal-Tumor kann sich in jedem Körperteil entwickeln, meistens befindet er sich jedoch an der vorderen Oberfläche der Bauchwand. Zu den recht häufigen Lokalisationen gehören auch die Rücken- und Schulterregion. Desmoidale Tumoren treten selten auf der Brust, den oberen und unteren Extremitäten auf, jedoch sind solche Tumoren von besonderer Bedeutung, da sie sich häufig in der Nähe der Knochen und Gelenke befinden, eng an nahegelegene Gebilde gelötet werden oder diese zum Keimen bringen, was die Beweglichkeit der Gelenke, die Stärke und Stärke der Knochen beeinträchtigt.

Desmoidale Tumore an Armen und Beinen sind immer auf der Beugeseite der Extremität lokalisiert. Abhängig von den Merkmalen des Gewebeschadens werden vier klinische Typen von extraabdominalen Desmoidtumoren unterschieden: Ein einzelner Knoten mit einer Verletzung der umgebenden Faszie, ein einzelner Knoten mit einer Verletzung der Faszienmantel, mehrere Knoten in verschiedenen Körperteilen und eine maligne Degeneration der Desmoidie - die Umwandlung eines Neoplasmas in eine Desmoidarakka.

Neben extraabdominalen, intraabdominalen und extraabdominalen Desmoidtumoren können sich im Mesenterium des Dünndarms, im retroperitonealen Raum, im Hodensack und im Blasenbereich befinden. Solche Neoplasmen werden seltener als periphere Desmoide und Desmoide der vorderen Bauchwand entdeckt. Desmoidale Tumoren im Bereich des Mesenteriums werden häufig mit familiärer Adenomatose kombiniert. Die Symptome der Erkrankung hängen von Ort und Größe des Neoplasmas, dem Vorhandensein oder Fehlen von Keimen in der Nähe von Organen und Geweben ab.

Für desmoidalen Tumor, der durch langsames Wachstum und oligosymptomatischen Verlauf gekennzeichnet ist. Bei großen desmoidalen Tumoren können Schmerzen auftreten. Beim Sprießen von Gelenken sind Kontrakturen möglich, beim Sprießen von Knochen - pathologischen Frakturen, beim Sprießen innerer Organe - Funktionsstörungen dieser Organe. Bei der äußeren Untersuchung wird ein dichtes, sitzendes Neoplasma mit runder oder ovaler Form und glatter Oberfläche gefunden, das sich in der Muskeldicke befindet oder mit Muskeln und Bändern in Verbindung steht.

Diagnose und Behandlung von Desmoidtumoren

Die Diagnose wird auf Basis der Untersuchung, der Daten der Instrumentenstudien und der Ergebnisse der Biopsie gestellt. Patienten mit Desmoidtumor werden auf Ultraschall, CT und MRI verwiesen. Die informativste Forschungsmethode, die es erlaubt, die Grenzen des Tumors und den Invasionsgrad des umgebenden Gewebes festzulegen, ist die Magnetresonanztomographie. Falls erforderlich, ernennen Sie die Angiographie der Blutgefäße und andere Studien. Beim Sprießen von Gefäßen, Nerven, inneren Organen und Knochenstrukturen kann die Konsultation eines Gefäßchirurgen, Neurologen, Bauchchirurgen, Thoraxchirurgen, Traumatologen, Orthopäden und anderen Spezialisten erforderlich sein.

Aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit wiederkehrender Desmoidtumoren ist eine Kombinationsbehandlung einschließlich Operation und Bestrahlungstherapie bevorzugt. In einigen Fällen werden Chemotherapie und Hormontherapie eingesetzt. Verschiedene Daten zeigen, dass Desmoidtumoren nach einer operativen Behandlung in 70-90% der Fälle wiederkehren und als Monometrie verwendet werden. Die Durchführung einer Kombinationstherapie kann die Häufigkeit von Rückfällen erheblich reduzieren.

Wenn möglich, sollte die Operation radikal sein. Wenn ein einzelner Knoten vorhanden ist, wird dieser zusammen mit der betroffenen Faszie und den umgebenden Muskeln entfernt. Bei der Verbreitung des desmoidalen Tumors faszierte die Vagina der Faszie durchgängig. Mit dem Wachstum von Knochenstrukturen wird die kortikale Platte entfernt oder Knochengewebe reseziert. Mit der Niederlage der inneren Organe, der Nähe der Gefäße und Nerven wird die Taktik der Operation individuell festgelegt.

Die Exzision einer großen Reihe von Geweben mit großen Desmoidtumoren führt zur Bildung von Defekten. Wenn möglich, werden solche Defekte sofort nach der Entfernung des Tumors beseitigt, lokale Kunststoffe durchgeführt, Knochen- Auto- und Homotransplantate verwendet usw. In einigen Fällen werden plastische Operationen langfristig durchgeführt. Wenn ein benachbartes Gliedmaßengelenk betroffen ist, kann eine Endoprothetik erforderlich sein. Bei multiplen desmoidalen Tumoren ist eine schrittweise chirurgische Behandlung mit besonders radikaler Entfernung des umgebenden Gewebes angezeigt, da solche Tumore eine erhöhte Neigung zum Wiederauftreten zeigen.

Erwachsenen und Patienten mit Desmoidtumor wird die präoperative und postoperative Strahlentherapie verschrieben. Nachteil der Methode sind ausgeprägte Veränderungen der Gewebe nach der Bestrahlung. Trophische Störungen und große Narben, die nach einer Strahlentherapie auftreten, können eine wiederholte chirurgische Behandlung im Wiederholungsfall erschweren. Bei der Behandlung von Patienten im Kindesalter wird keine Bestrahlungstherapie wegen des möglichen vorzeitigen Schließens der Wachstumszonen des Knochens im Bestrahlungsbereich verwendet. Bei Desmoidtumoren bei Kindern operieren Eingriffe vor dem Hintergrund der prä- und postoperativen medikamentösen Therapie. Den Patienten werden niedrige Dosen von Zytostatika und Antiöstrogen verabreicht. Die Dauer der medikamentösen Behandlung eines Desmoidtumors kann bis zu 2 Jahre oder mehr betragen.

Die Prognose für die kombinierte Behandlung, einschließlich Operation und Strahlentherapie oder Operation und Chemohormontherapie, ist relativ günstig. Rückfälle werden bei 10-15% der Patienten festgestellt, normalerweise innerhalb von 3 Jahren nach Entfernung des Desmoidtumors. Am häufigsten treten Desmoids im Bereich des Fußes und des Unterschenkels auf. Fernmetastasen werden nicht gebildet. Ein tödlicher Ausgang ist bei der Keimung lebenswichtiger Organe möglich, in der Regel - mit der Lage des Desmoidtumors in Kopf, Hals, Bauch und Brustbereich.

Fibromatose - was ist das?

Die Fibromatose (Fibromatose, lateinisch: Fibra-Faser) ist ein pathologisches Phänomen im Körper, das durch den Ersatz von Bindemuskelgewebe gekennzeichnet ist. Trotz des Fehlens eines eindeutigen Grundes für das Auftreten dieses Prozesses ist eines klar: Die Krankheit entsteht durch die Instabilität des menschlichen hormonellen Hintergrunds sowie durch das Vorhandensein einer genetischen Veranlagung. Es kann sich sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen entwickeln.

Gemäß ICD-10 wird die Fibromatose in Abhängigkeit von dem Ort der Pathologie durch mehrere Chiffren klassifiziert:

  • Plantarfibromatose - M72.2;
  • knotige Läsion der Brustdrüsen - M72.3;
  • Palmarfibromatose - M72.0;
  • pseudosarkomatöse Fibromatose - M72.4.

Fibromatose: was ist das?

Um den Mechanismus der Entstehung dieser Pathologie zu verstehen, betrachten Sie es am Beispiel der Uterusfibromatose. Die Gebärmutter besteht aus drei Schichten. Der innere Teil des Organs ist mit einer Schleimhaut bedeckt, die Endometrium genannt wird. Die äußere Schicht ist mit der sogenannten Perimetrie bedeckt. Muskeln befinden sich zwischen diesen beiden Schichten. In diesem Fall werden sie als Myometrium bezeichnet. Der muskuläre Teil der Gebärmutter besteht wiederum aus drei Muskelschichten: längs, quer und rund. Zwischen ihnen gibt es kleine Bereiche, die aus Bindegewebe bestehen.

Bei der Fibromatose beginnen diese Gewebe abnorm zu wachsen, wodurch die natürlichen Muskelzellen verdrängt werden.

Diese abnormale Vermehrung des Bindegewebes führt in der Folge zu einem unbehandelten Uterusmyom sowie zu einer Diffusion der Fibromatose, bei der der Uterus signifikant ansteigt, wodurch die Funktionalität des Organs beeinträchtigt wird.

Gründe

Experten teilen häufige Ursachen, die je nach Ort der Pathologie Fibromatose verursachen können, sowie private Ursachen. Häufige Ursachen sind:

  • das Vorhandensein einer erblichen Veranlagung;
  • das Vorhandensein eines chronischen Entzündungsprozesses, der nicht rechtzeitig behandelt wurde;
  • Ungleichgewicht im hormonellen Hintergrund einer Person im Zusammenhang mit bestimmten endokrinen Erkrankungen;
  • Bei einigen Würmern können Parasiten auch Pathologie hervorrufen.
  • schwere Verletzungen können Lungenfibrose der Lunge und Haut verursachen;
  • Missbrauch von schlechten Gewohnheiten ist ein herausfordernder Faktor für diese Krankheit;
  • unkontrollierte Einnahme, Überdosierung oder langfristige Einnahme bestimmter Medikamente.

Wenn wir die Ursache jeder Art von Krankheit betrachten, dann sind das bei Zahnfleischfibromatose des Zahnfleisches:

  • das Vorhandensein von Pathologien im endokrinen System des Menschen;
  • am häufigsten ist erblich;
  • Überdosierung einiger Arzneimittel (Antiepileptika, Immunsuppressiva, Kalziumkanalblocker).

Zusätzlich zu den oben genannten häufigen Faktoren kann die Brustfibromatose folgende Faktoren auslösen:

  • Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse, Schilddrüsen;
  • Der Prozess der Vermehrung des Bindegewebes kann sowohl während der Pubertät als auch bei Frauen nach der Menopause beginnen, da während dieser Zeit die hormonellen Veränderungen im Körper auftreten.
  • Übergewicht und jedes Stadium der Fettleibigkeit;
  • Die Krankheit kann eine der Folgen von Diabetes sein.

Der Grund für die Bildung einer Fibromatose der Gebärmutter kann sein:

  • das Vorhandensein häufiger Stresssituationen;
  • Mangel an Sexualität;
  • häufige Abtreibungen;
  • wenn die Frau an den Fortpflanzungsorganen operiert wurde;
  • Endometriose, Uterusmyome, Adenomyose sind Krankheiten, die unbehandelt zur Pathologie führen können;
  • Fehlende Schwangerschaft bei einer Frau bis zu einem ausreichend reifen Alter;
  • das Auftreten von Menstruationsblutungen im Alter von weniger als 10 Jahren;
  • das Vorhandensein einer chronischen Lebererkrankung. Die Leber ist das Hauptorgan, das den Großteil des Östrogens aus dem Körper entfernt.
  • das Vorhandensein chronischer Genitalinfektionen.

Folgende Faktoren können die Entstehung einer Lungenfibromatose auslösen:

  • Missbrauch von schlechten Gewohnheiten, insbesondere Tabakrauchen;
  • schlechte Umweltsituation am Wohnort einer Person;
  • Tuberkulose, wenn keine geeignete Therapie vorliegt;
  • direkter Kontakt mit gefährlichen Chemikalien und radioaktiven Stoffen.

Klassifizierung

Symptome

Jede Art von Fibromatose hat ein eigenes Krankheitsbild. Betrachten Sie einige von ihnen:

Die Fibromatose des Mundes manifestiert sich auf diese Weise:

  • wachsen und vergrößern Sie das Volumen des Zahnfleischgewebes;
  • es wird schwierig für eine Person, Nahrung zu kauen;
  • große Mengen an Plaque;
  • Karies entwickelt sich aktiv;
  • Zahnschmelz wird zerstört;
  • lose zähne.

Mit diesen Symptomen verschlechtert sich das allgemeine Wohlbefinden des Patienten nicht.

Die folgenden Symptome haben die Entwicklung der Krankheit in der Brust:

  • Es bildet sich ein fester Knoten. Knotenkonturen klar;
  • Neoplasma Größe kann von 1 Millimeter bis 6 Zentimeter betragen;
  • mögliche Schmerzen in der Brust, die sich auf die Schulterblätter und Schultern ausbreiten können. Bei einer Frau können diese Symptome vor der Menstruationsblutung auftreten.

Symptome bei Uterusfibromatose sind wie folgt:

  • Das Volumen der Menstruationsblutungen kann sich häufiger entwickeln;
  • die Anzahl der Menstruationstage nimmt zu;
  • Blutausfluss wird ohne Menstruation festgestellt;
  • Schmerzen unterschiedlicher Intensität sind zu spüren;
  • Eine Frau kann während des Geschlechtsverkehrs Beschwerden und Schmerzen empfinden.
  • mit einer Zunahme des Volumens der Gebärmutter, aufgrund eines signifikanten Wachstums des Neoplasmas, werden die Prozesse des Stuhlgangs und des Wasserlassen schmerzhaft.

Ist die Krankheit in der Lunge lokalisiert, manifestiert sich die Pathologie auf folgende Weise:

  • Unbehagen und Schweregefühl in der Brust;
  • unvernünftiger Husten und Atemnot in Ruhe;
  • eine Person schwitzt oft ohne Grund;
  • möglicher Schmerz.

Bei der Plantarfaszialfibromatose können folgende Symptome beobachtet werden:

  • Schmerzen beim Gehen;
  • Sie können enge Knoten anfassen;
  • Die Beweglichkeit von Fingern und Füßen ist begrenzt.

Die Palmar-Fibromatose hat folgende Eigenschaften:

  • an der Hand bildet sich ein kleiner Klumpen;
  • Ringfinger und kleiner Finger können sich spontan verbiegen;
  • Mit der Zeit geht die gesamte motorische Funktion der Finger verloren.
  • möglicher Schmerz;
  • Die Hand, in der sich der Tumor befindet, ist deformiert.

Bei der Fibromatose der Haut bilden sich dichte oder weiche Tuberkel an Körperteilen. Palpation fühlt sich etwas schmerzhaft an.

Diagnose

Je nach Lokalisierung der Ausbildung befassen sich neben dem Therapeuten auch enge Spezialisten wie Gynäkologe, Dermatologe, Lungenarzt, Orthopäde, Endokrinologe und Zahnarzt mit der Diagnose und Behandlung.

Nach einer detaillierten Befragung des Patienten, einer externen Untersuchung, nach Untersuchung der Anamnese der Erkrankung, weist der Spezialist ihn zu einer Reihe von Labor- und Instrumentendiagnostik-Methoden an.

Labordiagnostikverfahren umfassen:

  • Allgemeine Analyse von Blut und Urin, biochemische Analyse von Blut ermöglicht die Beurteilung des allgemeinen Zustands des Körpers des Patienten, einige Indikatoren ermöglichen die Bestimmung pathologischer Veränderungen in verschiedenen Organen;
  • Bei Verdacht auf maligne Natur des Tumors werden Tests auf Tumormarker empfohlen.
  • Abstrich aus dem Mund oder der Vagina kann Krankheitserreger erkennen.

Die zuverlässigsten Diagnosemethoden sind Werkzeuge. Dazu gehören:

  • Ultraschall wird am häufigsten bei der Fibromatose der Gebärmutter eingesetzt. Eine effektivere Diagnose wird als Ultraschalluntersuchung eines intravaginalen Sensors angesehen. Mit Hilfe dieses Geräts ist es möglich, das Organ, den Wachstumsgrad der Muskelschicht, die Knoten innerhalb der Knoten und die Dichtungen im Detail zu untersuchen;
  • Die Hysteroskopie wird auch zur Untersuchung der Gebärmutterhöhle verwendet. Dieses Verfahren wird mit einem Hysteroskop - Faseroptikgerät durchgeführt. Dieses Verfahren findet unter Narkose statt;
  • Radiographie und Bronchoskopie können Lungenfibromatose erkennen und den Tumor im Detail untersuchen. Bei der Bronchoskopie mit einem speziellen Tubus, an dessen Spitze sich ein spezielles Beleuchtungsgerät und eine Kamera befinden, werden die Atmungsorgane detailliert untersucht;
  • Orthopantomogramm wird in der Zahnheilkunde verwendet. Röntgenuntersuchungsmethode, mit der der Zustand der Kiefer und der Zähne untersucht werden kann;
  • Bei der Diagnose der Fibromatose des Zahnfleisches wird auch die Radiovisiographie verwendet - eine moderne Computerradiographie, die es ermöglicht, den Zustand jedes Zahns im Detail zu studieren;
  • Die Magnetresonanztomographie ist eine moderne Diagnosemethode, die im Vergleich zu Ultraschall ein detaillierteres Bild eines Organs liefert.
  • Die Mammographie wird bei Verdacht auf Brustfibromatose durchgeführt. Diese Art der Diagnose ermöglicht es Ihnen, den Tumor selbst in der Größe von 1 mm zu bestimmen.
  • Eine Biopsie wird verschrieben, wenn Fachleute den Verdacht haben, dass die Ausbildung bösartig ist.

Behandlung

Abhängig vom Ort der Läsion und der Form der Erkrankung wird auch die Behandlungstaktik ausgewählt.

Zur Behandlung der Palmarfibromatose wird folgende Therapie verschrieben:

  • spezielle therapeutische Massage;
  • eine Reihe von physiotherapeutischen Verfahren sind vorgeschrieben;
  • Injektionen von Kortikosteroiden;
  • In fortgeschrittenen Fällen ist nur ein chirurgischer Eingriff wirksam, wenn der betroffene Bereich entfernt wird.

Für Plantarfibromatose wird empfohlen:

  • spezielle Schuhe tragen;
  • Verwenden Sie Orthesen.
  • Operation

Bei der Fibromatose der Haut werden innovative Operationsmethoden eingesetzt, mit deren Hilfe der Tumor ohne gravierende Folgen entfernt werden kann:

  • Elektrokoagulation;
  • Laserverdampfung;
  • Kryodestruktion;
  • Radiokopf

Eine vollständige Beseitigung der Fibromatose der Lunge ist nahezu unmöglich. Um die volle Funktion des Körpers aufrechtzuerhalten, schreiben Experten eine Reihe medizinischer Verfahren vor:

  • antibakterielle Medikamente nach Überprüfung der Verträglichkeit;
  • therapeutische Inhalationen;
  • Operation, falls angezeigt;
  • Die Verwendung von Volksheilmitteln ist ohne Kontraindikationen nicht verboten.

Die Behandlung der Fibromatose der Gebärmutter umfasst einen integrierten Ansatz, der Folgendes umfasst:

  • Hormonpräparate sowie Vitaminkomplexe;
  • Wenn die Krankheit mit Übergewicht einhergeht, wird empfohlen, das Gewicht mit Hilfe von körperlicher Anstrengung zu reduzieren. Häufig klingt die Krankheit nach Beseitigung der Ursache der Krankheit ab;
  • sehr gut etablierte Volksmedizin mit Bor Gebärmutter. Dieses Kraut ist nicht so harmlos und kann Hormone beeinflussen. In diesem Zusammenhang ist es notwendig, seinen Empfang mit Ihrem Arzt zu besprechen.

Bei der Brustfibromatose haben sich folgende Behandlungsmethoden bewährt:

  • Hormontherapie;
  • Lumpektomie - ein Verfahren zur Entfernung eines Neoplasmas mit anschließender Prüfung des Biomaterials auf histologischer Ebene;
  • Enukleation wird verwendet, um kleine Tumore zu entfernen, wenn die Wahrscheinlichkeit ihrer Malignität vollständig ausgeschlossen ist.

Die Fibromatose des Zahnfleisches wird nur operativ behandelt.

Prävention

Um sich vor dieser Krankheit zu schützen, müssen Sie einige einfache Richtlinien befolgen:

  • Gib schlechte Gewohnheiten auf;
  • einen gesunden Lebensstil führen;
  • übermäßiges Körpergewicht vermeiden;
  • Versuchen Sie regelmäßig zu essen und überwachen Sie die Qualität der Lebensmittel.
  • Bei pathologischen Vorgängen im Körper unbedingt den Arzt aufsuchen.
  • Einmal im Jahr ärztliche Untersuchung durchführen, auch wenn keine gesundheitlichen Beschwerden vorliegen.

Die Fibromatose wird derzeit erfolgreich behandelt, aber wenn keine rechtzeitige Behandlung erfolgt, kann der Prozess des Ersetzens des Muskelgewebes des Bindegewebes später aggressiv in Krebs umgewandelt werden.